Bệnh cơ tim PGS nguyễn anh vũ

BỆNH CƠ TIM PGS TS Nguyễn Anh Vũ Đại học Huế Bệnh tim Bệnh tim đặc hiệu BCTgiãn BCT thiếu máu cục BCTphì dại BCT van tim BCThạn chế BCT tăng huyết áp BCTloạn sản thất phải gây loạn nhịp BCT viêm BCTkhông phân loại BCT chuyển hóa BCT hệ thống Loạn dưỡng tim Rối loạn thần kinh Mẫn cảm phản ứng nhiễm độc BCT chu sinh BCT không kết khối thất đơn độc Thông số BCT phì đại BCT giãn BCT Hạn chế BCT nhiễm bột BCT loạn sản thất phải loạn nhịp Không kết khối thất đơn độc Đường kính thất trái cuối tâm trương N giảm Tăng N ± N N tăng Đường kính nhĩ Tăng Tăng N tăng Tăng N N tăng Độ dày thành thất trái Tăng N N tăng Tăng N N tăng khu trú N tăng giảm N giảm N giảm N N giảm N N giảm N N giảm Giảm N giảm EF thất trái Chức thất phải Bệnh tim giãn Định nghĩa Bệnh tim gây giãn làm giảm sút khả co thất trái và/hoặc thất phải  Cơ thất thường mỏng dày lên : tiên lượng tốt  Thể tích tâm thu tâm trương thất tăng  Nguyên nhân * * * * * BCTDN tiên phát hay vô (idiopathic DCM) BCTDN thứ phát : TMCB (ischemic DCM) THA bệnh van tim Loạn nhịp tim (trên thất, thất) Di truyền (nhiễm sắc thể thường, tính trội ; NST X) Nguyên nhân BCTDN thứ phát (tiếp): * Rượu ; thuốc chống ung thư ; thuốc chống retrovirus * Chuyển hóa : - Thiếu Vit B1, Selenium, Carnitine, protein - Rối loạn nội tiết (Đái tháo đường, cường giáp, suy giáp ) - Chất điện giải : giảm Ca+, giảm PO4 * Nhiễm trùng : virus, bệnh Chagas, vi trùng, nấm * Chu sinh * Loạn sản Duchenne, Becker Giải phẫu bệnh Đại thể : tim buồng thất dãn có cục máu đông buồng tim  Vi thể : sinh thiết tim cho thấy vùng rộng có xơ kẽ quanh mạch máu, có vùng hoại tử, xâm nhập tế bào viêm Tuy nhiên xét nghiệm vi thể không tìm nguyên nhân gây bệnh  Giải phẫu học đại thể BCTDN : tim lớn, dạng tròn, buồng tim dãn, bè dẹt Textbook of Cardiovascular Medicine, Lippincott Williams & Willins, 2nd ed 2002, p 1820 Triệu chứng lâm sàng   - Triệu chứng : khó thở gắng sức, khó thở nằm, khó thở kịch phát, phù đánh trống ngực Bệnh nhân có đau ngực điển hình dạng đau thắt ngực kiểu suy vành Triệu chứng thực thể : Nổi bật hội chứng suy tim trái suy tim toàn Thổi tâm thu hở van hai ba tâm thất dãn to Có thể nghe tiếng ngựa phi, mạch luân phiên huyết áp tụt kẹp Các loại rối loạn nhịp dẫn truyền có người bệnh bị tắc mạch hệ thống cục máu đông buồng tim Biêu lâm sàng Khó thở gắng sức  Các dấu hiệu suy tim phải gan lớn phù tĩnh mạch cổ  Tiếng tim nghe mờ, nghe tiếng T3,T4  Khác với viêm màng tim co thắt mỏm tim thường dễ sờ thấy hay có tiếng thổi tâm thu hở van hai  Cận lâm sàng      Điện tâm đồ : biến đổi ST-T không đặc hiệu loại rối loạn nhịp tim X quang : canxi màng tim viêm màng tim co thắt Siêu âm : thấy tim dày đối xứng, chức tâm trương thất giảm trước chức tâm thu Thể tích thất bình thường giảm Các nhĩ dãn Doppler thấy giảm đổ đầy tâm trương thất trái, thời gian dãn đồng thể tích dài Doppler mô giảm biên độ sóng Thông tim : thấy áp lực cuối tâm trương hai thất tăng dấu sụt cao nguyên (dip-plateau) đường cong áp lực thất giống viêm màng tim co thắt Chẩn đoán phân biệt : khó với viêm màng tim co thắt Sinh thiết nội mạc tim để phát bệnh tim hạn chế (thấy xơ hoá thâm nhiễm tim), chụp cắt lớp tỉ trọng hay cộng hưởng từ để phát màng tim dày (trong viêm màng tim co thắt) Vai trò Doppler BCT tăng BC ưa axit BCT nhiễm bột Chẩn đoán điều trị theo nguyên nhân  Bệnh nhiễm sắt : thường xảy sau truyền máu nhiều lần, bệnh hemoglobin, nghi ngờ thể gia đình có đái đường tuỵ, xơ gan nhiễm sắc tố da Chẩn đoán xác định sinh thiết nội tâm mạc ( nhiên không loại trừ ) Định lượng sắt huyết thanh, độ bão hoà transferin, ferritin huyết thanh, sắt nước tiểu góp phần giúp cho chẩn đoán Điều trị chích máu có ích áp dụng sớm Cho desferoxamine làm giảm nhiễm sắt tim Chẩn đoán điều trị theo nguyên nhân  - - Bệnh xơ hoá nội mạc tim : Hay gặp vùng nhiệt đới nguyên nhân không rõ Ơ châu Phi nguyên nhân suy tim hay gặp Tổn thương xơ thấy đường vào thất thường ảnh hưởng tới van nhĩ thất gây hở Mỏm thất hay nghẽn cục máu đông tổ chức xơ, chừng mực giống bệnh nội mạc tim cường bạch cầu toan (địa lý hoàn toàn khác nhau) Biểu lâm sàng tuỳ theo ảnh hưởng thất trội Điều trị nội khoa kết quả, cắt lọc nội mạc xơ phẫu thuật thay van tim bị ảnh hưởng có lợi số người bệnh Chẩn đoán điều trị theo nguyên nhân  - Bệnh xơ chun nội mạc tim (bệnh Loefler): Gây tổn thương nhiễm độc tim protein bạch cầu toan Hậu nội mạc thất dày lên ảnh hưởng tới tim Hay có cục máu đông thất nguồn gốc tượng tắc mạch Điều trị lợi tiểu, thuốc giảm hậu gánh, chống đông phối hợp với corticoid thuốc độc tế bào (hydroxyurea) Phẫu thuật có lợi Chẩn đoán điều trị theo nguyên nhân Bệnh nhiễm bột : - Hạn chế - Dãn nở - Không xếp loại o Giảm chức tâm trương, giảm chức tâm thu, loạn nhịp tim, hạ áp đứng o Siêu âm hai bình diện ích lợi để chẩn đoán thấy dày có đốm nhỏ thành tim o Hút mỡ bụng, sinh thiết niêm mạc trực tràng, gan, lợi, thận, tim cho phép chẩn đoán o Điều trị nói chung hiệu Có thể sử dụng thận trọng thuốc trợ tim, lợi tiểu dãn mạch Vi thể BCT nhiễm bột Chất amyloid nằm mô kẽ (mũi tên) The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p 1959 Dưới kính hiển vi điện tử, sợi amyloid fibrils nằm ngẫu nhiên, không phân nhánh, dài từ 8-14 mm Điều trị BCT nhiễm bột Lợi tiểu / sung huyết  Máy tạo nhịp / loạn nhịp chậm  Tránh digoxin -> loạn nhịp  Hóa trị : hiệu  Phần lớn : tử vong năm sau chẩn đoán  Chẩn đoán điều trị theo nguyên nhân  - - - Bệnh sarcoidose : bệnh u hạt không rõ nguyên nhân Bệnh ảnh hưởng nhiều quan : thâm nhiễm phổi, da, hệ võng nội mô nhiều quan khác bị bệnh Ơ tim gây bệnh cảnh hạn chế (suy chức tâm trương) suy chức tâm thu Chẩn đoán dựa sinh thiết nội mạc tim Điều trị khó khăn corticoide có ích Bệnh tim Takotsubo BCT Takotsubo        Mô tả lần đầu 1990 Lâm sàng TMCB tim xuyên thành cấp : đau ngực, ST chênh lên, T âm Phình mỏm tim động mạch vành bình thường Nữ nhiều nam (6-12 lần) Yếu tố : TBMN, hen, đau bụng cấp, sang chấn tinh thần mức (emotional distress) Hồi phục chức thất tuần Phương thức điều trị chưa rõ Tỉ lệ tử vong bệnh viện : 1% Thất trái không kết khối đơn độc (isolated left vetricle non-compaction)   Là dạng BCT với tần suất phát tăng lên Bệnh kết gián đoạn trình kết khối bình thường tim bào thai với nguy cao gây giảm chức tim, tắc mạch hệ thống loạn nhịp thất Trên siêu âm thấy thượng tâm mạc mỏng (kết khối) bề mặt nội tâm mạc dày rỗ xốp (không kết khối) với tạo bè hóa mức uốn lượn hình sin Đa số trường hợp tim không kết khối ảnh hưởng tới thành dưới, mỏm, thành bên Có thể thấy giảm vận động khu trú toàn thất Hiện tượng giảm vận động thấy vùng không bị bệnh tức vùng kết khối bình thường bao quanh vùng không kết khối Tỉ lệ thất không kết khối /kết khối >2/1 thấy thất phải bị bệnh Loạn sản thất phải gây loạn nhịp    Là loại bệnh tim không rõ nguyên nhân có tính chất di truyền Thât phải xơ, thâm nhiễm mỡ suy giảm chức Biến chứng suy tim phải, bloc tim, loạn nhịp thất, nguy cao chết đột tử Giải phẫu bệnh thấy thất phải thay tổ chức xơ mỡ tạo nên tượng giãn phình vùng tam giác loạn sản : hoành, phễu, mỏm thất phải Thất trái bị ảnh hưởng với tần suất nhiều mức độ nhẹ nhàng Siêu âm thấy hình ảnh sau : giãn thất phải đường thất phải, thất phải mỏng, phình thành sau thành tự thất phải, bè xáo trộn thấy dải sáng Tiêu chuẩn chẩn đoán : tiền sử gia đình bị loạn sản thất phải chết đột tử, hình ảnh (siêu âm, công hưởng từ, thất đồ), loạn chức thất phải, biến đổi ECG (bất thường khử cực tái cực: T (-) chuyển đạo trước tim phải, sóng epsilon - dòng điện có biên độ nhỏ sau phức QRS, thời gian QRS kéo dài) Sinh thiết nội mạc tim thấy tổ chức xơ mỡ thay tim [...]... a X quang : tim to toàn bộ với hình ảnh phổi mờ do ứ huyết b Điện tim : tăng gánh thất trái , rối loạn tái cực không đặc hiệu và lan toả, có thể có hình ảnh các loại rối loạn nhịp và dẫn truyền c Siêu âm tim : các van tim thanh mảnh kém di động, buồng tim dãn lớn thành tim mỏng nhưng cũng có thể dày, vận động cơ tim giảm cùng với suy chức năng tâm thu (phân số tống máu) d Sinh thiết cơ tim : chỉ nên... Sinh thiết cơ tim : chỉ nên làm trong một số tình huống như khi xét nghiệm huyết thanh virus (+), nghi bệnh nhiễm bột hoặc trên chụp nhấp nháy cơ tim Thalium nghi có viêm cơ tim e Chụp động mạch vành : phân biệt với bệnh cơ tim thiếu máu cục bộ BCT giãn BCT giãn BCT giãn Điều trị       Chống suy tim với ăn nhạt trợ tim lợi tiểu thuốc dãn mạch góp phần cải thiện triệu chứng Tỉ lệ tử vong giảm nhờ... của 50% còn lại sẽ cải thiện  Không nên có thai nữa, dù cơ tim đã hồi phục hoàn toàn  Bệnh cơ tim do rượu Cần loại trừ các BCT khác kèm yếu tố uống rượu lâu năm  > 100 g rượu mạnh/ngày/vài năm liên tiếp ĐiỀU TRỊ  Ngưng rượu  Điều trị nội khoa tương tự BCTDN vô căn  Tiên lượng : tốt hơn BCTDN vô căn  Bệnh cơ tim phì đại Là bệnh cảnh cơ tim phì đại trong khi buồng thất thường không có lớn và nhất... nguyên (dip-plateau) của đường cong áp lực thất giống như viêm màng ngoài tim co thắt Chẩn đoán phân biệt : khó nhất là với viêm màng ngoài tim co thắt Sinh thiết nội mạc cơ tim để phát hiện bệnh cơ tim hạn chế (thấy xơ hoá thâm nhiễm cơ tim) , chụp cắt lớp tỉ trọng hay cộng hưởng từ để phát hiện màng tim dày (trong viêm màng tim co thắt) Vai trò của Doppler ... trị nội khoa BỆNH CƠ TIM HẠN CHẾ  Trong thể loại này bểu hiện then chốt là bất thường chức năng tâm trương do thành thất cứng vì các nguyên nhân khác nhau (dẫn tới xơ hoá, thâm nhiễm , phì đại) cản trở quá trình làm đầy máu Nguyên nhân Xơ hoá nội mạc cơ tim : hay gặp ở vùng nhiệt đới  Bệnh nội mạc cơ tim do cường bạch cầu ái toan (bệnh Loeffler): gặp ở châu Âu  Các nguyên nhân khác : bệnh nhiễm thiết... nhấp nháy cơ tim bằng Thalium : có thể thấy giảm tưới máu cơ tim Bệnh cơ tim phì đại Tác dộng của Nitrate Điều trị Nội khoa :  Ức chế bêta : có thể làm giảm triệu chứng đau ngực và ngất trong 30 – 50% trường hợp Liều propranolol 120-240mg/ngày lưu ý là tăng liều dần để tìm liều thích hợp cho người bệnh  Ức chế canxi : loại Verapamil 120 – 240mg/ngày hoặc Diltiazem cũng làm giảm cứng cơ tim, giảm... dày cơ tim không đối xứng trong đó vách liên thất dày trội - Có chênh áp động ở phần đường ra của thất trái (dưới van động mạch chủ)  Tuy nhiên chỉ có 1/4 người bệnh có bệnh cơ tim phì đại biểu hiện tình trạng chênh áp lực này Chức năng tim thay đổi cả tâm thu lẫn tâm trương  Nguyên nhân Di truyền nhiễm sắc thể trội ( 55% trường hợp )  Không rõ nguyên nhân (45%trường hợp)  Triệu chứng lâm sàng Cơ. .. (WHO/ISFC classification) dù buồng tim dãn ít Tổng liều > 450 mg/m2 : BCT Xạ trị trước, BCT sớm hơn ở liều < 450 mg/m2 Chẩn đoán xác định : sinh thiết cơ tim Điều trị BCTDN do Anthracycline Điều trị nội khoa tích cực : UCMC, lợi tiểu, digoxin, chẹn bêta  Tiên lượng tùy thuộc thời điểm xuất hiện bệnh sau liều cuối anthracyline : - Vài ngày : nặng - > 60 ngày : tốt hơn  Bệnh cơ tim chu sinh Điều trị : tương... Loeffler): gặp ở châu Âu  Các nguyên nhân khác : bệnh nhiễm thiết huyết tố, bệnh sarcoidose, xơ cứng bì, chiếu xạ, bệnh glycogen  Biêu hiện lâm sàng Khó thở nhất là khi gắng sức  Các dấu hiệu suy tim phải như gan lớn phù tĩnh mạch cổ nổi  Tiếng tim nghe mờ, có thể nghe tiếng T3,T4  Khác với viêm màng ngoài tim co thắt là mỏm tim thường dễ sờ thấy và hay có tiếng thổi tâm thu do hở van hai lá  Cận... cũng như các loại rối loạn nhịp tim X quang : không có canxi màng tim như trong viêm màng ngoài tim co thắt Siêu âm : thấy cơ tim dày đối xứng, chức năng tâm trương thất giảm trước chức năng tâm thu Thể tích thất bình thường hoặc hơi giảm Các nhĩ dãn Doppler thấy giảm đổ đầy tâm trương của thất trái, thời gian dãn đồng thể tích dài Doppler mô giảm biên độ các sóng Thông tim : thấy áp lực cuối tâm trương