HỘI CHỨNG THẬN HƯ KHÁNG STEROIDTẠI KHOA THẬN- BVNĐ 1

HỘI CHỨNG THẬN HƯ KHÁNG STEROID TẠI KHOA THẬN- BVNĐ TS.BS Huỳnh Thoại Loan Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide I Đại cương II Mục tiêu nghiên cứu III Đối tượng phương pháp nghiên cứu IV Kết nghiên cứu bàn luận VI Kết luận Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide I Đại cương  Hội chứng thận hư vô bệnh thận mãn tính thường gặp nhất ở trẻ em  Tại bệnh viện Nhi Đồng I, trung bình hàng năm có khoảng 300 bệnh nhân thận hư, chiếm 0.7% tổng số trẻ nhập viện  Chiếm 38% bệnh nhân nhập viện vì bệnh thận  Khoảng 10% kháng steroid  Khoảng 50% trẻ hội chứng thận hư vô kháng steroid diễn tiến đến bệnh thận giai đoạn cuối Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide II Mục tiêu nghiên cứu Mục tiêu tổng quát Khảo sát đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng đáp ứng điều trị bệnh nhi chẩn đoán hội chứng thận hư kháng steroid ở khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng I từ tháng 1-2011 đến tháng 12-2013 Mục tiêu chuyên biệt Xác định tỉ lệ đặc điểm dịch tễ, lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân hội chứng thận hư kháng steroid Xác định tỉ lệ đáp ứng điều trị với Cyclosporin Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide III Đối tượng phương pháp nghiên cứu Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu mô tả dọc hàng loạt ca Đối tượng nghiên cứu Tiêu chí chọn bệnh Tất cả bệnh nhi nhập khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng I thỏa tiêu chuẩn chọn mẫu sau: Chẩn đoán hội chứng thận hư phù hợp hai tiêu chuẩn sau:  Albumin máu < 25 g/l  Đạm niệu/ 24 giờ > 50 mg/kg/ ngày hay Protein niệu/ Creatinine niệu > 200 mg/mmol Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide II Đối tượng phương pháp nghiên cứu Kháng steroid chẩn đoán theo tiêu chuẩn sau: {KDIGO}:  Không đạt lui bệnh sau tuần prednisone mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục  Không đạt lui bệnh sau tuần prednisone mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục  Không đạt lui bệnh sau tuần điều trị tấn công prednisone mg/kg/ngày vẫn protein niệu tuần sau dùng liều Methylprednisolone 1g/1.73 m2 da truyền tĩnh mạch cách ngày  Không đạt lui bệnh sau tuần prednisone mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục sau đó tuần cách ngày Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide II Đối tượng phương pháp nghiên cứu Được bắt đầu điều trị lần đầu tiên với thuốc ức chế miễn dịch thời gian từ tháng 1-2011 đến tháng 12-2013 Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide II Đối tượng phương pháp nghiên cứu Tiêu chí loại Hội chứng thận hư thứ phát sau bệnh lý khác: lupus, HenochSchonlein, viêm gan siêu vi, … Dùng thuốc ức chế miễn dịch tháng Dùng thuốc không liên tục (tự ngưng thuốc, bỏ tái khám, …) Đã được sử dụng thuốc ức chế miễn dịch ở tuyến trước Mất sổ tái khám Cỡ mẫu Tất cả bệnh nhi thỏa tiêu chí chọn mẫu được đưa vào lô nghiên cứu Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide II Đối tượng phương pháp nghiên cứu Phương pháp thu thập số liệu Ở thời điểm tháng sau điều trị cyclosporin bệnh nhân được đánh giá đáp ứng điều trị: đáp ứng hoàn toàn, đáp ứng phần chưa đáp ứng dựa vào tiêu chuẩn sau : Lui bệnh hay đáp ứng hoàn toàn bệnh nhân đạt được tất cả tiêu chuẩn sau :  cặn lắng nước tiểu không hoạt tính: ≤ hồng cầu /quang trường cao độ trụ tế bào hoặc £ 1+ qua tổng phân tích nước tiểu  creatinin máu ≤ 1,4 mg/dl (124 µmol/l) hoặc creatinin máu thải creatinin không 15% giá trị bình thường  protein niệu < 0,3 g/24 giờ (< 100 mg/m2 da/ngày) hoặc ≤ + qua tổng phân tích nước tiểu Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide II Đối tượng phương pháp nghiên cứu Lui bệnh phần bệnh nhân đạt được tất cả tiêu chuẩn sau :  Creatinine máu ổn định hoặc cải thiện  Giảm tiểu đạm:   Nếu khởi đầu tiểu đạm ngưỡng thận hư lượng đạm niệu giảm > 50% < 50mg/kg/ngày  Nếu khởi đầu đạm niệu < ngưỡng thận hư lượng đạm niệu giảm < 50% so với ban đầu > 100 mg/m2 da/ngày Cặn lắng nước tiểu có cải thiện so với ban đầu Những bệnh nhân có tiểu đạm, tiểu máu hoặc cả hai Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 10 IV Kết nghiên cứu bàn luận  Tuổi biểu kháng steroid trung bình tuổi (6.2 ± 3.4 tuổi), nhỏ nhất tuổi, lớn nhất 14 tuổi  Tuổi trung bình kháng steroid ở nhóm kháng cyclosporin cũng không có sự khác biệt so với tuổi trung bình chung (5.31 ± 2.78 tuổi)  Về giới tính đa số gặp ở nam (67.2%) với tỉ lệ nam: nữ 2: (45: 22 trường hợp) Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 13 IV Kết nghiên cứu bàn luận Trong nghiên cứu này, ghi nhận đa số bệnh nhi được chẩn đoán thận hư kháng steroid theo tiêu chuẩn :  tuần prednisone mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục (67.2%, 45/67 trường hợp),  tuần prednisone mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục chiếm 23.9% (16/67 trường hợp),  tuần prednisone mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục liều Methylprednisolone truyền tĩnh mạch (7.5%, 5/67 trường hợp),  trường hợp theo tiêu chuẩn tuần prednisone mg/kg/ngày mỗi ngày liên tục sau đó tuần cách ngày (1.5%) Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 14 IV Kết nghiên cứu bàn luận  Kháng steroid sớm gặp 58.2% (39/67 trường hợp)  Trong trường hợp kháng steroid muộn (41.8%) thì thời gian từ lúc khởi phát hội chứng thận hư đến kháng steroid trung vị 12 tháng, trung bình 24 tháng  Riêng ở nhóm kháng cyclosporin, tỉ lệ kháng steroid sớm cao, lên đến 84.6% (11/13 trường hợp)  Tại thời điểm chẩn đoán kháng steroid, phù (68.7%) biểu lâm sàng thường gặp nhất  Cao huyết áp gặp (6%), Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 15 IV Kết nghiên cứu bàn luận  Cao huyết áp gặp (6%),  Biến chứng nhiễm trùng cũng không thường gặp (14.9%, 10 trường hợp), nếu có thì hay gặp viêm phúc mạc nguyên phát (3 trường hợp), viêm mô tế bào (3 trường hợp), viêm phổi (2 trường hợp)  Bất thường nước tiểu chủ yếu tiểu đạm (100%), tiểu máu gặp (38.8%) mà tiểu máu vi thể Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 16 IV Kết nghiên cứu bàn luận Kết giải phẫu bệnh  sang thương cầu thận tối thiểu (64.2%, 43/67 trường hợp),  FSGS (28.4%, 19 trường hợp),  khác (7.4%, trường hợp)  Ở nhóm kháng cyclosporin, sang thương giải phẫu bệnh ban đầu cũng tương tự kết quả chung (tổn thương tối thiểu: 61.5%, FSGS: 38.5%) Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 17 IV Kết nghiên cứu bàn luận Điều trị với cyclosporin  Theo phác đồ Nhi Đồng I, tất cả bệnh nhi kháng steroid được điều trị với thuốc ức chế miễn dịch đầu tay cyclosporin Liều cyclosporin trung bình 4.6 mg/kg/ngày, trung vị mg/kg/ngày, tối thiểu 2.63 mg/kg/ngày, tối đa mg/kg/ngày Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 18 MCD Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 19 MC D Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 20 MCD Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 21 FSG S Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 22 FSG S Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 23 FSG S Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 24 V Kết luận Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 25 V Kết luận  Thận hư kháng steroid : sớm gặp 58.2% (39/67 trường hợp), kháng steroid muộn (41.8%)  Kết quả giải phẫu bệnh: sang thương cầu thận tối thiểu (64.2%), FSGS (28.4%), khác (7.4%)  Sau tháng điều trị với cyclosporine: đáp ứng đạt 89.6%  68.7% : đáp ứng hoàn toàn  20.9% đáp ứng phần  10.4% chưa đáp ứng Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 26 Thanks for your attention Bệnh viện Nhi Đồng Thành phố Hồ Chjí MInh Hội chứng thận hư kháng steroid BV Nhi đồng I Slide 27