Bách khoa thư bệnh học, tập 4 (phần b)

B BNH L C TNH CA H THNG MIấN DCH Giỏo s, tin s khoa hc Phan Th Phi Ph Cỏc phõn t khỏng th (lg: immunoglobin): gm mt hay nhiu n v hỡnh thnh Chỳng cú cu trỳc tng i ging Mi em v l mt phõn t protein cú chui a peptd ging tng ụi mt: hai chui nng (MW khoỏng 5().()()()-7().()()0) v hai Theo quy c, bnh lớ tng sinh ỏc tớnh ca h dch l ch cỏc bnh lớ ỏc tớnh ca cỏc t bo lympho (khu trỳ hay h thng) Nhng hiu bit mi v ngun gc, bn cht, mc (J bit húa t bo, cng nh sn phm t bo dch tng hp v ch tit iu kin sinh lớ (binh thng) ó giỳp cho viờc hiu bit bnh lớ h dch v giỳp cho vic phõn loi bnh lớ thuc h thng ny chớnh xỏc hn chui nh (MW khoỏng 25.000) Cỏc chui nh v nnu ni bng cu disulfua Mi chui cú mt vựng hng nh (ớt thay di trỡnh t axit amin) v mt vựng thay i (trỡnh t axit amin rt thay i) Vựng thay i kớ hiu V (variable) c tn cựng NH Vựn hng nh kớ hiu c (constant) cú tn cựng -COOH Cỏc k thut húa dch, dch hunh quang, húa dch mụ giỳp phỏt hin bnh nhõn cú hi chng tng sinh ỏc tớnh tờ bo lympho B vi nhiu n clụn khỏc nhau, cú hoc khụng cú cỏc loi khỏng th n cụn, a clụn tng ng huyt (vớ d bnh a u tu xng, bnh ung th mỏu dũng lympho mn tớnh ) vi cỏc du n b mt ca t bo ỏc tớnh (HLA-DR, CD 10, CD 19, CD20, CD21, CD22, CD5, CD38, CD3, CD4, CD8, CD56 ) Khụng nhng xỏc nh c ngun gc t bo ỏc tớnh m c giai on bit húa, tỡnh trng hot húa chc nng (nh bnh ung th dũng lympho cp ca t bo tin B (preB-ALL, bnh u lympho Burkitt, bnh T-ALL, T-CLL, B-CLL) (ALL: acute lympho leukemia, CLL: chronic Iympho leukemia) Chui nh (kớ hiu L: light chain): c loi K v X Nh vy, c VK cho tip kappa, V, cho tip lamda v cú CK cho tip kappa v C cho tip lama Chui nng (kớ hiu H: heavy chain) c chia thnh lp: , .1, a , , 8, c tớnh c hiu riờng v c chc nóng sinh hc khỏc quyt nh g thuc lp no, cũn chui nh cú th K hay Chui nng cng cú vựng hng nh, tớnh KN ca cỏc vựng c ny cú th khỏc gia cỏc lp Ig v mt lp Ig, nờn cũn chia ỏc lp Ig thnh (li lp nh: j , -,, y3, y4 tng ng IgGl, IgG2, IgG3, IgG4 hay , tng ng IgAj, IgA2 K thut sinh hc phõn t ó giỳp xỏc nh gen m cỏc th th trờn tng dũng, tng clụn t bo dch ỏc tớnh hay cỏc oncogen trờn t bo dch (Del 2.' ) ỏc tớnh S xut hin hay bin mt cỏc gen ny ó giỳp vic xp loi bnh lớ, chn cỏch iu tr v ỏnh giỏ kt qu iu tr, tiờn lng bnh chớnh xỏc, bờn cnh cỏc k thut c in khỏc, vớ d s thay i cỏc bt thng cỳa nhim Phn thay i V ca chui H cng ging phn V ca chui L cú nhng on cc kỡ thay i xen ln vi nhng on ớt thay di hon (Hỡnh 3, 3b) Vựng thay i V ca hai chui H v L to thnh v trớ nhn bit khỏng nguyờn Cc cu trỳc c trng ca cỏc Vlg tao thnh nhiu quyt nh khỏng nguyờn hay khỏng niuyờn idiotip, l du hiu sc th c hiu ca mt phõn t Ig, tc ca mt clon t bo B, bi vỡ mt Sau ghộp tu xng iu tr cỏc bnh mỏu ỏc tớnh, cỏc k thut loi khỏng th dc mt n t bo tng hp v ch tit sinh hc phõn t cn thit cho vic ỏnh giỏ kt qu iu tr Mi mt chui a pepticl mt gen mó, ng hp riờng r ri hi Thng gp hn l bnh ỏc tớnh dũng t bo lympho B, ú dc nghiờn cu y hn so vi bnh lớ ỏc tớnh dũng lyrr.pho T t riờng thnh mt phõn t khỏng th hon chnh S sp xp li cỏc gen ỡ cn thit mi ụn t bo B c cỏc ớg vi cỏc vựng V dc Trng i a s trng hp, tng sinh ỏc tớnh t bo ympho B l tng n clụn, rt ớt cú tng sinh hai hay nhiu ụn S tng hu khỏng nguyờn Mi clụn t bo sp xp gen theo cỏch riờng, vỡ th mi clụn sỏn sinh n clụn ỏc tớnh ny cú th kốm theo sn phm ca n ụn ú (vớ d cỏc Ig) hay khụng cú sn phm Trc d cp n s tng Ig n ụ n v tng t bo lympho n ụn bt thng mỏu, cn nhc li khỏi quỏt s bit húa t bo B v t bo T c thn lc S lng tha sinh lớ dc o thi ớt hn iu kin bỡnh thng (Hỡnh a , b , 2a, 2b) 10mg/rỡớằy xut mt loi phõn t g Trong a s t bo, chui nh thng c tng hp hi tha so vi nhu cu Tng bo s tit vo mỏu v - 11 - B BNH L C TNH CA H THNG MIấN DCH IMIgG HLADRC D l< r /CD2CT C D 22 7C D 21 "/T bo B trung tm nan CD3X PC A - T bo gc dũng Ivmpho Tờ bo B sm T bo B t r u n g gian Tố bo lỡ chớn Tng bo chộ tit Tộ bo B vựng v ỏo S bit hoỏ ph thuc , khỏng nguyờn S bit hoỏ khụng ph thuc khỏng nguyờn Hỡnh la S ụ bit húa tờ bo B bỡnh thng B hoỏ t bo T Giai on T bo tin tuyn c (prothymocyte) ^ , 1Liven c CD:2,7,38,7 Giai on T bo 'tuyn c Giai on T bo tuyn c CD: 1,2,4,7.8,38 CD4 CDS CD: 2,3.4/8,5,6, 7,TCR Mỏu n oai vi CD72 CR2(CD21) Th chớn (T h ir) C D ^ ,5 ,6 ,7 ; TCR Hỡnh Ib Du n b m t ca t bo B ngi m ỏu ngoi v B chỳ: Cỏc chui Ig v g kt hp vi slg to phc hp ỡ exept ca t bo B (BCR) T c, c chờ (Tc/s) chớn C D ^ ,4 ,5 6,7,8,TCR Hỡnh S bit húa t bo T bỡnh thng BNH L C TNH CA H THNG MIEN d c h B V trớ kt hp khỏng nguyờn '\^ Y id iotyp e) Fab V ựng cỏt bng papain Vựng Fc bn l Hỡnh 2b Du n b m t ca t bo T ngi m ỏu ngoi vi ITip t bo I CHO Vựng xỏc nh hot tớnh sinh hc gm allotype v lp, di lp chui nng Hỡnh 3a, S m t phõn t IgG Th t gen Sn phm gen V1 V2 V3 Vn Dỡ D2 Dn Jl J2 J3 J4 X l cu 74 s 02 Khụng cú T bo khụng phi lymphụ T bo tin thõn & T bo B trc kh tip xỳc khỏng nguyờn V3D2J1 n 73 i 0.1 V2 V4 e 02 n ớfr~|~^^nti~T~jới~~1 i I V3O2J1 ụ Y V a i Y2 J V3D2J1l ỡ 02 sg V 3D2J10 (Ig b mt) Khi ng s sp xp li gen em V 3D2J1 t cnh cỏc gen chui nng khỏc T bo B sau tip xỳc khỏng nguyờn V3D2J1 72 V4 e (X2 l[]-ô H K H - V3D2jiai IgA tit Hỡnh 3b Cỏc gen m ó v s sp xp l cỏc gen chui nng ca phõn t g c B chỳ: Cỏc chui nng ca Ig c gen mó: V, D , /, vaviabe, diversity, joining, constant) Vựng V chui nng dc m ó bi ớen V, D, J cú th kt hp vi ht kỡ mt 10 gen ca chui nng Trong t bo mm gen V, D, J tỏch ri nhiu cm Kli bit húa thnh t b o B mt gen V v mt gen D chuyn v n mt gen /, ct thnh gen VDJ kt hp vi mt isotip gen lự M hay D, tip xỳc vi khỏng nguyờn thỡ gen VDJ cú th kt hp vi gen ca G, A hay E Cỏc gen V chui nh khụng c gen D, m Cể VJ c c c - Suy gim MD nguyờn phỏt: gim s lng cỏc ụn t bo nhy cm vi cỏc kớch thớch khỏng nguyờn khỏc v kt quỏ lm xut hin cỏc Ig n clụn nht nh Thụng thng s ghộp tu xng iu tr suy gim dch bm sinh cú kt quỏ s thy Khỏi nim v Ig n clụn Ig n clụn mt ụ n tng bo nht nh tng hp mi loi Ig c nht vi cỏc phõn t Ig ging Trong c th khe mnh cú rt nhiu clụn tng bo khỏc sn xut nhiu oi phõn t Ig khỏc nhau, nờn in di huyt cỏc Ig cú hỡnh nh phõn tỏn to thnh mt pic rng, a dng Ngc vi tớnh cht a dng ca cỏc Ig n clụn: chỳng cú cựng chui H, cựng chui L, cú th xp loi theo tip, theo lp, di lp (da theo tip chui L v lp, di lp chui H) bng cỏc phng phỏp MD Tt c cỏc phõn Ig a clụn ú mang cựng mt khỏng nguyờn allotip v idiotip, ngha l sn phm ca cỏc t bo t cựng mt clụn Vỡ cú cựng mt in tớch, nờn trờn in di hin thnh mt nh hp, thng c gi i cu thnh M (n clụn: monoclonal) Protein M ny thng l globulin ớt M xut hin vựng p2, a ca Ig Khi dựng MD in di cú th thy mt chui nh v mt tip chui nng xut hin nhiu loi Ig n clụn khỏc trờn in di - Nhim trựng cp (do vi khun, virut) hay chy m kộo di (ng mt, ng tit niu), c chging ca suy gim dch - Mt s bnh ca da (lichen, phự niờm dch, viờm m hoi h), bnh to keo, x gan - Ngi cao tui: 3% s ngi trờn 70 tui cú Ig n clụn Ab H uyt Nc tiu Protein M tr thnh mi du n ung th quý giỏ, hay thy bnh a u tu xng (multiple myeloma- MM) Trc õy, cỏc Ig n cụn c xem l cỏc protein bt thng (para protein) ngi bỡnh thng, huyt cng cú mt s lng nh cỏc phõn t Ig n clụn Mt s c tớnh sinh hc khỏc ca Ig c th bỡnh thng l cỏc Ig n ụn, chui nh alb A (Proten ence-Jones) nht l hot tớnh khỏng th, vớ d IgM antigG Nhiu g n ụn cú hot tớnh ca t khỏng th Nhiu tc gi cho rng cỏc t bo sn xut t khỏng th nhy cm vi bin chuyn ỏc tớnh Hỡnh Hỡnh nh in di huyt v nc tiu ngũ hỡnh thng v a s ngi b bnh da u tu xng) Cỏc g n clụn khụng phi chi' gp bnh ỏc tớnh ca t bo MD, m cũn gp cỏc trng hp nh: - 13 - B BNH L C TNH CA H THONG MIEN DCH Cỏc bnh tỏng sinh n clụn B v khụng ngng bit húa: Khỏi nim tng sinh ym n clụn Cỏc t bo MD tng sinh mt s bnh nhõn nht nh, thng l thuc cựng mt clụn Tớnh cht n clụn ú biu hin bng du n MD, enzym hay bt thng nhim sc th c trng, hay du n gen Bờnh a u tu xong (MM): bnh hng gp ngi cao tui, trung bỡnh l 68 tui tr lờn, ớt gp ngi di 40 tui Tớ l bnh khong 4/100.000 ngi Bnh ny thng xy tt cỏ mi vựnu trờn th gii, nhng ngi da en thng b nhiu gp ụi ngi da trng, nam b nhiu hn n Ngi ta thy rng 20 nm sau kt thỳc Chin tranh th gii th II nhng ngi ó b phi nhim phúng x chin tranh u b mc bnh a u tu xng Khỏc vi cỏc bnh ỏc tớnh khỏc ca t bo B ngi, cỏc nh nghiờn cu khụrm pht hin c cỏc ri lon oncogen bnh a u tu xng Nu l mt n ciụn lympho B tng sinh v khụng ngng bit húa thỡ Ig n ụn t bo B ú tng hp, bi tit vú mỏu l mt du hiu rt quý ca s tng sinh n clụn t bo B S tng hp Ig phỏt hin c cỏc t bo tin B (pre B) vi cỏc chui H ni bo, cha cú Ig mng Cỏc t bo B ó tng hp c cỏc Ig mng b mt (sg) v thng cú hai isotip chui H mng Bnh nhõn thng l nụng dõn, cụng nhan nh mỏy g, nh mỏy thuc da, nh mỏy sn xut du ho Hin tng t bo bin chuyn ỏc tớnh cú th xut hin t giai on tin B,B sm hn l giai on tng bo Cỏc t bo B u thụng cú slg c cựng idiotip vi g cyn clụn huyt (protein M)< Sau kớch thớch khỏng nguyờn t bo B chớn thnh tng bo sn xut cỏc Ig, tit ngoi t bo, vo mỏu S tng hp Ig n clụn ca t bo B n ụ n rat d nhn dng: Ig n clụn huyt cú cựng idiotip vi slg ca t bo B n ụn tng sinh Bnh a u tu xng chim 1% tng s cỏc loi ung th ngi da trng, 2% ngi da en v chim 13% cỏc bnh nhõn mỏu ỏc tớnh ca ngi da trng v 33% cỏc bnh nhõn mỏ ỏc tớnh ngi da den (theo Dan L., Longco, Hrisstm 4iled.) Chng minh tớnh cht n cụn ca t bo B da vo idiotip ca cỏc slg Chng minh tớnh cht n clụn ca t bo T cng bng du n dch (cỏc CD, cỏc gen) c cim cựa bnh da u tu xng: S tng sinh n clụn t bo B, T thng gp cỏc bnh ỏc tớnh, nhng ụi cng thy bnh lnh tớnh V d in hỡnh l bnh chui nng a Bnh nhõn tng hp chui a , thiu chui L Lỳc u l bnh lnh tớnh, v sau cú th chuyn thnh mt u lympho ỏc tớnh v t bo cng tng hp cỏc chui a nh lỳc u Ba chng ca bnh a u tu xng l: tng sinh tng bo n elụn ch yu tu xng (>10%); c Ig dn ụn (protein M) huyt hay nc tiu Cú mt trng hp nh lng IgG (bnh nhõn ng- khng cú khỏng th n ciụn tng ng cho cỏc di p IgG (y , 2, 3, 4), cho thy tng IgG huyt cú nng 9830mg/dl (nh lng t ng bng mỏy ARRAY 360 ca Beckman) v in di MD l chui kappa (1998- Labo Trung tõm Y Sinh hc, i hc Y H Ni); Tiờu xng (Hỡnh 6a> b, 7a, 7h) Trong hi chng tng sinh t bo dch ỏc tớnh ụi cú th gp tng sinh a clụn Vớ d tng sinh mt t bo mỏu gc cú kh nng chớn thnh cỏc tip t bo khỏc nh c th bỡnh thng v ta phỏt hin mỏu cỏc cụn t bo ỏc tớnh thuc cỏc dũng khỏc Cú th gp ngoi tng bo l cỏc t bo B c tui tr hn, t bo pre-B ca cựng mt clụn Cỏc tng bo ỏc tớnh bnh a u tu xng bi tit mt a peptid hot húa cỏc hy ct bo (osteoclast) gi l OAF v rt canxi ca xng a vo mỏu, lm cho canxi tng mỏu Hỡnh nh tn thng ca xng trờn X quang c th l cỏc l rng xng ging l c hay cỏc vựng loóng xng khu trỳ hay an rng ct sng Cỏc l rng xng thng thy Vớ d r nht l bo iờxmi tu mn tớnh (CML: chronic myeỡoeukose) cn chuyn blast cú th tng sinh t bo gc v bit húa thnh cỏc dũng t bo mỏu khỏc nh hng cu, bch cu, t bo B hay T BNH L TNG SINH T BO LYMPHO Tng sinh n cụn dũng B xng dt (s, sn, chu) v thõn cỏc xng di Da vo kh nng bit húa, phỏt trin h thng hay khu trỳ cỏc tỏc giỏ ó chia cỏc loi: Vỡ th bnh nhõn cú triu chng au xng, au c nh v au nhiu, gp 70% s bnh nhõn Cú gõy góy xng bnh lớ, lỳn v st ct sng ớt s thy u xng v ớt cú to xng mi Tng sinh n clụn B v bit húa thnh tng bo: gp bnh a u tu xng (MM: Multiple myeloma) hay bnh Waldenstrion v mt s bnh lớ chui nng OAF cú th c mt s cytokin hot húa nh L1, TNF Tn thng ct sng c ú th gõy cỏc bin chng thn kinh (u tu'(ớng bo Tng sinh n clụn B v ngng bit húa: gp bnh lxờmi ympho mn tớnh (CLL: Chronic lympho leukemia) cnh tu chốn ộp tu xng) Tng sinh tng bo c th xỏy gan, lỏch, cỏc ni tng khỏc gõy gan to, lỏch to v cỏc ni tng khỏc cng to Bnh nhõn nhy tm vi nhim trựng Tng sinh n clụn khu tr tron g cỏc u lym ỏc tớnh Tờ ho lien B T ho B chớn Tờ ho B nine sinh lớch cc T bo B chừ tit T bo Bbithoỏ (Đ) Iu (c ig đ ) Cỏc khn& nguyờn ca t bo B: CD 19, 20, HLA-DR Khỏni nu uyờn Q Khỏng nguyờn ớc khỏng khỏni; nguyờn t bú B nhớ: GDI a/18, Cỏc t b lin B 21,22, 44, L_selectin, sgM , sgD CD 10, Ci Cỏc khans nguyờn ca t bo B hot hoỏ: CDS,2 ,5 4,7137, Khỏnu nuyen t n bi: CD3S, PCA-1 _ ALL tiờn B u lmplio khụng Hodgkin (NHL) [ba u tu xng (MMj Hỡnh S bnh lớ ỏc tớnh t bo B tng ng vúi cỏc giai on bit húa 14- BNH L C TNH CA H THNG MIEN d c h ! ' i f "' / Qtụ i ỡ " i \ ô , "I; "C p ,3 l3G IgA K X (~ Hỡnh Ê v:: " đ ' c wô K ^ ^ !1' H ỡn h b LO Qol Q , ; Suy gim dch dch th l gim tng hp Ig v tng giỏng húa Ig (t 2% lờn 8-16%) S lng t bo B cú chc nng bỡnh thng gim, s tng bo bỡnh thng cng gim T bo T cú chc nng bỡnh thng, nhng TCD4+ cú th b giỏm, c tỏc gia chng minh rng lng bo ỏc tớnh bi tit mt yu t dch th c ch s tng hp cỏc g, hoc kớch thớch cỏc i thc bo tit cytokin c ch t bo B Mc suy gim dch cú th nng lờn s dng húa tr liu, vỡ cũn b c gim bch cu trung tớnh, giam chc nng bch cu a nhõn (gim nng lysozym bch cu ht) lm tng tn xut v mc nghiờm trng ca nhim trựng, c bit nhim trựng hụ hp v l nguyờn nhõn gõy l vong u tiờn ca bnh da u tu xng Cỏc vi khun izõy nhim rựnu phi hay gp l Strept.pneumoniae, Staph.aureus, Klebsiella pneumoniae v Escheoli, cỏc vi khun gram õm ng tit niu Cỏc tn thng thn: thng gp bnh ng thn, gõy suy thn mn tớnh tin trin ớt gõy suy thn cp tớnh Cú iờn quan ièa ớhn v protein Bence- Jones, l chui L sn xut tha c lc qua cu thn Protein Bence- Jones kt hp vi cỏc protein huyt tng khỏc to thnh cỏc tr thn nhiu p lm tc ng ớhn, teo bo biu m ng thn Protein Bence- Jones c vi thn, hoc mi trng pH thun li cỏc tr thn c to thnh, ta nng ti thun v ng protein Benee- Jones ng thn Tn thng cu thn cng hay gp, nhng khụng in hỡnh Cỏc yu t khỏc gõy suy thn bnh a u tu xrỡLằ nh quỏ lai canxi tn thng cryoglobulin, viờm thn s gỏn lin vi nhim trựng lit niu, thõm nhim tng bo thn, giỏm dũng mỏu thn gõy thiu mỏu thn 80% bnh nhõn a u tu xng c thiu mỏu thn t bo ỏc tớnh chốn ộp t bo gc nh hng dũng hng cu, yu t c ehca t bo u c ch chc nóng to mỏu ca tu xng, v cú c tan mỏu Hỡnh 6b M in dch in di huyt ngũi bỡnh thng v m t s bnh nhn a u tu xoỡig V BECiCMllM B '' I; '' "' Chn oỏn phõn bit Khú nht l vi bnh tng gamma globulin ớnh tớnh Loi bnh lnh tớnh ny gp % s ngi trờn 50 tui v 10% ngi trờn 75 tui Bnh tng gamma globulin lnh tớnh nhni ngi ny c tng nh protein M huyt (20g/), khụng c protein BenceJones nc tiu, tng tng bo tu xng di 5%, khụng b thiu mỏu, khụng b suy thn v ớiờu xng, tng canxi trng mỏu, lỳc bnh a u tu xng cú s phõn bo cao trờn 1% Axit phosphatase v P-giueoronidase ca tng bo thp hn bnh a u tu xng Bnh lnh tớnh ớt tin trin n cỡa u tu xng v khụng cn iu tr Hỡnh 7a Cỏc yu tụ tiờn lng bnh Hỡnh 7a, 7b M in dch in di huyt ngi bỡnh thng v m t s bnh nhõn a II ớu xong Tu c tng tiớ l tng bo, thng trờn 20%, cú th lon hỡnh thỏi v nhõn tng bo Khi cn phi lm sinh thit tu xng Tiờn lng bnh rt xu Khi bnh nhõn b suy tu xng nng (do tng sinh tng bo chốn ộp to mỏu hay sau húa tr liu) cú th xut hin gim bch cu trung tớnh, thiu mỏu v gim tiu cu ớt bnh tin trin thnh ung th mỏu dũng tng bo Bnh thng gp vi protein M l gG chim 53% s bnh nhõn, IgA l 25%, IgD 1%, chui nh huyt v nc tiờu l 20% Protein Bence- Jones nc tiu phỏt hin s b õm tớnh giỏ 50% s bnh nhõn da u u xng (do thn giỏng húa) Bnh nhõn cú chui nh X rong nc tiu cú i sng ngn hn c chui nh K Thng chui nh k d to thnh amyloid v gõy thng tn thn (cú liờn quan vcíi cỏc yu t di truyn) Lp chui nng cng cú ỏnh hng n tiờn lng bnh Bnh IM thng gõy tng quỏnh cựa mỏu so vi IgA v IgG Trong gG thỡ IgG3 d to cỏc ngng kt m tng quỏnh ca mỏu v ngnu kt lnh cỏc nng thp H thng phõn chia giai on ca bnh tiờn ing thi gian sng l bng triu chng õm sng v xột nghiờm, khỏc vi phõn chia giai on theo gii phu ca cỏc u chc Da trờn s lng bo: Giai on : < ,6 x l()i2 t bo/m2 Giai on I : t 0,6-1,2 x l()12 tbo/m Giai on : > l,2 x ớ) 12 tbo/m Bin chng ca bnh a u tu xoỡig: Suy gim dch th phỏt: cú suy gim dch dch th, gim ỏp ng nguyờn phỏi vi nhiu khỏng nguyờn khỏc ỏp ng dch t bo bỡnh thng hay gim nh dự khụng dựng húa tr liu - 15 - Cỏc giai on ny cũn dc phõn chiu di nhm da vo chc nng thn: B BNH L C TNH CA H THONG MIEN d c h Di Di Bnh Bnh nhúm A creatinin huyt 2mg/dl nhõn IA sng trờn nm nhõn IIB sng 15 thỏng Xp vo Waldenstrom IgM n clụn >l()g/l dự kốm vi tng sinh lympho hay khụng cú Tuy vy, hai bnh ny cng cú mt s c im chung Giụng bnh ung th th iympho mn tớnh, bnh Waldenstrom thng gp n ụng, t 50-70 tui v cú c a di truyn Nhiu gia dinh c bnh Waldenstrom thng cú yu t dng thp Trong bnh Waldenstrom s tng sinh lympho cú nh khu tu xng, hch, lỏch ging nh bnh ung th th ympho mn tớnh Cỏc t bo lympho B v tng bo ny u cú mt slgM cú cựng chui nh v cựng hot tớnh khỏng th nh IgM n ụn huyt (cỏu bn ca IgM) Cũn thy trờn t bo B, nhng khng thy sgD trờn tng bo vỡ slgD bin mt t bo B bit húa thnh ớtmg bo Khụng cú mi liờn quan gia nng IgM n n huyt v mc tng sinh lympho B- tng bo n clụn Da trờn P2 - microglobulin: giỳp tiờn lng bnh tt nht, cú th thay cho xp loi giai on bnh: Khi p2 - microglobulin 0,004g/ i sng ớrung bỡnh l 12 thỏng Cỏc du hiu tng IL-6, tng s phõn bo, tóng LDH v thymidine kinase u l cỏc du hiu tiờn lng xu iu tr Ch iu tr protein M huyt tng trờn 50g/l v cú tiờu xng ụi IgM ca bnh W aldenstrom cú tớnh c hiu cỳa glycoprotein kt hp vi myelin (myelin - associated proteinMAG) v bnh nhõn cú hi chng bnh lớ thn kinh ngoi vi trc xut hin bnh Waldenstrom Chiu x cc b vi liu 40 Gy cú mt u tu xng hay ngoi tu xng Húa tr liu l iu tr ch yu ca bnh a u tu xng Bnh nhõn ỏp ng rt tt, ngn nga c bin chng bnh Phỏc chun l dựng cỏc t cỏch quóng cỏc cht alkyl húa (L-PAL, melphalan), cyclophosphamid hay chlorambucil v predmisone mt t 4-7 ngy cỏch 4-6 tun Thng dựng: ỏp ng ca t bo lympho vi mitogen gim Cỏc bin chng ca bnh Waldenstrom cú th gp nh thay i tip t bo thnh sarcoma, nhim trựng, ung th, t min, suy tu xng (ging nh ca bnh ung th th lympho mn tớnh) Melphalan 8mg/m2 din tớch c th/ngy Cyclophophamid 8mg/m2/ngy Predmisone 25-60/m 2/ngy Cỏc ri lon ch yu khỏc l ri lon protein mỏu: tng tc lng mỏu, tng protid mỏu, in di dch cú pic IgM nhng khụng xc nh c chui nh K hay X ca IgM (vỡ cỏc anti-K, anti->ằ ó phn ng vi K, X ca IgA v IgG trc ) Nờn chn Cy, vỡ ớt c vi tu xng Sau iu tr cỏc triu chng lõm sng v xột nghim u gim Siờu i tõm phõn tớch dc chui H ca IgM n cụn huyt IgM ny thng dng monome ớt dng pentame ớt gp protein Bence- Jones nc tiu Phỏc iu tr trờn õy cỏch 4-6 tun/1 t, thng kộo di 1-2 nm Ngng iu tr bnh cú th tỏi phỏt Cỏc bnh nhõn khỏng thuc thng sng di nm Phi diu tr tn cụng vi predmisone liu cao 200m g/m 2/ngy hay methylpremisone lg/'m2/ngy, ngy hay k hp vi vincristine 0,4m g/ngy X ngy lin, doxorubicine 9m g/m 2/ngy X ngy lin hay dexamathasone 40mg/ngy X ngy/tun X tun Tng quỏnh mỏu, cú thiu mỏu gi pha loóng mỏu hay thiu mỏu thc gim sn xut hng cu, tan mỏu t hay xut huyt niờm mc Khi IgM l cryglobulin (globulin ta lnh) thỡ cú hu qu lõm sng nng Cỏc cryglobulin l kt hp ca IgM n cln v IgG a ụn , IgM l khỏng th chng gG, Tớ l t vong thng l 15% hng nm (sau chn oỏn cht 15% thỏng u) Bnh thng kộo di 2-5 nm trc tin trin thnh giai on cp tớnh, vi gim tt c cỏc ng t bo mỏu, thõm nhim tng bo tu xng tr vi iu tr Khi tng bo thõm nhim nhiu c quan thỡ bnh nhõn sng c di thỏng iu tr bng thay huyt tng nhiu ln lm gim bin chng Bnh ngng kt t lnh Khỏng th thng l IgM - kappa, l mt khỏng th chniớ khỏng nguyờn I ca hng cu (anti-I), hot ng c Giai on cp kt thỳc thng nhim trựng, 5% s bnh nhõn tin trin thnh leukemia cp th tu hay th mono, cú l liờn quan vi húa tr liu kộo di Bnh chui nng (H) L cỏc bnh ỏc tớnh him thy ca ympho bo Cú l cú liờn quan n ri lon cu trỳc gen tng hp, bi tit chui H Trong huyt ngi bnh ch cú chui H hay mt phn chui H T bo c th tng hp c chui L (mt tip) nhng khụng gn dc L vo H to cỏc phõn t Ig hon chớnh Cỏc chui L ny c bi tit nc tiu di dng protein Bence- Jones 23% bnh nhõn thng cht cỏc bnh hay gp ngi gi (nhi mỏu c tim, tim phi mn tớnh, ỏi ng, t qu) iu r bin chng: l rt cn thit, chng tng canxi mỏu (cung cp nhiu nc thi chui nh v thi canxi) Khi suy thõn cp phi lc huyt tng (tt hn lc mng bng) gim chui nh, mARN mó cho cỏc chui H rt ngn dú cc chui H bnh lớ rt ngn, ụi cũn b tiờu protein u tn NH?, cỏc chui H bnh lớ khụng ng nht gim quỏnh ca mỏu Gim au xng cú th dựng x tr Bnh W aldenstrom Cú th gp cỏc bnh chui nng sau: L bnh tng globulin i phõn t mỏu (macroglobulinemia) c Waldenstrom mụ t nm 1948 L bnh tng sinh lympho- Bnh chui y (bnh Franklin): gp mi tui v mi vựng a lớ Bnh cú cỏc triu chng nh hch to, st, thiu mỏu, giỏm tiu cu v tng bch cu ỏi toan, cú phự vựng vũm ming (palatal oedema) cỏc hch vựng Waldeyer sng to, gõy ri lon hụ hp tng bo ỏc tớnh, tng hp v bi tit IgM n clụn huyt Rt khú chia ranh gii gia bnh Waldenstrom cú tóng sinh lympho v bnh ung th th lympho mn tớnh (bnh ung th th Protein M huyt thp hern 20g/1, phn ng vi anti-, khụng phn ng vi anti-K, anti-^ lympho mn tớnh) cú IgM n ụn huyt Thụng thng xp vo bnh ung th th lympho mn tớnh Bnh nhõn thng cht nhim trựng Húa tr liu cú thờ kộo di thi gian sng n nm s tng sinh ympho mnh hn v IgM n cụn huyt ho tỏn (LL) 10 90 T bo khụng bit hoỏ, phõn J T bo nh tỏn (DUL: diffused undifferư (Burkitt) entiated lymphocytic) 95 del (6)(9), 1(3,9), 1(14,18) t(8 ,14), t(2, 8), t(8,12) NHL thc nghim cú ngun gc virut: loi chớm l vrut Herpes, loi gm nhm, bũ v ngi l Retrovirus tip c ngi mt s u ympho c ngh l c ngun gc hay iờn quan virut nh u lympho Burkitt Chõu Phi, mt s u lympho B cú phỏt trin cao v u t bo cú ngi trng thnh nhn dng c cỏc bin i gen t bo B b bin chuyn to u lympho Burkitt: cỏc gen mó chui H.v L ca g nóm sỏt vi gen iu ho.s bit húa v tng sinh t bo, cng cỏc c-oncogen Cỏc bit i nhim sc th gen hay xv l t (8,14) hay t (8,22) gp hn 90% cỏc u Burkới v mt s trnu hp ung th mỏu th tõn cp (ALL - acute ymphoeukemia) Trong bnh u Burkitt gen c-myc trờn nhim sc th gn lin vi gen chui H ca g trờn nhim sc 14, vi gen chui nh K trờn nhim sc th gn in vi gen chui H ca Ig trờn nhim sc th 14, vi gen chui nh K trờn nhim sc th hay chui nh X trờn nhim sc th 22 v kt qu l hoi húa v biu ] quỏ mc sỏn phm gen c-mye Khụng cú s bit húa v biu quỏ mc gen c-myc ironu cỏc u khụng phi l u Burkitt C th gp t (14,18) s bnh nhõn b u lympho th nang khu trỳ v 35% s bnh nhõn b u lympho lan trn trn nhiu v trớ Trong (14,18) gen bcl-2 (trờn nhim sc th 18) nm sỏt vi gen chui H ca Ig (trờn nhim sc th 14) Sn phm gen bc-2 ngn cn apopỡosis Ri ớon biu l gen bel-2 c liờn quan vi bnh sinh u lympho thp (low grade) Cỏc bnh lympho khụng Hodgkin c th xy sau dựng thuc c ch MD kộo di, c th xy suy gim dch bm T bo u l cỏc t bo B hot húa, khụng phi l t bo B nghi Cỏc du n b mt bao gm MHC lp II (la), CD 19, CD 20, cỏc khỏng nguyờn hot húa, cỏc th th ca phõn t dớnh Bng 1.M t sụ' c im t bo v ph ỏt trin ca II lympho khụng H odgkin v u Hodgkin Ngun gc t bo K'14,18), Trisomy 3,7,8 Bnh u lympho khụng H odgkin: l bnh ỏc tớnh ph bin nhõl tui 20-40, thy nhiu bnh nhõn AIDS Nh ó thy bng v 2, hn 90% u ympho cú ngun gc t bo B, gp bnh u lympho khụng Hodgkin NHL /// cao (hight grade) Trong quỏ trỡnh bit húa t bo B c s sp xp i gen Ig, ADN ca t bo mm cha tt c cỏc on gen mó cho cỏc tiu n v khỏc ca phõn t g i vi chui H cú rt nhiu on gen V khỏc on gen D cú s lng ớt hn, ớt hn na l cỏc on J v mt on c cho mi lp hay chớnh xỏc hn l mt on c cho mi lp ca phõn t Ig 90% t bo B 10% t bo T 100 II trung èan (Intermediate grade) Khi hot cỏc t bo B thay di khỏng nguyờn b mt, mt slgD, CD21 nhng xut hin CD71 (transferin receptor CD54 (ICAM-1 l phi t ca LFA-1), CD25 (IL2R), cỏc phõn t dớnh vi t bo T nh CD5 v B7 c im Hn hp lympho t chc bo nang (nodular mixed lym phocytic histiocytic, NM) Bnh II Khụng xỏc nh c V trớ b bnh: thng gp Khu trỳ ớt gp khng k lin cỏc hch k Lan rng hch thng gp Ngoi hch ớt gp hay gp Trung tht ớt gp thng gp bng ớt gp ớt gp thng gp tu xng hay gp Cỏc triu chng ca t bo B ớt gp c gp hay gp Chuyn v trớ NST >75% iu tr dc 30-40% 18- BNH L C TNH CA H THNG MIEN d c h B gian v cao Bnh nhõn b cỏc th trung gian cao c i sụnới, ngn a húa tr liu c th kộo di thi gian sng cho h sinh hay mc phi, lympho khng Hodgkin c coi l m ung th hay gp nhng cụng nhõn nh mỏy húa cht, cụng nhõn nh mỏy g, nụng nghip cú tip xỳc ch tr sõu clit c nhim clioxin (2,3,7,8-TCDD) v c bit nhng cu chin binh b phi nhim mn tớnh cht AO/dioxin chin dch Ranch Hand ca quõn i Hoa Kỡ gõy Min Nam Vit Nam t 1961-71 Phn chia giai don ung th H thng phõn chia giai on Ann Arbor cho bnh Hodgkin cn s dng cho NHL, da trờn s lng bch cu, v trớ hch v ngoi hch, triu chng lon ớhõn (st, st cõn, m hi) NHL cú th xy sau cỏc bnh t min, hay cỏc bnh nhõn AIDS v thng kt hp vi EBV Khi ht suy gim dch thỡ u lympho cng ht iu ú chng t rng ri lon dch liờn quan vi s phỏt trin u lympho Khi iu tr bng tia x v húa cht cho bnh nhõn b Hodgkin cú th gõy tng nguy c b u lympho th phỏt NHL cho cỏc bnh nhõn ny Bnh nhõn iu tr vi phenytoin cng cú th cú hi chng ging nh u lympho, dng thuc u s ht, mt s ớt cú th tip tc phỏt trin thnh u lympho ỏc tớnh Vỡ bnh u lympho khụng Hodgkin lan trn theo dng mỏu nờn cỏch phõn chia giai on ny cng ớt giỏ tr Cỏc bnh c hch khu trỳ thng ỏp ng tớ vi x tr Th phõn tỏn thng dựng ir liu Húa tr cn cho cỏc bnh giai on nng cho c hai th cu trỳ, phõn tỏn iu tr Cn xỏc nh tin trin (grade) ca bnh X tr: ớt cú tc dng u ympho khụng Hodgkin nguyờn phỏt Bng Cỏc nguy c lm tn g ph ỏt trin bnh u lym ỏc tớnh Bnh nhõn giai on I: x tr thng vi iu phỳ Phỏt trin h sinh thỏi VAC l gii phỏp ht sc quan trng lo ngun gc thc phm ti ch ang khan him thc phỏm, vựrm nghốo, ngi dõn cú thu nhp thp H sinh thỏi VAC s cng cp nhiu thc phm cú giỏ tr dinh dng cao nh u lc vni, c bit l u tng v rau qu ti cho ba n hng niằy Muụn phỏt trin h sinh thỏi VAC cn gii quyt iỡni b cỏc khõu: ging tt, sn xut, k thuõt chm súc, bỏo quỏn, ch bin v thi trnu tiờu th cỏc vựng dõn tc ớt ngi, cn giỳp xv dng mụ hỡnh VAC tt c cỏc khõu t sn xut, cớn tiờu th sỏn phm b cú kinh nghim c th m theo Ngoi phỏt trin h sinh thỏi VAC giai quyt ba ón cho 8()ớ;'ớ dõn s ang sng nụng thụn cn xy dng cỏc trung tỏm dng ngh v cỏc trung tõm tỡm kim vic lựm mi ngi dõn u c cụng vic lm, cú thu nhp n nh, cú tin mua thc phm chớ) ba n hng ngy ca gia inh m bo mụi trng v ngun nc sch, cht lni v sinh an ton thc phm n ung em cho ngi cỏc cht b dng, nhnii ón Unii cng cú th em nhiu bnh tt cho ngi n Bnh lt minu vo, tai ho t ming Mụi trng v nc sch nh hng rt ln ti vic; bỏo ỏm v sinh v sc kho Ngun nc sch cựng vi thc phm sch an ton l c s m bo cho ba n gia ỡnh lnh, sch v to c s vng chc cho vic phũng chng cỏc bnh ng rut, cỏc bnh giun sỏn v cỏc bnh nhim khun dn n ding dng y m nh cuc n g xoỏ gim nghốo Nguyờn nhõn c bn dn n suy dinh dng v nn l s nghốo kh v thiu kin thc Cho nờn song song vi tóng cng giỏo dc dinh dng cn y mnh cuc ng xoỏ gim nghốo Trong hon cnh Vit Nam hin nay, ỏp s cho bi toỏn xoỏ gim nghốo V phỏt trin h sinh thỏi VAC, coi ú l mụ hỡnh phỏt trin nụng nghip ton din, sn xut nhiu thc phm a dng, m bo an ninh dinh dng v to nhiu cụng n vic lm mi ngi u gú thu nhp, cú tin mua thc phm t chc ba n gia ỡnh Cn bo m thc n khụng l ngun gõy bnh T chc kim ka thc phm tt c cỏc khõu sn xut, bỏo qun, ch bin, bao gúi !u thụng phõn phi, t chc ba n, Cn hng dn ton dõn thc hin v sinh un ton thc phm - Hng dn nụng dõn i tng chớnh sn xut LTTP, cc yờu cu v sn xut thc phm an ton, san xut rau bỏn th trng cng nh rau trng gia ỡnh ón Han ch s dng ho cht sn xut nụng nghip Khụng s dng phõn ti ti, bún rau Phỏn bún phõn chung phỏi U kớn trc s dng T chc ba n hp U khoa hc v tit kim da ch yu vo cc thc phm ngun thc vt Khụng phi chỳng ta ch trng khụng n tht m l n tht cú mc Thỏp dớnh dng cõn i Vit Nam nh cu th cho mi ngi mi thỏng 1,5 kg, khỏc xa mc tiờu th tht hin cỏc nc phỏt trin Chõu u, M trung bỡnh OOkg/nóm Chỳng ta n tht cú mc vỡ cu trỳc b mỏy tiờu hoỏ ca ngi khỏc xa vi ng vt n tht, vỡ cỏc sn phm ngun thc vt nh u tng cú giỏ tr dinh dng khụng kộm gỡ tht Hn na cỏc sn phm ngun thc vt cú u im ni tri giỏ r, sn xut khụng tn t Cỏc nh khoa hc ó tớnh toỏn: cựng vi din tớch mt hộcta, trng tng cho lng protein cao gp 10 ln so vi sn xut sa v 30 ln so vi sn xut tht - Hng dn kim tra nghiờm ngt cỏc ngi lm cng tỏc sỏn xuớ, lu thng phõn phi thc phm, bỏo quỏn, chõ' bin, chuyn cỏc thc n ng phi thc hin ỳng cỏc quy nh ve v sinh an ton thc phm - Hng dn ngi tiờu dựng bit cỏch chn rau, bo quón v ch bit thc phm cú cht lng thc phm Ngnh nng nghip cn hng dn kim tra vic s dng hoỏ cht, cỏc chỏt kớch thớch dựng'trong sn xut nụng nghip, tng cng kim tra thỳ y d thc phm khụng c l -ngun gõy bnh Trờn e s cỏc phng hng chỡ o trờn, cn xõy dng mt chng trỡnh hnh ng can thip dinh dng c th, cn c vo tỡnh hỡnh thc t v kh nng ca tng a phng Sau õy l cỏc can thip dinh dng ngh cho nhng nm u bc sang th ki' mi: Ngnh y tờ*cn xõy dng cỏc Lobo kim nghim cht lng thc phm v ngun nc trung ng v cỏc trung tõm y hc d phũnu tinh, tng cng kim tra v giỏo dc cỏc kin thc v v sinh thc phm cho ngi san xut, ngi bỏn v ngi s dng thc phm -43- B BA N VIT NAM TH K 21 T chc ba n gia ỡnh dinh dng, ngon lnh, an ton v tit kim Trc õy thi kỡ bao cp, mi ngi u n cm ba gia ỡnh Nay theo c ch th trng, mi ngi u hi hỏ, bn rn, ba n sỏng theo tỳi tin v s thớch ngoi ph, b tra n cm hp hoc hng quỏn gn c quan, cú ba ti n gia ỡnh nhng nhiu cng khụng mt n cựng phi tip khỏch, phi i hc, phi m thờm Cho nờn cng c ba n gia ỡnh, c dinh dng: bao gm v s lng, v lng calo cn thit cho nhu cu hot ng ca c th, ng thi v cht lng, v m, bộo, vitamin, cht khoỏng v cht x Thc phm ngoi giỏ tr dinh dng phi giỳp cho cỏc chc phn ca c th hot ng tt, phi cú giỏ tr phũng bnh, cha bnh, nõng cao sc kho, tng cng sinh lc Cỏc cm t mi c ph bin thc phm inh dng, thc phm chc nng, thc phm sc kho Theo hng ny cỏc thc'phm ngun thc vt, cỏc ng cc (go, ngụ, u, lc, vng, c bit u tng), rau c qu v cỏc cõv gia v s c a chung Vi cú nhiu hoỏ ch thc vt: Carotenoind, Coumara, Flavonoid, Phenol, Isoflavone, Saponin, Inositol, Allium Cỏc hoỏ cht thc vt ny- cỏc vitamin ca th k 21- cú giỏ tr phũng chng ung th v cỏc bnh tim mch l hai cn bnh ng u danh sỏch gõy t vong bit nhng ngy ngh hin ang l mt ũi hi cng c hnh phỳc gia ỡnh Lng nglộp cỏc hot ng dinh dng chựm súc sc kho ban u - Lng ghộp hot ng phũng chng suy dinh dng tr em: thc hin chng trỡnh tiờm chng m rng, phũng chng cỏch bnh nhim khun c bit tiờu chy v viờm phi, chm súc tr bnh ti cng ng, chm súc sc kho sinh sn, tng cng n ung ca ph n cú thai, nuụi bng sa m, tng cng s lng v cht lng ca thc ón b sung, Chm súc sc kho sinh sn T chc ngy thai sn hng thỏng, lp hp cỏc b m cú thai v cỏc b m ang nuụi nh (di tui), kim tra cỏc hot ng chm súc cỏc b m v tr em Tng cng hiu qu ca chng trỡnh lng nghộp chm súc tr bnh ti cng ng (IMC) Thc phm phi m bo cho ba n kinh t, tit kim nuụi mt dõn s th gii vón cũn gia tng nhanh cỏc nc ang phỏt trin nghốo nht Cn nh phi tiờu tn n n v m thc vt mi to n v m ng vt ngun m thc vt nh m u tng cú giỏ tr inh dng tuyt i nh m ca tht (Kt un ca FDA M 1990) - Lng ghộp cỏc hot ng phũng chng thiu vi cht T chc tt ngy vi cht dinh dng 1-2/6 hng nm, phỏt viờm nang vitamin A liu cao cho tr di tui, ng s ng mui it, tuyờn truyn ung b sung viờn st v axit folic khớ cú thai Song song vi cỏc bnh phỏp cp cu v tinh th ú, cn ng ci tin ba n, coi ú l bnh phỏp c bn lõu di gii quyt phũng chng thiu vi cht Cho nờn ba n kinh t v khoa hc l ba n da ch yu vo thc phm ngun thc vt Ta chi' nờn s dng ngun thc phm ng vt cú mc v nờn da chớnh vo cỏ v cỏc loi thu sn VI nc ta cú nhiu v giỏ r Cỏc thc phm ngun thc vt, cỏc oi rau gia v: tớa tụ, gii, dip cỏ, rau thm, rau hỳng c gng, c ngh, c ging vitamin, giu cht khoỏng, giu hng liu, giu khỏng sinh hoỏ cht thc vt cú giỏ tr phũng v cha bnh, va l cỏc phm chc nng, va giỳp to nhiu mún n ngon ming kinh giu giu thc - Lng nghộp cỏc hot ng dinh dng, y t vi phong tro rốn luyn c th, th dc th thao, xõy dng np snu nng ng lnh mnh, trỏnh cỏc t nn xó hi Giỏo dc kin thc dinh dng, tng cng uin luyn k nng thc hnh dinh dng a kin thc vựo thc t cuc sng t mc tiờu dinh dng Ph bin cho mi ngi giỏ tr dinh dng ca u tng Khuyn khớch trng, ch bin v s dng cỏc sn phm t u tng nh u ph, tng, chao sa u nnh, sa chua t u nnh Nghiờn cu ch bin thờm nhiu mún n ngon t u nnh v ng nhõn dõn trờn ton quc s dng, nht l Min Nam Mi nh c mt l mui vng lc nht lm mún n m d tr b xung cho ba n hng ngy Ba n no cng cú rau S dng cỏc - Son cỏc ti liu ph thụng ph bit cỏc kin thc c bn lm m, nuụi dng v chm sc tr em, phũng suy inh dng, kin thc v giỏ tr dinh dng ca cỏc thc phm thng dựng t chc ba ón hp lớ gia ỡnh Cỏc thụng tin ph bin cn gn gn, c th, c hiu qu thit thc cỏc gia ỡnh cú th lụ chc thc hin c da vo kh nng v phng tin sn cú ca mỡnh Vn ng thc hin hot ng dinh dng gia inh v xõy ng cõu lc b cỏc xó cú tớ l suy dinh dng di 30%, thc phm ngun ng vt cú mc theo hng dn ca thỏp dinh dng cõn i Cn bo m ba n hp lớ dinh dng, an ton- thc n khụng c l ngun gõy bnh v tit kim, da vo cỏc thc phm ngun thc vt cú giỏ tr dinh dng cao v giỏ r Ngoi ra, ba - Cn ph bin cỏc kin thc ny trc ht da vo cỏc-phng tin truyn thụng i chỳng v c bit l thụng tin xó phng da vo cỏc lp hc trng v ca cỏc on th ph n, niờn, ph lóo Cỏc kin thc ph bin kốm theo k thut thc hnh a vo thc t cuc sng thc hin mc tiờu phũng chng suy dinh dng v ci thin ba n n phi ngon, bo m 10 ngon theo truyn thng dõn tc bao gm: ngon ming (hp khu v, ngon mt (mún n trinh by p), ngon mi (mn n núng st cú hng v lụi cun), ngon tai (trong ba n c nghe chuyn vui), ngon tay (bỏt a n khụng nhn, khụng t), ngon u (khụng nờu chuyn cng thng ba n), ngon tim (ba n tinh cm), ngon bng (an ton, ba n khụng gõy cỏc v nhim trựng, ng c), ngon chõn (ba n lm tng sc kho, ụi chõn mun hot ng), ngon tin (ba n va tỳi tin khụng quỏ tn kộm) - T chc tt hng nm tun l dinh dng v phỏt trin t 1623 thỏng Chm súc bự m tr em Chm súc n ung cho ph n theo hng d phũng t cũn nh tui m bo n tui dy thỡ chiu cao khụng Im 45, cõn nng khụng di 38kg Tip tc chm súc cho ph n a tui sinh c biớ tng cng n ung cho ph n cú thai, phũng thiu mỏu thai nhi c nuụi dn l tt trng lng s sinh khụng b di 2500g v. t trung bỡnh 3kg Chm súc c v mt kin thc dinh dng, nuụi v chm súc Ngon lnh theo phong cỏch n truyn thng ca dn tc v tng cng giao lu bit thờm cỏc mún n ngon trờn th gii Ch bin cỏc mún n a dng, hn hp nhiu loi thc phm v cú gia v phự hp n ngon ming m bo n sch, ung sch thc hin truyn thng i cho sch, rỏch cho thm Ba n khụng ỏp ng nhu cu dinh dng m cũn l dp th hin tinh cm vi bn bố, ngi thõn v ng lot, lỏ lnh ựm lỏ rỏch, gõy khoỏi cm, thớch thỳ cho ngi n T chc ba n tt s gúp phn cng c hnh phỳc gia ỡnh, ú cn quan tõm, chm súc ti n ung ca ụng b cha m cao tui ó c i vt v vỡ chỏu Chm súc n ung ca tr em: khuyn khớch, ng h nuụi bng sa m cho bỳ sm vũng na gi u sau sinh Bỳ hon ton bng sa m 4-6 thỏng u Cho n sam t khong thỏng th 5-7 n sam s lng bt u bng bt lng ri bt c, chỏo, cm nỏt cho n - 2n ngv thỏng 5-6, 3-4 ln - 44 - BA N VIT NAM TH K 21 B Vn xoỏ gim nghốo phũng chng suy dinh dng, ci thin ba n, cú ngun nc sch, khụng th cụng vic ca mi ngnh m kt qu tng hp ca nhiu ngnh vi s tham gia ca mi gia ỡnh, ton xó hi, ca ch tch huyn, ch tch tnh v Th tng Chớnh ph Mi hot ng, mi can thip gúp phn xoỏ suy dinh dng cn c ghi vo k hoch phỏt trin kinh t v hoỏ ca cỏc a phng kốm theo ngõn sỏch thớch hp ngy t 7-12 thỏng, 4-5 n nm th Cho n sam cú cht lng' tụ mu a bt, thờm du m v sa T 18-24 thỏng chn thỏng mỏt gii cai sa Trờn nm cho n cm ba chung vi gia ỡnh, cú thờm ba ph Xõy dng cõu lc b ớin hụn nhõn c s hun luyn cho niờn nhng hiu bit v kt nng lm m, cú giy chng nhn ó hc chng trỡnh lm m np h s ng kớ kt hụn Giỏm sỏt dinh dng a mc tiờu dinh dng, m bo an ninh i sng v k hoch phỏt trin kinh t- hoỏ- xó hi trung ng v cỏc a phng: Cỏc hot ng dinh dng trin khai cn c ớheo ừi, ỏnh giỏ tng thi gian Cỏc kt qu cn c phõn tớch k lng tỡm nguyờn nhõn thnh cụng, tht bi, tỡm kinh nghim hóy trin khai tip a mc tiờu xoỏ úi, phũng chng suy dinh dng, ci thin ba n dinh dng vo k hoch kinh t- hoỏ- xó hi, phi hp cỏc nqnh v dinh dỡig ng viờn nhn dõn thc hin' ng viờn cỏc ngnh, cỏc a phng tham gia cuc ng xoỏ giam nghốo, m bo an ninh i sng cho mi gia ỡnh Trc ht l m bo an ninh sc kho sn xut v hn ch chi tiờu cho vic iu tr bnh da trờn xõy dng li chm súc sc kho cng ng, cú trm xỏ vi cỏc trang thit b cn thit v cú cỏn b y t c cht lng xó v cỏc thụn bn Bo m an ninh thc phm gia ỡnh mi ngi bt c vựng ho lỏnh no, bt c thi im no nm u cú kh nng mua c cỏc thc phm cú cht lng v an ton cho nhu cu ba n gia ỡnh Vn bo m an ninh dinh dng ny ũi hi ngnh nụng nghip phi a dng hoỏ sn xut nụng nghip, tng sn lng, h giỏ thnh, hn ch s dng hoỏ cht sn xut, bo qun, ch bin thc phm, m bo mi thc phm cung cp th trng khụng phi ngun gõy bnh Cú th hng dón cho cỏc gia ỡnh t ỏnh giỏ hot ng ca minh Cn theo dừi tr em trờn biu xem tỡnh trng dinh dng c phỏt trin bỡnh thng hay b suy dinh dng T ỏnh giỏ ba n xem cỏc thnh viờn gia ỡnh cú c õn no khụng, ba n ngoi -Cm c mún rau cung cp vitamin cht khoỏng, chl x, cú mún u ph, lc vng hoc iht, cỏ giu m bộo, cú mún canh cung cp b sung cỏc cht dinh dng v nc, nht l hố Vic giỏm sỏt dinh dng ch yu cũn phi cỏc c quan chuyờn mụn c dng c cõn o, cú phng phỏp chn mu ỳng, cỏn b ó c hun luyn tin hnh T chc giỏm sỏt ny s cung cp tỡnh hỡnh dinh dng, tỡnh hỡnh tiờu th thc phm, tỡnh trng phỏt trin th lc ca niờn (Vcỏc a phng c nc Nhng s liu ny s c hp ngõn hng d liu dinh dng cung cp hng nm tỡnh hỡnh dinh dng thc t c th cỏc a phng v ỏnh giỏ c cỏc can thip dinh dng ó tin hnh v t nhng kt qu t c, ỏnh giỏ li cỏc bin phỏp ca k hoch dinh dng ca cỏc cp chớnh quyn Ngnh nụng nghip cũn cn phi hp cht ch vi cỏc ngnh giao thụng, c bit cỏc vựng sõu, vựng xa, nỳi, ven bin, cao nguyờn, cú ng xó thun tin t chc tt vic lu thụng nụng sn hng hoỏ m bo an ninh kinh t trc ht mi ngi cú cụng n vic lm, cú thu nhp, cú tin mua thc n hng ngy m bo an ninh giỏo dc, hoỏ, xó hi: m ngi u cú c may n trng hc, c thụng tin kp thi, c Sng yờn n, c giỏo dc v bo v chng cỏc t nn xó hi m bo an ninh c s h tng: cú in, cú thu li, cú nc sch, cú ng xỏ giao thụng thun tin, cú nh mu giỏo, trng hc, trm y t M rng hp tỏc qu t v dinh dng M rng hp tỏc v dinh dng vi cỏc t chc quc t, vi cỏc t chc phi chớnh ph, hp tỏc song phng, phng v vi c cỏ nhõn : - Cp nh c tinh trng dinh dng ớrờn thc gii Cỏc hot ng an ninh ny khụng tỏch ri m cn h tr v b xung cho Ngi ph n tham gia an ninh kinh t c vay chn nuụi ln khụng phi tng thu nhp v cũn thi gian lm vic gn nh, khụng phi i ch kim sng hng ngy cú thờm thi gian chm súc v ba n gia ỡnh ng thi nu tn dng phõn chung v phõn ngi lm biogas thỡ va m bo an ninh mi trng, va tit kim c thi gian cho ngi ph n tn cụng i kim ci, nhúm bp Ngi ph n sng gn gia inh s cú nhiu thi gian chm súc cỏi, hn ch c cỏc t nn xó hi trn vo cỏc gia inh - Thng nht phng phỏp iu tra, ngiờn cu, ch tiờu ỏnh giỏ cú th so sỏnh - Tranh th s giỳp v o to cỏn b, trang bj, phng phỏp Xõy dng m hỡnh im: An ninh i sng, bao gm i sng vt cht, ci sng tinh thn, i sng c lớ tcmg v i sng hnh phỳc Mụ hỡnh ny bao gm: Cỏc hoi ng nhiu mt: An ninh sc kho, an ninh dinh dng, kinh t hoỏ, xó hụi, mụi trng v c s h tng, tt c phi hp tỏc ng n cỏc nguyờn nhõn c bn dn n nn v suy dnh dng l s nghốo kh v thiu kin thc õy cng cỏch tip cn c ỏo xõy dng mụ hỡnh ci thin dinh dng bn vng bt u bng cỏc can thip lm gim nh lao ng ca ph n h cú nhiu thi gian chm súc cỏi ca h tr thnh ngun nhõn c phỏ trin xó hi, m bo gia ỡnh hnh phỳc, nht l s thn ca b m lỳc v gi Do vic m bo cho cỏc gia ỡnh c thoỏt cnh nghốo c sng m no hnh phỳc ũi hi cỏc hot ng m bo an ninh nhiu mt phi c tin hnh song song vi s phi hp cht ch v ng viờn c cỏc gia ỡnh v ton dõn tham gia, nờn khng th thc hin c nu khụng c s lónh o ch huy phi hp ca cỏc cp lónh o a phng o to cỏn b dớnh dng Tp trung u tiờn cho chng trỡnh xoỏ gim nghốo Xõy dng i ng cỏn b nghiờn cu khoa hc v trin khai cỏc dinh dng cp bỏch cng ng trc mt l hot ng dinh dng gia ỡnh nhanh chúng gim tớ l suy dinh dng tr em v tip theo l phi hp vi cỏc ngnh xoỏ gim nghốo, xõy dng an ninh i sng Chm lo xõy dng ngnh dinh dng cũn non tr chỡa khoỏ m ca mt chõn tri mi ún mng th h tr Vit Nam ó thoỏt nghốo v suy dinh dng ang ờn kho mnh, thụng minh, hc gii, giu trỡ thc, cú Ngi nghốo n ung thiu, thng sc kho kộm, khụng c hc nờn thiu kin thc, thiu sn xut, ngi nghốo thng sng vựng nghốo kinh t cha phỏt trin, c s h tng kộm, thiu din, nc, ng xỏ giao thụng, cụng trỡnh thu li, trng hc trm y t cho nờn cn trin khai ton din v b xõy dng cỏc c s h tng, trin khai cỏc, hot ng an ninh v nhiu mt: an ninh sc kho, ding dng, kinh t, hoỏ, xó hi, mụi trng trc ht phi gii quyt s cụ p v mt a lớ cú ng xỏ tin giao lu v mt kinh t v tỡm mớ bin phỏp gim nh lao ng n cỏc b m cú thờm thỡ gi chm súc, qun lớ, dy d nhiu sỏng to lnh vc nghiờn cu khoa hc phỏi trin cụng ngh, kinh t v nhiu thnh tu lnh vc hoỏ, xó hi th 45 B BNH HC IN TM NGI VIT NAM B HP VAN HAI L T cỏc hiu bit trờn cn s dng tt thc phm dc th thao v c sng mt cuc i t tr n gi kho mnh, an ninh, gia ỡnh hnh phỳc - n cỏc thc phm a dng gm ch yu l cỏc thc phm ngun thc vt: go, ngụ, khoai, u vng lc, rau c qu v mt phn Kt uiỡ ngun ng vt nhng tht cú mc , tng cng ón cỏ v chỳ ý Ba n hng ngy cung cp cho c th cỏc thc phm Thc phỏm hin cú tỏc dng: ngun sa: sa u nnh, sa bũ, sa dờ Mi ngy c gng m bú n ớt nht 20 loi thc phm - L ngun cung cp cỏc cht dinh dng cht m, cht bo, vitamin, cht khoỏng xõy dng v i mi c th, ng ớhi cung cp cht ngt l ngun nng ing m bo mi hot ng sng hng ngy ca ngi - Ba n m bo mún: Mún cm cung cp cht bt Cú th thay th bng cỏc loi bỏnh khỏc: bỏnh ml, bỏnh gúi - L ngun cung cp cỏc vi cht (vitamin, cht khoỏng) v cỏc men to thnh cỏc cht chng ụxi hoỏ (antèGxydant) bo v c h chng li s hỡnh thnh cỏc gc t (free radical) m ri lon h thng dch dn n cỏc bnh nhim khun v cỏc bnh tim mch, ung th Mún rau gm cỏc loi rau lỏ, rau c, rau qu c bit ! cỏc loi rau ga v nhiu loi Mún giu m bộo: u ph, vng, lc, sa, trng, cỏ, tht Mún canh cung cp nc v cỏc cht dinh dng b sung: - L ngun cung cp cỏc hoỏ cht thc, vt (phytchemicaỡ) Cỏc hoỏ cht thc vt ny cú hng nghỡn loi cỏc rau qu, u v cỏc sn phm ngun thc vt Cỏc hoỏ cht thc vt cú kh nng tng cng sc kho, sc khỏng ca c th chng li cỏc bnh tt, c bit l bnh ung th tt c cỏc giai on ca bnh canh rau, canh cua, canh tụm, canh cỏ, - Ch bin cỏc thc phm a dng thnh cỏc mún n dõn tc hn hp nhiu loi thc phm Chỳ ý cỏc gia v, m bo 10 ngon ba n truyn thng ca dõn tc BNH HC IN TM NGI VIT NAM B HP VAN HAI L Phú gỏo s Nguyn Khc Hin 1/ Biờn súng R V ln hn 5mm t / T l sún V ln hn in tõm cung vi khỏm lõm sng, chp X quang v siờu õm l b t phng phỏp khỏm v chn oỏn tt cỏc bnh tim mch Thm dũ siờu õm cú giỏ tr riờng nhng khú trang b vỡ giỏ cao vy phng phỏp in tõm dựng ph cp nht nhiu c s y t ca nc ta 3/ Tng s biờn súng R y + SV5 ln hn 10,5mm / Biờn súng s V | nh kộm 2mm 6/ Biờn súng R y5 nh kộm 5mm Cụng trỡnh ny, hp kt qu nghiờn cu cỏc thụng s in tõm bnh hp van hai ỏ, mt bnh ph cp chim khong 60% tng s bnh nhõn tim m ch (kộm) 5/ Biờn súng s V5 ln ton 7mm (kộm) 7/ Biờn R/S V5 nh kộm 8/ Nhỏnh ni in V v ln hn giỏ tr bỡnh thng (2PTG) (PTG: phn tróm giõy) bnh khoa tim m ch, i chiu vi cỏc thụng s in tõm ngi Vit Nam m trc õy giỏo s Trn Trinh cựng chỳng tụi ó cụng b, nờu lờn giỏ' tr chn oỏn cú tớnh riờng bit i vi bnh lớ tim mch ca ngi Vit Nam 9/ Dng qR (VV 10/ Dng qR aV F 11/ ln gúc an pha (QRS) i tng v phng phỏp nghiờn cu Cụng trinh ny hp c 177 bn in tõm ca cỏc bnh nhõn hp hai lỏ Vin Tim mch Trung ng gm: Phng phỏp c in tõm - Khi chn im chõn ln súng thớ chn cỏc im bờn mộ ma cmg ng in lm vi chõn súng mt gúc li ch khụng phỏ bờn mộ m thnh mt gúc lừm ngi giai on 58 ngi giai on - Chn o chuyn o v phc hp súng rừ nht 31 ngi giai on - Biờn cỏc ln súng dng o t b trờn ng ng in, cỏc súng õm o t b di ng ng in 70 ngi cú on nhp hon ton Cỏc in tm c ghi bng mt mỏy cn, tc chy - o ln gúc an pha da theo tng i s biờn QRS D v D ri dựng tam trc kộp Bayey o 25mm/g ri phõn tớch cỏc thụng s: - Thi gian súng p chuyn o D D2 V - Hỡnh dng ớnh, pha cỏc chuyn o trờn Phng phỏp x lớ s liu - Thi gian súng QRS D2, Vj, v Chỳng tụi dựng phng phỏp toỏn hc xỏc sut thụng thng: - ln trc in nh (P), trc in tht (QRS) v trc Tớnh s trung bỡnh X, lch mu sigma () - So sỏnh gia cỏc thụng s bng nghim phỏp t ca Student Fisher v y tin cy t 95,5% tr lờn (P < 5%) súng T (T) -Tinh trng on ST v súng T - n v o thi gian l phn trm giõy (vit tt l PTG) - 11 thụng s khỏc (ngoi trc in tht) ỏnh giỏ dy tõm - n v o chiu cao súng l mm tht phi gm: - 46 - BNH HC IN TM NGI VIT NAM B HP VAN HAI L K t qu nghiờn cu (cỏc bn ó rỳt gn cho hp vi phm vi bi vit) Bng Tỡnh hỡnh on S T v sng T Bng ỡ T h i g ian cỏc súng tớnh bng phn trm giy (PTG) Cỏc Ihụng s .T. Thụng s .T. bỡnh thng giai on l giai on giai on X Thi gian súng p \ \ 1,5 10,5 ,5 11 ,5 Thi gian súng p Vj 1,5 ,2 10 0,25 Thi gian QRS > Thi gian QRS Vj 8,5 ,2 - ST chờnh lờn I> 0% 0% 0% 27% 31% 80% - s r chcnh lờn V V2 27% 26% 19% 5% 20% 48% T trỏi chiu súng 22% 36% 34% 38% T trỏi chiu súng chớnh 27% 31% 64% 24% 11 ,5 0,5 7,5 1,5 giai oan giai oan giai oan Nhúm lon nhp hon lon - ST chờnh xung X X X 10 0,75 - ST chờnh xung C 0,25 I 0,25 JB I Rung nh ncn khú xỏc nh Khú xỏc nh vỡ rung nh 0,25 I v lv I Bng D ng súng p Bng Cỏc thụng s T dõy tht ph i ngoi thụng s Q R S nờu bng p hai pha +/- V J 2% p hai nh v 77% 66% 82% 96% 27% 46% 41% Cỏc Ihng s .T. RV ln hn 5mm 48% 67% 37% R/S V J n hn 65% 96% 58% 41% 87% 52% 55% 96% 61% B ng ln trc in n h (P), trc in tht (QRS)y trc súng T (T) (tớnh ) bỡnh Ihũng giai oan giai oan giai oan Nhúm lon nhp Thụng s hon ton (n=70) (n = 257) .T. (n = 18) (n = 98) (n = 31) X x X P QRS T 60 15 53 3,5 54 65 11 91 97 x X khng o c vỡ 57 khụng cũn súngP 105 cha cú s 465 17 20 13 20 17 liu 98 3,5 khụng o c Nhn xột rỳ t t cỏc kt qu : Thi gian súng p D2 ca ngi hp van hai lỏ cỏc giai on Cha khỏc bit gỡ so s v nh kộm 2mm vi bỡnh RVj + SV5 ln hn thng 10,5mm s v ln lum 7mm 51% 83% 62% RV< nh hn 5mm 18% 22% 12% R/5 V5 nh kộm 41% 80% 40% Nhỏnh ni in Vj (PTG) X = 3,4 X= Hỡnh qR V 31% 51% 44% 10 Hỡnh qR aVF 67% 93% 55% sang trỏi so vi bỡnh thng (+54 so vi bỡnh thng l +60) ln trc in tht (QRS) trung bỡnhtrong bnh v u 11 PTG, ln hn hn ngi bỡnh thng (8 PTG) Thi gian súng p V giai oan giai oan giai oan Ton nhp hon lon 1 T T It -ấ- 58% 33% XI p hai pha +/- Vj bỡnh Ihng giai on giai on giai oan (n = 18) (n = 58) (n = ) (n=.34j Cỏc thụng s .T. hp hai lỏ - giai on l 97 hp hai lỏ cỏc giai on v u - giai on i 105 10 PTG, hn hn ngi bỡnh thng (6 PTG) nghớa l trc in chuyn phi rừ so vi ngi bỡnh thng 65 11 Dng súng p hai pha +/- giai on gp 82% trng hp v 96% giai on 3, hn hn ngi bỡnh thng, dng ln trc in T (T) giai on v l 20, nghớa l ny ch gp % trng hp chuyn sang trỏi so vi bỡnh thng (60) Dng súng p hai nh: ST chờnh xung D3 gp 31 % trng hp giai on v 80% trng hp giai on - D2 gp 58% cỏc ca giai on v 77% cỏc ca giai on ST chờnh xung V V2 gp 80% trng hp giai on - V5 gp 46% cỏc ca giai on v v 48% trng hp giai on Cao hn ngi bỡnh thng 26% Thi gian QRS V |V t giai on tr i v nhúm lon 10 Súng T õm D3 gp 36% trng hp giai on nhp hon ton u di hn ngi bỡnh thng (9 PTG so vi bỡnh v 74% trng hp giai on thng PTG) Súng T ng V gp 31 % trng hp giai on v ln trc in nh (P) t giai on tr i u chuyn dch - 47- B BNH HC IN TM NGI VIT NAM B HP VAN HAI L 65% trng hp giai on Cao hn ngi bỡnh thng (26%) R 11 Tớ V J ln hn gp 65% trng hp giai on v 96% trng hp giai on 12 RV + SV5 ln hn 10,5mm gp 55% trng hp giai on v 96% trng hp giai on R 13 V5 nh kộm gp 41% trng hp giai on v 80% trng hp giai on 14 SV5 ln hn 7mm gp 51 % trng hp giai on v 62% trng hp giai on 15 Nhỏnh ni in V jV trung binh l 3, PTG t giai on 2, vt mc bỡnh thng (2PTG) K t lun ngi Vit Nam bỡnh thng, thi gian súng p D2 trờn .T. l phn trm giõy (PTG) Trong bnh hp van hai lỏ, nu PD2 rng ti 11 PTG thỡ chc chn c c s chn oỏn l y nh trỏi Trc QRS ó chuyn sang phi hp hai lỏ t giai on Bn thụng S- V ln hn RV1 + v s v ln hn 10,5mm SV5 ln hn 7mm V5 nh kộm l thụng s thng gp nht hp hai lỏ t giai on Ch cn du QRS chuyn phi v s thụng s nờu mc ca phn kt lun ny l tiờu chun chn oỏn y tht phi