TIM BẨM SINH

TIM BẨM SINH Mục tiêu Phân loại Tim Bẩm sinh Đặc điểm lâm sàng chung theo nhóm bệnh TBS Lâm sàng, cận lâm sàng đặc trưng cho số TBS hay gặp Cách phát chăm sóc trẻ bị TBS Hướng điều trị bệnh TBS hay gặp Đại cương  Tỷ lệ TBS giới 0,7 – % trẻ sinh sống  VN: 1,5% trẻ nhập viện  BV Nhi Đồng 2: TLT -> Fallot -> TLN -> CODM -> Hẹp DMC -> Thông sàn nhĩ thất Bệnh nguyên, bệnh sinh   Chưa rõ chế tác động Tùy thời gian tác động khác trình phát triển bào thai -> hình thành tổn thương khác  Yếu tố di truyền - Bất thường số lượng, hình thái NST Trisomi 21: 50% có CHD (AVSD, VSD, ASD, TOF) Trisomi18 (hội chứng Edward) 90% có TBS (ASD, VSD, PDA, AVSD, SV) Trisomi 13 (Patau) 90% có CHD (ASD, VSD, PDA, SV) Head: microcephaly, scalp defects, malformed and lowset ears Facial: sloping forehead, nose broad and flat, absence of iris, cataract, iris coloboma, cleft lip and cleft palate Neurologic: Limbs: polydactyly or sindactyly Cardiac malformations: represents 80% of all malformations: patent ductus arteriosus, ventricular septal defect, interatrial septal defect, dextrocardia Capillary hemangiomas on the face, forehead and neck   Trisomi 22: 50% có CDH (ASD, VSD, PDA) Turner: 25% (Hẹp eo ĐMC, hẹp van ĐMC) Bất thường cấu trúc phân tử NST Bệnh nguyên, bệnh sinh      Yếu tố môi trường: Nhiễm virus Độc chất Thuốc Bệnh lý mẹ Điện tâm đồ Điều trị Fallot Nội khoa  Dự phòng tím Uống propranolon Uống nhiều nước Truyền dịch sớm có biểu nước  Uống sắt  Dự phòng Osler  Điều trị biến chứng tắc mạch (nếu có) Xử trí tím  Thở oxy hô hấp hỗ trợ  An thần Morphin 0,1 mg/kg  Truyền dịch  Chống toan thiếu oxy kéo dài  Propranolon TM chậm  Phau thuật cấp cứu làm cầu nối chủ - phổi Điều trị Fallot  Phẫu thuật sau tháng có nhiều triệu chứng  Nếu trước tháng, bệnh nặng -> BT shunt  Nếu lâm sàng cho phép PT lúc tuổi Chuyển gốc động mạch Thân chung động mạch Bệnh Ebstein Teo van ba Tĩnh mạch phổi trở bất thường Thank for your attention [...]... cơn ngất -> tăng sinh hồng cầu, cô đặc máu -> nguy cơ tắc mạch (não, phổi, thận ) Cách phát hiện bệnh TBS   Tím (SpO2) và các dấu hiệu thiếu oxy mãn Hội chứng suy tim - Hô hấp: - Tuần hoàn - Huyết áp - Tiêu hóa - Phát triển thể chất - Ra mồ hôi nhiều khi gắng sức - Chậm chạp, ít chơi, quấy khóc, ngủ kém   Mạch ngoại vi: chú ý mạch bẹn Tiếng tim bất thường MỘT SỐ BỆNH TIM BẨM SINH THƯỜNG GẶP Thông... thông sàn nhĩ thất  Tăng lưu lượng máu lên phổi -> dễ viêm phổi -> tăng sinh mạch máu phổi, tăng sức cản mao mạch phổi-> tăng áp động mạch phổi cố định  Suy tim trái tăng gánh tâm trương (TLT, CODM) Suy tim phải (TLN) Đặc điểm chung một số bệnh TBS 1 Nhóm có luồng thông trái – phải (tiếp) Lâm sàng:  Quấy khóc, hay ra mồ hôi (suy tim)  Chậm lớn, ăn kém  Thở nhanh, hay viêm phế quản phổi  Tím xảy... không đặc hiệu, vẫn tăng cân được  Lỗ thông trung bình và lớn: chậm lớn, hay viêm phế quản phổi, các biểu hiện của suy tim (khó thở, quấy khóc, hay ra mồ hôi trộm ) Lâm sàng:  Diện tim to  TTT mạnh KLS IV cạnh ức trái, lan xung quanh  T2 mạnh  Các biểu hiện suy tim X - quang Tim to (thất trái, nhĩ trái) Các nhánh mạch phổi đậm Điện tâm đồ  Trục trái  Dày thất trái  Dày 2 thất  Giãn nhĩ trái... BẨM SINH THƯỜNG GẶP Thông liên thất Hay gặp nhất, 20% TBS Thông liên thất TLT thể quanh màng 80% TLT phần cơ TLT dưới ĐMC Sinh lý bệnh  Áp lực thất trái cao hơn thất phải -> shunt trái – phải  Tăng lưu lượng máu lên phổi và tăng lượng máu về tim trái (tùy kích thước TLT)  Suy tim trái do tăng gánh tâm trương  Tăng áp động mạch phổi  Khi áp lực động mạch phổi cố định: máu lên phổi khó khăn -> shunt... không có shunt  Thất trái: Hẹp ĐMC tại van và dưới van  Hẹp eo ĐMC  Teo 2 lá  Thất phải: Hẹp động mạch phổi 1.5 Bất thường vị trí của tim và mạch máu  Sai lệch vị trí của tim  Bất thường xuất phát động mạch vành  Dò động tĩnh mạch tại phổi hoặc ngoại vi  Bệnh van tim: hở van hai lá, sa van hai lá Phân loại theo lâm sàng 2.1 TBS không tím TBS có luồng shunt trái – phải TBS không có shunt và hẹp... đóng  Hội chứng Eisenmenger: Tăng áp phổi cố định -> máu lên phổi giảm, shunt phải - trái Điều trị Nội khoa  Điều trị suy tim khi có biểu hiện - Furosemid 1 – 2 mg/kg/ ngày - Aldacton 1- 2 mg/kg/ngày - Captopril 1 -2 mg/kg/ngày  Dự phòng Osler Điều trị đóng TLT  Chỉ định Suy tim mà điều trị nội khoa không kết quả TLT và tăng áp ĐMP nặng TLT và hở chủ TLT và Qp/Qs > 2  Phẫu thuật hoặc đóng bằng dụng...Phân loại TBS 1 2 Phân loại theo chiều shunt Phân loại trên lâm sàng Phân loại theo chiều shunt Bất thường vị trí của tim và mạch máu Phân loại theo chiều shunt 1.1 Shunt trái – phải         Thông liên thất Còn ống động mạch Thông liên nhĩ Thông sàn nhĩ thất Dò động mạch chủ - phổi Thông thất trái vào nhĩ phải