Siêu âm một số bệnh tim bẩm sinh

Siêu âm một số bệnh tim bẩm sinh tài liệu, giáo án, bài giảng , luận văn, luận án, đồ án, bài tập lớn về tất cả các...

SIÊU ÂM MỘT SỐ BỆNH TIM BẨM SINH TS BS TRẦN CÔNG ĐOÀN I Đại cương: -Bệnh TBS dị tật tim, buồng tim, van tim, mạch máu lớn hệ thần kinh tim xảy từ lúc thời kỳ bào thai tồn sau sinh - Hệ tuần hồn hình thành từ phơi ngồi từ ngày thứ 25 phơi thai, đến tuần thứ 8-12 quan tuần hồn hình thành đầy đủ hồn chỉnh Đây giai đoạn hay gây bệnh tim bẩm sinh thai nhi - Ở phôi thai, sau hệ tuần hồn hình thành, máu tĩnh mạch chủ nhận từ tĩnh mạch rốn đổ nhĩ phải chia hai đường: 60% máu xuống thất phải lên động mạch phổi, thai nhi chưa thở, sức kháng phổi cao nên máu phải qua ống động mạch (ống Botal) đến động mạch chủ ni thể; 40% máu lại nhĩ phải qua lỗ bầu dục vách liên nhĩ sang nhĩ trái xuống thất trái, qua van động mạch chủ vào hệ thống động mạch nuôi thể Sau sinh 1-4 tuần lỗ bầu dục ống Botal tự đóng lại Vì lí mà lỗ bầu dục ống Botal khơng đóng trẻ bị thơng liên nhĩ tồn ống động mạch -Theo WHO, tỷ lệ mắc 0.5 – 0.8 % không khác biệt giới, chủng tộc Ở nước có điều kiện y tế tốt, bệnh thường phát trẻ từ trước tuổi Ở Âu-Mỹ: số bệnh tim bẩm sinh thơng liên thất 28%, thơng liên nhĩ 10,3%, hẹp động mạch phổi 9,9%, ống động mạch 9,8%, tứ chứng Fallot 9,7 %, Hẹp eo động mạch chủ 5,1% hoán vị đại động mạch 4,9% -Tại bệnh viện nhi đồng thành phố, thấy khoảng ½ trẻ em mắc bệnh tim bẩm sinh số trẻ bị bệnh tim (5.442/10.000) Trong thơng liên thất chiếm tỉ lệ 40%, tứ chứng Fallot 16%, thông liên nhĩ 13%, tồn ống động mạch 7,4%, Hẹp động mạch phổi 7,3%, ống thông nhĩ thất 2,3% -Sinh lý bệnh phụ thuộc luồng thơng (shunt): +Khơng có shunt: Hẹp eo van động mạch chủ, dị dạng van động mạch chủ, hẹp hở van lá bẩm sinh, tim buồng nhĩ, hẹp động mạch phổi, dị dạng van động mạch phổi… thường khơng tím, tuần hồn phổi bình thường +Có shunt tráiphải thơng liên nhĩ, thơng liên thất, tồn ống động mạch, có kênh nhĩ-thất… Tồn ống động mạch Thông liên nhĩ Thông liên thất +Có shunt phảitrái: loại có dị tật bẩm sinh lớn, triệu trứng lâm sàng nặng sau sinh Ví dụ: tứ chứng Fallot, teo van lá, teo van ĐMP… và số trường hợp có tăng tuần hồn phổi hốn vị đại ĐM, thân chung ĐM (máu pha trộn đen + đỏ) Tứ chứng Fallot Chỉ có bệnh nhân bị mắc bệnh tim bẩm sinh khơng điều trị gặp tuổi trưởng thành, chủ yếu bệnh khơng có shunt hay có shunt tráiphải thơng liên nhĩ, thơng liên thất, tồn ống động mạch, số dị dạng van tim… Tỉ lệ % bệnh tim bẩm sinh trẻ em người lớn Loại bệnh Trẻ em Người lớn Thông liên nhĩ 5-10 45 Thông liên thất 20-30 25 Hẹp động mạch phổi 7-10 15 Còn ống động mạch 8-15 Hẹp động mạch chủ 3-8 Tứ chứng Fallot 6-10 Các bệnh khác 25-35 Cộng 100% 100% II.Thông liên nhĩ (Atrial septal defect).: -Thơng liên nhĩ tình trạng lỗ thơng nhĩ trái nhĩ phải vách liên nhĩ Đây bệnh tim bẩm sinh hay gặp tuổi trưởng thành, kèm theo dị tật khác; nữ bị nhiều nam -Dựa vào vị trí lỗ thông, người ta chia loại: + Lỗ thông tiên phát (primum atrial defect): lỗ thơng nằm phía lỗ bầu dục, bờ vòng van nhĩ-thất; hay gặp bệnh nhân có hội chứng Down người có bệnh hẹp lỗ van bẩm sinh tạo hội chứng Lutembacher + Lỗ thông thứ phát (secundum atrial defect): lỗ thông lỗ bầu dục; loại hay gặp lâm sàng + Lỗ thông dạng xoang tĩnh mạch (sinus venous defect): phần cao vách liên nhĩ; thường phối hợp với dị tật tĩnh mạch phổi đổ nhĩ phải đổ vào tĩnh mạch chủ -Huyết động: bình thường áp lực nhĩ trái (2-12 mmHg) cao áp lực nhĩ phải (26 mmHg), nên lỗ thơng liên nhĩ dòng máu từ nhĩ trái sang nhĩ phải xuống thất phải gây tăng thể tích tâm trương thất phải, tăng lượng máu lên động mạch phổi gây tăng áp lực động mạch phổi Tăng áp lực động mạch phổi kéo dài dẫn đến tăng sức kháng toàn phổi áp lực nhĩ phải cao nhĩ trái nên xuất đảo shunt gây triệu chứng tím lâm sàng Siêu âm nhằm xác định: -Có dòng chảy bất thường qua vách liên nhi -Mất liên tục của vách liên nhi -Vị tri -Kich thước -Chiều dòng chảy (shunt tráiphải hay phảitrái) -Chênh áp qua lỗ thông -Các tổn thương phối hợp ở van tim, các buồng tim, thành tim III.Thông liên thất (Ventricular septum defect): -Thông liên thất tồn lỗ thông vách liên thất Bệnh hay gặp, chiếm khoảng 18% tổng số bệnh tim bẩm sinh - Phân loại: Friedman W.P chia thể thông liên thất: Thể 1: lỗ thơng nằm phía trước cầu bờ (Crista), van động mạch phổi vành trái động mạch chủ Thể 2: lỗ thơng nằm phía sau cầu bờ cơ, gọi thông liên thất phần màng, liên quan chặt chẽ với động mạch chủ Thể 3: lỗ thơng phía sau van lá, liên quan với sau van Thể 4: lỗ thông phần vách liên thất, trụ van Thể 5: có nhiều lỗ thông nhỏ phần gần mỏm tim vách liên thất - Huyết động học: độ lớn lỗ thông mức độ tăng áp lực động mạch phổi định triệu chứng lâm sàng Máu từ thất trái (với áp lực tâm thu 100-140 mmHg) sang thất phải (có áp lực tâm thu 15-30 mmHg) qua lỗ thơng gây dòng shunt trái sang phải Sự tăng thể tích thất trái thất phải phụ thuộc vào sức kháng phổi Về lâu dài, sức kháng phổi tăng làm cho áp lực thất phải cao thất trái, lúc dòng shunt đảo ngược từ thất phải sang thất trái, lúc xuất tím lâm sàng gọi phản ứng Eisenmenger Khi lỗ thông lớn, hai buồng thất coi một, làm áp lực động mạch phổi tăng sớm, đảo shunt sớm, bệnh nhân tử vong nhỏ Nếu kích thước lỗ thông vừa, đảo shunt tuổi niên, bệnh nhân thường phát triển thể lực thiếu ôxy Nếu lỗ thông nhỏ, bệnh nhân sống lâu chậm đảo shunt, gọi bệnh Roger Thông liên thất phần màng, lỗ nhỏ, shunt tráiphải Thông liên thất phần quanh màng, lỗ nhỏ, shunt tráiphải, có hở van ba lá v#4m/s, dP#70mmHg 10 Siêu âm nhằm xác định: -Có dòng chảy bất thường qua vách liên thất -Mất liên tục của vách liên thất -Vị tri -Kich thước -Chiều dòng chảy (shunt tráiphải hay phảitrái) -Chênh áp qua lỗ thông -Các tổn thương phối hợp ở van tim, các buồng tim, thành tim IV Hẹp động mạch phổi ( Pulmonic Stenosis: PS ): -Hẹp động mạch phổi bệnh tim bẩm sinh, hẹp van động mạch phổi, hẹp vùng phễu (hẹp lối ) phì đại vùng tâm thất hẹp phối hợp van phễu vách liên thất bình thường -Huyết động: thất phải bị ứ máu, tăng gánh dẫn đến suy thất phải Cung lượng tim giảm giảm lượng máu qua phổi thất trái 11 Chia độ hẹp dựa vào độ chênh áp lực qua van động mạch phổi (theo phương trình Bernoulli): ∆P= 4V² + Hẹp nhẹ : ∆P < 40 mmHg, áp lực thất P ≤1/2 T + Hẹp trung bình: ∆P= 40-80mmHg, áp lực thất P >1/2 T + Hẹp nặng: ∆P > 80mmHg, áp lực thất P ≥ T Siêu âm nhằm xác định: -Dòng chảy có vận tốc cao bất thường qua van động mạch phổi (dòng mạnh, cuộn xoáy siêu âm màu, dòng vận tốc cao phổ doppler) -Van động mạch phổi dày, dinh mép van, mở khó Có thể dị dạng 1-2 lá van -Kich thước lỗ van -Chênh áp qua van -Dòng hở van ba lá, PAPs -Các tổn thương phối hợp ở van tim, các buồng tim, thành tim, thân động mạch phổi V.Tồn tại ống động mạch (Patent ductus arteriosus) 12 -Trẻ sơ sinh sau đẻ tháng mà tồn ống thông động mạch chủ động mạch phổi gọi tồn ống động mạch (ống Botal) Bệnh chiếm 13% bệnh tim bẩm sinh; nữ bị nhiều nam -Phân loại: Ống động mạch hình thành bào thai với động mạch phổi nhánh vùng gốc động mạch chủ Căn vào vị trí đổ vào động mạch phổi, người ta chia ra: Týp 1: tồn ống động mạch đổ vào động mạch phổi trái Týp 2: tồn ống động mạch đổ vào ngã ba chỗ động mạch phổi gốc chia động mạch phổi phải trái 13 Týp 3: tồn ống động mạch đổ động mạch phổi gốc Ít ống động mạch đổ động mạch phổi phải -Huyết động học: thời kì bào thai thành ống động mạch cấu trúc tế bào trơn, tế bào khả co giãn có kích thích adrenalin, noradrenalin, nồng độ phân áp ơxy cao, kinin, bradykinin kích thích học, điện học Bình thường, ống động mạch đóng kín 8-12 sau đẻ Dòng máu qua ống động mạch phụ thuộc vào: chênh áp động mạch chủ động mạch phổi, đường kính độ dài ống động mạch Bình thường áp lực động mạch chủ tâm thu 100-140 mmHg, tâm trương 60-70 mmHg; áp lực động mạch phổi tâm thu 15-30 mmHg, tâm trương 4-15 mmHg nên dòng máu từ động mạch chủ sang động mạch phổi tâm thu tâm trương tạo dòng shunt trái sang phải Sau này, áp lực động mạch phổi tăng cao động mạch chủ có đảo shunt gây tím lâm sàng Siêu âm nhằm xác định: -Phổ màu bất thường thân động mạch phổi: (dòng chảy về, màu đỏ) Có thể tìm thấy nơi xuất phát -Kich thước lỗ thông -Phổ doppler dương, vận tốc cao Shunt có dạng liên tục -Chênh áp qua ống động mạch -Đo PAPs -Các tổn thương phối hợp ở van tim, các buồng tim, thành tim, thân động mạch phổi 14 VI Hẹp động mạch chủ ( Coarctation of the Aorta:COARC ): -Hẹp động mạch chủ bệnh bẩm sinh, gặp hẹp vị trí khác nhau, thường gặp hẹp eo động mạch chủ (vùng tương ứng với dây chằng chủ-phổi, sau chỗ tách động mạch đòn trái) -Huyết động học: Máu bị ứ lại chỗ hẹp nên làm tăng áp lực máu động mạch chi sọ não lại thiếu máu phần thể Tim trái phải tăng sức bóp nên thường bị tăng gánh phì đại Siêu âm nhằm xác định: -Dòng chảy có vận tốc cao bất thường qua vùng eo động mạch chủ (dòng mạnh, cuộn xoáy siêu âm màu, dòng vận tốc cao phổ doppler) Đầu dò ở hõm ức quan sát quai động mạch chủ -Chênh áp qua chỗ hẹp -Các tổn thương phối hợp ở van tim, các buồng tim, thành tim, thân động mạch phổi VII Tứ chứng Fallot: -Tứ chứng Fallot bệnh tim bẩm sinh bao gồm: hẹp động mạch phổi (có thể hẹp vùng phễu, hẹp van động mạch phổi hay hẹp phối hợp vùng phễu van động mạch phổi); Động mạch chủ chuyển sang phải cưỡi lên vách liên thất; Phì đại thất phải; Thông liên thất (lỗ thông phần màng vách liên thất) 15 -Huyết động: Do hẹp động mạch phổi lên máu ứ lại thất phải dồn sang thất 16 trái qua lỗ thông liên thất Kết máu động mạch chủ có nhiều máu thất phải nên bệnh nhân thường có tím tái sớm Siêu âm nhằm xác định: -Có dòng chảy bất thường qua vách liên thất -Mất liên tục của vách liên thất -Động mạch chủ “cưỡi ngựa” vách liên thất -Kich thước lỗ thông vách liên thất -Chiều dòng chảy (shunt tráiphải hay phảitrái, có thể chiều) -Chênh áp qua lỗ thông -Dòng chảy cuộn xoáy, có vận tốc cao bất thường tại phễu động mạch phổi, 2D có thể thấy vùng phễu và van động mạch phổi nhỏ lại -Tăng áp lực động mạch phổi PAPs -Buồng thất phải giãn, thành thất phải dày -Các tổn thương phối hợp ở van tim, các buồng tim, thành tim còn lại 17 ... van tim, các buồng tim, thành tim IV Hẹp động mạch phổi ( Pulmonic Stenosis: PS ): -Hẹp động mạch phổi bệnh tim bẩm sinh, hẹp van động mạch phổi, hẹp vùng phễu (hẹp lối ) phì đại vùng tâm... động mạch chủ tâm thu 100-140 mmHg, tâm trương 60-70 mmHg; áp lực động mạch phổi tâm thu 15-30 mmHg, tâm trương 4-15 mmHg nên dòng máu từ động mạch chủ sang động mạch phổi tâm thu tâm trương tạo... ở van tim, các buồng tim, thành tim III.Thông liên thất (Ventricular septum defect): -Thông liên thất tồn lỗ thông vách liên thất Bệnh hay gặp, chiếm khoảng 18% tổng số bệnh tim bẩm sinh -