TỐT NGHIỆP NHI CQ 2016

TỐT NGHIỆP NHI CQ -2016 BÀI1 HỘI CHỨNG SUY HÔ HẤP SƠ SINH HỘI CHỨNG SUY HÔ HẤP SƠ SINH (Respiratory Distress in the Newborn) PGS.TS Nguyễn Ngọc Sáng MỤC TIÊU: Sau học xong này, học viên có khả năng: Liệt kê nguyên nhân gây suy hô hấp trẻ sơ sinh Trình bày triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng suy hô hấp trẻ sơ sinh Trình bày biện pháp điều trị suy hô hấp cấp trẻ sơ sinh Liệt kê biện pháp phòng suy hô hấp trẻ sơ sinh NỘI DUNG: Đại cương: - Là cấp cứu hay gặp trẻ sơ sinh, ngày đầu sau đẻ, thời gian trẻ tập thích nghi với môi trường bên - Suy hô hấp sơ sinh không thích nghi quan hô hấp, xuất sau đẻ sau thời gian trẻ thở bình thường vài vài ngày Do cần theo dõi nhịp thở trẻ ngày đầu sau đẻ, để kịp thời phát tượng suy hô hấp - Ở trẻ sơ sinh: + Thường bị bệnh sang chấn sản khoa, ngạt sau đẻ, nhiễm trùng, dị tật bẩm sinh Theo thống kê Viên Nhi: nhiễm trùng 39,3%, suy hô hấp 38%, dị tật bẩm sinh 12,8% + Trong thời gian chu sinh, ngày trước sau đẻ, nguyên nhân gây tử vong chủ yếu là: đẻ non yếu 33%, suy hô hấp 27,4%, dị tật 15,1% nhiễm trùng 9,9% Mức độ suy hô hấp: dựa vào số đánh giá 12.1 Chỉ số Apgar: Trẻ sơ sinh bình thường thở từ 40 – 60 lần/ phút Trong vòng 24 đầu sau đẻ, phòng đẻ theo dõi đánh giá thích nghi trẻ sau đời sau 1’ , 5’ 10 phút số Apgar dựa vào triệu chứng lâm sàng là: nhịp tim, nhịp thở, trương lực cơ, phản ứng trẻ với môi trường, màu sắc da triệu chứng cho điểm từ đến tuỳ theo mức độ nặng nhẹ Bảng điểm Apgar Điểm Chỉ số Nhịp tim Nhịp thở Trương lực Phản ứng Màu da Không nghe Không thở Giảm nhiều Không cở động Trắng tái Dưới 100 Chậm, thở rên Giảm nhẹ cử động Tím đầu chi Nếu cộng số điểm: - Từ – 10 điểm: bình thường - Từ – điểm: ngạt nhẹ - Dưới điểm: ngạt nặng Trên 100 Khóc to Bình thường Cử động tôt Hồng hào 2.2 Chỉ số Sigtuna Chỉ số Sigtuna Điểm Chỉ số Nhịp tim Không rõ 100 lần/ phút Nhịp thở Không Nông, rối loạn Bình thường điểm: chết điểm: suy hô hấp nặng 2 – điểm: ngạt nhẹ điểm: bình thường 2.3 Chỉ số Silverman: Trẻ đẻ đủ tháng: độ chun giãn phổi phát triển đầy đủ, lồng ngực bụng di động chiều theo nhịp thở Khi trẻ suy hô hấp, lồng ngực bụng di động ngược chiều Trẻ đẻ non bị tím tái xẹp phổi vùng, dọc bên cột sống Chức hô hấp thường đánh giá số Silverman, dựa vào triệu chứng lâm sàng sau: Chỉ số Silverman Điểm Chỉ số Di động ngực / bụng Co kéo liên sườn Lõm hõm ức Cánh mũi phập phồng Thở rên Cùng chiều Không Không Không Không Ngực bụng ít Qua ống nghe Ngược chiều Rõ Rõ Rõ Nghe từ xa Tổng số điểm: Dưới 3: không suy hô hấp Từ – 5: suy hô hấp nhẹ Trên 5: suy hô hấp nặng Triệu chứng: Dù nguyên nhân nào, triệu chứng suy hô hấp gồm: 3.1 Triệu chứng chính: * Khó thở: bỏ bú, thở nhanh ≥ 60 lần / phút, khó thở chậm < 30 lần / phút, có ngừng thở dài tắc nghẽn đường thở suy kiệt, đuối sức sau thời gian khó thở nhanh * Rút lõm lồng ngực nặng * Tím tái: quanh môi, đầu chi, toàn thân PaO máu động mạch giảm < 60 mmHg Triệu chứng tím trẻ sơ sinh xuất muộn so với trẻ lớn Do không nên chờ có tím định cho thở oxy, nên định sớm PaO giảm < 50 mmHg, dễ gây thiếu oxy tế bào não nguy hiểm trước mắt tử vong, lâu dài để lại di chứng thần kinh tinh thần 3.2 Ngoài triệu chứng trên, suy hô hấp ảnh hưởng đến: - Tim mạch: nhịp tim bị rối loạn, nhanh > 160 lần / phút chậm < 100 lần / phút, ngừng tim PaO2 giảm < 30 mmHg - Thần kinh: trẻ có dấu hiệu thiếu oxy não vật vã, bỏ bú, thở rên, giảm trương lực cơ, hết phản xạ, li bì, co giật, hôn mê… - Thận: gây suy thận cấp, thiểu niệu vô niệu 3.3 Cận lâm sàng: - Xquang tim phổi: giúp chẩn đoán nguyên nhân suy hô hấp tim hay phổi - Đo khí máu PH máu thấy hậu suy hô hấp: + PaO2 giảm < 50 mmHg + PaCO2 tăng > 60 mmHg + PH máu giảm < 7,25 Tuỳ theo mức độ suy hô hấp mà có biến chứng như: ngừng thở, suy tim, phù, xuất huyết não… Nếu PaO2 < 50 mmHg, PaCO2 > 70 mmHg PH < - Điện giải đồ: suy hô hấp sơ sinh thường kèm theo giảm Canxi máu, giảm đường máu, giảm kali máu, giảm HCO34 Nguyên nhân suy hô hấp sơ sinh: 4.1 Tại phổi: 4.1.1 Bệnh màng trong: * Suy hô hấp thường xuất sau vài vài ngày thở bình thường Bệnh thường gặp trẻ đẻ non tỷ lệ bệnh tăng theo cân nặng thời gian xuất bệnh: Cân nặng lúc đẻ (g) 1001 – 1250 1251 – 1500 1501 – 2000 2001 – 2500 Bệnh màng (% ) 40 50,5 60,3 < 10 Thời gian xuất sau đẻ – 12 12 – 24 > 24 – ngày – ngày – 10 ngày Bệnh màng ( %) 75 69 50 30 24 10 * Triệu chứng lâm sàng: Trẻ tự nhiên xuất khó thở dội, nhanh > 80 lần / phút, thở rên, rút lõm lồng ngực, tím tái ngày tăng Sau vài thở nhanh, ngạt thở, trẻ đuối sức, mệt lả, thở chậm dần, ngừng thở tử vong * Xét nghiệm: - Đo khí máu: PaO2 giảm < 50 mmHg, PaCO2 tăng > 70 mmHg, PH máu < - Xquang: + Giai đoạn 1: khí ứ lại nhánh phế quản → phổi sáng bình thường Hai phổi có nhiều hạt mờ rải rác phế nang bị xẹp, tổ chức kẽ có hình lưới phù nề + Giai đoạn 2: bờ tim không rõ khí không vào phổi → phổi mờ đều, phim thấy nhánh khí quản * Diễn biến: - – sau đẻ: trẻ thở bình thường - – 10 sau đẻ: trẻ bị suy hô hấp, nhịp thở nhanh, kèm theo có rối loạn khí máu - 10 – 24 giờ: trẻ suy kiệt, nhịp thở chậm, có rối loạn chuyển hoá, toan máu nặng - Sau 24 giờ: trẻ tử vong không máy giúp thở thời gian suy hô hấp Nếu hỗ trợ hô hấp tốt, bệnh tự khỏi vòng tuần * Bệnh sinh: nhiều tác giả thống có kết hợp yếu tố - Đẻ non: độ thẩm thấu mao mạch phổi tăng, gây thoát mạch số tế bào máu huyết tương vào phế nang Sau dịch phế nang rút theo hệ bạch huyết, lòng phế nang chứa nhiều hồng cầu Fibrine - Do ngạt trước đẻ: tế bào phế nang thiếu oxy, không sản xuất Surfactant Do sau thời gian thở bình thường, nhiều phế nang bị xẹp thiếu Surfactant → suy hô hấp Trẻ gắng sức để hít vào khí không vào phế nang bị xẹp 4.1.2 Hội chứng hít nước ối: * Bệnh thường nặng, trẻ bị suy hô hấp từ sau đẻ * Nguyên nhân: trẻ bị ngạt bào thai, nên trẻ có động tác thở sớm trước đẻ hít phải nước ối Khi đời trẻ bị ngạt tím, mũi miệng đầy nước ối, có bị nhiễm phân su * Phải cấp cứu bàn đẻ bằng: - Hút dịch mũi họng, dày - Đặt nội khí quản để hút dịch phổi hỗ trợ hô hấp - Thở oxy 100 % - Kháng sinh * Xquang: thấy phổi bị xẹp phân thuỳ, thường thuỳ phổi phải bên phổi tắc nhánh phế quản 4.1.3 Viêm phổi: hay gặp * Sau đẻ < giờ: nhiễm trùng bào thai, bệnh nặng, thường kèm với nhiễm khuẩn máu, nhiễm khuẩn toàn thân * Nhiễm khuẩn phổi sau giờ: thường kỹ thuật đỡ đẻ chăm sóc sau đẻ không đảm bảo vô khuẩn như: hít nước ối, sonde hút đờm nhiễm bẩn, ống nội khí quản không vô khuẩn, sonde thở oxy bẩn… Các vi khuẩn: thường liên cầu, vi khuẩn Gr âm… có sẵn âm đạo người mẹ * Trong chăm sóc trẻ sau đẻ: trẻ bị nhiễm khuẩn có sẵn thở người lớn qua ống dẫn khí máy thở liên cầu, tụ cầu… 4.2 Ngoài phổi: - Các bệnh tim bẩm sinh: chuyển vị trí động mạch lớn, thiểu thất trái, ống động mạch… - Thoát vị hoành - Xuất huyết não màng não Các bệnh gây rối loạn nhịp thở, ngừng thở, suy hô hấp sơ sinh Điều trị: Để điều trị suy hô hấp sơ sinh có hiệu quả, cần hiểu hậu suy hô hấp: Suy hô hấp Tím tái Thiếu Oxy Khó thở nhanh Chuyển hoá yếm khí Tăng vận động Cơ hô hấp Kiệt sức Co mạch máu phổi Đói Axit lactic tăng Giảm tuần hoàn phổi Toan máu co2 tăng ↑ Giảm thông khí Tổn thương thành mạch Giảm tính thấm thành mạch Phù, xuất huyết phổi - Suy hô hấp làm trẻ bị tím tái có thở nhanh, tím tái PaO máu giảm gây tăng chuyển hoá yếm khí, tăng sản xuất axit lactic co mạch, tăng tính thấm thành mạch, phù xuất huyết phổi, giảm thông khí toan khí - Khó thở nhanh làm tăng vận động hô hấp, tăng sản xuất axit lactic dẫn đến trẻ bị đuối sức, suy kiệt, giảm nhịp thở ngừng thở Tình trạng tăng axit lactic toan máu giảm thông khí làm trẻ bị toan chuyển hoá Do điều trị: + Cần tránh kiệt sức giúp thở cung cấp lượng để tránh trẻ bị đói + Cho kháng sinh phổ rộng 5.1 Nguyên tắc điều trị: - Cấp cứu suy hô hấp: tư thế, hút đờm dãi, thở oxy - Chống toan máu - Cung cấp lượng - Điều trị nguyên nhân suy hô hấp 5.2 Cụ thể: 5.2.1 Cấp cứu suy hô hấp: * Tư bệnh nhân: nằm đầu thấp ngực, nghiêng bên để đờm dài dễ thoát cổ không bị gập, đường thở thẳng Tư thay đổi để tránh xẹp phổi ứ đọng đờm * Hút thông đường thở: Trước cho thở oxy cần hút đờm dãi mũi, họng để đảm bảo thông đường thở * Thở oxy: - Chỉ định: trẻ bị tím tái PaO2 < 70 mmHg - Nguyên tắc: + Thở oxy phải nhanh chóng, khẩn trương để nâng PaO2 lên 100% + Trước cho thở: thông đường hô hấp - Phương pháp thở oxy: + Sonde mũi: sử dụng cần thở oxy nồng độ 40% + Mặt nạ: sử dụng cho thở oxy, cần hỗ trợ thêm hô hấp cho bệnh nhân Qua mặt nạ cho thở oxy 40% với lưu lượng lít/ phút 100% với lưu lượng 10 lít/ phút + Lều oxy: oxy đưa vào qua lỗ phía trên, CO lỗ phía Lưu lượng lít/ phút cho thở nồng độ 40% 100% với lưu lượng 10 lít/ phút + Máy thở: có ngừng thở dài tái phát, hỗ trợ thở qua mặt nạ không kết quả, cần đặt ống nội khí quản cho thở với áp lực dương - Theo dõi: để đánh giá tác dụng oxy định dừng điều trị dựa vào nhịp thở, mạch, nhiệt độ, nhịp tim, màu da, di động lồng ngực, đo khí máu PaO2 , PaCO2 PH máu + Nếu sau thở oxy 30 phút, trẻ hết tím tái, hồng, bệnh nhân nằm yên, thở đều, bú mẹ cho giảm dần nồng độ oxy từ 100% xuống 60% 30% cuối 21% + Nếu sau 30 phút trẻ tím, mạch nhanh nhỏ, cần tìm nguyên nhân khác như: suy tim, tim bẩm sinh, toan máu tổn thương phổi nặng + Nếu thở oxy kéo dài 24 cần theo dõi nồng độ oxy khí thở máu động mạch trẻ dễ bị ngộ độc oxy Tình trạng hay gặp trẻ đẻ non nuôi dài ngày lồng ấp với nồng độ oxy 40% 5.2.2 Điều trị toan máu: Đảm bảo thông khí tốt giải phần tình trạng nhiễm toan cho trẻ Dung dịch kiềm: * Natribicacbonat 14%0 - Nếu xét nghiệm gì: cho – mEq/ kg tiêm tĩnh mạch rốn - Có kết xét nghiệm: PaO2 giảm, PaCO2 tăng PH máu giảm < 7, Cho theo công thức: Số mEq cần bù = BE × kg × 0,3 + Nếu toan khí cao, PaCO > 70 mmHg không nên cho Bicacbonate giải phóng nhiều CO làm cho toan khí nặng hơn, cho dung dịch THAM 36,6 g%0 ( 0,3 mEp/ ml), số lượng tính dung dịch Bicacbonate Khi dùng dung dịch THAM, nên kết hợp với dung dịch Glucose 20% để phòng biến chứng hạ đường máu 5.2.3 Cung cấp lượng: để giúp hoạt động - Bơm sữa qua sonde dày: số lượng tuỳ theo ngày tuổi chấp nhận trẻ - Nếu khó thở nhanh > 80 lần/ phút, cần hỗ trợ hô hấp sớm (mặt nạ, lều Oxy) để tránh kiệt sức 5.2.4 Điều trị nguyên nhân: tùy theo nguyên nhân, chẳng hạn: Can thiệp ngoại khoa: thoát vị hoành, teo thực quản, teo tịt lỗ mũi sau… Các bệnh lý nội khoa có xử trí đặc hiệu: - Chậm tiêu dịch phổi + Nguyên nhân gây suy hô hấp lũng phế nang dịch gây cản trở thông khí trao đổi khí + Thường gặp trẻ mổ đẻ chưa có chuyển dạ, trẻ lọt nhanh, mẹ dùng thuốc ức chế β + Mức độ suy hô hấp tùy thuộc vào tình trạng ứ dịch phế nang + X-quang phổi: phổi sáng phế nang chứa nhiều dịch, thấy dịch góc màng phổi, dày rãnh liên thùy + Tiến triển: bình thường tình trạng suy hô hấp cải thiện sau khoảng < 24 điều trị Nếu > 24 trẻ phụ thuộc vào O2, trường hợp tăng tiêu thụ surfactant surfactant tiết chưa đủ + Điều trị: thở áp lực dương liên tục, cân nhắc dùng surfactant số trường hợp - Hội chứng hít phân su + Nguyên nhân gây suy hô hấp lũng phế nang chứa đầy phân su trẻ bị suy thai tử cung gây thải phân su vào nước ối gây động tác hít vào trước sinh làm nước ối có phân su tràn vào đường hô hấp gây cản trở thông khí trao đổi khí + Là nguyên nhân gây suy hô hấp nặng nề, trẻ bị nhiễm toan nặng, tử vong nhanh không xử trí kịp thời Thường gặp thai ngày sinh + X-quang phổi: xen kẽ vùng phổi mờ vùng phổi tăng sáng, thấy có vùng phổi xẹp + Xử trí: phải hít khí quản trẻ qua đèn soi khí quản không hít dịch phân su nữa, đặt nội khí quản bơm surfactant sớm tốt Sử dụng kháng sinh phổ rộng + Đề phòng biến chứng tràn khí màng phổi - Viêm phổi tử cung + Thường gặp trẻ mẹ nhiễm khuẩn trước đẻ liên cầu B, E.coli + Trẻ suy hô hấp tăng dần sau đẻ, phổi nghe có ral ẩm nhỏ hạt + X-quang phổi: hình ảnh viêm phế quản phổi + Điều trị: kháng sinh phổ rộng, hô hấp hỗ trợ, cân nhắc bơm surfactant - Chảy máu phổi + Là bệnh thứ phát sau thiếu O2 nặng kéo dài rối loạn đông máu + Trẻ suy hô hấp, sùi bọt hồng, trào máu tươi qua mũi miệng tử vong nhanh + Xử trí: đặt nội khí quản, cho trẻ thở máy PEEP 7-8 cmH 2O, truyền máu tươi, chống rối loạn đông máu, cân nhắc dùng surfactant - Bệnh màng + Là từ ngữ dùng lâm sàng nói tình trạng thiếu hụt mặt chức chất surfactant phổi, thường gặp trẻ đẻ non + Suy hô hấp xuất sớm sau đẻ, trẻ thở nhanh, nông, co rút tím tái suy sụp nhanh không điều trị kịp thời + X-quang phổi: bệnh có giai đoạn o Giai đoạn 1: Nốt mờ dạng hạt khắp phế trường phổi o Giai đoạn 2: Nốt mờ dạng hạt nhiều hình ảnh ứ khí phế quản o Giai đoạn 3: Nốt mờ dạng hạt nhiều hình ảnh ứ khí phế quản thấy rõ bờ tim o Giai đoạn 4: Phổi mờ bên không thấy rõ bờ tim + Xử trí: hỗ trợ hô hấp máy CPAP máy thở, dùng surfactant 100 - 200 mg/kg/liều Dùng liều nhắc lại sau 6-8 trẻ có dấu hiệu suy hô hấp nặng không giảm nhu cầu FiO2, X-quang phổi mờ độ giãn nở phổi Phòng suy hô hấp sơ sinh: * Bà mẹ: - Giảm tỷ lệ đẻ non, đánh giá xác tuổi thai - Đánh giá mức độ trưởng thành thai - Tránh ngạt thai nhi + Nhận biết sản phụ có nguy đẻ khó + Theo dõi nhịp tim thai để phát suy thai: nhịp tim thai < 100 lần/ phút có nguy suy thai + Giúp cho người mẹ thở tốt không bị xuất huyết chuyển + Giúp tế bào phế nang trẻ sơ sinh sản xuất tốt chất Surfactant, truyền Cocticoit cho người mẹ 24 trước đẻ, có định đẻ sớm từ 28 đến 32 tuần thai + Không dùng thuốc an thần chuyển - Trẻ: + Tiêm Vitamin K để phòng xuất huyết + Tất trẻ sơ sinh sau đẻ đánh giá bình thường phải theo dõi 24 đầu, để kịp thời phát diễn biến bệnh, theo dõi sát nhịp thở, nhịp tim - Kỹ thuật đỡ đẻ chăm sóc sau đẻ phải đảm bảo vô khuẩn 10 + HCTHTP có liên quan đến kháng nguyên (KN) bạch cầu (BC) người (HLA : human leucocyte antigen ) số nhóm HLA định thường hay gặp thận hư : - HLA - DR7 người Pháp, Tây Ban Nha, úc - HLA - B12 người Anh, - HLA - B8 người Ai-xơ -len Đức - HLA-DR8 DQW3 người Nhật Tuy nhiên, chưa có đủ chứng cớ yếu tố di truyền HCTHTP + HCTHTP thường hay xuất sau số kích thích miễn dịch (MD ) không đặc hiệu nhiễm khuẩn đường hô hấp, dị ứng, sau tiêm chủng vacxin Các bệnh nhiễm khuẩn, chủ yếu liên cầu viêm họng, viêm da mủ mắc trước bị thận hư giống bệnh nhân bị viêm cầu thận (VCT ) cấp Habib thấy 31% số trẻ bị thận hư tiền sử bị nhiễm khuẩn mũi họng Tuy nhiên, tác giả không thấy có mối liên quan bệnh nhiễm khuẩn bệnh thận hư bệnh nhân VCT cấp Sinh lý bệnh 3.1 Cơ chế protein niệu + Bình thường màng lọc cầu thận ngăn cản không cho protein qua nhờ yếu tố chủ yếu : - Cấu trúc màng đáy cầu thận gồm nhiều lớp, có cấu trúc dạng tổ ong, cho phép phân tử nhỏ có kích thước < 60 nm lọt qua mà - Do bề mặt màng lọc cầu thận có điện tích âm, phân tử protein mang điện âm nên bị đẩy trở lại + Trong HCTHTP, phân tử protein đặc biệt albumin lọt qua màng lọc cầu thận : - Biến đổi cấu trúc màng, mở rộng lỗ lọc - Quan trọng điện tích âm màng đáy cầu thận protein Nhưng chế dẫn đến thay đổi chưa rõ Nhiều nhà nghiên cứu cho rối loạn điều hoà MD HCTHTP 3.2 Cơ chế giảm protid máu, albumin máu Cơ chế giảm protid máu protein bị qua thận Ngoài có tăng giáng hoá albumin ống thận Khả protein qua ruột đề cập đến có lẽ không đáng kể Protein bị qua nước tiểu tượng riêng rẽ mà có liên quan việc tổng hợp protein, protein qua nước tiểu nồng độ protein huyết Do giảm protid máu nên thể tăng tổng hợp protein gan, việc tổng hợp protein không bù lại lượng protein bị nhiều qua nước tiểu Trong HCTH, khả tổng hợp protein gan liên quan tới lượng protein ăn vào hàng ngày Nếu ăn nhiều protein dẫn đến tăng mức lọc cầu thận, tăng protein qua nước tiểu; kết nồng độ protid huyết lại thấp 3.3 Tăng lipid cholesterol máu Cơ chế tăng lipid cholesterol máu : - Tăng tổng hợp lipoprotein gan giảm albumin máu 37 - Tăng apolipoprotein B100, làm tăng protein vận chuyển cholesterol - Giảm dị hoá lipid, hoạt tính men lipoproteinlypase lecithin - cholesterol acyltranferase bị giảm qua nước tiểu Những năm gần đây, người ta ý nhiều đến thay đổi chuyển hoá lipid cholesterol máu làm cho bệnh nhân thận hư dễ bị xơ vữa động mạch sớm tổn thương cầu thận tiến triển nhanh 3.4 Cơ chế phù HCTH Cơ chế phù HCTH phức tạp, có liên quan đến nhiều yếu tố đến chưa hoàn toàn sáng tỏ Các yếu tố sau tham gia vào chế phù HCTH : - Giảm protid máu ( bị qua nước tiểu ) dẫn đến giảm áp lực keo huyết tương gây giữ nước tổ chức kẽ Đây chế sinh bệnh phù - Giảm áp lực keo huyết tương dẫn đến giảm khối lượng tuần hoàn, từ kích thích hệ thống Renin - angiotensin làm tăng tiết aldosteron ADH gây giữ muối giữ nước - Giảm mức lọc cầu thận giảm khối lượng tuần hoàn tổn thương màng đáy cầu thận, làm biến đổi hệ số lọc màng đáy - Ngoài tăng tính thấm thành mạch nên nước natri thoát vào khoảng gian bào Giải phẫu bệnh Sinh thiết thận làm xét nghiệm vi thể để đánh giá tổn thương cầu thận HCTHTP có loại tổn thương : + Tổn thương tối thiểu : Dưới kính hiển vi quang học (HVQH ) cầu thận bình thường Dưới kính hiển vi điện tử ( HVĐT ) : thấy chân tế bào biểu mô tạng bị xoá đi, màng đáy bình thường MDHQ : không thấy đám đọng MD Tổn thương tối thiếu tổn thương thường gặp : chiếm 70 - 90% HCTHTP + Tăng sinh lan toả tế bào gian mạch Loại tổn thương chiếm khoảng % HCTHTP trẻ em đặc trưng tăng sinh tế bào chất gian mạch với lắng đọng IgM bổ thể C3 Vì gọi bệnh thận có lắng đọng IgM + Cầu thận xơ cứng thoái hoá kính phần toàn : Gặp khoảng 15% trường hợp HCTHTP trẻ em Tổn thương thường gặp cầu thận nằm ranh giới phần vỏ tuỷ thận với đặc điểm : - phần múi cuộn cầu thận bị xẹp, tăng sinh chất gian mạch dính với vỏ Bowman cuộn mạch bị xẹp, lòng mao mạch bị tắc nghẽn lắng đọng chất vô hình bắt màu đỏ nhuộm PAS, thành cục to gọi thoái hoá kính Có thể thấy số tế bào bọt chứa nhiều hốc mỡ Một số ống thận bị teo xơ cứng mô kẽ MDHQ thấy đám đọng C3 IgM cầu thận bị tổn thương - Các cầu thận lại bình thường Lâm sàng xét nghiệm Có thể lâm sàng thường gặp : 5.1 HCTHTP đơn ( gọi thận hư nhiều mỡ ) 38 Bệnh cảnh chủ yếu HCTHTP với tổn thương cầu thận tối thiểu, có đặc điểm sau: + Phù : dấu hiệu chủ yếu gặp đợt phát bệnh tái phát Phù thường xuất tự nhiên sau bệnh nhiễm khuẩn đường hô hấp Phù có đặc điểm : tiến triển nhanh, phù trắng, mềm, ấn lõm, phù toàn thân, kèm theo cổ chướng tràn dịch màng phổi, phù hạ nang ( trẻ trai ) Phù hay tái phát, phù giảm nhanh điều trị glucocorticoid Kèm theo phù, số lượng nước tiểu giảm vô niệu + Không có dấu hiệu hội chứng VCT cấp : HA đa số bình thường , đái máu đại thể + Các dấu hiệu toàn thân khác : giai đoạn phù to trẻ mệt mỏi, ăn, da xanh, đau bụng Một số trường hợp gan to - cm bờ sườn + Xét nghiệm nước tiểu : - Protein niệu cao ≥ 50 mg/kg/24 Protein niệu có tính chất chọn lọc (albumin > 80%) Tỷ số độ thải IgG transferin nhỏ 0,1 - Có thể lưỡng chiết, trụ dạng lipid - Hầu hồng cầu (HC) niệu, số trường hợp có HC niệu vi thể nhẹ thời + Xét nghiệm máu : - Protid máu toàn phần giảm ≤ 56 g/l (bình thường 60- 80 g/l) - Điện di protid máu : albumin giảm nặng ( ≤ 25 g/l ), α2 β globulin tăng, γ globulin giảm - Lipid cholesterol máu tăng ( bình thường cholesterol máu 3,1 - 5,9 m mol/l ) - Điện giải đồ : Na+, K+, Ca++ thường giảm - Công thức máu : huyết sắc tố giảm nhẹ, số lượng bạch cầu ( BC ) thường tăng Tốc độ máu lắng tăng cao - Urê, creatinin đa số giới hạn bình thường (bình thường urê = 1,7 - 8,3 m mol/l, creatinin = 44 - 97 µmol/l) - Điện di MD : IgM tăng cao IgG giảm nặng 5.2 HCTHTP không đơn (hay HCTHTP kết hợp ) Thường gặp thể tổn thương tăng sinh gian mạch xơ cứng cầu thận phần toàn Triệu chứng lâm sàng xét nghiệm giống HCTHTP đơn thuần, thường kèm theo hội chứng viêm thận cấp + Xét nghiệm nước tiểu : protein niệu tính chọn lọc.Thường có HC niệu vi thể đại thể + Có thể có tăng HA + Thường cảm thụ với corticoid + Một số trường hợp gây suy thận cấp (thiểu niệu, tăng urê creatinin máu) Tiến triển, biến chứng, tiên lượng 6.1 Tiến triển + Trước có kháng sinh corticoid, phần lớn bệnh nhân thận hư bị chết nhiễm khuẩn, suy thận tắc mạch Ngày nhờ biện pháp corticoid thuốc giảm MD khác, diễn biến bệnh thay đổi tốt nhiều 39 + Tiến triển bệnh phụ thuộc vào đáp ứng với steroid - Thể cảm thụ với steroid từ đầu : thể bệnh thường gặp HCTHTP trẻ em, chiếm 70 - 90% Trong thể này, sau ngừng điều trị có khả : Khỏi hoàn toàn, không tái phát lần (khoảng 10%) tái phát: l lần năm Hay tái phát : lần tái phát tháng Phụ thuộc steroid : tái phát sau tuần ngừng điều trị thời gian giảm liều Trở nên không đáp ứng sau - Thể kháng steroid ( chiếm khoảng 10% HCTHTP ) : Bệnh thường diễn biến kéo dài, cuối dẫn tới suy thận Tuy nhiên, có tỷ lệ định sau lại trở nên đáp ứng với steroid 6.2 Biến chứng - Nhiễm khuẩn : nhiễm khuẩn đường tiểu, viêm mô tế bào, viêm phúc mạc tiên phát - Chậm lớn thiếu dinh dưỡng - Rối loạn nước điện giải : hạ canxi máu gây co giật, giảm natri kali máu Giảm albumin máu gây giảm khối lượng tuần hoàn dẫn tới truỵ mạch - Suy thận cấp : phần lớn thể trước thận (do giảm natri máu khối lượng tuần hoàn ) hồi phục thuốc lợi tiểu truyền albumin - Tắc mạch (ở mạc treo, phổi chi) - Biến chứng điều trị corticoid thuốc giảm MD khác - Cơn đau bụng giả ngoại khoa mà nguyên nhân chưa rõ, phù mạc treo, phù tuỵ, tắc mạch sâu 6.3 Tiên lượng : dựa vào - Thể lâm sàng : thể đơn tốt thể không đơn - Sự đáp ứng với liệu pháp steroid : thể cảm thụ tốt thể không cảm thụ - Mô bệnh học : Thể tổn thương tối thiểu có tiên lượng tốt nhất, khỏi 90% Các thể tổn thương khác có tiên lượng xấu Chẩn đoán : 7.1 Chẩn đoán xác định chẩn đoán phân biệt: - tuyến sở: để chẩn đoán sớm chủ yếu dựa vào lâm sàng đặc biệt triệu chứng phù mô tả trên, HA thường không cao đái máu đại thể, xét nghiệm protein niệu định tính thường dương tính > ++, đồng thời cần phân biệt với bệnh viêm cầu thận cấp ( phù nhẹ, tăng huyết áp, đái máu đại thể vi thể ) - tuyến trên: Cần dựa vào tiêu chuẩn chính: protein niệu cao ≥ 50 mg/kg/24 giảm protid máu, đặc biệt albumin máu giảm ≤ 25 g/l Phải loại trừ HCTH thứ phát nguyên nhân khác gây lupút ban đỏ, hội chứng Schonlein - Henoch Chẩn đoán thể tổn thương dựa vào sinh thiết thận Tuy nhiên, phần lớn HCTHTP trẻ em có tổn thương tối thiểu nên sinh thiết thận hạn chế trường hợp : Phát bệnh tuổi 10 tuổi với tổn thương thận nặng Thể kháng steroid, phụ thuộc steroid tái phát nhiều lần 7.2 Chẩn đoán thể bệnh: + Theo lâm sàng chia thể: HCTHTP đơn thuần: bệnh nhân triệu chứng tăng HA, HC niệu âm tính < 10/ vi trường 40 HCTHTP kết hợp: bệnh nhân có triệu chứng tăng HA HC niệu dương tính > 10/ vi trường + Theo đáp ứng với steroid, chia thể: Thể cảm thụ steroid: Sau đợt công Prednison mg/kg/24 giờ, tuần liền bệnh thuyên giảm nghĩa protein niệu âm tính vết coi thể cảm thụ hay đáp ứng với steroid Thể kháng steroid: Là trường hợp sau tuần điều trị prednison liều công 2mg/kg/24 mà bệnh không thuyên giảm (protein niệu cao>50 mg/kg/24 ) Gần số tác giả đề nghị dùng thêm methylprenisolone liều cao truyền tĩnh mạch 1000 mg/1,73 m2/trong ( tương đương với 30 mg/kg) cách 48 truyền lần Nếu sau lần truyền mà bệnh không thuyên giảm khẳng định thể kháng steroid Thể phụ thuộc steroid( steroid dependence ) : bệnh nhân có lần tái phát liên tiếp trình điều trị prednison tái phát vòng 14 ngày sau ngừng thuốc Điều trị Giai đoạn toàn phát cần điều trị bệnh viện: thể cảm thụ steroid điều trị bệnh viện huyện, thể kháng steroid phụ thuộc steroid cần gửi lên tuyến Giai đoạn thuyên giảm điều trị ngoại trú nhà 8.1 Chế độ ăn uống chăm sóc + Chế độ ăn uống : - Trong giai đoạn phù nhiều đái : hạn chế nước , ăn nhạt tuyệt đối, chế độ ăn đủ chất dinh dưỡng vitamin Tăng lượng protid không nên cho nhiều - Khi hết phù : chế độ ăn uống bình thường + Chăm sóc : - Nghỉ ngơi giường giai đoạn phù nhiều, hết phù sinh hoạt bình thường - Trong giai đoạn thuyên giảm, tiếp tục học - Giữ vệ sinh thân thể, miệng, phòng bội nhiễm - Tránh nhiễm lạnh, không cho trẻ tắm bể bơi - Tiêm chủng cần thận trọng; cần thiết tiêm chủng bệnh ổn định tháng 8.2 Sử dụng corticoid phương pháp giảm MD khác : Mặc dù nguyên nhân chế bệnh sinh HCTHTP đến chưa hoàn toàn sáng tỏ, nhiều công trình nghiên cứu giới chứng minh HCTHTP có rối loạn MD, sở để sử dụng corticoid thuốc ức chế MD khác điều trị thận hư Trong việc sử dụng corticoid để điều trị thận hư, prednison prednisolon thuốc dùng phổ biến nhất: 8.2.1.Điều trị đợt phát bệnh + Tấn công : Prednison mg/kg/24 giờ, không vượt 80 mg/24 giờ, uống lần vào buổi sáng sau ăn chia - lần tuỳ theo bệnh nhân.Thời gian tuần liền Sau đợt công, bệnh thuyên giảm nghĩa protein niệu âm tính vết coi thể cảm thụ hay đáp ứng với steroid 41 + Duy trì: prednison mg/kg/24 , uống ngày lại nghỉ ngày uống lần vào buổi sáng prednison 2mg/kg /24 uống cách nhật Thời gian 4- tuần + Củng cố: Prednison 0,5 - 0,15 mg/kg/24 dùng ngày tuần ( uống ngày lại nghỉ ngày ), kéo dài 6-9 tháng 8.2.2 Điều trị đợt tái phát HCTH gọi tái phát trước thuyên giảm, xuất lại protein niệu ≥50 mg/kg/24giờ, xét nghiệm ngày liên tiếp: • Thể tái phát : tái phát sau - tháng ngừng điều trị corticoid Điều trị giống đợt đầu • Thể hay tái phát thể phụ thuộc steroid + Thể hay tái phát (frequent rerapse) : trường hợp tái phát ≥ lần tháng ≥ lần năm kể từ đợt thuyên giảm + Thể phụ thuộc steroid ( steroid dependence ) : bệnh nhân có lần tái phát liên tiếp trình điều trị prednison tái phát vòng 14 ngày sau ngừng thuốc - Điều trị prednison công đợt đầu hết protein niệu Sau phải dùng liều trì kéo dài giảm liều dần năm - Nếu bệnh nhân có biểu nhiễm độc steroid thay nhóm alkylant, chọn thuốc sau : • Cyclophosphamide (Endoxan) 2,5 mg/kg/24 giờ, , uống hàng ngày liều công 12 - 15 mg/kg truyền TM, ngày liệu trình Tổng liều không 150 mg/kg cho đợt điều trị • Chlorambucil (Leukeran) 0,2 mg/kg/24 giờ, uống hàng ngày Tổng liều không mg/kg cho đợt điều trị • Các thuốc nhóm alkylant dùng đơn độc phối hợp với prednison mg/kg/24 Trong dùng thuốc phải thường xuyên theo dõi công thức BC, tiểu cầu (TC) creatinin máu Nếu số lượng BC giảm < x 10 9/l, TC < 50 x 109/l creatinin máu tăng, phải ngừng thuốc - Có thể phối hợp với levamisole thuốc có tác dụng điều hoà MD, liều lượng 2,5 mg/kg, tuần lần, kéo dài - tháng - Nếu thể phụ thuộc cao với steroid có dấu hiệu độc với thuốc dùng cyclosporin A (cyA) - mg/kg/24 giờ, - tháng Nếu bệnh nhân tiếp tục tái phát có biểu nhiễm độc ngừng cyA dùng lại liệu trình alkylant 8.2.3 Thể kháng steroid (steroid resistance ) Tuy chưa có phác đồ chung cho thể này, đến có nhiều biện pháp điều trị áp dụng : + Dùng ACTH 0,5 mg/m2/ngày, ngày + Phối hợp corticoid với levamisole 2,5 mg/kg, tuần cho lần - tháng + Dùng số thuốc chống viêm không đặc hiệu indometacin, cloroquin + Phối hợp corticoid với thuốc giảm MD khác : - Cyclophosphamide 2,5 mg/kg/24 giờ, - tháng - CyA 5- mg/kg/24 giờ, - tháng + Phối hợp : Vincristin 1,5 mg/m2/tuần Cyclophosphamide mg/kg/ngày 42 Prednison mg/kg/ngày + Dùng methylprenisolone liều cao truyền tĩnh mạch 1000 mg/1,73 m2/trong số lần truyền tuỳ theo đáp ứng bệnh nhân, + Phương pháp tách huyết tương : xuất phát từ quan niệm bệnh sinh cho huyết tương bệnh nhân có yếu tố gây rối loạn MD tế bào 8.3 Điều trị triệu chứng • Thuốc lợi tiểu : định : - Phù nhiều, bắt đầu dùng prednison liều cao - Thường dùng furosemit - mg/kg/ngày uống • Kháng sinh Khi có biểu nhiễm khuẩn Thường dùng penixilin, dị ứng thay kháng sinh thích hợp • Truyền albumin Chỉ định albumin máu giảm nặng < 10 g/l, có nguy gây giảm khối lượng tuần hoàn, trường hợp phù mà dùng thuốc lợi niệu kết Tốt nên dùng chế phẩm albumin khử muối, liều lượng 20 mg/kg Cần ý truyền albumin gây tăng đột ngột khối lượng tuần hoàn gây phù phổi • Các thuốc khác + Trong dùng corticoid lợi niệu, nên phối hợp với thuốc sau để hạn chế tác dụng phụ thuốc - Vitamin D2 500 - 1000 đơn vị/ngày - Canxiclorua 0,5 - 1g/ngày - Kaliclorua 0,5 - 1g/ngày - Yếu tố vi lượng : sulphát sắt + Thuốc hạ huyết áp ( có tăng HA ) : Thường dùng nhóm ức chế men chuyển đổi ( Renitec ), vừa có tác dụng hạ HA vừa có tác dụng giảm protein niệu 8.4 Theo dõi lâu dài Thận hư bệnh mạn tính, có nhiều đợt tái phát Vì phần lớn thời gian điều trị ngoại trú Do bệnh nhân cần theo dõi chặt chẽ đặn nhiều năm ( năm ) Nếu - năm bệnh không tái phát 90% trường hợp xem khỏi Hàng tháng bệnh nhân cần kiểm tra lâm sàng : - Xem có phù không ? - Đo HA, cân nặng, chiều cao - Xét nghiệm protein niệu - Phát biểu phụ thuốc Cần giải thích cho gia đình bệnh nhân biết tính chất bệnh mạn tính diễn biến đợt đa số khỏi để yên tâm, tin tưởng vào điều trị Phòng bệnh: Có tính chất tương đối chưa rõ nguyên nhân, chưa có phòng bệnh đặc hiệu - Điều trị sớm bệnh nhiễm trùng đặc biệt nhiễm trùng da tai- mũi -họng yếu tố thuận lợi phát sinh bệnh - Giữ ấm cho trẻ vào mùa lạnh 43 - Hướng dẫn gia đình bệnh nhân tin tưởng theo dõi thực nghiêm túc phác đồ điều trị, bệnh mạn tính ,diễn biến kéo dài đa số khỏi theo dõi điều trị phương pháp - Không nên uống thuốc nam, không kiêng khem thiếu sở khoa học dẫn đến tình trạng suy dinh dưỡng, suy thận khó hồi phục - Phòng ngừa tai biến gây nên thầy thuốc:không nên lạm dụng thuốc lợi tiểu nhiều gây tình trạng muối, nước nặng Cho trẻ uống prednison sau ăn no để tránh viêm dày Không dùng Endoxan kéo dài không nên dùng thuốc cho trẻ tuổi dẫn tới vô sinh sau Tom tat Hội chứng thận hư tiên phát Định nghĩa: Hội chứng thận hư hội chứng gồm phù, protein niệu cao, giảm protid tăng lipit máu Hội chứng thận hư trẻ em thường tự phát, nguyên nhân rõ rệt I Chẩn đoán: Chẩn đoán xác định - Phù to, phù trắng, mềm, thường có cổ trướng - Nước tiểu: định lượng protein 24 : > 50mg/ kg - Protid máu điện di: protid máu< 56 g/l, albumin< 25 g/l - Lipit máu, cholesterol máu > 220 mg% Xét nghiệm làm thêm: Urê, creatinin máu, điện giải đồ, IgMD Chẩn đoán phân biệt: chủ yếu với viêm cầu thận cấp II, Điều Trị chăm sóc 1- Chế độ ăn: hạn chế muối nước có phù, tăng đạm, giữ ấm vệ sinh thân thể 2- Thuốc 2.1 Prednisolon (hoặc loại tương đương) - Tấn công : 2mg/kg/ ngày uống liền lần chia làm 3: sáng 1/2, trưa chiều lần 1/2 Uống liên tục tuần - Duy trì 1mg/kg/ ngày x5 ngày nghỉ ngày uống cách nhật 2mg/kg/lần, kéo dài tuần - Củng cố: 0,15- 0,3 mg/kg/ngày,cứ uống 4ngày nghỉ ngày, tháng a) Nếu sau tuần công mà bệnh nhân không thuyên giảm coi thể kháng thuốc b) Nếu bệnh thuyên giảm nhanh hay tái phát thể phụ thuộc (tái phát > lần/ năm) c) Nếu thận hư kháng thuốc phụ thuộc thuốc , nên phối hợp thuốc sau: - Levamisol 2,5mg/kg x lần tuần x liên tục - tháng - Cyclophosphamid (Endoxan) - 3mg/kg/ngày x - tháng tuỳ trường hợp (Cần ý theo dõi công thức máu) - Methylprednisolon 30 mg/ kg/ l lần, truyền TM 1giờ, cách 48 lần Số lần truyền tuỳ theo đáp ứng bệnh nhân - Cyclosporin A: 5-6 mg/kg/ngày, 3-6 tháng - Hạ lipid máu= simvastatin: 1/2- viên/ ngày( viên 10 mg) 44 2.2.Lợi tiểu: - Furosemid (Lasix, Lasilix, Trofurit) - mg/kg/ngày uống tiêm tĩnh mạch Nên dùng ngắt quãng - ngày đợt bệnh nhân bị phù dùng Prednisolon liều cao 2.3 Vitamin AD: - viên/ ngày - Vitamin nhóm B, C: - viên/ ngày - Calci clorua 10% , cancinol, cốm Canxi D - Kali clorua 10% x 10ml/ ngày 2.4.Truyền human albumin albumin máu giảm nặng < 10 g/l Tiên lượng: Phụ thuộc vào thể lâm sàng đáp ứng với steroid: thể đơn tốt thể kết hợp, thể cảm thụ tốt thể phụ thuộc thể kháng steroid 45 BAI8: BẠCH CẦU CẤP Ở TRẺ EM I-NỘI DUNG 1-Đại cương Bạch cầu cấp (Acute Leukaemia, Leucémie aigue = Leucose aigue )là bệnh tăng sinh ác tính tế bào máu chưa biệt hoá hay biệt hoá phần thành tế bào non đầu dòng bạch cầu 2- Một số đặc điểm dịch tễ học 2.1.Tần số mắc bệnh : Bạch cầu cấp bệnh ác tính trẻ em.Tỉ lệ mắc bệnh Mĩ (1956) 6/100.000 dân ,con số gần thay đổi Tỉ lệ tử vong hàng năm nhiều nước từ 37/100.000 dân Bệnh phổ biến Việt Nam , Viện Nhi theo tổng kết 10 năm (1981-1990) bạch cầu cấp chiếm 24,6% tổng số cấc bệnh máu vào viện Theo Bạch Quốc Tuyên cộng , bạch cầu cấp chiếm 21% bệnh máu vào điều trị Viện huyết học truyền máu ; tỉ lệ mắc bệnh nhân dân 1,76 /100.000 dân ( điều tra năm 1982-1986 tỉnh Miền Bắc) 2.2 Nguyên nhân yếu tố nguy gây bệnh Đến nguyên nhân chưa rõ , số nguy gây bệnh :-Yếu tố ngoại sinh : +Tia phóng xạ ( ví dụ hậu bom nguyên tử Hiroshima Nagasaki) +Hoá chất: Benzen , số hoá chất chống ung thư -Yếu tố nội sinh : Một số bệnh có biến đổi nhiễm sắc thể Down , thiếu máu Fanconi số trường hợp bạch cầu cấp có tính chất gia đình đặc biệt anh em sinh đôi trứng Ngoài , bệnh bạch cầu cấp có chuyển đoạn nhiễm sắc thể - Suy giảm miễn dịch : bệnh Bruton (không có gamaglobulin bẩm sinh ) - Virus : loại virus có liên quan đến Bạch cầu cấp +Virus HTLV1 ( human T-cell lymphotropic virus -1 ): virus hướng tế bào lympho T người +Virus Eptein - Bar 2.3 Tuổi mắc bệnh: tuổi thường gặp 2-5 tuổi 2.4 Giới tính : nam mắc nhiều nữ 2.5 Địa dư :bệnh gặp nơi giới 2.6 Chủng tộc :người da đen mắc bệnh người da trắng Triệu chứng lâm sàng: 3.1 Thời kì khởi phát: Có thể từ 2-3 tuần đến 5-6 tháng , gồm triệu chứng không đặc hiệu : mệt mỏi , ăn ,sốt nhẹ , thiếu máu nhẹ 3.2 Thời kì toàn phát: Các triệu chứng rõ rệt , chia làm hai loại triệu chứng : 3.2.1.Các triệu chứng thiếu tế bào máu bình thường (do hậu lấn át tuỷ) -Thiếu máu : thường nặng , da xanh ,niêm mạc nhợt nhạt, khó thở ,tim có tiếng thổi 46 -Xuất huyết giảm tiểu cầu: xuất huyết đa hình thái ( chấm, nốt ,mảng, xuất huyết da, niêm mạc, chảy máu cam, chảy máu lợi, chảy máu đường tiêu hoá, có chảy máu phổi, xuất huyết não màng não…) - Sốt ,nhiễm khuẩn ( viêm loét hoại tử họng ) giảm bạch cầu trung tính 3.2.2- Các triệu chứng xâm lấn bạch cầu phận Gan ,lách, hạch to: thường có nhiều hạch to cổ, nách ,bẹn, ổ bụng, trung thất… Biểu xương khớp: + Đau khớp, dễ nhầm với thấp khớp cấp + Đau xương, thường đau dọc xương dài + U xương, u xương sọ vùng hố mắt làm lồi mắt ( gặp bạch cầu cấp thể tuỷ M4) - Biểu não- màng não: Trẻ nhức đầu, nôn, liệt thần kinh sọ não - Tinh hoàn to: gặp bạch cầu cấp thể lymphô Thâm nhiễm da, niêm mạc lợi: tạo nên mảng thâm tím, sản lợi, chân Thâm nhiễm thận, gây hội chứng thận hư Thâm nhiễm phổi, màng phổi gây tràn dịch màng phổi Chèn ép trung thất… Xét nghiệm 4.1 Máu ngoại vi ( công thức máu, huyết đồ ): Hồng cầu giảm nặng, hồng cầu lưới giảm Huyết sắc tố giảm Bạch cầu: số lượng tăng, giảm hay bình thường bạch cầu trung tính thường giảm nặng Có nhiều bạch cầu non máu ngoại vi Tuỳ theo thể bệnh, bạch cầu non nguyên bào lymphô ( lymphoblast ), nguyên tuỷ bào ( myeloblast ), nguyên bào đơn nhân (monoblast ) hay nguyên hồng cầu ( erythroblast ) Tiểu cầu giảm 4.2.Tuỷ đồ Số lượng tế bào tuỷ thường tăng, có bình thường giảm Tăng sinh nguyên bạch cầu (leucoblast ) Lấn át dòng tế bào tuỷ bình thường: dòng hồng cầu, bạch cầu hạt mẫu tiểu cầu giảm nặng, có không thấy Như , tuỷ đồ chủ yếu bạch cầu non số loại già, loại trung gian, tạo khoảng trống bạch cầu Dựa vào hình thái tế bào nhuộm hoá học tế bào nguyên bạch cầu giúp cho phân loại thể bạch cầu cấp ( xem phần sau ) 4.3.Các xét nghiệm khác Tuỳ theo triệu chứng biến chứng bệnh làm thêm: Nhuộm hoá học tế bào: giúp cho chẩn đoán thể bạch cầu cấp, thường nhuộm PAS, peroxydase, Sudan đen, Esterase… Xét nghiệm rối loạn đông máu cầm máu bệnh nhân có xuất huyết đặc biệt thể bạch cầu cấp L3 Cấy máu có biểu nhiễm khuẩn nặng Xét nghiệm tế bào miễn dịch: lympho B, T Xét nghiệm dịch não tuỷ có hội chứng não- màng não Chụp phổi có bội nhiễm thâm nhiễm phổi 47 Hạch đồ lách đồ; tuỷ đồ không giúp cho chẩn đoán, mục đích để tìm tế bào non Phân loại Có nhiều cách phân loại Theo lâm sàng: dựa vào triệu chứng bật thể lách to, thể nhiễm khuẩn huyết, thể khớp, thể chảy máu tối cấp… Theo nguồn gốc tế bào: thể tuỷ, thể lymphô ,ở trẻ em chủ yếu thể lympho chiếm 70- 80% trường hợp Theo hoá học tế bào: thể peroxydase (+) tương ứng với thể tuỷ Thể PAS (+), thể esterase (+), thể photphatase axit (+), thể không biệt hoá ( tất phản ứng hoá học âm tính ) thể tương ứng với thể lympho Theo miễn dịch: tuỳ theo tế bào non T hay B lympho: thể tế bào T, thể tế bào B, thể không B- không T ( trẻ em đa số thể ) Phân loại theo F.A.B ( French-British-American cooperative group ) Chủ yếu dựa vào hình thái học tế bào Cách phân loại đến nhiều nước sử dụng: 5.1.Bạch cầu cấp thể lympho: Chia thành nhóm: Thể L1: tế bào nhỏ, kích thước đồng đều, chất nhiễm sắc thô, không rõ hạt nhân Nguyên sinh chất hẹp không có, ưa base nhẹ, nguyên bào nguyên sinh chất Thể L2: tế bào lớn, kích thước không đồng đều, chất nhiễm sắc thay đổi, ưa base Không có không bào nguyên sinh chất Thể L3: tế bào lớn, kích thước đồng đều, chất nhiễm sắc mịn, nhân to, có hạt nhân, nguyên sinh chất rộng, ưa base đậm, có nhiều không bào chế tiết nguyên sinh chất Ngoài ra, thể lympho phân loại theo miễn dịch ( trình bày ) 5.2 Bạch cầu cấp thể tuỷ: chia thành nhóm: Thể M1 ( nguyên tuỷ bào không biệt hoá ): tỷ lệ blast 90 % Thể M2 ( nguyên tuỷ bào có biệt hoá) : tỷ lệ blast 30 % Thể M3 ( tiền tuỷ bào ) Thể M4 ( tuỷ bào-đơn nhân to ): tỷ lệ monoblast myeloblast chiếm 30 % tế bào có nhân tuỷ Thể M5 (đơn nhân to hay dòng mono ): có nhóm là: + M5a: 80% tế bào có nhân tuỷ monoblast + M5b: 80% tế bào có nhân tuỷ monoblast lạI promonocyt monocyt M6 (nguyên hồng bạch cầu ): 50 % tế bào có nhân tuỷ nguyên hồng cầu , 30% tế bào có nhân không thuộc dòng hồng cầu blast M7:dòng mẫu tiểu cầu Chẩn đoán 6.1.Chẩn đoán xác định -Tuyến xã: Chủ yếu dựa vào lâm sàng : + Có triệu chứng giảm sản tuỷ: thiếu máu nặng khó hồi phục, xuất huyết , triệu chứng nhiễm trùng, sốt 48 + Có triệu chứng thâm nhiễm tế bào: gan lách hạch to, đau xương khớp, u xương sọ… - Tuyến huyện, quận, thị xã: triệu chứng lâm sàng nói trên, cần dựa vào xét nghiệm công thức máu thấy: hồng cầu giảm, hồng cầu lưới giảm, huyết sắc tố giảm , bạch cầu trung tính giảm nặng, có bạch cầu non máu ngoại vi - Tuyến tỉnh , thành phố trung ương: cần dựa thêm vào huyết đồ tuỷ đồ: + Huyết đồ: hồng cầu giảm, hồng cầu lưới giảm, huyết sắc tố giảm , bạch cầu trung tính giảm nặng, có bạch cầu non máu ngoại vi + Tuỷ đồ: định chẩn đoán Số lượng tế bào tăng ,giảm bình thường, đa số sản Tăng sinh tế bào non lympho non, nguyên tuỷ bào, hồng cầu non tuỳ theo thể bạch cầu cấp Có tượng lấn át dòng tuỷ bình thường (dòng hồng cầu, mẫu tiểu cầu giảm ) 6.2.Chẩn đoán thể bạch cầu cấp Có ý nghĩa tiên lượng để chọn phác đồ điều trị thích hợp Để chẩn đoán thể tuỷ hay thể lympho tuyến xã huyện dựa vào lâm sàng: triệu chứng gan lách hạch to nhiều, đau xương khớp, thâm nhiễm màng não tinh hoàn thường thấy thể lympho Các triệu chứng u xương sọ, lồi mắt, thâm nhiễm da lợi gặp nhiều thể tuỷ Tuy nhiên, tuyến tỉnh, thành phố trung ương: dựa vào lâm sàng, để chẩn đoán thể bệnh chủ yếu dựa vào hình thái tế bào hoá học tế bào: + Thể tuỷ: peroxydase (+), PAS (+) lan toả , Sudan (+) + Thể lympho: peroxydase (-), PAS (+) hạt , Sudan (-) Để chẩn đoán nhóm phụ phải dựa vào hình thái tế bào ( xem phần phân loại ) 6.3.Chẩn đoán phân biệt - Bạch cầu kinh: gặp trẻ em, lách to nhiều, tuỷ đồ khoảng trống bạch cầu - Suy tuỷ: gan ,lách , hạch không to Máu ngoại vi : giảm dòng( hồng cầu, bạch cầu tiểu cầu ) Tuỷ đồ thường nghèo tế bào, tăng sinh tế bào non - Phản ứng tăng bạch cầu số bệnh nhiễm khuẩn: tuỷ đồ bình thường 7- Điều trị Giai đoạn toàn phát cần điều trị bệnh viện, tốt từ tuyến tỉnh trở lên Giai đoạn lui bệnh điều trị tuyến huyện, xã ngoại trú nhà theo dõi thầy thuốc: Mục tiêu điều trị chủ yếu đạt lui bệnh hoàn toàn: hết triệu chứng lâm sàng, máu ngoại vi không bạch cầu non, bạch cầu non tuỷ 5% 7.1.Nguyên tắc điều trị: Đa hoá trị liệu Điều trị triệu chứng Ghép tuỷ xương Theo dõi điều trị 7.1.1.Đa hoá trị liệu (điều trị đặc hiệu): dùng nhiều thuốc, thuốc đánh vào một khâu phân chia tế bào 49 Phương pháp điều trị khác tuỳ theo thể bệnh 7.1.1.1 Thể lympho: tuỳ theo nhóm nguy thấp hay cao mà chọn phác đồ thích hợp - Phác đồ điều trị cho nhóm nguy thấp: + Điều trị công hay điều trị cảm ứng (4-6 tuần ): Vicristin 1,5 mg/ m tiêm tĩnh mạch tuần lần Prednison 40mg/ m (= 2mg /kg/ 24 ) không 60 mg/ 24 giờ, uống hàng ngày .Asparaginase 10.000 đơn vị/ m 2/ngày, tiêm bắp tuần + Điều trị phòng biểu thần kinh trung ương: Methotrexat: tuổi : 10 mg –8 tuổi: 12,5 mg tuổi: 15 mg Hydrocortison: liều Methotrexat Aracytin C: < 1tuổi: 10mg 2-8 tuổi: 25 mg ≥ tuổi: 30 mg Tiêm tuỷ sống tuần lần x tuần điều trị công, sau tuần tiêm lần năm + Điều trị trì: MP (6- mercaptopurin ): 50 mg/ m /ngày, uống Methotrexat 20 mg/ m 2/ tuần, uống, tiêm bắp tĩnh mạch + Điều trị tái cảm ứng: Vincristin 1,5 – mg / m 2, tĩnh mạch tuần lần Prednison mg /kg / ngày, uống x ngày, cách tuần - Đối với thể có nguy cao: phối hợp thêm thuốc khác phối hợp Cytarabin với Etoposid; cyclophosphamid với daunorubicin; Methotrexat tiêm tĩnh mạch với Leucovorin Thời gian điều trị kéo dài 2,5 – năm 7.1.1.2 Thể tuỷ Điều trị công sử dụng Cytarabin phối hợp với Daunorubicin tiêm tĩnh mạch Hoặc phối hợp 6- Thioguanin với Vicristin Prednison 7.1.2 Điều trị triệu chứng Thiếu maú nặng: truyền khối hồng cầu Xuất huyết: truỳên khối tiểu cầu plasma tươi giầu tiểu cầu Nhiễm khuẩn: cho kháng sinh thích hợp trẻ bị bạch cầu cấp dễ mắc bệnh nhiễm khuẩn hội đặc biệt viêm phổi Pneumocystic carini nên dùng Co-trimoxazol để điều trị 7.1.3 Ghép tuỷ xương Là phương pháp có hiệu tốt Chỉ định: cho bệnh nhân điều trị đa hoá trị liệu triệt để cho bệnh nhân bị tái phát thể lympho thể tuỷ 7.1.4 Theo dõi: 50 Sau giai đoạn công đạt tới lui bệnh hoàn toàn, bệnh nhân cần theo dõi phòng khám ngoại trú Cần điều trị trì đầy đủ, có kế hoạch cho bệnh nhân điều trị tái cảm ứng Cần giải thích cho gia đình trẻ biết cần thiết phải theo dõi điều trị lâu dài để gia đình bệnh nhân bệnh nhân tự nguyện tuân theo chế độ điều trị ngoại trú 8- Tiên lượng Dựa vào thể bệnh : thể lympho thường tốt thể tuỷ Trong thể lympho thể L1 tốt Trong thể tuỷ thể M3, M4, M5,M6 tiên lượng nặng hơn.Thể M3 thường có đông máu mạch lan toả Các yếu tố sau thường dùng để tiên lượng bạch cầu cấp thể lympho( yếu tố nguy cao ): - Tuổi: 10 tuổi - Biểu lâm sàng: u trung thất, u xương, u tinh hoàn, thâm nhiễm thần kinh trung ương - Số lượng bạch cầu lúc ban đầu: 50.000 /mm3 - Hoá học tế bào: Peroxydase (+), esterase (+) - Miễn dịch: thể T, B Lympho Bệnh nhân có yếu tố xếp vào nhóm nguy cao Bệnh nhân yếu tố xếp vào nhóm nguy thấp Từ chọn phác đồ điều trị thích hợp (xem phần điều trị ) 9- Phòng bệnh - Chưa có biện pháp phòng bệnh đặc hiệu chưa rõ nguyên nhân gây bệnh - Biện pháp phòng bệnh chung giống phòng bệnh ung thư khác ,đó bảo vệ môi trường sống, chống ô nhiễm, vệ sinh an toàn thực phẩm, thận trọng dùng hoá chất,thuốc trừ sâu, tia x - Phòng ngừa tai biến thầy thuốc gây nên: Trong điều trị hoá chất phải theo dõi công thức bạch cầu, bạch cầu giảm 1000 / mm phải tạm ngừng thuốc cho thêm thuốc kích thích tăng bạch cầu Neupogen , Leucomax Vincristin tiêm truyền tĩnh mạch, tiêm phải cẩn thận bị trệch tĩnh mạch gây hoại tử tổ chức… 51 [...]... Yu t nhim khun: viờm phi, viờm xoang, viờm amidan, VA, nhim khun do virus 7.5.2 Cỏc yu t thun li: - Tui: hen hay gp tr trờn 1 tui, 80 - 90% s tr em xut hin triu chng hen trc 5 tui - a d: khớ hu, thi tit, m, mụi trng - Yu t gia ỡnh: cú ngi mc d ng, hen - Yu t thn kinh: gp tr em cú thn kinh nhy cm - Ngoi ra tr b cỏc bnh tai mi hng hoc viờm nhim ng hụ hp gõy nờn nhng gai kớch thớch ng hụ hp, lao s nhim,... phi: Thy cú ran rớt, ran ngỏy Triu chng xut hin hoc nng lờn khi cú: gng sc, nhim virus, tip xỳc vi lụng xỳc vt, bi nh, khúi, phn hoa hoc hoỏ cht, thay i thi tit, xỳc ng mnh (ci, khúc nhiu ) Yu t gia ỡnh: Cú ngi mc hen, viờm mi d ng, ni m ay C a: tin s d ng, chm, ni m ay, viờm mi d ng Phỏt hin cỏc d ng nguyờn hụ hp Cú cỏc nhim khun: viờm mi, viờm xoang, viờm VA Th nghim ngoi da dng tớnh (+) vi cỏc... gim nhim trựng th phỏt, gim xột nghim, gim chi phớ iu tr H Natri mỏu tm thi phõn v thi gian tiờu chy Trng hp khụng cú ORS hoc tr khụng dung np c Glucose, cú th dựng nc chỏo mui thay th ORS Cỏch nu nc chỏo mui: Cho mt vc go v 6 bỏt con nc, un cho n khi ht go n ht, cho mt nhỳm mui n v gn ly 1 lớt nc chỏo mui, dựng cho tr ung trong 24 gi 2 Nguyờn nhõn, yu t nguy c ca tiờu chy cp 2.1 Nguyờn nhõn: Cú nhiu... cú th co git, hụn mờ, sc tru mch G: Na+ < 130mEq/l 4 iu tr: 4.1 iu tr tiờu chy khụng mt nc: (phỏc A) m bo 3 nguyờn tc sau: Cho tr ung nhiu dch hn bỡnh thng phũng mt nc - Cho tr n thc n giu cht dinh dng phũng suy dinh dng - a tr quay tr li c s Y t 4.1.1 Cho tr ung nhiu dch hn bỡnh thng phũng mt nc - Dch ung: oresol, nc sch, nc cm, nc chỏo mui - Khụng cho tr ung nc ng - Cho tr ung sau mi ln tiờu chy:... n Thc n phi nghin nh, ninh nh Cho tr n 5 6 ba/ ngy trong thi gian mc tiờu chy Khi ngng tiờu chy cho tr n tng 1 ba/ ngy trong 2 tun 4.1.3 a tr quay tr li c s Y t khi cú cỏc du hiu sau: Tiờu chy nhiu hn, nụn nhiu, khỏt nc, khụng n c, st hoc a phõn cú mỏu, sau 3 ngy bnh khụng Chỳ ý: Vỡ tiờu chy khụng mt nc iu tr ti nh, nờn cn hng dn cn thn cho b m cỏch pha v cỏch cho tr ung ORS, cỏch cho tr n, cỏc du... sang iu tr phỏc A Trng hp b m phi ra v trc 4 gi cn phỏt lng ORS trong 2 ngy, hng dn b m cỏch cho tr ung v phỏt hin cỏc du hiu cn a tr n c s y t khỏm ngay 4.2.2 Trng hp tht bi: Tr a nhiu, mt trờn 15 20 ml nc/ kg/ gi Tr nụn nhiu trờn 3 ln/ gi Tr chng bng, lit rut Khụng dung np Glucose Nhng trng hp dựng ORS tht bi cn truyn dch cho tr 4.3 iu tr tiờu chy cp mt ncnng: (phỏc c) - Tr b mt nc nng cn c nhanh... xỳc vi cỏc d nguyờn v cỏc kớch thớch khỏc nhau lm co tht, phự n v tng tit ph qun, gõy tc hp ng th, biu hin trờn lõm sng bi nhng cn khú th kch phỏt ch yu l khú th ra Cn khú th ú thng tỏi phỏt nhiu ln cú th gim nh t nhi n hoc do dựng thuc Hen cú th xy ra mi la tui, k c tr s sinh 2 Lý do vo vin: thng l do tr ho, khú th, khũ khố, th rớt 3.Hi bnh s:cn chỳ ý hi v cỏc triu chng: - Ho, khũ khố, khú th - Nng... 4.Hi tin s: chỳ ý tin s bn thõn v gia ỡnh v cỏc bnh: hen, d ng 5 Lõm sng Hen cú th biu hin cp tớnh hoc t t 5.1 Triu chng c nng: - Th hen in hỡnh: Ho: Ho khan, sau xut tit nhiu m dói, ho dai dng Khc m: Trng, dớnh, cú th cú m do bi nhim Khú th: Ch yu l khú th ra kộo di Trng hp in hỡnh khú th biu hin thng xuyờn kiu khú th ra, cú ting khũ khố, cũ c thng nng v ban ờm, gn sỏng Du hiu bỏo trc: ht hi, nga... mụ t trờn 4.2. tuyn tnh hoc trung ng Ngoi da hi bnh v khỏm lõm sng cú th da vo phõn tớch c cht nu cú iu kin 5 iu tr: Cú 3 nguyờn tc Tuy nhi n, tu theo tng tuyn m ỏp dng cỏc bin phỏp cho phự hp 5.1 Loi tr cht c khi c th 5.1.1 Gõy nụn: cú th tin hnh tt c cỏc tuyn.Tuy nhi n, thng dựng cho tuyn c s + Ch nh: Ng c < 6h, bnh nhõn tnh khụng hụn mờ, ni khụng cú phng tin ra d dy + Chng ch nh: bnh nhõn quỏ nh... chng: 2 giai on - Giai on kớch thớch: vt vó, nga, bun nụn, co ng t - Giai on c ch: sau giai on kớch thớch ngn, tr i vo hụn mờ, h thõn nhit, ri lon nhp th, cú cn ngng th, gión ng t, tớm tỏi, trng lc c gim Nu khụng s trớ kp thi cú th t vong 7.2.2 S trớ: - Ra d dy, m nu nhit thp - Chng suy hụ hp: th 02, nu ngng th phi hụ hp nhõn to - Tiờm truyn glucoza u trng - Cú th dựng thuc kớch thớch tun hon hụ hp: