BỆNH VIỆN NGUYỄN TRI PHƯƠNG PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH NHƯỢC CƠ ĐỊNH NGHĨA Là bệnh lý tự miễn kháng thể công trực tiếp vào thụ thể Acetylcholine màng sau sinap TK cơ, gây yếu tăng dần gắng sức cải thiện phần sau thời gian nghỉ ngơi PHÂN ĐỘ NHƯỢC CƠ theo Ossermann Độ I: Nhược thể mắt Độ IIA: Nhược toàn thân nhẹ, đáp ứng tốt với thuốc kháng men cholinesterase Độ IIB: Nhược toàn thân mức độ trung bình, ảnh hưởng nặng tới hệ xương hệ thuộc hành não, có đáp ứng với thuốc không đầy đủ Độ III: Nhược nặng, suy hô hấp Độ IV: Nhược nặng giai đoạn cuối Hình ảnh giống hệt III, tiến triển từ I sang II năm CHẨN ĐOÁN Lâm sàng: bán cấp – mãn tính, yếu liên quan gắng sức Test prostigmine (+)/ Đáp ứng mestinon TDphụ: chậm NT, tăng HA, đau quặn bụng, co thắt PQ EMG: test kích thích lập lại 3-5c/s gây giảm biên độ co >10% Điện kim: nghi ngờ bệnh cơ, bệnh TKNB kết hợp EMG single fiber: test kích thích lập lại định lượng kháng thể kháng AchR âm tính Định lượng KT kháng AchReceptor: (+) 50-85% tùy thể NC Khi chẩn đoán NC: cần làm thêm số CLS khác - CT/MRI ngực: U/ tăng sinh tuyến ức - CN tuyến giáp: Khả cường giáp? - XN bệnh collagen mạch máu: ANA, KT kháng DNA, anticardiolipin, RF, bổ thể C3,C4 - Chức hô hấp (Đặt NKQ VC < 10-15 ml/kg) CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Viêm đa cơ: yếu gốc chi liên tục, đáp ứng với test prostigmine Bệnh cường giáp Liệt vận nhãn lồi mắt (Exophthalmic ophthalmopleigia): xâm lấn mô mở vào ổ mắt Hội chứng NC, NC thuốc, NC ngộ độc botulinum Bệnh ti thể (Mitrochondrial myopathies): liệt nhãn tiến triển kèm sụp mi yếu Sarcodosis NC + lymphoma Biến chứng TK nhiễm HIV Liệt chu kỳ ĐIỀU TRỊ Kháng men cholinesterase: dùng cho tất thể NC, cẩn thận người già dung liều cao nguy rối loạn nhịp tim Pyridostigmin bromide (Mestinon) - Liều: 30-60mg/4-6h, chỉnh liều tùy theo đáp ứng (Tensilon test), không 120mg/3h Neostigmine bromide (Prostigmine) - Liều: 0,5-2,5mgIV/IM/SC 1-3h, không 10mg/ngày Corticosterosid: Prednisone đường uống Khởi đầu liều thấp 10-25mg/cách ngày, tăng lên từ từ 10mg ngày đạt liều điều trị (1-1,2mg/kg/ngày) bắt đầu thấy có đáp ứng 78 BỆNH VIỆN NGUYỄN TRI PHƯƠNG Giữ nguyên liều tháng (on-of alternater-day), sau giảm liều Giảm liều chậm đat liều thấp có tác dụng thi dừng: Nếu >10viên/ngày: giảm 2viên/2 tháng Nếu 15ml/kg Nếu BN không đáp ứng với điều trị thông thường, lọc HT/IVIG trước PT vòng tuần sau Thuốc ƯCMD Azathioprine: 50mg/ngày (tuần đầu) tăng lên 2mg/kg/ngày Khi kết hợp Corticosteroid + Aza giảm liều Cor nhanh Td phụ: flu-like, giảm BC, TC, thiếu máu, tăng men gan theo dõi CTM, men gan tuần/2 tháng đầu tuần/ tháng Mycophenolate mofetil: 500mg 2lần/ngày Tdphụ: giảm BC, TC, thiếu máu, loét dày, XHTH Lọc huyết tương: Để cải thiện nhanh chóng sức trước phẫu thuật Cách điều trị định kỳ mãn tính bệnh nhân kháng trị với tất các phương pháp điều trị khác (3w-6m/lần) TDphụ: sốc phản vệ, nhiễm siêu vi Truyền globulin MD (IVIG): cải thiện nhanh chóng sức trước phẫu thuật/ điều trị NC Liều: 2g/kg/ 2-5 ngày Tdphụ: đau đầu, lạnh run, sốt, suy thận, viêm màng não siêu vi tầm soát chức thận trước 79