LÂM SÀNG VÀ THƢƠNG tổn MẠCH VÀNH TRONG BỆNH KAWASAKI gặp tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

LÂM SÀNG VÀ THƢƠNG TỔN MẠCH VÀNH TRONG BỆNH KAWASAKI GẶP TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƢƠNG HỒ SỸ HÀ, ĐẶNG HẢI VÂN, LƢƠNG THU HƢƠNG, PHẠM HỮU HÒA, LÊ HỒNG QUANG, TRẦN KINH TRANG ĐẶT VẤN ĐỀ  Kawasaki nguyên nhân hàng đầu bệnh tim mắc phải TE  VN bệnh phát ngày nhiều đặc biệt TP lớn  Lâm sàng đa dạng, thể khơng điển hình ngày nhiều  Phát & điệu trị muộn cao, có gia tăng BN không đáp ứng IVIG  Tỷ lệ thƣơng tổn ĐMV cao dù đƣợc điều trị IVIG MỤC TIÊU   Mô tả đặc điểm lâm sàng biểu tim mạch bệnh Kawasaki BV Nhi TƢ Đánh giá thƣơng tổn ĐM vành số yếu tố liên quan đến tiên lƣợng ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP 1, Đối tƣợng: Gồm 854 BN đƣợc chẩn đoán điều trị Kawasaki BV Nhi TƢ từ 1995 - 6/2014 Chẩn đoán dựa TC UBNC Kawasaki Nhật Bản (J.R.C.K.D) Hiệp hội TM Hoa kỳ 2, Phƣơng pháp:   Hồi cứu kết hợp tiến cứu mô tả Thăm khám lâm sàng, Xét nghiêm hỗ trợ chẩn đoán; Xquang tim phổi; Điện tim Siêu âm Doppler ĐÁNH GIÁ THƢƠNG TỔN Siêu âm Doppler tim: Tiến hành trƣớc sau điều trị thời điểm tuần tuần sau khởi phát Tiêu chuẩn dãn ĐMV : ĐK ĐMV ≥ 3mm trẻ dƣới tuổi ≥ mm trẻ 5; Hoặc >1,5 lần đoạn Theo Z score: ĐK ≥ 2.5 SD Dấu hiệu gợi ý viêm ĐMV(g/đ cấp, tuần 2): Thành dày, thuôn , ĐK ĐMV phải hay LAD ≥ 2SD KÕt qu¶ vµ bµn luËn ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA ĐỐI TƢỢNG NC Tr/h (n) 854 Tổng số BN Tuổi (X , khoảng) Giới 14.3 ± 13.8 th Trai Gái Thể bệnh: Điển hình Khơng điển hình Điều trị IVIG CĐ, điều trị sớm (≤ 10 ngày ) Không đáp ứng IVIG (n=637) Tái phát, nhập viện lần Tái phát, nhập viện lần  % 556 298 681 173 637 501 63 20 65,1 34,9 79.8 20.2 74,6 58,6 9.9 2.3 0.4 PHÂN BỐ THEO ĐỘ TUỔI Tuổi trung bình 14.3±13.8 th, từ tuần- 10 tuổi TỈ LỆ BỆNH THEO GIỚI Tỷ lệ trẻ trai so với trẻ gái =1,9/1 63,9% BIỂU HIỆN LÂM SÀNG Biểu Tim mạch Biểu tim mạch Số tr/h Tỷ lệ(%) Tràn dịch màng tim 107 12.5 Viêm tim + suy tim Hở van hai 71 24 8.3 2.8 Thƣơng tổn động mạch vành + Giãn + Phình 207 142 65 24.2 16.6 7.6 BIỂU HIỆN LÂM SÀNG Biểu đồ : TẦN SUẤT CÁC TRIỆU CHỨNG CHÍNH 42.3 Hạch góc hàm 54.4 Phù nề đỏ tia chi 91.5 Bong da 77.6 Viêm kết mạc 81.2 Đỏ môi, lưỡi gai 80 Phát ban 20 40 60 80 100 LÂM SÀNG CÁC THỂ BỆNH Triệu chứng Tg sốt (TB,khoảng) T/s Tiêu chuẩn + Tr.ch + 5Tr.ch + 4Tr.ch + 3Tr.ch Thể điển hình Khơng điển (n=681) hình (n=173) 8.1 ngày (5-27) 7.2 ngày (3-18) 38.5% 61.5% 87.6% 12.4% THAY ĐỔI VỀ XÉT NGHIỆM Xét nghiệm Huyết sắc tố (gr/100ml) Trung bình Thay đổi (X) Mức độ Số tr.h ( %) 9.7±2.7 < 9.0 443 (51.9) Sl Bạch cầu (1000/mm3) 17.8±6.8 > 15 > 20 470 (55,0) 265 (31,0) Tiểu cầu tối đa (1000/mm3) 654±230 > 450 661 (77,4) CRP (mg/l) n=780 Lăng máu sau 2h (mm) 82.5±61 93±29 > 100 > 100 n=751 256 (32,8) 305 (40.7) THƢƠNG TỔN ĐỘNG MẠCH VÀNH Đặc điểm thƣơng tổn Động mạch vành ĐMV thƣơng tổn Số tr/h (n) Tỷ lệ (%) ĐMV Trái ĐMV Phải 42 30 20.3 14.5 Cả ĐMV 135 65.2 Tiến triển thƣơng tổn Động mạch vành + Trong số 198 tr/h phình giãn ĐMV theo dõi tháng có 41 tr/h (20.7 %) kích thƣớc bình thƣờng siêu âm Mức độ tổn thƣơng ĐMV (Viện Hàn lâm Nhi khoa Hoa kỳ)* (*)Chia mức độ: Độ 1: Bình thương siêu âm; Độ 2: phục hồi sau tháng; Độ dãn rõ; Độ phềnh độ hẹp YẾU TỐ NGUY CƠ THƢƠNG TỔN ĐMV Yếu tố liên quan thƣơng tổn mạch vành Tuổi ≤ 12 tháng Trẻ trai Sốt ≥10 ngày Bạch cầu ≥ 20.000mm3 Huyết STố < 9.0(gr/100ml) Lắng máu 2h>100mm CRP>100 mg N=751 Điều trị n= 637 -IVIG≤10 ngày (n= 501) -Kháng thuốc (n= 63 ) Tổn thƣơng ĐMV (N= 207) 142 163 63 98 154 94 102 Không TT ĐMV So sánh OR 95CL P (N=647 ) 354 393 79 167 289 211 184 1.81 2.39 3.49 2.58 3.6 2.24 1.73 1.28 -2.56 1.63-3.52 2.3-5.29 1.84- 3.62 2.51- 5.18 1.61-3.12 1,23-2.44 0.0057 0.003