Bệnh vàng da ở trẻ sơ sinh

Vàng da là do sự gia tăng Bilirubine trong máu

LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP www.bme.vn Huỳnh Thế Hoàng : Email : hoangche2003@yahoo.com 4 CHƯƠNG 2 TỔNG QUAN LÝ THUYẾT LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP www.bme.vn Huỳnh Thế Hoàng : Email : hoangche2003@yahoo.com 5 2.1 Cơ sở lý thuyết về bệnh vàng da ở trẻ sơ sinh.[1] 2.1.1 Cơ sở lý thuyết về bệnh v àng da ở trẻ sơ sinh. Vàng da là do sự gia tăng Bilirubine ( Bil ) trong máu . - Ở người lớn khi Bil > 2mg% sẽ xuất hiện v àng da . - Ở trẻ sơ sinh khi Bil > 7 mg% s ẽ xuất hiện vàng da . Bilirubin hình thành do s ự thoái biến của Heme . 2.1.2 Chu trình biến dưỡng của Bilirubine.[1] 2.1.2.1 Sơ đồ biến dưỡng Chu trình biến dưỡng của Bilirubine gồm 4 gi ai đoạn : +Giai đoạn 1: xảy ra trong hệ thống võng nội mô . +Giai đoạn 2: xảy ra trong máu . +Giai đoạn 3: xảy ra trong tế b ào gan . +Giai đoạn 4: xảy ra trong ống ti êu hóa . Hình 2.1 Em bé vàng da và em bé bình th ường Chu trình biến dưỡng của Bilirubine có thể tóm tắt qua h ình sau: LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP www.bme.vn Huỳnh Thế Hoàng : Email : hoangche2003@yahoo.com 6 Hình 2.2 Chu trình biến dưỡng của bilirubine [1] - Giai đoạn 1: xảy ra trong hệ thống v õng nội mô, Hemoglobine đ ược chia thành heme và globine. Dưới tác dụng của biliverdine reductase, biliverdine đuợc biến đổi th ành Hemoglobine Heme Bilirubine gián tiếp Liên kết với Albumin Không liên kếtvàng da nhân Men giữ Ligandine Men chuyển Glycuronyl transferrase Blirubine trực tiếp Mật Phá hủy tại ruột Loại bỏ Hủy bỏ men chuyển Chu trình ruột gan Stercobiline Urobiline Trào ngược dòng Bài tiết Giai đoạn 1 Giai đoạn 2 Giai đoạn 3 Giai đoạn 4 LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP www.bme.vn Huỳnh Thế Hoàng : Email : hoangche2003@yahoo.com 7 Bilirubine gián tiếp đưa vào mạch máu lưu thông. Một gram hemoglobine cho ra 64 µmol bilirubine = 35gram Bilirubine. Tr ọng lương phân tử nhỏ của Bilirubine cho phép nó thấm dể dàng qua các màng, và là lo ại dể hòa tan trong mỡ nên thường thấm vào các phũ tạng có nhiều chất Phospholopide nh ư: da, niêm mạc, não… - Giai đoạn 2: xảy ra trong máu, l à giai đoạn chuyển vận Bilirubine gián tiếp về gan bởi sự kết hợp Bilirubine -Albumine. Một mol Albumine kết hợp với ít nhất một mol Bilirubine. Một trẻ sơ sinh, một lít máu chứa 510 µmol Albumine = 35g, có thể kết hợp với 500 µmol Bilirubine. N ơi kết hợp này không chuyên bi ệt và cũng có thể có các phân tử khác bám vào. Một phần Bilirubine kết hợp Albumine, c òn một phần ở dạng tự do không kết hợp. - Giai đoạn 3: xảy ra trong tế bào gan, có sự tham gia của 2 loại men chính, diễn tiến như sau: Các phức hợp Bilirubine -Albumine được giữ ở tế bào gan trước tiên do men Ligandine, sau đó, dư ới tác dụng của men Glycuronyl tranferase, Bilirubine gián tiếp được biến thành Bilirubine trực tiếp tan trong n ước, được thải ra bởi mật. - Giai đoạn 4: xảy ra trong ống tiêu hóa, một phần Bilirubine trực tiếp có thể bị tác dụng ngược lại cũa men β-Glycuronidase transferase, Bilirubine gián ti ếp được biến thành Bilirubine trực tiếp tan được trong nước, được thải ra bởi mật. 2.1.2.2 Biến dưỡng Bilirubine trong b ào thai . Trong bào thai, sự biến dưỡng Bilirubine tùy theo tình trạng của thai. Sự sản xuất Bilirubine bắt đầu sớm vào tuần lể thứ 12 của thai kỳ v à đạt đến 1700 µmol suốt thai kỳ. Bilirubine được biến đổi tại gan của mẹ : Bilirubine của con kết hợp với Albumine b ào thai đến nhau thai, kết nối rời ra, Bilirubine của con qua nhau thai v à kết hợp Albumine của mẹ. Đường đi qua nhau thai đuợc thực hiện nhanh chóng v à gần như hoàn toàn. Duy chỉ có một phần nhỏ Bilirubine đ ược biến đổi trong gan của b ào thai mặc dù các men hoạt động còn yếu kém, và lượng Bilirubine này được đưa xuống ruột. Khi chào đời, trong LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP www.bme.vn Huỳnh Thế Hoàng : Email : hoangche2003@yahoo.com 8 phân su chứa khoảng 340 µmol Bilirubine, mặc d ù chu trình ruột gan vẩn chưa hoạt động trong giai đoạn bào thai . Khi sơ sinh chào đời, điều kiện về biến d ưỡng thay đổi đột ngột. Nhiệm cụ s àng lọc của nhau thai chấm dứt. Bilirubine sản xuất tỷ lệ thuận với sự tán huyết máu s ơ sinh, đạt đến 14,5 µmol/kg/24 giờ= 8,5 mg/kg/24 giờ. Gấp đôi l ượng Bilirubine của người lớn . Ngoài ra gan làm vi ệc hãy còn yếu do 3 cơ chế: xáo trộn huyết động học do c òn Ductus Venosus, lượng protein còn thấp và nhất là men Glycuronyl tranferase ho ạt động chưa hữu hiệu ( số men GT chỉ bằng với ng ười lớn vào tháng thứ 3 sau sanh ) . Cuối cùng là do sự vắng mặt của vi khuẩn đ ường ruột (Flore Intestinale), pH kiềm của đoạn ruột non và sự hiện diện của β-Glycuronidase đã tạo điều kiện cho sự tái hấp thu của ruột, duy trì chu trình ruột gan . Với tất cả những đặc tính tr ên cho thấy vàng da ở sơ sinh có thể là do sinh lý nhưng cũng có thể là bệnh lý . 2.1.3 Nguyên nhân gây vàng da do tăng Bilirubin gián ti ếp ở trẻ sơ sinh . Nguyên nhân gây vàng da do tăng Bilirubin gián ti ếp ở trẻ sơ sinh gồm có vàng da tán huyết và vàng da không tán huyết + Vàng da tán huyết: - Bất đống nhóm ABO. - Tán huyết bẩm sinh. - truyền lầm nhóm máu. - Vitamine K. - Naphtalene. - Nhiễm trùng vi trùng hay siêu vi. - bệnh lý bào thai. LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP www.bme.vn Huỳnh Thế Hoàng : Email : hoangche2003@yahoo.com 9 + Vàng da không tán huy ết: - Sinh non. - Sinh lý – ăn không đủ - Sữa mẹ. - Thiểu năng tuyến giáp. - Mucoviscidose. - Hẹp môn vị. - Mẹ bị tiểu đường - Tái hấp thu máu ở nơi xuất huyết. - Crigler Najjar. - Novobicocine-Ocytociques. 2.1.4 Giới thiệu các loại tổn thương do bệnh gây ra. -Vàng da sinh lý thấy ở 30 – 50% sơ sinh đủ tháng. Đây là một vàng da không b ệnh lý trong đại đa số các trường hợp. Triệu chứng lâm sàng xuất hiện sau 24 giờ, riêng lẻ, không kèm theo lách to, n ước tiểu có màu vàng sậm, lượng Bilirubine trong máu có th ể lên tới 200-250 mol/l (12-13 mg%) Theo bệnh học thì vàng da sinh lý ch ứng tỏ khó khăn trong thích ứng của gan với những điều kiện mới khi chào đời. Men Glycuronyl transferase không đủ để biến đổi bilirubine gián tiếp với số lượng lớn do tán huyết sơ sinh. Tình trạng thoáng qua nhanh và điều này giải thích sự lành tính của vàng da sinh lý . Những yếu tố khác tạo thuận lợi cho vàng da sinh lý x ảy ra như: trọng lượng lúc sinh thấp, nguồn gốc người châu Á, con trai, m ẹ có dùng thuốc ngứa thai, trẻ có nhiễm trùng… Sinh lý Bệnh lý LUN VN TT NGHIP www.bme.vn Hunh Th Hong : Email : hoangche2003@yahoo.com 10 Gn nh tr non di 2000g lỳc sinh u b vng da. Thụng th ng kộo di n 15-20 ngy v khụng cú d u hiu lõm sng gỡ khỏc, vng da ny c gii thớch l do s cha trng thnh ca gan . Tn thng nguy him ca vng da sinh lý ú l tn thng nóo do tng bilirubine giỏn tip. Bin chng nguy him nht ca nú l vng da nhõn, khi l ng bilirubine tng hn 20mg% ( >200mg/l,>300àmol/ml ) nh t l trong 15 ngy u sau khi sinh, khi mng gi a mỏu v t chc nóo cha vng bn. Ngng ny cú th gim di 20% nu kốm theo nhng yu t thun li: thiu O 2 toan mỏu, h ng mỏu, h thõn nhit, h Albumine mỏu, sinh non. Vi s sinh di 1500g, lng bilirubine giỏn tip 17 -18 % ó l e do . Triu chng u tiờn ca vng da nhõn l l tr b bỳ, vt vó, quy khúc hoc li bỡ, ri lon trng lc c: thng tng tr thỏng, nhng gim nu tr sinh quỏ non i 1500g. Vo ngy th 3, tr cú u n ra sau, co git, con ngi, khúc thột, mt mt tri ln, dn dn i n hụn mờ v t vong trong cn ngng th. Tn thng t bo nóo do 2 nguyờn n hõn: + Bilirubine giỏn tip khụng kt hp vi Albumine tm nhun d dng vo cỏc nhõn xỏm vỡ l cht tan trong m, do ú, nú s bỏm vo Phospholipide c a mng t bo, xõm nhp vo t bo v lm tn thng cỏc ti th v h thng men t bo. Tn thng t bo nóo s t l thun vi lng bilirubine giỏn ti p. + Trong khi ú bilirubine giỏn ti p cú kt hp vi Albumine cng cú th xuyờn qua mng ngn mỏu mng nóo dự trng lng phõn t cú ln, mt khi mng ngn ny b tn thng thnh mch, ri lon huyt ng hc ( huyt ỏp thay i khụng n nh ), ri lon v bin dng tng ỏp lc thm thu / mỏu ( hyperosmolarite sanguine ) ngt th,. h ng huyt, tng CO 2 trong mỏu, toan mỏu h thõn nhit. Do ú, dự nng bilirubine trong mỏu l bao nhiờu, nú c ng luụn luụn ri b Albumine trong t bo v do ú s to ra nhng tn thng quanh mch mỏu. Ngi ta cng gii thớch nhng tn thng nóo nhng tr s sinh sinh non vi lng bilirubine trong mỏu khụng cao. Bng phng phỏp toỏn hc, Robinson ó chng minh cho thy nu nng LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP www.bme.vn Huỳnh Thế Hoàng : Email : hoangche2003@yahoo.com 11 bilirubine / máu cao, t ế bào não sẽ thu hút bilirubine gián ti ếp không kết hợp. Khi nồng độ bilirubine / máu th ấp, tế bào não sẽ thu hút bilirubine gián ti ếp kết hợp với Albumine và hậu quả sẽ làm tổn thương tế bào thần kinh, lúc đầu còn phục hổi trong vỏng 12 giờ, sau đó không thể phục hổi được nữa. Ngoài những tổn thương não có nguy cơ tử vong trên nếu được tích cực điều trị, trẻ sẽ không tử vong nhưng hậu quả gây độc trên của bilirubine đã được ghi nhận do tổn thương tại thân não. Tổn thương này nếu được điểu trị bằng thay máu sớm sẽ giảm nhiều. Ngoài ra, trẻ còn có thể có những di thần kinh và tinh thần như: nói ngọng hoặc câm, lác mắt hoặc mù mắt, liệt 1 hoặc nhiều chi, ngớ ngẩn, kém thông minh. Do đó, cần tích cực điều trị chứng vàng da do tăng bilirubine gián tiếp ở trẻ sơ sinh, nhất là trong 15 ngày đầu sau sinh để tránh mọi tổn thương não, nhất là vàng da nhân. 2.2 Giới thiệu các phương pháp điều trị. [1] Dù điều trị bằng phương pháp nào, cần luôn tuân thủ những nguyên tắc cơ bản: tránh hạ thân nhiệt và toan máu, cho trẻ ăn sớm, theo dõi đông máu, đạm máu, bù đủ lượng nước, tránh truyền dung dịch có lipide, cũng như tránh cho những loại thuốc phá huỷ liên kết Albumine – bilirubine. 2.2.1 Giới thiệu phương pháp thay máu. Phương pháp này được chỉ định khi bilirubine gián ti ếp tăng trên 20% (>340 µmol/l) m ặc dù đã được điều trị dự phòng. Vì thế cần phải thử bilirubine gián tiếp 3 giờ/ lần, khi điều trị dự phòng, những trường hợp vàng da sậm, nhất là với nguyên nhân do bất đồng nhóm máu mẹ và con. Đây là ph ương pháp rất hiệu nghiệm vì nó lấy ra khỏi cơ thể trẻ 1 lượng bilirubine và cả kháng thể gây tán huyết ở trẻ sơ sinh. 2.1.1.1 Chọn máu để thay: Tùy nguyên nhân gây vàng : Nếu do bất đồng nhóm máu Rh thì ch ọn máu cùng Rh (-) giống mẹ và cùng nhóm ABO gi ống con. Nếu do bất đồng ABO thì dùng hồng cầu rữa nhóm O giống mẹ pha cùng với huyết tương cùng với nhóm ABO con, nếu không có, có LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP www.bme.vn Huỳnh Thế Hoàng : Email : hoangche2003@yahoo.com 12 thể pha với nước muối sinh lý với tỷ lệ 1/2 ( 1 hồng cầu, 2 huyết tương ). Nếu do nguyên nhân khác, dùng máu cùng nhóm ABO v ới con. Số lượng máu thay mỗi lần 160ml/kg. Nhóm máu con Nhóm máu mẹ Nhóm máu để truyền O O-A-B O A A-AB A-O B B-AB B-O AB A B AB A-O B-O AB-A-B-O O-A-B Không biết O Hình 2.3 Chọn nhóm máu để truyền cho trẻ s ơ sinh. 2.1.1.2 Cách tiến hành: Nơi lấy máu ra và bơm máu vào cùng một chỗ để tránh nguy cơ nhiễm trùng, tốt nhất là tĩnh mạch rốn. Ở trẻ trên 7 ngày tuổi, tĩnh mạch rốn đã tắt, có thể dùng tĩnh mạch bẹn nhưng kết quả sẽ không tốt bằng tĩnh mạch rốn vì dễ bị tắc và dể gây phù nề chi cùng bên. LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP www.bme.vn Huỳnh Thế Hoàng : Email : hoangche2003@yahoo.com 13 Hình 2.4 Hình dạn cuốn rốn [1] Hình 2.5 Bệnh nhi đươc phủ khăn vô trùng [1] [...]... ưa dùng nhất trong điều trị vàng da sơ sinh, nhất là khi người ta hiểu được cách tác dụng và những chỉ số cần thiết, để sử dụng quang trị liệu (QTL) LOẠI ÁNH Lượng Ngưng QTL sau SÁNG DÙNG bilirubine 5 ngày khi lương TRONG QUANG khởi đầu cần bilirubine đã TRỊ LIỆU chỉ định QTL suống Sơ sinh non . hoangche2003@yahoo.com 5 2.1 Cơ sở lý thuyết về bệnh vàng da ở trẻ sơ sinh. [1] 2.1.1 Cơ sở lý thuyết về bệnh v àng da ở trẻ sơ sinh. Vàng da là do sự gia tăng Bilirubine. Bilirubin gián ti ếp ở trẻ sơ sinh gồm có vàng da tán huyết và vàng da không tán huyết + Vàng da tán huyết: - Bất đống nhóm ABO. - Tán huyết bẩm sinh. - truyền