Trong Hội Chứng ALCAPA

MSCT-64 MSCT-64 Trong Hội Chứng ALCAPA Trong Hội Chứng ALCAPA BS Nguyễn Xuân Trình BS Nguyễn Xuân Trình TS. BS Nguyễn Tuấn Vũ TS. BS Nguyễn Tuấn Vũ BS Phan Thanh Hải BS Phan Thanh Hải Khoa Tim Mạch – Trung Tâm Y Khoa MEDIC . TP.HCM Khoa Tim Mạch – Trung Tâm Y Khoa MEDIC . TP.HCM MEDIC MEDIC ĐẶT VẤN ĐỀ ĐẶT VẤN ĐỀ (1) (1) Hội chứng ALCAPA : Hội chứng ALCAPA :  Bất thường bẩm sinh hiếm gặp ở động mạch vành ( ĐMV)  Bất thường xuất phát gốc của ĐMV trái từ động mạch phổi ( ĐMP) MEDIC MEDIC ( Mary C Mancini, MD, PhD Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery: Article Last Updated: Nov 1, 2007) MEDIC MEDIC ĐẶT VẤN ĐỀ ĐẶT VẤN ĐỀ (2) (2)  ALCAPA ALCAPA được mô tả đầu tiên vào năm 1866 1866.  Triệu chứng lâm sàng đầu tiên được mô tả bởi Bland Bland và cộng sự vào năm 1933 1933, cho nên hội chứng này còn gọi là hội chứng Bland-White-Garland  Trên 85% 85% trường hợp ALCAPA ALCAPA chết khi còn nhỏ và ALCAPA ALCAPA gặp ở người lớn tuổi cực ký hiếm . ( C Fierens,W Budts, B Denef, F Van de Werf . A 72 year old woman with ALCAPA. Heart 2000;83:e2 ) ĐẶT VẤN ĐỀ ĐẶT VẤN ĐỀ (3) (3) • Hiện nay, tiên lượng của ALCAPA được cải thiện đáng kể do được chẩn đoán sớm bởi sự phối hợp ECG, siêu âm tim , MSCT, MSCT, chụp mạch vành can thiệp và những cải tiến trong kỹ thuật mổ. • Gần đây, MSCT MSCT đã trở thành một phương tiện chẩn đoán chính xác trong đánh giá ĐMV không xâm lấn. MEDIC MEDIC MỤC TIÊU MỤC TIÊU • Đánh giá vai trò của MSCT- 64 MSCT- 64 trong chẩn đoán, điều trị và tiên lượng hội chứng ALCAPA ALCAPA MEDIC MEDIC VẬT LIỆU VÀ PHƯƠNG PHÁP VẬT LIỆU VÀ PHƯƠNG PHÁP • Có 14 14 trường hợp ALCAPA ALCAPA trong 5050 5050 trường hợp được chụp MSCT- 64 động mạch vành tại MEDIC MSCT- 64 động mạch vành tại MEDIC trong thời gian từ 9/2006 đến 4/2010. • Có 6 6 trường hợp được phẫu thuật tại BV Chợ Rẫy, Viện tim, bệnh viện tim Tâm Đức và ở Pháp • Phân tích dữ liệu bởi phần mềm thống kê SPSS 11.5 MEDIC MEDIC KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN MEDIC MEDIC Tần xuất và giới tính  Trong 5050 trường hợp chụp MSCT-64 mạch vành  14 trường hợp ALCAPA (0.28%)  4 nam ( 28.6%), 10 nữ ( 71.4%),  Ở Mỹ: 1/300000 trẻ sinh ra và chiếm 0.25-0.5% trong tổng số bệnh tim bẩm sinh MEDIC MEDIC ( Mary C Mancini, MD, PhD Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery: Article Last Updated: Nov 1, 2007) Tuổi của bệnh nhân Tuổi của bệnh nhân ALCAPA ALCAPA MEDIC MEDIC  Trung bình: 15 tuổi  Lớn nhất : 67 tuổi  Nhỏ nhất: 2.5 tháng 14 .21 67.00 15.1793 21.84629 14 AGE Valid N (listwise) N Minimum Maximum Mean Std. Deviation Tuổi của bệnh nhân Tuổi của bệnh nhân ALCAPA ALCAPA MEDIC MEDIC  90% ALCAPA 90% ALCAPA đột tử ở tuổi trung bình là 35 tuổi  Vài bệnh nhân sống đến 50 tuổi mà không được điều trị phẫu thuật  Có 1 trường hợp ALCAPA ở nữ 72 tuổi không có triệu chứng lâm sàng C Fierens,W Budts, B Denef, F Van de Werf . A 72 year old woman with ALCAPA. Heart 2000;83:e2 [...]... kỳ • ALCAPA được gây ra do sự phân chia bất thường của thân chóp hoặc bởi sự phân chia bất thường của chồi nội mạc mà hiện diện trên 6 xoang valsalva của đại động mạch • Thường 2 chồi nội mạc trong xoang valsalva của ĐMC trở thành ĐMV • Trong ALCAPA, một chồi nội mạc tồn tại trên xoang động mạch phổi (ĐMP) và phát triển thành thân chung ĐMV trái • ALCAPA thường xảy ra đơn độc, tuy nhiên đôi khi ALCAPA. .. MEDIC Ca 1: Nữ 27 tuổi, suy tim, dò ĐMV trái vào ĐMP/Siêu âm tim và được phẫu thuật tại BVCR MEDIC ALCAPA and PDA Hướng Dòng Chảy Trong ALCAPA (JESSE E EDWARDS Circulation 1964;29;163-166) MEDIC a: Trong giai đoạn bào thai, áp lực ĐMC và ĐMP ngang bằng nhau Dòng chảy trong ĐMV bất thường này là từ ĐMP b: Trong giai đoạn sớm sau sinh, áp lực ĐMP giảm, tuần hoàn bàng hệ (THBH) chưa được phát triển mạnh... tả đầu tiên về dấu hiệu lâm sàng của trẻ ALCAPA Trẻ em có những cơn khó thở, chán ăn, chậm phát triển  Bệnh cảnh của suy tim: khó thở ,đau ngực, ngất, tim lớn, nhịp nhanh, âm thổi của hở van 2 lá  Dấu hiệu lâm sàng của ALCAPA không đặc hiệu: Viêm cơ tim và bệnh cơ tim dãn nở là những chẩn đoán phân biệt ở những trẻ có dãn thất trái và suy tim  Cần nghĩ đến ALCAPA ở những trẻ có dãn thất trái và suy... Pulmonary Artery: Surgical Perspective Article Last Updated: Nov 1, 2007 ALCAPA Đã được phẫu thuật chỉnh sửa MEDIC ALCAPA Đã được phẫu thuật bắc cầu ĐMV MEDIC Preethi Nambi et al Multislice Computed Tomography of a Repaired Anomalous Left Coronary Artery Arising from the Pulmonary Artery Tex Heart Inst J 2008; 35(4): 485–486 MEDIC • Biến Chứng Của Phẫu Thuật Có 1/ 6 trường hợp (16.67%) phẫu thuật đã tử... thường rất tuyệt vời sau phẫu thuật chỉnh sửa ALCAPA ( Mary C Mancini, MD, PhD Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery: Surgical Perspective Article Last Updated: Nov 1, 2007) KẾT LUẬN MEDIC  ALCAPA là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp của ĐMV  Phần lớn bệnh nhân chết khi còn nhỏ và rất hiếm trường hợp sống đến tuổi trưởng thành  Ngày nay, ALCAPA được chẩn đoán sớm dễ dàng nhờ kết hợp... thể được tưới máu hoặc từ ĐMP hoặc từ ĐMV phải thông qua THBH c: Trong giai đoạn cuối, THBH phát triển mạnh giữa ĐMV trái và ĐMV phải Đặc trưng của dò động tĩnh mạch với sự đóng góp chính là dòng đi vào từ ĐMV phải Những động mạch từ trung thất có thể tạo thông nối với những nhánh vách của ĐMV MEDIC Ca 2: Nam 47 tuổi, suy tim, theo dõi ALCAPA phân biệt với dò ĐMV trái vào ĐMP/ Chụp mạch vành can thiệp,... tồn tại trên xoang động mạch phổi (ĐMP) và phát triển thành thân chung ĐMV trái • ALCAPA thường xảy ra đơn độc, tuy nhiên đôi khi ALCAPA phối hợp với: VSD , PDA , hẹp eo ĐMC • Có 1 trường hợp PDA / 14 ALCAPA ( Mary C Mancini, MD, PhD Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery: Surgical Perspective Article Last Updated: Nov 1, 2007) Ca 1: Nữ 27 tuổi, suy tim, dò ĐMV trái vào ĐMP/Siêu âm... hợp sống đến tuổi trưởng thành  Ngày nay, ALCAPA được chẩn đoán sớm dễ dàng nhờ kết hợp giữa siêu âm tim và chụp MSCT-64 động mạch vành, từ đó tiên vành lượng bệnh được cải thiện đáng kể  Cần nghĩ đến ALCAPA khi tiếp cận bệnh nhân có thất trái dãn lớn và suy tim  MSCT -64 trở thành một phương tiện không xâm nhập lý tưởng cho việc khảo sát giải phẫu ĐMV MEDIC . MSCT-64 MSCT-64 Trong Hội Chứng ALCAPA Trong Hội Chứng ALCAPA BS Nguyễn Xuân Trình BS Nguyễn Xuân Trình TS. BS Nguyễn Tuấn Vũ TS (2) (2)  ALCAPA ALCAPA được mô tả đầu tiên vào năm 1866 1866.  Triệu chứng lâm sàng đầu tiên được mô tả bởi Bland Bland và cộng sự vào năm 1933 1933, cho nên hội chứng này còn gọi là hội chứng. Mạch – Trung Tâm Y Khoa MEDIC . TP.HCM MEDIC MEDIC ĐẶT VẤN ĐỀ ĐẶT VẤN ĐỀ (1) (1) Hội chứng ALCAPA : Hội chứng ALCAPA :  Bất thường bẩm sinh hiếm gặp ở động mạch vành ( ĐMV)  Bất thường xuất