Vài nét về leukemia kinh dòng tuỷ

Vài nét về Vài nét về leukemia kinh leukemia kinh dòng bạch cầu hạt dòng bạch cầu hạt Khái niệm Khái niệm • Thuộc nhóm tăng sinh tuỷ mạn tính ác tính Thuộc nhóm tăng sinh tuỷ mạn tính ác tính • Đặc trưng bởi tăng sinh bc hạt biệt hoá Đặc trưng bởi tăng sinh bc hạt biệt hoá  Máu ngoại vi có đủ lứa tuổi của dòng bc hạt Máu ngoại vi có đủ lứa tuổi của dòng bc hạt 1.Giai đoạn mạn 1.Giai đoạn mạn  Bc đoạn trung tính tăng cao,đủ các lứa tuổi Bc đoạn trung tính tăng cao,đủ các lứa tuổi blast <2%(máu) và<5%(tuỷ) blast <2%(máu) và<5%(tuỷ)  Tăng bc ưa acid và bazơ ở máu Tăng bc ưa acid và bazơ ở máu  Thiếu máu nhẹ,dòng hc ở tuỷ thường giảm về % Thiếu máu nhẹ,dòng hc ở tuỷ thường giảm về %  Tiểu cầu bình thường hoặc tăng.Hay gặp mẫu Tiểu cầu bình thường hoặc tăng.Hay gặp mẫu tc nhỏ ,giảm múi nhân tc nhỏ ,giảm múi nhân  Tăng sợi reticulin Tăng sợi reticulin  Có thể gặp:tb Pseudo-gaucher,histiocyte Có thể gặp:tb Pseudo-gaucher,histiocyte 2.Giai đoạn tăng tốc 2.Giai đoạn tăng tốc  Blast chiếm 10-19% bc ở máu và/hoặc tb có Blast chiếm 10-19% bc ở máu và/hoặc tb có nhân trong tuỷ nhân trong tuỷ  Bc ưa bazơ ở máu Bc ưa bazơ ở máu ≥20% ≥20%  Tc<100G/l hoặc>1000G/l kéo dài,ko do điều trị Tc<100G/l hoặc>1000G/l kéo dài,ko do điều trị  Lách to và tăng bc ko đáp ứng điều trị Lách to và tăng bc ko đáp ứng điều trị  Bằng chứng di truyền của sự tổn thương tế bào Bằng chứng di truyền của sự tổn thương tế bào  Blast chiếm Blast chiếm ≥20% ở máu ngoại vi hoặc tế bào ≥20% ở máu ngoại vi hoặc tế bào có nhân trong tuỷ có nhân trong tuỷ  Tăng sinh blast ngoài tuỷ Tăng sinh blast ngoài tuỷ  Blast tập trung thành ổ lớn hoặc đám trên tiêu Blast tập trung thành ổ lớn hoặc đám trên tiêu bản sinh thiết tuỷ xương bản sinh thiết tuỷ xương 3.Giai đoạn chuyển cấp 3.Giai đoạn chuyển cấp Di truyền Di truyền • • 90%-95% trường hợp có t(9;22)(q34;q11) 90%-95% trường hợp có t(9;22)(q34;q11) → → NST Phl (NST 22 ngắn) với gen BCR-ABL NST Phl (NST 22 ngắn) với gen BCR-ABL • • ABL là nonreceptor tyrosine kinase,NST 9 ABL là nonreceptor tyrosine kinase,NST 9 • • BCR nằm trên NST 22,có 3 vị trí cắt BCR nằm trên NST 22,có 3 vị trí cắt  M-BCR ở exons 12-16 M-BCR ở exons 12-16 gen p210(tăng tyrosin → gen p210(tăng tyrosin → kinase hoạt hoá),hay gặp kinase hoạt hoá),hay gặp  µ-BCR ở exons 17-20 gen p230(tăng dòng bc → µ-BCR ở exons 17-20 gen p230(tăng dòng bc → hạt trưởng thành,tăng tiểu cầu) hạt trưởng thành,tăng tiểu cầu)  m-BCR ở exons 1-2 gen p190 ( ALL,tăng bc → m-BCR ở exons 1-2 gen p190 ( ALL,tăng bc → mono) mono) . Vài nét về Vài nét về leukemia kinh leukemia kinh dòng bạch cầu hạt dòng bạch cầu hạt Khái niệm Khái niệm • Thuộc nhóm tăng sinh tuỷ mạn tính ác tính Thuộc nhóm tăng sinh tuỷ mạn. và<5% (tuỷ) blast <2%(máu) và<5% (tuỷ)  Tăng bc ưa acid và bazơ ở máu Tăng bc ưa acid và bazơ ở máu  Thiếu máu nhẹ ,dòng hc ở tuỷ thường giảm về % Thiếu máu nhẹ ,dòng hc ở tuỷ thường giảm về. trong tuỷ có nhân trong tuỷ  Tăng sinh blast ngoài tuỷ Tăng sinh blast ngoài tuỷ  Blast tập trung thành ổ lớn hoặc đám trên tiêu Blast tập trung thành ổ lớn hoặc đám trên tiêu bản sinh thiết tuỷ