quá trình hình thành và phương pháp điều trị bệnh viêm đa dây thần kinh trong y học p4 pot

Typ II: Bệnh Charcot Marie - Tooth có tổn thơng tế bao thần kinh. Typ III: Bệnh Déjeurine Sottas. Typ V: Kết hợp với liệt 2 chi dới co cứng. Typ VI: Kết hợp với teo thần kinh thị. Typ VII: Kết hợp với viêm võng mạc sắc tố. Typ IV: Tơng ứng với bệnh Refsum. Nhóm b: VĐDTK di truyền kiểu rối loạn cảm giác va thực vật (neuropathies sensitives et dysautonomiques héréditaires). Typ I: Bệnh Thévenard thể trội. Typ II: Bệnh Thévenard thể lặn. Typ III: Rối loạn thực vật gia đình (HC Riley-Day). Typ IV: Không có cảm giác đau bẩm sinh. 448 Copyright@Ministry Of Health Typ V: Bệnh thần kinh ngoại biên bẩm sinh với mất chuyên biệt các sợi có bao myelin đờng kinh nhỏ. 6. VIêM ĐA DâY THầN KINH TRONG CáC BệNH BIếN DỡNG 6.1. VĐDTK do tiểu đờng Tổn thơng thần kinh ngoại biên la biến chứng thờng gặp. Những nghiên cứu dịch tễ học gần đây nhất cho thấy dấu lâm sang khách quan của biến chứng thần kinh gặp ở 13% bệnh nhân tiểu đờng dới 60 tuổi, 33% bệnh nhân tiểu đờng trên 60 tuổi; dấu lâm sang chủ quan của biến chứng thần kinh gặp ở 28% bệnh nhân tiểu đờng dới 60 tuổi, 48% bệnh nhân tiểu đờng trên 60 tuổi. ảnh hởng trên tần số xuất hiện bệnh, ngoai yếu tố tuổi tác nêu trên, còn có yếu tố về thời gian mắc bệnh tiểu đờng va vấn đề kiểm soát biến dỡng. 6.1.1. Lâm sang a. Thể rối loạn cảm giác Tê 2 chi dới, đối xứng, ngọn chi nặng hơn gốc chi. Đau dữ dội nh cháy bỏng, đau nh xoắn vặn sâu trong cơ. Cảm giác khách quan ít khi bị rối loạn, trừ cảm giác sâu. Phản xạ gân cơ mất, rối loạn vận mạch va teo cơ, kèm theo loét lòng ban chân; ra nhiều mồ hôi. b. Thể rối loạn vận động - cảm giác Liệt đối xứng 2 chi dới của các cơ mặt ngoai va trớc cẳng chân, liệt 2 bên (ban chân rũ) va tiến triển nhanh. Rối loạn cảm giác khách quan rất mơ hồ, ít có rối loạn dinh dỡng. Bệnh diễn tiến kéo dai va việc điều trị bệnh tiểu đờng ở giai đoạn nay thờng ít có hiệu quả. c. Thể giả bệnh Tabes Đau giống nh trong bệnh Tabes (đau rất dữ dội). Rối loạn cảm giác sâu (loạng choạng). Mất phản xạ gân cơ. Ngoai ra, những bệnh liệt 4 chi bán cấp cũng đợc ghi nhận, hình thể lâm sang giống viêm đa rễ va dây thần kinh. 6.1.2. Điều trị Điều trị đúng mức bệnh nguyên (tiểu đờng) có giá trị phòng ngừa biến chứng VĐDTK, nhất la thể chỉ có rối loạn cảm giác. 449 Copyright@Ministry Of Health Sinh tố B1, B12 liều cao. Thuốc giảm đau trong trờng hợp đau nhiều, thuốc giãn mạch ít có tác dụng. Chú ý ngăn ngừa biến dạng khớp do teo cơ. 6.2. VĐDTK do porphyrin La bệnh biến dỡng, mang tính di truyền rõ rệt. 6.2.1. Dấu chứng chẩn đoán Bệnh thờng xuất hiện nhân cơ hội dùng một loại thuốc nao đó. Bệnh xảy đến cấp tính trong vai giờ (ít khi kéo dai nhiều ngay): khởi đầu với triệu chứng tê, đau nhức cơ ở chi va thân, liệt lan rộng ở 4 chi hoặc trội hơn ở chi trên; tổn thơng dây số VII va các dây vận nhãn. Rối loạn cảm giác trong 50% trờng hợp, thờng ở gốc chi (nh mặc áo tắm). Phân ly cảm giác (cảm giác sâu còn). Tổn thơng thực vật: thờng la rối loạn cơ vòng; rối loạn tim mạch có thể diễn tiến tăng dần. Các rối loạn thần kinh khác: rối loạn tâm thần (40%), cơn động kinh (20%). Biểu hiện khác: đau bụng, da dễ nhạy cảm với ánh nắng. Điện cơ: tổn thơng sợi trục, nhng không ảnh hởng đến vận tốc dẫn truyền. Xét nghiệm nớc tiểu: trong thực hanh lâm sang, rối loạn chuyển hóa porphyrin có thể đợc xác định khi để nớc tiểu ngoai không khí lâu 24 giờ: nớc tiểu có mau nâu đỏ. Có thể đo lợng porphobilinogen trong phân. 6.2.2. Diễn tiến Tử vong khoảng 20 - 30% do ngừng tim hoặc ngừng hô hấp. Nếu sống, bệnh diễn tiến 2 - 3 tuần, thời gian lui bệnh chậm, phục hồi không hoan toan. 6.2.3. Điều trị Truyền hematin (lam ngừng tổng hợp porphyrin). Điều trị triệu chứng: giảm đau, an thần, rối loạn tâm thần, động kinh, hồi sức tích cực (trong suy hô hấp va rối loạn tim mạch). 450 Copyright@Ministry Of Health 7. VIêM ĐA DâY THầN KINH TRONG BệNH BạCH HầU Bệnh nay cho đến nay rất hiếm gặp, nhng dễ nhận trên lâm sang, thờng gặp ở ngời lớn va trong các vụ dịch. Bệnh chỉ xảy ra trong các thể bạch hầu ác tính. 7.1. Lâm sang 7.1.1. Thể cục bộ Thể nay có tỷ lệ cao nhất, xảy ra sớm. Dấu hiệu đầu tiên la liệt họng (có khi triệu chứng chỉ la nói giọng mũi, nuốt sai đờng vao khí quản). Khám thấy vòm hầu hạ thấp va gần nh bất động. Phản xạ vòm hầu va thanh quản giảm. Có khi chỉ liệt nửa vòm hầu. Có khi liệt thanh quản ma không liệt vòm hầu. Niêm mạc vòm hầu va thanh quản trở nên tái, giảm hoặc mất hoan toan cảm giác. Liệt kéo dai thờng 4 - 5 ngay (có thể lâu hơn, nhng ít khi trở nên mạn tính). 7.1.2. Thể lan rộng Thể lan rộng theo sau thể liệt vòm hầu ở trên, liệt cơ mắt, thờng liệt các cơ ảnh hởng đến chức năng điều tiết (không nhìn gần, không nhìn vật nhỏ đợc) còn các cơ co đồng tử vẫn bình thờng. Bệnh có thể khỏi từ 8 - 10 ngay sau. 7.1.3. Thể toan thân Đây la giai đoạn bệnh muộn, theo sau thể cục bộ. Yếu hoặc liệt mềm 2 chân, mất phản xạ. Rối loạn cảm giác nông khách quan, kèm theo rối loạn cảm giác sâu. Rối loạn dinh dỡng ít. Phản ứng điện giảm. Dịch não tủy: đạm tăng (40mg-200mg/l); tế bao tăng 10-20/mm3, đa số la tế bao lympho. 7.1.4. Thể giả Tabes Rối loạn cảm giác sâu, Romberg (+). Cảm giác nông ít bị tổn thơng. Phản xạ gân cơ mất. 451 Copyright@Ministry Of Health Những thể lâm sang nêu trên đều thuộc dạng bán cấp. Tiến triển của chúng nói chung chậm nhng dự hậu thờng tốt. . loạn tâm thần, động kinh, hồi sức tích cực (trong suy hô hấp va rối loạn tim mạch). 450 Copyright@Ministry Of Health 7. VIêM ĐA D Y THầN KINH TRONG BệNH BạCH HầU Bệnh nay cho đến nay rất hiếm. Ngoai ra, những bệnh liệt 4 chi bán cấp cũng đợc ghi nhận, hình thể lâm sang giống viêm đa rễ va d y thần kinh. 6.1.2. Điều trị Điều trị đúng mức bệnh nguyên (tiểu đờng) có giá trị phòng ngừa. trội. Typ II: Bệnh Thévenard thể lặn. Typ III: Rối loạn thực vật gia đình (HC Riley-Day). Typ IV: Không có cảm giác đau bẩm sinh. 448 Copyright@Ministry Of Health Typ V: Bệnh thần kinh ngoại