7.1.5. Thể cấp tính Tiến triển nhanh, lan toan thân. Khởi đầu liệt 2 chân rồi lan lên 2 tay, cơ thân, cổ, cơ hô hấp. Có những trờng hợp có biểu hiện giống nh hội chứng Landry, diễn tiến đi lên dần. Tử vong do tổn thơng hanh tủy (tim đập nhanh thờng xuyên, thở không đều hoặc ngất đột ngột). 7.2. Diễn tiến Liệt vòm hầu có thể diễn biến theo 2 hớng: hoặc lanh tính (chỉ khu trú tại vùng hầu) hoặc lan rộng nhanh chóng nh thể cấp tính. Nếu liệt xảy ra trễ (30 - 70 ngay): chỉ liệt nhóm cơ vận nhãn. Có thể liệt diễn tiến qua 2 giai đoạn: khởi đầu liệt vòm hầu, rồi bệnh khỏi dần. Sau 20 - 30 ngay: liệt lại lan rộng ra toan thân. 7.3. Điều trị Quan trọng nhất la phòng ngừa, điều trị đúng mức va kịp thời bệnh bạch hầu. Huyết thanh kháng bạch hầu: trẻ em 30.000 đơn vị, ngời lớn 60.000 đơn vị. Khi đã có triệu chứng thần kinh, vẫn tiếp tục sử dụng huyết thanh điều trị, nếu lúc khởi đầu bệnh nhân cha đợc điều trị đầy đủ bằng huyết thanh. B. VIêM NHIềU DâY THầN KINH Đây la bệnh viêm nhiều dây thần kinh lan tỏa, tổn thơng đồng thời ở nhiều dây thần kinh cách xa nhau, tổn thơng không đối xứng, không đồng bộ, biểu hiện bằng các triệu chứng đau, liệt va teo cơ. Trong giai đoạn đầu, bệnh giống nh viêm một dây thần kinh. Trong quá trình tiến triển, tổn thơng nhiều dây thần kinh giống nh trong bệnh viêm đa dây thần kinh. Nguyên nhân gây bệnh chính xác va cơ chế sinh bệnh còn đang đợc tranh luận. Các nguyên nhân chiếm tỷ lệ hang đầu la viêm nút quanh động mạch va các bệnh lý về mạch máu, bệnh tiểu đờng, bệnh porphyrie cấp, bệnh phong, các bệnh về nhiễm độc, nhiễm trùng. Còn lại một số khác không rõ nguyên nhân. Về bệnh sinh, hiện có 3 cơ chế đợc đề cập: Hiện tợng thiếu máu: đợc đề cập đến trong các bệnh viêm nút quanh động mạch, các bệnh về mạch máu, tiểu đờng, bệnh amylose, bệnh porphyrie. 452 Copyright@Ministry Of Health Hiện tợng thâm nhiễm va chèn ép sợi thần kinh: hay thấy trong bệnh phong. Hiện tợng rối loạn dinh dỡng tại chỗ: xảy ra nguyên phát hoặc thứ phát sau quá trình thiếu máu va chèn ép. Các yếu tố tại chỗ tổn thơng: phân tích đợc các yếu tố nay rất khó 1. LâM SaNG 1.1. Bệnh cảnh chung Khởi đầu đột ngột trong vai phút đến vai giờ với các triệu chứng dị cảm, đau kiểu rễ va thân dây thần kinh, ít khi xuất hiện các triệu chứng của dây thần kinh sọ não. Bệnh tiến triển tăng dần. Triệu chứng vận động xuất hiện: giảm vận động, giảm phản xạ gân cơ. Rối loạn cảm giác khách quan không rõ rệt, xảy ra chậm hơn dấu vận động va khu trú ở vùng thân các dây thần kinh bị tổn thơng. Các dây thần kinh thờng bị tổn thơng la: thần kinh hông khoeo ngoai bên trái hoặc 2 bên, thần kinh trụ bên phải hoặc thần kinh quay. Để chẩn đoán, dùng phơng pháp kích thích dòng điện, ghi điện cơ. Khi có tổn thơng cả rễ dây thần kinh sẽ có phản ứng tăng nhẹ đạm trong dịch não tủy. Diễn tiến tùy thuộc vao nguyên nhân va tuỳ thuộc điều trị, liệt có thể khỏi hoan toan hoặc giảm một phần hay ngợc lại bệnh nặng dần với thơng tổn ngay một lan rộng hơn. 1.2. Thể lâm sang theo nguyên nhân 1.2.1. Viêm nhiều dây thần kinh do các bệnh của động mạch a. Viêm nút quanh động mạch Bệnh còn đợc gọi la bệnh Kussmaul - Maier. Những biểu hiện về thần kinh thờng xuất hiện sau các triệu chứng đặc biệt của bệnh nay khoảng 4 tháng (xuất hiện những hạt ngoai da, không mau sắc va khó nhận định rõ). Bệnh nhân có triệu chứng đau lan tỏa, mệt mỏi, sốt, tổng trạng kém; có triệu chứng cao huyết áp, triệu chứng về thận, khớp. Triệu chứng thần kinh: 2/3 trờng hợp bệnh khởi đầu ở 2 chi dới (thần kinh hông khoeo ngoai bị nhiều hơn thần kinh hông khoeo trong), ít khi có biểu hiện ở chi trên. Triệu chứng nổi bật la cơn đau rất dữ dội kèm dị cảm (ngợc lại rối loạn cảm giác khách quan không rõ rang va bị che mờ bởi dị cảm), đau lan theo dây thần kinh hoặc đau kiểu rễ. Teo cơ xảy ra nhanh chóng, kèm theo la phù dinh dỡng, rối loạn vận mạch ở phần ngọn chi, xảy ra 453 Copyright@Ministry Of Health cùng lúc hoặc trớc khi liệt. Liệt các dây thần kinh nh dây thần kinh da cánh tay trong. Các dây thần kinh sọ não ít bị tổn thơng (nếu có hay gặp liệt mặt hoặc liệt thần kinh vận nhãn). Diễn tiến tự nhiên của bệnh phần lớn các trờng hợp không khả quan. Do điều trị bằng corticoid, triệu chứng có giảm. ở giai đoạn nay có khi mới thấy rõ tính cách liệt không đối xứng va liệt thân dây thần kinh. Trong viêm nút quanh động mạch, có khi biểu hiện của thể VĐDTK hớng lên của Landry. Các biểu hiện của viêm dây thần kinh ngoại biên có thể đi kèm với hội chứng liệt nửa ngời, hội chứng mang não hoặc bệnh cơ. Xét nghiệm dịch não tủy: bình thờng hoặc đạm tăng nhẹ (nếu không có hội chứng mang não). Điện cơ cho thấy có tổn thơng ở dây thần kinh ngoại biên va tại cơ. Sinh thiết da va cơ sẽ thấy tổn thơng đặc hiệu của mạch máu trong bệnh viêm nút quanh động mạch. b. Bệnh viêm động mạch có biểu hiện giống viêm nút quanh động mạch Các bệnh của chất tạo keo khác: Lupus ban đỏ, viêm khớp mạn tiến triển. Các bệnh động mạch khác: viêm xơ động mạch, viêm động mạch ở ngời gia. 1.2.2. Viêm nhiều dây thần kinh do biến dỡng a. Bệnh tiểu đờng Thờng ở bệnh nhân 40 - 60 tuổi, mắc bệnh tiểu đờng lâu năm có các biểu hiện bệnh động mạch ở 2 chi dới. Có 3 thể lâm sang: Viêm nhiều dây thần kinh tiến triển (tổn thơng thần kinh đùi, thần kinh hông khoeo ngoai, thần kinh da đùi): + Giảm vận động, teo cơ nhanh, dị cảm va đau. + Rối loạn cảm giác khách quan ít. + Phản xạ gót giảm nhiều hơn gối. + Tổn thơng một số dây thần kinh sọ não: III, V, VI, VII. + Viêm đau tiệm tiến: Có hội chứng đau: cơn đau xảy ra từng đợt về đêm. Các dây thần kinh bị tổn thơng: thần kinh tọa, thần kinh đùi, thần kinh da - đùi, thần kinh liên sờn, đám rối thần kinh cổ - cánh tay, thần kinh V. . thần kinh, vẫn tiếp tục sử dụng huyết thanh điều trị, nếu lúc khởi đầu bệnh nhân cha đợc điều trị đ y đủ bằng huyết thanh. B. VIêM NHIềU D Y THầN KINH Đ y la bệnh viêm nhiều d y thần kinh. Trong quá trình tiến triển, tổn thơng nhiều d y thần kinh giống nh trong bệnh viêm đa d y thần kinh. Nguyên nhân g y bệnh chính xác va cơ chế sinh bệnh còn đang đợc tranh luận. Các nguyên nhân. số d y thần kinh sọ não: III, V, VI, VII. + Viêm đau tiệm tiến: Có hội chứng đau: cơn đau x y ra từng đợt về đêm. Các d y thần kinh bị tổn thơng: thần kinh tọa, thần kinh đùi, thần kinh