QUÁ TRÌNH QUÁ TRÌNH ÂÄNG ÂÄNG MÁU MÁU Laỡ 1 cồ chóỳ baớo vóỷ cuớa cồ thóứ, chọỳng laỷi tỗnh Laỡ 1 cồ chóỳ baớo vóỷ cuớa cồ thóứ, chọỳng laỷi tỗnh traỷng mỏỳt maùu do tọứn thổồng thaỡnh maỷch. traỷng mỏỳt maùu do tọứn thổồng thaỡnh maỷch. Nuùt tióứu cỏửu nhanh choùng õổồỹc cuớng cọỳ bồới Nuùt tióứu cỏửu nhanh choùng õổồỹc cuớng cọỳ bồới hóỷ thọỳng sồỹi fibrin khọng tan. Sổỷ taỷo thaỡnh hóỷ thọỳng sồỹi fibrin khọng tan. Sổỷ taỷo thaỡnh fibrin laỡ kóỳt quaớ cuớa 1 chuọựi phaớn ổùng men fibrin laỡ kóỳt quaớ cuớa 1 chuọựi phaớn ổùng men lión quan õóỳn caùc yóỳu tọỳ õọng maùu huyóỳt lión quan õóỳn caùc yóỳu tọỳ õọng maùu huyóỳt tổồng. Nhổợng phaớn ổùng naỡy xaớy ra trón bóử tổồng. Nhổợng phaớn ổùng naỡy xaớy ra trón bóử mỷt tóỳ baỡo nọỹi mọ, laỡm cho õọng maùu laỡ 1 mỷt tóỳ baỡo nọỹi mọ, laỡm cho õọng maùu laỡ 1 hióỷn tổồỹng chố khu truù ồớ ngay vóỳt thổồng thaỡnh hióỷn tổồỹng chố khu truù ồớ ngay vóỳt thổồng thaỡnh maỷch. Ngoaỡi ra, hión tổồỹng hoaỷt hoaù ngổồỹc maỷch. Ngoaỡi ra, hión tổồỹng hoaỷt hoaù ngổồỹc trồớ laỷi laỡm cho doỡng thaùc phaớn ổùng õọng trồớ laỷi laỡm cho doỡng thaùc phaớn ổùng õọng maùu tổỷ khuóỳch õaỷi vaỡ cồ chóỳ baớo vóỷ cuớa cồ maùu tổỷ khuóỳch õaỷi vaỡ cồ chóỳ baớo vóỷ cuớa cồ thóứ phaùt huy hóỳt khaớ nng. thóứ phaùt huy hóỳt khaớ nng. Quaù trỗnh õọng maùu õổồỹc õióửu hoaỡ taỷo traỷng Quaù trỗnh õọng maùu õổồỹc õióửu hoaỡ taỷo traỷng thaùi thng bũng. Nóỳu sổỷ thng bũng naỡy bở thaùi thng bũng. Nóỳu sổỷ thng bũng naỡy bở phaù vồợ, seợ coù nguy cồ chaớy maùu hay huyóỳt phaù vồợ, seợ coù nguy cồ chaớy maùu hay huyóỳt khọỳi. khọỳi. CẠC ÚU TÄÚ THAM GIA CẠC ÚU TÄÚ THAM GIA 1. úu täú âäng mạu 1. úu täú âäng mạu - Cạc úu täú hoảt hoạ do tiãúp xục: - Cạc úu täú hoảt hoạ do tiãúp xục: úu täú XII, XI, HMWK v prekallikrein. úu täú XII, XI, HMWK v prekallikrein. - Cạc úu täú phủ thüc vitamin K: Cạc úu täú phủ thüc vitamin K: úu täú II, VII, IX, X (nhọm PPSB) v úu täú II, VII, IX, X (nhọm PPSB) v hai cháút ỉïc chãú sinh l (protein C v hai cháút ỉïc chãú sinh l (protein C v protein S). protein S). - Cạc úu täú dãù bë hu - Cạc úu täú dãù bë hu úu täú V v VIII dãù bë hu nháút. úu täú V v VIII dãù bë hu nháút. Yóỳu tọỳ Haỡm lổồỹng (mg/dl) Chổùc nng Nổớa õồỡi sọỳng Phuỷ thuọỹc vitamin K Coù trong huyóỳt thanh I (fibrinogen) 150-400 Cồ chỏỳt M 90 giồỡ Khọng Khọng II (prothrombin) 10-15 Zymogen 60 giồỡ Coù Khọng V (proaccelerin) 0.5-1 ọửng yóỳu tọỳ 12- 36 giồỡ Khọng Khọng VII (proconvertin) 0,1 Zymogen 4- 6 giồỡ Coù Coù VIII (chọỳng hemophilia A) < 0.01 ọửng yóỳu tọỳ 12 giồỡ Khọng Khọng IX (chọỳng hemophilia B) 3,5 Zymogen 24 giồỡ Coù Coù X (Stuart) 0.75 Zymogen 24 giồỡ Coù Coù XI 1,2 Zymogen 40 giồỡ Khọng Coù XII (Hageman) 0.4 Zymogen 48- 52 giồỡ Khọng Coù XIII (ọứn õởnh fibrin) 2.5 Chuyóứn amidase 3- 5 ngaỡy Khọng Khọng Prekallikrein 0.3 Zymogen 48- 52 giồỡ Khọng Coù HMWK 2.5 ọửng yóỳu tọỳ 6,5 ngaỡy Khọng Coù Factor I Fibrinogen BLOOD PRO-CLOTTING FACTORS: synthesized in liver* Factor VII With TF Activate X & IX Factor V Cofactor Factor II Prothrombin Factor VIII Cofactor Factor III Tissue Factor Factor IX Christmas - Activates X *vWF is an exception Factor XII Hageman - Activates XI Factor XI Activates IX Factor X Stuart-Prower - Converts prothrombin Prekallikrein Fletcher - Activates XII HMWKininogen Cofactor 2. Chỏỳt ổùc chóỳ õọng maùu sinh 2. Chỏỳt ổùc chóỳ õọng maùu sinh lyù lyù Chỏỳt ổùc chóỳ Nồi tọứng hồỹp Nọửng õọỹ trong huyóỳt tổồng (mg/dl) Chổùc nng Nhoùm 1: caùc chỏỳt ổùc chóỳ cuớa serin protease hay serpin -Antithrombin - 2 Macroglobulin - 1 anti trypsin -Chỏỳt ổùc chóỳ C 1 -ọửng yóỳu tọỳ heparin Tóỳ baỡo gan Tóỳ baỡo gan Tóỳ baỡo gan Tóỳ baỡo gan Tóỳ baỡo gan 24 2 215 1 290 4.5 24 3 9 2.6 ặẽùc chóỳ thrombin, Xa, IXa, XIa, XIIa, kallikrein ặẽùc chóỳ thrombin, kallikrein ặẽùc chóỳ thrombin, kallikrein, XIa ặẽùc chóỳ kallikrein, XIa, XIII ặẽùc chóỳ thrombin Nhoùm 2: hóỷ thọỳng protein C - Protein C -Thrombomodulin -Protein S Tóỳ baỡo gan vồùi sổỷ coù mỷt cuớa vit K Tóỳ baỡo nọỹi maỷc Tóỳ baỡo gan vồùi sổỷ coù mỷt cuớa vit K 5.0 25 Laỡm thoaùi hoaù Va vaỡ VIII:Ca Cuỡng vồùi thrombin õóứ hoaỷt hoaù protein C Laỡ õọửng yóỳu tọỳ cuớa protein C, thuùc õỏứy sổỷ thoaùi hoaù Va vaỡ VIII:Ca 3. Yóỳu tọỳ tọứ chổùc 3. Yóỳu tọỳ tọứ chổùc Laỡ mọỹt glycoprotein coù hỏửu hóỳt trong caùc Laỡ mọỹt glycoprotein coù hỏửu hóỳt trong caùc tọứ chổùc, õỷc bióỷt trong naợo vaỡ tọứ chổùc, õỷc bióỷt trong naợo vaỡ phọứi.Lión kóỳt chỷt cheợ vồùi phospholipit phọứi.Lión kóỳt chỷt cheợ vồùi phospholipit maỡng. Phổùc hồỹp yóỳu tọỳ tọứ chổùc - maỡng. Phổùc hồỹp yóỳu tọỳ tọứ chổùc - phospholipit trồớ thaỡnh mọỹt õọửng yóỳu tọỳ, phospholipit trồớ thaỡnh mọỹt õọửng yóỳu tọỳ, hoaỷt hoaù yóỳu tọỳ VII. hoaỷt hoaù yóỳu tọỳ VII. 4. Tióứu cỏửu 4. Tióứu cỏửu Khi bở hoaỷt hoaù, TC laỡ 1 bóử mỷt tióỳp xuùc, Khi bở hoaỷt hoaù, TC laỡ 1 bóử mỷt tióỳp xuùc, õóứ caùc yóỳu tọỳ õọng maùu gừn vaỡo. õóứ caùc yóỳu tọỳ õọng maùu gừn vaỡo. Cung cỏỳp bóử mỷt õióỷn tờch ỏm õóứ hoaỷt Cung cỏỳp bóử mỷt õióỷn tờch ỏm õóứ hoaỷt hoaù caùc yóỳu tọỳ tióỳp xuùc hoaù caùc yóỳu tọỳ tióỳp xuùc 5. Nọỹi maỷc maỷch maùu 5. Nọỹi maỷc maỷch maùu - traỷng thaùi bỗnh thổồỡng, nọỹi maỷc - traỷng thaùi bỗnh thổồỡng, nọỹi maỷc maỷch maùu khọng thóứ taỷo ra huyóỳt khọỳi maỷch maùu khọng thóứ taỷo ra huyóỳt khọỳi - Nọỹi maỷc tham gia õióửu hoaỡ õọng maùu - Nọỹi maỷc tham gia õióửu hoaỡ õọng maùu CÅ CHÃÚ ÂÄNG MAÏU CÅ CHÃÚ ÂÄNG MAÏU 1. ổồỡng õọng maùu nọỹi sinh 1. ổồỡng õọng maùu nọỹi sinh - Giai õoaỷn tióỳp xuùc - Giai õoaỷn tióỳp xuùc Caùc yóỳu tọỳ XII, XI, kallikrein, HMWK cọỳ Caùc yóỳu tọỳ XII, XI, kallikrein, HMWK cọỳ õởnh vaỡo mọỹt bóử mỷt õióỷn tờch ỏm. õởnh vaỡo mọỹt bóử mỷt õióỷn tờch ỏm. + Yóỳu tọỳ XII thaỡnh XIIa (hoaỷt hoaù). + Yóỳu tọỳ XII thaỡnh XIIa (hoaỷt hoaù). + XIIa xuùc taùc chuyóứn prekallikrein thaỡnh + XIIa xuùc taùc chuyóứn prekallikrein thaỡnh kallikrein qua trung gian cuớa HMWK. kallikrein qua trung gian cuớa HMWK. Kallikrein quay laỷi xuùc taùc chuyóứn yóỳu Kallikrein quay laỷi xuùc taùc chuyóứn yóỳu tọỳ XII thaỡnh XIIa nhióửu hồn. tọỳ XII thaỡnh XIIa nhióửu hồn. + XIIa xuùc taùc chuyóứn XI thaỡnh XIa. XIa + XIIa xuùc taùc chuyóứn XI thaỡnh XIa. XIa vaỡ Ca++ chuyóứn yóỳu tọỳ IX thaỡnh IXa. vaỡ Ca++ chuyóứn yóỳu tọỳ IX thaỡnh IXa. + IXa + VIIIa + Ca++ vaỡ phospholipid xuùc + IXa + VIIIa + Ca++ vaỡ phospholipid xuùc taùc chuyóứn yóỳu tọỳ X thaỡnh Xa. taùc chuyóứn yóỳu tọỳ X thaỡnh Xa. XII XII Contact (Eg: with glass) Contact (Eg: with glass) XIIa XIIa XI XI XIa XIa IX IX IXa IXa X X Xa Xa VIIIa VIIIa PL PL Ca Ca ++ ++ Intrinsic Pathway . QUÁ TRÌNH QUÁ TRÌNH ÂÄNG ÂÄNG MÁU MÁU Laỡ 1 cồ chóỳ baớo vóỷ cuớa cồ thóứ, chọỳng laỷi tỗnh Laỡ 1 cồ chóỳ baớo vóỷ cuớa