CÁC BỆNH LÝ KHÁC CỦA THỰC QUẢN BƯỚU LÀNH VÀ NANG THỰC QUẢN Bướu lành thực quản hiếm gặp, chỉ chiếm 0.5-0.8% trong tất cả các loại bướu thực quản. Có thể phân làm 2 nhóm: bướu niêm mạc (mucosal) và bướu ngoài niêm mạc (extramucosal). Năm 1976, Nemir và cộng sự đưa ra một bảng phân loại hữu dụng hơn. Khoảng 60% bướu lành và nang thực quản là u cơ trơn, nang thực quản chiếm 20%, polip chiếm 5%. Những tổn thương lành tính khác chiếm < 2%. Phân loại bướu lành thực quản của Nemir, năm 1976 1. U biểu mô (Epithelial Tumors) - U nhú (Papillomas) - Políp (Polyps) - U tuyến (Adenomas) - Nang (Cysts) 2. U ngoài biểu mô (Nonepithelial Tumors) - U cơ (Myomas) U cơ trơn (Leiomyomas) U sợi cơ (Fibromyomas) U cơ mỡ (Lipomyomas) U sợi (Fibromas) - U mạch máu (Vascular Tumors) U mạch máu (Hemangiomas) U bạch mạch (Lymphagiomas) - U trung mô và u khác (Mesenchymal other tumors) U võng nội mô (Reticuloendothelial tumors) U mỡ (Lipomas) U sợi niêm (Myxofibromas) U tế bào không lồ (Giant cell tumors) U sợi thần kinh (Neurofibromas) U xương sụn (Osteochondromas) 3. U lạc chỗ (Heterotopic Tumors) - U niêm mạc dạ dày (Gastric mucosal tumors) - U nguyên bào hắc tố (Melanoblastic tumors) - U tuyến bả (Sebaceous gland tumors) - U nguyên bào cơ loại tế bào hạt (Granular cell myoblastomas) - U tuyến tụy (Pancreatic gland tumors) - Nhân tuyến giáp (Thyroid nodules) U cơ trơn thực quản U cơ trơn là loại u lành thường gặp nhất của thực quản. U xuất phát trong thành thực quản, thường ở độ tuổi từ 20-50. Tần suất bệnh ở nam và nữ như nhau. 3-10% trường hợp u cơ trơn xuất hiện ở nhiều chỗ. Trên 80% u cơ trơn ở 1/3 giữa và dưới thực quản, ít khi ở thực quản cổ. Vôi hoá có thể xảy ra trong u cơ trơn và cần phải phân biệt với u trung thất vôi hoá. Về mô học, u xuất phát từ những bó tế bào cơ trơn. Kích thước u rất thay đổi nhưng ít khi quá 5cm. Khi u lớn có thể gây nuốt khó, nặng tức và đau mơ hồ sau xương ức. Hầu hết các trường hợp u cơ trơn thực quản phát hiện được khi nội soi sinh thiết đều không có triệu chứng. Tắc nghẽn, oẹ có thể xảy ra khi u chiếm hết lòng thực quản. Chảy máu là triệu chứng thường gặp nhất của u cơ trơn ác tính (leiomyosarcoma). Nguy cơ hoá ác của u cơ trơn lành rất thấp. U cơ trơn lớn có thể gặp ở chỗ nối giữa đoạn cuối thực quản và tâm vị. Một dạng bệnh lý khác là có rất nhiều u cơ trơn xuất phát từ lớp cơ của thực quản. Hình ảnh đặc trưng của u cơ trơn trên phim X quang thực quản cản quang là hình khuyết lõm, niêm mạc nguyên vẹn, bờ rõ, sắc nét, góc kết thúc rõ và sắc nét (nơi tiếp giáp giữa u và thành thực quản bình thường) (hình 2). Hình ảnh điển hình là một nửa u nằm trong và một nửa u nằm ngoài thực quản. Như mọi khối u thực quản khác, cần nội soi để tầm soát ung thư thực quản. Tuy nhiên khi nghi ngờ u cơ trơn, không nên tiến hành sinh thiết khối u để tránh biến chứng do lành sẹo khi cắt lấy mẫu mô ngoài niêm mạc. Khi nội soi, u cơ trơn rất di động, niêm mạc trơn láng, lòng thực quản bị đè hẹp, u có thể thay đổi vị trí và biến mất khi soi thực quản. Có chỉ định cắt bỏ những khối u cơ trơn có triệu chứng hay kích thước trên 5cm. U không triệu chứng hay u có kích thước < 5cm được phát hiện tình cờ khi chụp thực quản được theo dõi bằng cách chụp thực quản định kỳ. Cắt u thực quản chỉ giúp xác minh là lành tính, trong khi u cơ trơn có những hình ảnh x quang đặc hiệu, thường lớn chậm, nguy cơ hoá ác thấp, vì thế theo dõi định kỳ những trường hợp này là hợp lý. Siêu âm qua ngả thực quản có thể giúp chẩn đoán u cơ trơn: một vùng phản âm kém (hypoechogenic) thuần nhất ở bên dưới niêm mạc nguyên vẹn, lành lặn. Khi có chỉ định phẫu thuật, đường mổ ngực tùy thuộc vào vị trí u. Đường mổ ngực bên phải cho u ở 1/3 giữa thực quản, đường mổ ngực bên trái cho u 1/3 dưới thực quản. Định vị khối u, xẻ dọc lớp cơ dọc thực quản để bộc lộ khối u. Bóc tách khối u nhẹ nhàng ra khỏi mô chung quanh và lớp dưới niêm nằm bên dưới. Đây là một phẫu thuật khá đơn giản. Sau khi bóc khối u, khâu lại lớp cơ dọc thực quản. Dù đã mất một mảng lớn ở lớp ngoài niêm nhưng thường không có biến chứng gì. Cắt thực quản chỉ áp dụng cho những trường hợp u lớn ở tâm vị lan vào dạ dày hay bệnh u cơ trơn thực quản (leiomyomatosis). Có thể áp dụng phẫu thuật bóc nhiều nhân đối với bệnh u cơ trơn thực quản. Nang thực quản Nang thực quản hình thành như một túi thừa phôi thai (diverticula of the embryonic foregut). Trong quá trình phát triển của phôi thai, đầu tiên thực quản được lót bằng lớp biểu mô trụ đơn, sau đó được thay bằng biểu mô lát tầng. Nang thực quản bao gồm cả hai loại biểu mô, tế bào mỡ và cơ trơn. Một dạng khác của nang phôi (foregut cyst) là nang đôi thực quản (esophageal duplication cyst) chạy dọc theo chiều dài thực quản ngực, được lót bằng biểu mô lát, rồi đến lớp dưới niêm, lớp cơ và có thể được bao phủ bên ngoài là lớp cơ dọc như thực quản bình thường. 75% trường hợp nang đôi là ở trẻ em. 60% trường hợp nang đôi ở bên phải thực quản. Nang đôi thực quản cũng như những nang phôi khác (foregut cyst) thường kèm theo dị dạng cột sống (dị dạng Kippel-Feil hay gai đôi cột sống) và bất thường tủy sống. Hơn 60% trường hợp nang thực quản bẩm sinh được phát hiện trong năm đầu tiên với những triệu chứng hô hấp hay thực quản. Nang thực quản 1/3 trên thường được phát hiện ở trẻ nhỏ. Nang thực quản 1/3 dưới ở giai đoạn đầu không có triệu chứng nên thường được phát hiện muộn hơn, ở lứa tuổi thiếu niên. Ơû người lớn thường không có triệu chứng cho đến khi có dấu hiệu chảy máu, nhiễm trùng hay do khối u lớn chèn ép gây khó nuốt, đau sau xương ức. Một số hiếm trường hợp có biến chứng thủng nang thực quản khi nang có niêm mạc dạ dày lạc chỗ. Về chẩn đoán, nang thực quản có thể cho hình ảnh khí quản bị đẩy lệch trên phim ngực thẳng hay một khối mờ ở trung thất sau trên phim ngực nghiêng. Chụp thực quản cản quang thấy một khối u ngoài niêm mạc, trơn láng, rất hiếm khi thấy sự thông thương giữa lòng thực quản và nang. CT giúp xác định vị trí, giới hạn của nang với cấu trúc trung thất kế cận. Trong trường hợp nghi ngờ nang đôi thực quản nên tiến hành chụp x quang cột sống để phát hiện dị tật cột sống kèm theo. Nên tiến hành cắt nang thực quản vì nguy cơ có biến chứng chảy máu, loét, thủng, nhiễm trùng. Thông thường phẫu thuật này có tỷ lệ tử vong thấp như những phẫu thuật ngoài niêm mạc thực quản khác. Nếu không thể tách thành nang ra khỏi thành thực quản, có thể để lại mặt sau, nhưng phải cố gắng lấy hết niêm mạc của nang để tránh tái phát. Khâu bít lỗ thông vào thực quản, dẫn lưu trong hay đốt niêm mạc nang là những phương pháp kém hiệu quả. Kết quả lâu dài sau cắt bỏ nang là tuyệt vời, rất hiếm khi tái phát nếu cắt hết nang. Polip có cuống thực quản (Pedunculated Intraluminal Tumors (polyps) of the Esophagus) Là những u có cuống trong lòng thực quản. Polip thực quản lành tính hiếm gặp nhưng gây ấn tượng đặc biệt. Polip thực quản thường ở thực quản cổ, cuống của nó ngày một phát triển dài ra, có khi u xuất hiện trong miệng, thậm chí ra khỏi miệng bệnh nhân. Hầu hết gặp ở người lớn tuổi, thường dính vào sụn thanh quản. Thỉnh thoảng polip gây khó nuốt. Nôn máu và cầu phân đen có thể xảy ra khi niêm mạc polip bị loét. Polip là một khối u đặc điển hình, thường có hình trụ dài. Polip phát triển gây dãn thực quản. Chúng bao gồm mô nguyên bào sợi, mạch máu và mỡ với nhiều mức độ khác nhau. Chụp thực quản cản quang không phải là phương tiện chẩn đoán tốt vì không thấy polip nếu kích thước nhỏ. Một polip lớn có thể nhầm với ung thư thực quản, vật lạ hay thậm chí nhầm với co thắt tâm vị nếu thực quản bị dãn. Tương tự, soi thực quản có thể không phát hiện polip, đặc biệt khi không thấy được cuống và niêm mạc polip bình thường. Mặc dù có thể cắt đốt cuống polip qua ngả nội soi, nhưng phương pháp cắt polip qua đường mổ bên thực quản cổ được ưa chuộng hơn. Lấy polip ra khỏi thực quản, cắt niêm mạc ở gốc cuống bằng mắt thường. U nguyên bào cơ loại tế bào hạt (Granular Cell Myoblastomas) U nguyên bào cơ loại tế bào hạt là loại bướu lành tính không hiếm gặp. Chúng thường hình thành từ tế bào Schwann hơn là tế bào cơ như tên của nó. Chúng thường xuất hiện trước tiên trong ngực, lưỡi, da, miệng, đường hô hấp trên, ống tiêu hoá. Khoảng 1/3 trường hợp u tế bào hạt ống tiêu hoá (gastrointestinal granular cell tumors) ở thực quản, và 50-80% ở 1/3 dưới thực quản. Kích thước u rất thay đổi từ 0.5-4cm. Thường gặp ở người 40 tuổi, với những triệu chứng như khó nuốt, tức vùng thượng vị, sau xương ức, buồn nôn, nôn. Nội soi chẩn đoán khá khó khăn do tổn thương ở lớp dưới niêm có màu vàng xám. Sinh thiết có thể nhầm với ung thư tế bào lát vì lớp niêm mạc bao phủ có sự tăng sản giả ung thư biểu mô (pseudoepitheliomatous hyperplasia). Những u có triệu chứng được điều trị có hiệu quả bằng cắt bỏ tại chỗ. U mạch máu (Hemangiomas) U mạch máu niêm mạc thực quản chiếm 2-3% u lành thực quản, thường không triệu chứng nhưng có khi gây chảy máu, thậm chí nôn máu ồ ạt gây nguy hiểm đến tính mạng. U mạch máu gây chảy máu cần được điều trị. Những trường hợp u mạch máu không triệu chứng được phát hiện tình cờ qua nội soi thực quản không cần điều trị, chỉ nội soi theo dõi định kỳ. Ngoài phương pháp mổ hở kinh điển, những kỹ thuật laser mới qua nội soi mang lại nhiều hứa hẹn. U lành khác (Miscellaneous Benign Tumors) Những u lành thực quản không phải u cơ trơn và polip rất hiếm gặp. U nhú là một u lành tính, nhiều thùy, không có cuống, được bao phủ bằng biểu mô lát, ở giữa là mô sợi. Đa số u nhú ở 1/3 dưới thực quản và gây tắc nghẽn thực quản với nhiều mức độ khác nhau. Đặc điểm đặc trưng của u nhú chưa được xác minh, chúng được xem là sự tăng sản biểu mô tại chỗ hay là một tổn thương tiền ung thư. Có khi cần mở thực quản thám sát để loại trừ tổn thương ác tính. Cắt bỏ tổn thương tại chỗ là đủ để điều trị u nhú. U tuyến thực quản, u carcinoid, viêm giả u đã được ghi nhận nhưng rất hiếm. . CÁC BỆNH LÝ KHÁC CỦA THỰC QUẢN BƯỚU LÀNH VÀ NANG THỰC QUẢN Bướu lành thực quản hiếm gặp, chỉ chiếm 0.5-0.8% trong tất cả các loại bướu thực quản. Có thể phân làm. thành thực quản bình thường) (hình 2). Hình ảnh điển hình là một nửa u nằm trong và một nửa u nằm ngoài thực quản. Như mọi khối u thực quản khác, cần nội soi để tầm soát ung thư thực quản. . (Thyroid nodules) U cơ trơn thực quản U cơ trơn là loại u lành thường gặp nhất của thực quản. U xuất phát trong thành thực quản, thường ở độ tuổi từ 20-50. Tần suất bệnh ở nam và nữ như nhau.