HỘI CHỨNG TIỂU NÃO pptx

Các rối loạn trong thực hiện động tác trong phối hợp vận động Trong thăm khám tiểu não, điều cần lưu ý là muốn khám được các chức năng của tiểu não thì hệ vận động và hệ cảm giác phải cò

HỘI CHỨNG TIỂU NÃO

I NHẮC LẠI GIẢI PHẪU

Tiểu não nằm ở hố sau, gồm có thùy giun nằm ở giữa và hai bán cầu nằm ở hai bên, gắn vào thân não bằng 3 cuống tiểu trên, giữa và dưới

Cuống tiểu não dưới nối tiểu não với hành não

Cuống tiểu não giữa nối tiểu não với cầu não

Cuống tiểu não trên nối tiểu não với cuống não (trung não)

Trên thiết đồ tiểu não, phân biệt ba phần:

Vỏ tiểu não : là lớp chất xám bao bọc bên ngoài

Chất trắng : nằm dưới lớp vỏ, gồm các sợi trục có myelin của các bó thần kinh ly tâm và hướng tâm, sợi trục tế bào Purkinje

Nhân trung tâm :

+ Nhân mái (Fastigial) ở tiểu não cổ

+ Nhân tiểu cầu (Globose), nhân nút (Emboliform) ở tiểu não cũ

+ Nhân răng (Dentate) ở bán cầu tiểu não

Phân loai

Trong phạm vi giải phẫu và chức năng tiểu não có thể chia ra làm 3 phần nhỏ:

1 Tiểu não cổ (archicerebellum) gồm nodulus và hai floculus (còn gọi là

thùy nhung nút (flocculo nodular): là phần xưa nhất trong phát sinh chủng loại

(tiểu não của loài cá  giữ thăng bằng đầu trong không gian) Phần này có những

con đường liên hệ với tiền đình do đó còn được biết như là tiểu não –tiền đình 

liên quan đến sự điều chỉnh thăng bằng

2 Tiểu não cũ (paleocerebellum) gồm thùy trước và một phần của thùy

sau (chủ yếu là thùy giun) (tiểu não của loài bò sát) Nó có đường liên hệ đến tủy

sống nên còn được gọi là tiểu não - tủy sống Vùng này nhận các thông tin từ các

sợi tủy sống cùng bên (bó gai tiểu não thẳng, bó gai tiểu não chéo) và từ những sợi

của nhân Goll-Burdach trong hành não tới (đường cảm giác sâu) Có chức năng

điều hòa trương lực cơ và giữ tư thế

3 Tiểu não mới (neocerebellum)(tiểu não của con người) gồm phần trước

của thùy sau (phần chính bán cầu tiểu não), có những đường liên hệ với vỏ não 

có chức năng trong kiểm soát và phối hợp vận động

II CHỨC NĂNG TIỂU NÃO

Điều hòa thăng bằng: dựa vào những thụ thể cảm giác căng của cơ thể

(cảm giác thoi cơ, cảm giác gân cơ, cơ) đưa về tiểu não Từ đây các tín hiệu đi từ nhân mái đến nhân tiền đình, chất lưới thân não và theo bó tiền đình-gai, lưới- gai đến kích thích hệ thống gamma điều chỉnh tư thế

Phối hợp vận động: mỗi bán cầu tiểu não sẽ nhận những thông tin từ vỏ

não vận động và các phần ngoại biên của cơ thể Tiểu não phân tích các thông tin rồi truyền lên vỏ não và nhân đỏ giúp thực hiện các phối hợp vận động tự chủ

III TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

Hội chứng tiểu não gồm 3 nhóm triệu chứng chính:

1 Rối loạn thăng bằng và dáng đi

2 Giảm trương lực cơ

3 Các rối loạn trong thực hiện động tác (trong phối hợp vận động)

Trong thăm khám tiểu não, điều cần lưu ý là muốn khám được các chức năng của tiểu não thì hệ vận động và hệ cảm giác phải còn toàn vẹn, có nghĩa là bệnh nhân không bị yếu liệt, không bị rối loạn cảm giác (đặc biệt là cảm giác sâu) Nếu

không, chính những rối loạn vận động, cảm giác này sẽ làm sai lệch việc đánh giá chức năng tiểu não

Đầu tiên là quan sát bệnh nhân (BN) Quan sát BN ngay cả khi bệnh nhân đang đi dạo, đang ngồi, đang đọc sách Quan sát BN trong những vận động bình thường như mặc áo quần cũng có ý nghĩa quan trọng Trong khi quan sát chúng ta cần phải so sánh hai bên: bên phải và bên trái

1 Rối loạn thăng bằng và dáng đi:

Triệu chứng nổi bật nhất của tiểu não là thất điều (ataxia tiếng Hy lạp nghĩa là mất

sự điều khiển) Đó là do mất đi các tác động ức chế bình thường của luồng thông tin từ tiểu não lên hệ vận động

Thất điều biểu hiện dưới những hình thức sau

Rối loạn thăng bằng:

Khi đứng bệnh nhân có khuynh hướng dạng hai chân ra  gọi là dạng chân đế Ngoài ra khi đứng thân mình bệnh nhân lắc lư không ngừng theo đủ mọi hướng,

tuy nhiên tình trạng này không nặng lên khi nhắm mắt Đây là điểm phân biệt giữa

sự mất thăng bằng của hội chứng tiểu não và hội chứng tiền đình

Bệnh nhân thất điều tiểu não không thể đứng vững khi mở mắt lẫn khi nhắm mắt, trong khi đó bệnh nhân có hội chứng tiền đình có thể đứng vững khi mở mắt và té khi nhắm mắt (dấu Romberg dương tính)

Tình trạng mất thăng bằng này có thể chỉ giới hạn ở đầu và thân, làm cho bệnh nhân có những cử động lắc lư thân mình theo hướng trước-sau, và những cử động này vẫn tiếp tục thấy cả khi bệnh nhân ở tư thế ngồi Một số trường hợp sự mất thăng bằng tập trung chủ yếu ở hai chi dưới, lúc này người ta ghi nhận có sự co thắt liên tục gân cơ chày trước  gọi là dấu hiệu “các gân cơ nhảy múa” (danse des tendons)

Khi bệnh nhân chỉ có hội chứng tiểu não kín đáo, muốn tìm rối loạn thăng bằng, chúng ta đề nghị bệnh nhân đứng khép chân lại, đứng trên một chân, hoặc đi trên 1 đường thẳng mà chân này nối tiếp gót chân kia

Dáng đi

Thất điều dáng đi được thấy rõ khi quan sát BN đi và khi yêu cầu bệnh nhân quay trở lại Khi đi bệnh nhân cũng dạng chân đế Bước chân thường là những bước ngắn không đều, vẽ nên một đường zig-zac giống như người say rượu (ngược với dáng đi bình thường chân rơi mội khoảng cách đều đặn ở đường giữa hoặc gần đường giữa

BN đi loạng choạng và có thể nghiêng về hai bên, mặc dầu có thể nghiêng về một bên (bên tiểu não bị tổn thương) Thất điều dáng đi có thể có ngay cả khi không có thất điều các chi và thân mình, do đó phải được lưu ý và khám một cách đặc biệt Mức độ thất điều càng nhiều thì tổn thương tiểu não càng trầm trọng

Để thấy rõ sự mất thăng bằng trong lúc đi đứng, chúng ta có thể yêu cầu bệnh nhân đi và thực hiện nhanh các y lệnh ví dụ như đang đi yêu cầu bệnh nhân đứng lại đột ngột, đang đi quay người trở lại đột ngột, hoặc yên cầu bệnh nhân

đi thụt lùi trở lại

2 Giảm trương lực cơ:

Tổn thương tiểu não thùy sau thường đầu tiên gây ra giảm hoặc mất trương lực cơ Điều này càng thể hiện rõ ở tổn thương cấp tính và thường đạt đến đỉnh điểm trong vòng vài tuần Triệu chứng này khó phát hiện khi bệnh kéo dài hoặc trong những trường hợp thoái hóa mãn tính Khi tổn thương tiểu não một bên, triệu chứng này thường biểu hiện bằng giảm trương lực cơ các chi cùng bên

Khám:

1/ Đánh giá trương lực cơ bằng độ ve vẩy, độ co duỗi, độ chắc nhão

Yêu cầu BN đưa hai tay lên cao, để bàn tay rơi thõng xuống, ta sẽ thấy bên bệnh bàn tay thõng xuống, gập hơn nhiều so với bên lành

Khi ve vẩy, bàn tay bên bệnh có biên độ ve vẩy rộng hơn

Giảm trương lực cơ có thể phát hiện bằng cách làm cử động thụ động các khớp ví

dụ như ép gót chân vào mông rất dễ dàng, không thấy một sự căng cơ hay kháng lực nào cả Khi BN đi có thể ghi nhận giảm sự đong đưa cánh tay

2/ Đong đưa đầu gối khi gõ PX cơ tứ đầu đùi cũng do giảm trương lực cơ gây ra

Đó là do mất sự co thắt các cơ đối vận khi gõ PX cơ tứ đầu đùi, dẫn đến hiện tượng ngọn chi đong đưa nhiều lần Đong đưa biên độ rộng trong gõ PX thể thấy ở tổn thương bó vỏ gai nhưng trong trường hợp này thường kèm theo tăng trương lực cơ

3/ Nghiệm pháp Stewart- Holmes: yêu cầu BN gập cẳng tay vào cánh tay, người khám làm động tác đối kháng ngược lại rồi bất chợt buông ra Cử động gập cẳng tay vẫn còn tiếp tục và đôi khi bàn tay BN đập vào ngực BN Trong khi đó ở người bình thường, cử động gập ngừng ngay lập tức và được thay thế bằng cử động ngược chiều (duỗi nhẹ cẳng tay) Giải thích: do mất sự co thắt các cơ đối vận (chậm và giảm)

Tương tự như vậy ở chi dưới: cho bệnh nhân nằm sấp, cẳng chân vuông góc với đùi, dùng tay kéo cổ chân bệnh nhân Khi buông ra đột ngột bên tiểu não bị bệnh

sẽ có hiện tượng gót chân đập mạnh vào mông hơn là bình thường

4 Phân tách các cử động:

Loạn đồng vận, mất đồng vận (dyssynergy, assynergy) là giảm

hoặc

mất khả năng tổng hợp và hợp nhất các thành phần của một cử động phức tạp Có

sự thiếu phối hợp hoạt động giữa những nhóm cơ, những động tác mà bình thường

chúng phối hợp với nhau rất tốt về mặt mức độ, về sự hài hòa, về thời gian, về sự

nối tiếp nhau làm cho một cử động được thực hiện một cách trôi chảy và chính

xác Hậu quả là mất đi tốc độ và sự khéo léo trong quá trình thực hiện động tác; tức là mất đi hoạt động đồng thời (synchronous activity) của nhiều nhóm cơ, nhiều động tác Cử động trở nên cứng và đứt đoạn giống như máy còn gọi là sự phân tách động tác (decomposition of mouvement)

Ví dụ cho bệnh nhân làm các nghiệm pháp ngón tay chỉ mũi, gót chân đầu gối hoặc yêu cầu ngón chân cái của bệnh nhân chạm vào tay người khám (tay người khám để trên giường) Động tác bình thường là có sự phối hợp giữa gập đùi và duỗi cẳng chân, khi có tổn thương tiểu não, động tác này đưuọc phân tách thành hai hoặc nhiều thì  động tác bị đứt đoạn

Cho bệnh nhân nằm ngửa trên một mặt phẳng cứng, khoanh tay lại, hai chân hơi dang ra, yêu cầu ngồi dậy để ngồi dậy được bệnh nhân phải gập đùi đồng thời hai gót chân của bệnh nhân nhấc bổng lên khỏi mặt giường, ngược với người bình

thường là phải ấn mạnh gót chân xuống mặt giường Nghiệm pháp này rất dễ thấy khi so sánh bên tiểu não bị tổn thương và bên lành ở trên cùng một bệnh nhân

Loạn liên động (dysdiadochokinesis): sự phân tách các động tác

cùng với thất điều tạo nên loạn liên động

Khám: cho BN thực hiện các cử động tay xen kẽ tại giường (lưu ý là chỉ đánh giá được loạn liên động khi hệ vận động và cảm giác ở chi gần như còn nguyên vẹn và bệnh nhân không có triệu chứng ngoại tháp)

Yêu cầu BN sấp ngửa bàn tay ; động tác có thể thực hiện bên trái hoặc bên phải hoặc cả hai bên cùng lúc Nên so sánh cả hai bên Một test khác là nắm mở bàn tay, cho luỡi đưa ra đưa vào, vỗ tay trên một mặt phẳng cố định Ở tổn thương tiểu não, có sự giảm tốc độ, nhịp độ, và sự hoàn thiện các động tác

Ở chân, yêu cầu bệnh nhân dậm chân trên mặt phẳng

Rối tầm (dysmetria), quá tầm (hypermetria): là sự tăng quá mức

biên độ cử động làm cho cử động đi quá mục tiêu Đó là do mất khả năng đo chính xác lực và tốc độ di chuyển của một cử động

Ví dụ nghiệm pháp ngón tay chỉ mũi: yêu cầu bệnh nhân dang thẳng tay, lấy đầu ngón trỏ chỉ vào mũi, ngón trỏ khi đã đụng vào mũi vẫn đi tiếp và đập vào má bệnh nhân Nghiệm pháp này nhạy nhất khi cho bệnh nhân ở tư thế nằm Trong trường hợp rối tầm kín đáo, chúng ta cho bệnh nhân thực hiện nghiệm pháp này

kèm theo có kháng lực: ngón trỏ của bệnh nhân khi rời khỏi mặt giường phải vượt qua kháng lực ngón trỏ của tay người khám

Nghiệm pháp vạch các đường nằm ngang: yêu cầu bệnh nhân vạch các đường nằm ngang từ một đường đứng dọc bên này sang một đường đứng dọc bên kia, giống như vẽ các thanh ngang của một cái thang (khoảng cách giữa hai đường đứng dọc khoảng 10cm) Ở bệnh nhân rối tầm các đường vạch ngang sẽ đi quá mức định sẵn

Ở chi dưới ta có nghiệm pháp gót chân đầu gối: cho bệnh nhân nằm, yêu cầu gót chân bệnh nhân bên này chạm đến đầu gối bên kia, sau đó gót chân tiếp tục chà lên xương chày của chân bên kia Ở bệnh nhân có rối tầm, gót chân sẽ đưa cao hơn và đưa vượt quá đích, sau đó bệnh nhân điều chỉnh lại mới đưa trung vào đầu gối Ngoài ra trong khi chà gót chân tên xương chày, chân bên bệnh sẽ có hiện tượng đứt khúc các động tác, các động tác thực hiện không trôi chảy

Run chủ ý (intention tremor): Run có tần số 3-5 Hz

Run tiểu não không phải là run lúc nghỉ, cũng không phải là run tư thế Run được thấy rõ khi bắt đầu cử động, trong quá trình cử động hoặc khi kết thúc một cử động Run là hậu quả các yếu tố gây ra như chi bị thất điều, có nghĩa là mất khả năng đo đạc chính xác tốc độ, lực và sự trôi chảy một động tác Nên nhớ rằng run chủ ý chỉ xảy ra ở những BN có tổn thương bán cầu tiểu não đơn thuần

5 Các dấu hiệu khác:

a) Thất điều thân mình thường thấy ở những BN có tổn thương phần

đáy tiểu não

Phần thân của bệnh nhân lắc lư, lảo đảo Lâm sàng có thể thấy bằng cách cho BN ngồi không có ghế dựa lưng, BN ngồi trên ghế đẩu hoặc ở mép giường BN tổn thương tiểu não sẽ không thực hiện được nghiệm pháp đơn giản này Có thể yêu cầu BN ngồi dang hai tay ra, ta có thể thấy rõ sự mất ổn định của thân mình Đôi khi BN chỉ biểu hiện thất điều thân mình khi được yêu cầu đứng lên hoặc ngồi xuống trên ghế mà không sử dụng cánh tay(lưu ý BN có thể bị té khi thực hiện nghiệm pháp này)

b) Loạn vận ngôn (Dysarthria):

Khám giọng nói, cách nói của bệnh nhân trong những trường hợp nghi ngờ có tổn thương tiểu não là điều cần thiết, tuy nhiên để tìm ra tổn thương tiểu não, chúng ta phải kiểm tra những cử động phát âm phức tạp, hữu ý, chứ không chỉ những cử động phản xạ của giọng nói

Loạn vận ngôn trong tổn thương tiểu não có thể xếp như là thất điều giọng nói Khi khám đầu tiên phải nghe giọng nói tự phát của BN, cũng như chất lượng trả lời các câu hỏi chuyên biệt do người khám đặt ra Thông thường yêu cầu BN nói những câu hoặc những âm xuất phát từ lưỡi (la-la-la), từ môi (ma-ma-ma), và từ trong họng (kitty-kitty) Có 3 loại rối loạn giọng nói chủ yếu trong tổn thương tiểu não

1) Thất điều giọng nói có thể do cử động bất thường về biên độ và lực giống như thất điều ở chi Nói không chính xác và không đều dẫn đến nói líu nhíu, nói lắp và giật giọng (âm thanh tách biệt và ngắn)

2) Giảm trương lực giọng nói là giọng nói đều đều không có độ cao thấp và cường

độ như nhau Trên một nền giọng nói đơn điệu (monotonie) xuất hiện những từ, những âm được phát ra bị cắt đứt, với cường độ mạnh (giọng nói như bị nổ ra: parole explosive)

3) Sự phân tách giọng nói là giọng nói chậm, bất thường về ngữ điệu, giọng nói như bị cắt ra thành nhiều phần Nghỉ lâu giữa hai từ rất thường gặp

c) Các rối loạn thị lực và vận nhãn:

Tiểu não tham gia vào việc duy trì chức năng nhìn dọc, nhìn ngang, vào những cử

động theo dõi chậm của mắt, vào sự điều hòa biên độ những cử động nhanh trong

quá trình cố định mắt, hoặc trong quá trình saccade của mắt Tổn thương tiểu não

một số rối loạn như rối tầm của mắt, nystagmus của mắt

Rối tầm của mắt (ocular dysmetria): trong những cử động nhanh để cố định mắt (liếc mắt nhanh sang hướng khác) hai mắt có thể đi vượt quá mục tiêu và sẽ đong đưa mắt qua lại trước khi đạt đến vị trí cố định Rối tầm của mắt còn có thể thấy khi mắt được điều chỉnh về lại vị trí đường giữa, hoặc khi cho mắt nhìn dõi theo tay người khám và đột ngột dừng tay người khám lại Rối tầm của mắt có bản chất như là rối tầm của chi Rối tầm của mắt có thể thấy trong những tổn thương tiểu

não do nhưng nguyên nhân như bệnh lý di truyên, do u não, do tai biến mạch máu não

Nystagmus là cử động có nhịp của một hoặc cả hai mắt, xuất hiện khi hai mắt liêc sang một bên hoặc hai mắt nhìn thẳng (ở vị trí đường giữa)

d) Thay đổi tư thế

Tư thế xoay của đầu cũng thường gặp trong những tổn thương tiểu não Tuy nhiên không thể dựa vào xoay sang hướng nào để xác định bên tổn thương Đầu BN có thể run theo nhịp và đôi khi ta thấy toàn thân BN run theo nhịp Triệu chứng này thường đi kèm với tổn thương thùy giun (vermis)

e) Các cơn gồng tiểu não

Các cơn ưỡn thân người và gồng cứng mất não có thể gặp trong những tổn thương

tiểu não, thường là những khối choán chỗ lớn ở đường giữa

f) Mất nhận biết trọng lượng

Để đánh giá chính xác khối lượng một vật BN phải di chuyển các khớp Giảm khả năng phân biệt các trọng lượng khác nhau có thể xảy ra trong tổn thương vỏ não Tuy nhiên người ta cũng có thể nhận thấy trong các tổn thương tiểu não Hiện tượng này được nghiên cứu ở những BN có thất điều nửa người (hemiataxia) Bình thường cử động và sự lắc qua lại của chi giúp cho việc đánh giá chính xác trọng