BỆNH VAN HAI LÁ pdf

BỆNH VAN HAI LÁ Dòng máu từ tâm nhĩ trái vào tâm thất trái đi qua van một chiều đó là van hai lá. Bộ máy đầy đủ của van hai lá bao gồm một vòng van, 2 lá van, cơ nhú sau giữa và trước bên và các dây chằng. Hình thể và chức năng thất trái cũng có vai trò quan trọng để duy trì chức năng đầy đủ của van hai lá. Sự không hoàn thiện của van hai lá sẽ dẫn đến các bệnh lý van hai lá như: hẹp van và hở van. A. HẸP VAN HAI LÁ 1. Đại cương: 1.1 Định nghĩa: Sự mở không hoàn toàn của van 2 lá trong thì tâm trương làm hạn chế dòng máu từ tâm nhĩ trái đi vào tâm thất trái được gọi là hẹp hai lá. 1.2 Dịch tễ học: Hẹp van 2 lá thường gặp ở giới nữ (theo một số công trình, tỷ lệ bệnh này chiếm đến 70% trường hợp nhất là ở thiếu niên và người trẻ tuổi). 1.3 Nguyên nhân: - Thấp tim: là nguyên nhân rất phổ biến dẫn đến hẹp 2 lá. Theo một vài nghiên cứu có đến 60% bệnh nhân có hẹp 2 lá do thấp nhưng không hề biết tiền sử thấp. Viêm van tim do thấp tái phát nhiều lần với quá trình liền tổn thương, tổ chức mô trong van tim được thay thế bằng quá trình xơ hoá làm lá van co lại, dầy lên, dây chằng co ngắn và cuối cùng là hẹp 2 lá. - Các nguyên nhân khác ít gặp hơn: Hẹp hai lá do thấp kèm theo thông liên nhĩ (hội chứng lutembacher, hẹp hai lá bẩm sinh đơn thuần rất hiếm gặp). - Viêm khớp dạng thấp, viêm nội tâm mạc thời kì liền vết thương (di chứng). Bệnh mô liên kết (mucopolysaccharidosis); tim 3 nhĩ. 1.4 Cơ chế sinh bệnh: Diện tích lỗ van 2 lá ở người trưởng thành bình thường từ 4-6 cm 2 , khi diện tích mở van nhỏ hơn 2,5 cm 2 hoặc 2 cm 2 , dòng chảy qua van 2 lá bị cản trở tạo nên chênh áp qua van 2 lá giữa nhĩ trái và thất trái trong thời kì tâm trương. Sự chênh áp này còn phụ thuộc vào thể tích tống máu, thời gian đổ đầy tâm trương và áp lực tâm trương thất trái. Chênh áp nhĩ trái dẫn đến tăng áp lực nhĩ trái và kéo dài sẽ dẫn đến giãn nhĩ trái. Sự tăng áp lực nhĩ trái sẽ gây ứ máu giật lùi ở tĩnh mạch phổi. Tăng áp lực mãn tính nhĩ trái và tĩnh mạch phổi gây tăng sản và phì đại các động mạch của phổi và cuối cùng là tăng áp động mạch phổi và tăng lên sức kháng của mạch phổi. Tăng áp của động mạch phổi có thể giảm bớt và trở nên bình thường nếu hẹp hai lá được giải quyết. Nhưng khi sức kháng mạch phổi trở nên cố định thì dù có sửa van hay thay van cũng khó làm giảm được áp lực động mạch phổi. Sự kháng của mạch phổi truyền đến thất phải sẽ gây dầy và giãn thất phải làm tăng thêm hở 3 lá do giãn vòng van. Tình trạng sinh lý như: sốt cao, cường giáp và mang thai cũng làm tăng lên thể tích tống máu của thất trái và làm nặng thêm tình trạng hẹp 2 lá cũng như chênh áp giữa nhĩ trái và thất trái. 2. Lâm sàng: 2.1 Triệu chứng cơ năng: Đa số bệnh nhân không có triệu chứng trong một thời gian dài. Khi xuất hiện triệu chứng đầu tiên thường là khó thở, lúc đầu do gắng sức sau đó là khó thở kịch phát về đêm và khó thở khi nằm (do tăng áp lực mạch máu phổi). - Ho ra máu (do tăng áp lựcnhĩ trái và tăng áp lực động mạch phổi) - Khàn tiếng: do nhĩ trái to đè vào dây thần kinh quặt ngược hoặc nuốt nghẹn do nhĩ trái to chèn vào thực quản. - Tắc mạch đại tuần hoàn (mạch máu não, thận, chi, mạch mạc treo) do huyết khối hình thành trong buồng nhĩ trái hoặc tiểu nhĩ, nhất là khi có kèm rung nhĩ. - Mệt mỏi do hiệu suất tim giảm. - Đánh trống ngực do rung nhĩ nhanh. 2.2 Khám xét: - Lồng ngực bên trái có thể biến dạng nếu hẹp hai lá từ nhỏ. - Dấu hiệu ứ trệ tuần hoàn ngoại biên khi có suy tim phải: tĩnh mạch cổ nổi, gan to, tràn dịch màng phổi, màng bụng, phản hồi gan tĩnh mạch cổ dương tính, phù hai chi dưới. - Các dấu hiệu của giảm tưới máu ngoại vi: da của đầu chi xanh tím. - Các triệu chứng đặc trưng của hẹp hai lá: nghe tim rất quan trọng: . Tiếng thứ nhất đanh. . Tiếng clack mở van hai lá, nghe rõ ở mõm tim đầu thời kì tâm trương. . Rung tâm trương tại mỏm tim. . Nếu tăng áp động mạch phổi vừa đến nặng có thể nghe được tiếng thổi tâm thu của hở ba lá, nghe dọc theo bờ trái xương ức phía dưới. 3. Cận lâm sàng: 3.1 Điện tim: - Sóng P rộng và 2 đỉnh nếu còn nhịp xoang( thấy rõ ở chuyển đạo D2) hoặc pha âm của sóng P ở chuyển đạo V1 sâu và lớn hơn 0,04 giây. - Rung nhĩ mắt lớn hay gặp. - Dày thất phải gợi ý tăng áp động mạch phổi. 3.2 Chụp X- quang ngực: - Tư thế trước sau (phim thẳng) thấy bờ tim trái có 4 cung là: cung động mạch chủ, cung động mạch phổi, cung tiểu nhĩ trái và cung thất trái. Một số trường hợp có thấy 5 cung khi nhĩ trái giãn to và bộc lộ ra bên trái, dưới cung tiểu nhĩ trái. Bờ dưói phải có bóng chồng hình( do NT giãn). - Tư thế nghiêng trái: có uống thuốc cản quang thấy nhánh phế quản gốc trái bị đẩy lên trên và nhĩ trái đè vào thực quản ở 1/3 dưới. - Có thể thấy hình ảnh vôi hoá của van lá hoặc tổ chức dưới van khi chụp X-quang với tia cứng hoặc chiếu dưới màn tăng sáng. 3.3 Siêu âm tim: - Siêu âm tim qua thành ngực là biện pháp cơ bản nhất trong việc mô tả và đánh giá mức độ nặng của hẹp van hai lá và giúp chỉ định điều trị. - Siêu âm tim TM: lá van dày, giảm di động, hai lá di dộng song song, dốc tâm trương EF giảm( EF <15 ms thưòng gặp khi hẹp nặng). - Siêu âm 2D: nhìn thấy trực tiếp 2 lá van hạn chế di động, lá van mở hình vòm, vôi hoá lá van và tổ chức dưới van. Đo được trực tiếp diện tích lỗ van mở và đánh giá được chức năng thất trái. - Siêu âm Doppler: đánh giá chênh áp qua van 2 lá và áp lực động mạch phổi. - Siêu âm tim qua thực quản: chỉ định khi tìm huyết khối trong nhĩ trái hoặc tiểu nhĩ trái. - Siêu âm tim gắng sức: đánh giá sự thay đổi chênh áp qua van hai lá và tăng áp động mạch phổi khi gắng sức, cũng được chỉ định khi triệu chứng lâm sàng không tương xứng với mức độ hẹp 2 lá nhẹ hoặc là không có triệu chứng với hẹp hai lá có ý nghĩa (vừa đến nặng). Phân loại mức độ nặng của hẹp van hai lá được thể hiện ở bảng dưới đây: Mức độ nặng Diện tích mở van Chênh áp qua van Bình thường 4-5 cm 2 0 mmHg Nhẹ 1,5-4 cm 2 <5 mmHg Vừa 1,0-1,5 cm 2 5-12 mmHg Nặng <1,0 cm 2 >12 mmHg 3.4 Thông tim: - Chỉ định khi cần lượng hoá mức độ nặng của hẹp hai lá hoặc triệu chứng lâm sàng và các thông số siêu âm tim không tương xứng. - Thường sử dụng phương trình Gorlin để tính toán diện tích mở van hai lá. 4. Chẩn đoán: 4.1 Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định: - Khó thở, khó thở khi nằm và khó thở kịch phát về đêm. - Các triệu chứng khởi phát khi gắng sức hoặc khi xuất hiện rung nhĩ hoặc khi mang thai. - Tiếng thứ nhất đanh, tiếng clắc mở van và rung tâm trương ở mỏm. - Điện tâm đồ có bất thường ở nhĩ trái và thường có rung nhĩ. Siêu âm Doppler xác nhận chẩn đoán và đánh giá mức độ nặng của bệnh 4.2 Chẩn đoán phân biệt: 4.2.1 U nhầy nhĩ trái: - Hay có cơn khó thở, ngất hoặc cơn tím. - Nghe tim giống hẹp 2 lá nhưng tiếng thổi thay đổi theo tư thế. - Được xác định bởi siêu âm tim. 4.2.2 Tim 3 nhĩ: - Nghe giống hẹp 2 lá - Siêu âm tim: thấy có màng ngăn trong nhĩ trái phân thành 2 nhĩ trái và có lỗ thủng ở màng ngăn để máu từ buồng nhĩ trên đi xuống buồng nhĩ dưới để vào thất trái, hiện tuợng này cũng gây nên chênh áp giữa nhĩ trái và thất trái như hẹp 2 lá. 5. Biến chứng: 5.1 Ngoại tâm thu nhĩ, cuồng nhĩ hoặc rung nhĩ loạn nhịp hoàn toàn. 5.2 Huyết khối nhĩ trái, tiểu nhĩ trái và tắc mạch hệ thống. 5.3 Ho ra máu: do nhồi máu phổi, do vỡ các tĩnh mạch phế quản 5.4 Bệnh phổi phế quản do hẹp hai lá: cú thể dẫn đến suy thông khí hỗn hợp. 5.5 Phù phổi: thường xảy ra khi gắng sức. 5.6 Suy tim phải với hở 3 lá cơ năng- là giai đoạn tiến triển nặng của hẹp hai lá. 6. Điều trị: Cở sở để điều trị cần dựa trên các triệu chứng và một vài chỉ tiêu 6.1 Nội khoa: - Nếu không có triệu chứng cơ năng thì chỉ cần kháng sinh dự phòng thấp tim tái phát: Benzathin penicillin 1,2 triệu/3-4 tuần/lần. - Nếu chỉ có khó thở khi gắng sức thì chỉ cần dùng lợi tiểu nhẹ để giảm áp lực nhĩ trái. Khi rung nhĩ cần sử dụng thuốc chống đông bằng ”Sintrom” có kiểm soát bằng xét nghiệm Prothrombin và INR để dự phòng nguy cơ huyết khối gây tắc mạch. 6.2 Nong van bằng bóng qua da: a. Là kĩ thuật đưa ống thông ở đầu có bóng vào nhĩ trái sau khi đã xuyên qua vách liên nhĩ, tiếp theo đưa bóng đi xuống thất trái qua van hai lá; tại đây bơm bóng theo từng cỡ để tách rời hai mép van. Hiệu quả tách van làm tăng diện tích mở van, giảm chênh áp qua van hai lá, giảm áp lực động mạch phổi so với trước khi nong. b. Chỉ định nong van: - Hẹp hai lá vừa đến nặng, diện tích mở van ≤1,5cm 2 và bệnh nhân có triệu chứng cơ năng( NYHA>2) và điểm số van hai lá theo Willkins thích hợp (≤8 điểm sẽ có kết quả tốt nhất), không có huyết khối nhĩ trái và tiểu nhĩ trái. Không có hở van hai lá hoặc van ĐMC từ vừa đến nặng.(khi siêu âm tim có độ hở ≤2/4). - Hẹp hai lá vừa đến nặng( MVA≤1,5cm 2 ) nhưng bệnh nhân không có triệu chứng, điểm Wilkins van hai lá thích hợp, nếu kèm theo các yếu tố sau đều có thể xem xét để nong van hai lá qua da: . Áp lực động mạch phổi > 50mmHg khi nghỉ. [...]... hở van hai lá hoặc van ĐMC vừa đến nặng c Chống chỉ định nong van qua da: - Hở hai lá hoặc hở van ĐMC vừa đến nặng (độ hở trên siêu âm ≥3/4) - Có huyết khối trong nhĩ trái hoặc tiểu nhĩ trái Thang điểm Wilkins của van hai lá trên siêu âm Điểm Di động van Tổ chức dưới Độ dày van Mức độ vôi hoá van 1 Van di động tốt, Dầy ít, ngay sát Gần như bình Có điểm vôi hoá chỉ hạn chế ở bờ van thường sát bờ van. .. hoá rải rác chân van còn di của động tốt chiều dây chằng dài van: 5-8mm phía bờ van 3 Van vẫn di động Dầy tới đoạn xa Dầy đến thân lá Vôi về phía trớc thời của dây chằng van: 5-8mm hoá đến đoạn giữa lá van kì tâm trương 4 Không di động Dầy nhiều và co Dầy nhiều toàn Vôi hoá nhiều, hoặc rất ít di ngắn bộ cả lá van: > lan toả toàn bộ động 8-10mm lá van 6.3 Phẫu thuật: 6.3.1 Mổ tách van kín: là dùng dụng... hoặc nong van bằng tay thông qua đường mở ngực (không cần tuần hoàn ngoài cơ thể) Hiện nay ít làm vì đã nong van qua da 6.3.2 Phẫu thuật sửa mép van có thể tiến hành trên bệnh nhân có đủ tiêu chuẩn nong van hai lá qua da nhưng bệnh nhân có huyết khối nhĩ trái hoặc tiểu nhĩ, mặc dù đã chống đông đầy đủ; cần có tuần hoàn ngoài cơ thể 6.3.3 Phẫu thuật thay van: chỉ định bệnh nhân có hẹp hai lá vừa đến... 6.3.3 Phẫu thuật thay van: chỉ định bệnh nhân có hẹp hai lá vừa đến nặng; tổn thương van trên siêu âm tim > 10 điểm Wilkins và có giới hạn chức năng thất trái đáng kể hoặc tăng áp động mạch phổi nặng, không có chỉ định nong van qua da hoặc sửa van Thay van cũng chỉ định khi có tổn thương nhiều van hoặc hẹp tái phát sau nong van qua da  . của van hai lá. Sự không hoàn thiện của van hai lá sẽ dẫn đến các bệnh lý van hai lá như: hẹp van và hở van. A. HẸP VAN HAI LÁ 1. Đại cương: 1.1 Định nghĩa: Sự mở không hoàn toàn của van 2 lá. BỆNH VAN HAI LÁ Dòng máu từ tâm nhĩ trái vào tâm thất trái đi qua van một chiều đó là van hai lá. Bộ máy đầy đủ của van hai lá bao gồm một vòng van, 2 lá van, cơ nhú sau giữa. tách rời hai mép van. Hiệu quả tách van làm tăng diện tích mở van, giảm chênh áp qua van hai lá, giảm áp lực động mạch phổi so với trước khi nong. b. Chỉ định nong van: - Hẹp hai lá vừa đến