Hội Chứng HELLP Hội chứng HELLP là một biến chứng sản khoa có thể đe dọa đến tính mạng, thường được xem là một biến thể của tình trạng tiền sản giật. Cả hai bệnh lý này thường xảy ra trong giai đoạn cuối của thai kỳ, hoặc đôi lúc sau sanh. HELLP là viết tắt của các dấu hiệu sau: Thiếu máu tán huyết (Hemolytic anemia) Tăng men gan (Elevated Liver enzymes) và Giảm tiểu cầu (Low Platelet count) Tạm dịch là hội chứng thiếu máu tán huyết, tăng men gan, giảm tiểu cầu ở thai phụ. A-Lịch sử Hội chứng HELLP được Bác sĩ Louis Weinstein xác định như một tình trạng lâm sàng riêng biệt (khác với tình trạng sản giật nặng) vào năm 1982. B-Triệu chứng và dấu hiệu Thường thì bệnh nhân hội chứng HELLP đã được theo dõi trước đó với tình trạng tăng huyết áp do thai nghén, hoặc đã được nghi ngờ có thể diễn biến đến tiền sản giật (tăng huyết áp và protein niệu). Khoảng 8% trường hợp xảy ra sau khi sanh. Các triệu chứng bao gồm nhức đầu nhiều và tăng dần (30%), mờ mắt, khó chịu (90%), buồn nôn và nôn (30%), đau ngang vùng thượng vị (65%) và dị cảm tê tay chân. Phù nề có thể xảy ra, nhưng nếu không phù thì cũng chưa hẳn đã loại trừ được hội chứng HELLP. Tăng huyết áp là một dấu hiệu để chẩn đoán, nhưng có thể chỉ tăng nhẹ. Vỡ bao gan kèm theo hậu quả là khối máu tụ có thể xảy ra. Nếu bệnh nhân có co giật và hôn mê, thì tình trạng được xem là đã diễn biến đến sản giật toàn phần. Đông máu nội mạch lan tỏa (Disseminated intravascular coagulation=DIC) gặp ở khoảng 20% phụ nữ bị hội chứng HELLP, và ở 84% trường hợp nếu hội chứng HELLP đi kèm với suy thận cấp Bệnh nhân có các triệu chứng của hội chứng HELLP có thể bị chẩn đoán sai ở giai đoạn sớm, làm tăng nguy cơ suy gan và khiến tình trạng bệnh nặng hơn. Hiếm gặp hơn, ở bệnh nhân sau mổ lấy thai có thể xảy ra tình trạng sốc dễ gây nhầm lẫn với thuyên tắc phổi hoặc xuất huyết phản ứng (reactionary haemorrhage). C-Chẩn đoán Đối với bệnh nhân nghi ngờ hội chứng HELLP, cần thực hiện một số xét nghiệm máu như: công thức máu, men gan, chức năng thận, ion đồ và chức năng đông máu toàn bộ. Thường phải xác định thêm các sản phẩm thoái giáng của fibrin (fibrin degradation products=FDPs), chúng có thể tăng cao. Lactate dehydrogenase, một chỉ điểm của tán huyết, thường tăng cao (>600 U/l). Tiểu đạm có thể xảy ra, nhưng thường nhẹ. Gần đây, xét nghiệm D-dimer dương tính lúc bệnh nhân bị sản giật đã được đánh giá là yếu tố dự báo cho các trường hợp sẽ xuất hiện hội chứng HELLP sau đó. D- dimer là một chỉ điểm khá nhạy bén cho bệnh lý rối loạn đông máu dưới lâm sàng. D-dimer có thể dương tính trước khi các rối loạn đông máu xảy ra. D-Phân loại Lượng tiểu cầu được xem là yếu tố tiên lượng khá chính xác cho độ nặng của bệnh: +dưới 50.000/mm3 là độ I (nặng), +từ 50.000 đến 100.000 là độ II (tương đối nặng) +>100,000 là độ III (nhẹ). Đánh giá này còn gọi là phân loại Mississippi E-Sinh bệnh học Nguyên nhân chính xác của hội chứng HELLP chưa được biết rõ, tuy nhiên sự kích hoạt toàn bộ quá trình đông máu được xem là yếu tố chủ yếu. Fibrin tạo ra những mạng lưới chằng chịt trong các mạch máu nhỏ. Điều này dẫn đến bệnh cảnh thiếu máu tán huyết vi mạch (microangiopathic hemolytic anemia) do mạng lưới này gây ra sự phá hủy của các hồng cầu khi chúng bị đẩy qua. Ngoài ra, còn có sự tiêu hao của các tiểu cầu. Do gan có thể là vị trí chủ yếu của quá trình này, các tế bào gan ở phía hạ lưu sẽ bị thiếu máu, dẫn đến hoại tử vùng quanh khoảng cửa. Các cơ quan khác cũng bị ảnh hưởng tương tự. Hội chứng HELLP dẫn đến một biến thể của đông máu nội mạch lan tỏa (DIC), hậu quả là tình trạng xuất huyết nghịch thường sẽ xảy ra, có thể khiến việc phẫu thuật cấp cứu trở thành một thách đố nghiêm trọng. Điều Trị Điều trị hiệu quả duy nhất là nhanh chóng lấy ngay thai nhi ra khỏi bụng mẹ. Một số thuốc men đã được nghiên cứu để điều trị hội chứng HELLP, nhưng các chứng cứ còn mâu thuẫn quanh việc magnesium sulfate có giúp làm giảm nguy cơ co giật dẫn đến sản giật hay không? Tình trạng đông máu nội mạch lan tỏa được xử trí bằng huyết tương tươi đông lạnh để bồi hoàn lại các protein có chức năng đông máu. Có thể cần phải truyền máu để giải quyết tình trạng thiếu máu. Trong các trường hợp nhẹ, chỉ cần dùng corticoid và các thuốc hạ huyết áp (labetalol, hydralazine, nifedipine) là đủ. Thường cần thiết phải dùng dịch truyền tĩnh mạch. Các trường hợp xuất huyết nặng ở gan đe dọa tính mạng có thể được điều trị bằng phương pháp thuyên tắc mạch máu (embolization). Dịch tễ học Độ xuất hiện được báo cáo là 0,2-0,6% cho tất cả các trường hợp thai nghén, và 10-20% ở phụ nữ có tiền sản giật đi kèm. Hội chứng HELLP thường khởi phát ở 3 tháng cuối của thai kỳ, và thường gặp ở phụ nữ chủng tộc Caucasian trên 25 tuổi. (Padden, 1999) Một số trường hợp hiếm gặp có thể xảy ra sớm ở tuần thứ 23 của thai kỳ. Tiên lượng của bệnh nhân hội chứng HELLP thường tốt. Với điều trị, tử vong ở mẹ khoảng 1%. Tuy nhiên các biến chứng nguy hiểm như nhau bong non, suy thận cấp, khối tụ máu dưới bao gan, bong võng mạc đều có thể xảy ra. Bs Đồng Ngọc Khanh Tham Khảo 1. Weinstein L. "Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy". Am. J. Obstet. Gynecol. 142 (2): 159–67 2. Sibai, BM. Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with HELLP syndrome. Am J Obstet Gynecol; 169:1000. 3. Sibai, BM. Acute renal failure in pregnancies complicated by HELLP. Am J Obstet Gynecol; 168:1682. 4. Padden MO "HELLP syndrome: recognition and perinatal management". American Family Physician 60 (3): 829–36, 839. 5. Martin JN, Blake PG, Lowry SL, Perry KG, Files JC, Morrison JC "Pregnancy complicated by preeclampsia-eclampsia with the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: how rapid is postpartum recovery?". Obstetrics and gynecology 76 (5 Pt 1): 737–41. 6. Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA "Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome)". Am. J. Obstet. Gynecol. 169 (4): 1000–6. . coagulation=DIC) gặp ở khoảng 20% phụ nữ bị hội chứng HELLP, và ở 84% trường hợp nếu hội chứng HELLP đi kèm với suy thận cấp Bệnh nhân có các triệu chứng của hội chứng HELLP có thể bị chẩn đoán sai ở giai. Hội Chứng HELLP Hội chứng HELLP là một biến chứng sản khoa có thể đe dọa đến tính mạng, thường được xem là một biến. phụ. A-Lịch sử Hội chứng HELLP được Bác sĩ Louis Weinstein xác định như một tình trạng lâm sàng riêng biệt (khác với tình trạng sản giật nặng) vào năm 1982. B-Triệu chứng và dấu hiệu Thường