XƠ GAN (CIRRHOSE DU FOIE) pps

XƠ GAN (CIRRHOSE DU FOIE) Xơ gan được định nghĩa như là một trạng thái bệnh lý tỏa lan, được đặc trưng bởi sự phát triển xơ hóa (fibrose), liên kết với sự biến đổi nốt (transformation nodulaire) của gan. Trên bình diện cơ thể bệnh lý, người ta xếp loại xơ gan nốt nhỏ (micronodulaire) và nốt lớn (macronodulaire), tùy theo những nốt này vượt quá 3 mm đường kính hay không. Những nguyên nhân chính của xơ gan Chất độc : rượu Nhiễm trùng : viên gan B và C, bệnh sán máng (schistosomiase). Thuốc : méthotrexate, INH. Tự miễn dịch : xơ gan mật nguyên phát (cirrhose biliaire primitive), viêm gan tự miễn dịch (hépatite auto-immunitaire), viêm đường mật xơ cứng (cholangite sclérosante). Chuyển hóa : bệnh Wilson, nhiễm sắc tố sắt (hemochromatosis), sự thiếu hụt alpha-antitrypsine. Tắc mật : xơ gan mật thứ phát (cirrhose biliaire secondaire). Huyết quản : hội chứng Budd-Chiari, bệnh tĩnh mạch- tắc (maladie veino-occlusive). Không rõ nguyên nhân. Xếp loại Child-Pugh 1 2 3 Bilirubine, mg/dl < 2 2-3 > 3 Albumine, g > 3,5 2,8 – 3,5 < 2,8 /dL PT, % > 50 40-50 < 40 Cổ trướng Không có Trung bình Căng đầy Bệnh não gan Không có Tối thiểu Hiện diện Tổng số điểm : 5-6 : Child A 7-9 : Child B > 10 : Child C A/ CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán dựa trên : - Siêu âm, nhất là với Doppler màu, cho phép nhận biết sự hiện diện của tăng áp lực tĩnh mạch cửa ; cũng cho phép loại bỏ một bệnh lý của đường mật. - CT Scan cũng cho phép thực hiện vài chẩn đoán (gia tăng mật độ do ứ đọng sắt trong bệnh nhiễm sắc tố sắt) hay cho phép phát hiện những biến chứng như u gan (hépatome) ; - IRM có thể giúp định rõ tính chất các thương tổn khu trú, như các di căn ; - Sinh thiết : đường xuyên tĩnh mạch cổ (transjugulaire) được ưa thích hơn trong trường hợp biến đổi đông máu (ít nguy cơ xuất huyết trong bụng hơn) và ngoài ra cho phép đánh giá gradient cửa-toàn hệ (gradient porto- systémique) (đánh giá gián tiếp áp suất tĩnh mạch cửa). B/ CÁC BIẾN CHỨNG 1/ CỔ TRƯỚNG (ASCITE) : Sự tạo thành do nhiều cơ chế : - Sự giãn mạch ngoại biên, dẫn đến sự giảm thể tích máu (hypovolémie) tương đối, chịu trách nhiệm sự hoạt hóa của hệ rénine- angiotensine-aldostérone, sự gia tăng hoạt tính giao cảm và sự gia tăng sản xuất ADH. - Sự tăng áp lực trong các xoang hang tĩnh mạch (sinusoides), dẫn đến sự xuất dịch ra khỏi lòng huyết quản (extravasion liquidienne). - Sự giảm thải hormone (đặc biệt là aldostérone) - Sự giảm áp lực keo (pression oncotique) của huyết thanh. Điều trị : - Huy động dịch của cổ trướng bằng một cán cân muối âm tính : chế độ ăn nhạt, spironolactone, furosémide ; - chọc dò cổ trướng đồng thời truyền albumine. 2/ VIÊM PHÚC MẠC VI KHUẨN TỰ PHÁT. Chọc dò cổ trướng phải được thực hiện một cách hệ thống. Những tiêu chuẩn chẩn đoán của một viêm phúc mạc vi khuẩn là > 500 bạch cầu hay > 250 bạch cầu trung tính/mm3. Điều trị có thể được giới hạn vào amoxycilline/clavunate (Augmentin) hay vào céphalosporine. 3/ SUY THẬN. Chẩn đoán gián biệt giữa hội chứng gan-thận (syndrome hépatorénal) (suy trước thận) và viêm ống thận-kẽ (néphrite tubulo-interstitielle) không rõ ràng. a/ Các tiêu chuẩn. Hội chứng gan thận là một suy thận chức năng, thuộc loại trước thận (insuffisance prérénale), với gia tăng nồng độ osmol trong nước tiểu (osmolarité urinaire) và bài natri niệu (natriurèse) thấp. Hội chứng này có thể được gặp liên kết với xơ gan hay suy gan cấp tính. Sinh lý bệnh lý phức tạp, bao gồm các bất thường của chức năng nội mô (fonction endothéliale), với sự sản xuất gia tăng prostanoides, oxyde nitrique và endothéline. Hội chứng gan thận chủ yếu là do những biến đổi tuần hoàn, dẫn đến một sự giãn mạch tạng quan trọng. Đó chủ yếu là một chẩn đoán loại trừ. Có hai loại : - Loại 1 tương ứng với suy tuần hoàn, liên kết với một lưu lượng tim bất túc. Suy thận thường tiến triển nhanh chóng, với sự suy thoái nhanh chóng chức năng gan và bệnh não (encéphalopathie) ; tỷ lệ tử vong cao. Suy thận có thể được đẩy nhanh bởi một biến cố cấp tính, như một viêm phúc mạc tự phát ; - Loại 2 là kết quả của những biến đổi tuần hoàn ; tiến triển thường khá chậm, liên kết với một cổ trướng đề kháng (ascite réfractaire). b/ Thái độ xử trí. Chủ yếu là duy trì một thể tích máu (volémie) hiệu quả và đủ. Thái độ xử trí gồm có : - Cho vasopressine. Terlipressine (Glypressine) là một chất tương cận của vasopressine, có thể được cho dưới dạng tiêm tĩnh mạch trực tiếp, bởi vì nó được hoạt hóa chậm trong tuần hoàn. Liều lượng là 0,5 mg mỗi 4 giờ ; - tiêm truyền albumine (0,5 đến 1g/kg/ngày) : thường được liên kết để duy trì một thể tích máu hiệu quả ; - lọc ngoài thận (épuration extrarénale) : trong trường hợp suy thận được xác lập, hémodiafiltration được ưa thích hơn hémodialyse để làm giảm thiểu những xê dịch quan trọng của các chất hòa tan. - ghép gan. 4/ NHỮNG BIẾN ĐỔI ĐÔNG MÁU. Những biến đổi này chịu trách nhiệm những xuất huyết khác nhau, đặc biệt là tiêu hóa. Sự thiếu hụt các yếu tố I, II,V,VII, XI và X chịu trách nhiệm PT kéo dài. Yếu tố VII, mà thời gian bán hủy ngắn, giảm sớm. Sự sụt giảm yếu tố V là đặc hiệu của suy gan cấp tính, vì vậy việc định nồng độ (% trị số bình thường) là hữu ích để đánh giá mức độ nghiêm trọng của suy gan. Trái lại, yếu tố VIII không bị biến đổi. FFP chỉ được cho khi có xuất huyết ; sự cho một cách có hệ thống là vô ích và cần phải tránh, bởi vì nó làm cho sự đánh giá mức độ nghiêm trọng của suy gan không thể thực hiện được. 5/ SEPSIS. Nhiễm trùng thường xảy ra. Bệnh cảnh của sepsis khó nhận diện bởi vì sốt không luôn luôn hiện diện và bệnh cảnh huyết động điển hình của xơ gan là tăng động (hyperkinétique) như trong sepsis (lưu lượng tìm cao- Sv02 bình thường hoặc cao). Ngoài cấy máu, chọc dò cổ trướng phải được thực hiện một cách hệ thống trong trường hợp nghi ngờ sepsis. Các nhiễm trùng nấm tương đối thường xảy ra. Vài người chủ trương khử nhiễm chọn lọc(décontamination sélective) của ống tiêu hóa (SDD). 6/ BỆNH NÃO GAN (ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE) : Có 3 lý thuyết giải thích bệnh não gan (encéphalopathie hépatique). - ammoniac : một loạt các độc tố thần kinh (neurotoxine), trong đó có ammoniac, mercaptan và các axít béo có chuỗi ngắn, đi xuyên qua màng huyết-màng não (membrane hématoméningée) ; ngoài ra, sự chuyển hóa của ammoniac có thể tiêu thụ glutamate có sẵn trong não bộ ; lý thuyết này là cơ sở của khử nhiễm tiêu hóa (décontamination digestive). - các chất truyền thần kinh giả (faux transmetteurs) : các acid amin nhân thơm (acides aminés aromatiques) mà nồng độ gia tăng, làm tăng sự ức chế neurone ; lý thuyết này là cơ sở của việc cho acid amin nhánh bên (acides aminés branchés). - sự kích thích của các thụ thể GABA (acide gamma-aminobutyrique) : GABA, mà nồng độ gia tăng trong xơ gan, là một chất ức chế quan trọng của dẫn truyền thần kinh, có liên hệ gần với các thụ thể benzodiazépines ; lý thuyết này là cơ sở của việc cho flumazénil, tuy nhiên với những kết quả ít thuyết phục. 2.1 NGUYÊN NHÂN Những nguyên nhân chính có thể thúc đẩy sự phát sinh bệnh não do gan là : - xuất huyết tiêu hóa. - nhiễm trùng (trong đó viêm phúc mạc). - rối loạn chuyển hóa : hạ kali-huyết, kiềm chuyển hóa. - giảm lượng máu (hypovolemia), mất nước (thuốc lợi tiểu, tiêu chảy). - dùng quá mức thuốc an thần ; benzodiazépines - thiếu máu, giảm oxy-huyết. - những yếu tố làm dễ : shunts porto-systémiques, phát triển u gan (hépatome). Những nguyên nhân có thể có nhiều. Thí dụ, một xuất huyết tiêu hóa thường có biến chứng là sepsis, một tình trạng giảm natri-huyết có thể được thêm vào. Chọc dò cổ trướng phải được xét đến để loại trừ viêm màng bụng tự phát, mà triệu chứng đôi khi nhẹ. 2.2 CHẨN ĐOÁN - Hơi thở suy gan (haleine d’insuffisance hépatique). - Nồng độ ammoniac : trong trường hợp điển hình, nồng độ ammoniac cao trong bệnh não gan (100 mcg/dL), nhưng chỉ tương quan kém với mức độ nghiêm trọng của bệnh não. [...]... xảy ra trong những tình trạng nghiêm trọng : khi đó phải theo dõi glucose-huyết ít nhất mỗi 4 giờ, và tiêm truyền các dung dịch glucose 1% hay 20% đồng thời cho thêm những liều tĩnh mạch trực tiếp glucose 30% Bệnh não gan có thể trở nên trầm trọng nhanh chóng, đặc biệt là trong suy gan cấp tính và khi đó có thể có biến chứng phù não Thái độ xử trí : - giữ đầu hơi nâng cao lên 30 độ (nâng cao hơn nữa... não cục bộ) nơi người bệnh được thông khí cơ học hay đang bị bệnh não thể nặng : Trong tất cả các trường hợp, vài tác giả đo áp lực nội sọ (cathéter ngoài màng cứng), với mục đích duy trì áp lực dưới 30 mmHg ; - Mannitol (dung dịch 20%) : 0,5 mg/kg đến 1g/kg trong 10 phút, đồng thời đảm bảo rằng osmolarité huyết thanh không vượt quá 320 mOsm ; - tùy trường hợp gây hôn mê barbiturique (thiopental 3-5mg/kg)... biết một bệnh não khởi đầu - Điện não đồ : các sóng 3 phase (5 chu kỳ/giây) có thể cho thấy một đường delta điển hình trong trường hợp hôn mê sâu (độ 4) 2.3 MỨC ĐỘ NGHIÊM TRỌNG Các mức độ của bệnh não gan : Mức độ Các dấu hiệu Hành vi, ý thần kinh thức Các dấu hiệu điện não đồ mất chú ý, Run mất định hướng các sóng 3 (tremblements), 1 rối phase nhẹ, kích động, bực loạn điều (ondes hợp bội, mất ngủ,... aspartate và ornithine hay benzoate de sodium có thể làm gia tăng chuyển hóa của ammoniac Kẽm thiết yếu cho nhiều quá trình men, và cho bổ sung kẽm là cần thiết nơi những người bị thiếu hụt Vì lẽ việc cho các dung dịch giàu acid amin nhân thơm (acides aminés aromatiques) khả dĩ làm gia tăng mức độ nghiêm trọng của bệnh não (encéphalopathie), do đó sự hỗ trợ dinh dưỡng có thể dùng các công thức giàu acid amin . XƠ GAN (CIRRHOSE DU FOIE) Xơ gan được định nghĩa như là một trạng thái bệnh lý tỏa lan, được đặc trưng bởi sự phát triển xơ hóa (fibrose), liên kết với sự. với sự biến đổi nốt (transformation nodulaire) của gan. Trên bình diện cơ thể bệnh lý, người ta xếp loại xơ gan nốt nhỏ (micronodulaire) và nốt lớn (macronodulaire), tùy theo những nốt này vượt. nguyên nhân chính của xơ gan Chất độc : rượu Nhiễm trùng : viên gan B và C, bệnh sán máng (schistosomiase). Thuốc : méthotrexate, INH. Tự miễn dịch : xơ gan mật nguyên phát (cirrhose biliaire