Hội chứng Landau-Kleffner - Phần 1 ppsx

Hội chứng Landau-Kleffner Phần 1 Tổng Quát Hội chứng Landau-Kleffner (Landau-Kleffner Syndrome LKS) là bệnh tuổi thơ, xẩy ra ở trẻ em mạnh khỏe phát triển bình thường về cử động và ngôn ngữ; em biết nói và nói được ít nhiều rồi tự nhiên mất đi khả năng này đột ngột hay từ từ, có khi mất cả hai khả năng nghe hiểu ngôn ngữ và nói (hay ngôn ngữ biểu lộ là nói và ngôn ngữ tiếp nhận là hiểu lời nói và làm theo yêu cầu), đi cùng lúc với việc bị động kinh và não điện đồ (electro- encephalogram EEG) thay đổi. Vì có sự kết nối giữa việc mất ngôn ngữ và chứng động kinh, bệnh LKS còn được gọi là AEA (acquired epileptic aphasia). Hai bác sĩ William M. Landau và Frank R. Kleffner là người đầu tiên mô tả bệnh này vào năm 1957. Tất cả những trẻ có LKS đều có não phát ra sóng điện bất thường ghi lại trên EEG, khoảng 80% trẻ bị động kinh một hay nhiều lần và thường xẩy ra trong lúc ngủ. LKS khác với chứng tự kỷ (autism) và cần phân biệt bệnh này với chứng tự kỷ loại mất ngôn ngữ chút ít. Đi kèm với bệnh có thể có hành vi trục trặc như hiếu động, hung hăng và trầm cảm. Người ta chưa biết vì sao có bệnh hay điều gì sinh ra bệnh, hay nói chung là biết rất ít về chứng này, trong đa số trường hợp bệnh tự nhiên phát mà không có lý do. Ta cũng không biết là việc động kinh có dẫn tới hay có liên hệ gì đến việc mất ngôn ngữ, ngoài ra không thấy có trường hợp nào trong dòng họ có thân nhân bị LKS, vì vậy đây không phải là bệnh di truyền. Bệnh ảnh hưởng khả năng hiểu lời nói nhiều nhất và thường gây hư hại cho việc nói và hiểu lời nói, hay có khi chỉ ảnh hưởng khả năng nói mà thôi. Người ta chia bệnh LKS thành hai loại: – Một loại gồm trẻ ban đầu phát triển ngôn ngữ chậm mà về sau có triệu chứng của LKS. – Trẻ thuộc loại thứ hai có não điện đồ bất thường và phát triển bệnh theo cách đã biết. Đây là bệnh rất hiếm, ta không có con số chính xác về bệnh mà chỉ có ghi nhận dè dặt là trên khắp thế giới mỗi năm có hơn 10 trường hợp được khám phá ghi trong tạp chí y khoa, có nghĩa còn có những trường hợp không được biết tới. Tài liệu khác viết rằng trong thành phố Seattle, Hoa Kỳ lớn khoảng vài triệu dân cư, bệnh viện nhi đồng mỗi năm gặp một hay hai trường hợp bệnh. Nói về tỉ lệ bệnh do khác biệt phái tính thì phái nam dễ có bệnh hơn phái nữ với tỉ lệ nam nữ là 1.7/1. Vì có thể có định bệnh lầm, những bệnh sau cần phân biệt với LKS và cần có chẩn đoán kỹ để tránh lầm lộn: – Tự kỷ (Autism) - Trẻ LKS có những tật giống như tự kỷ là tránh né không muốn tiếp xúc với người khác, hành vi kỳ lạ, điệu bộ khác thường. Người ta cần biết rõ về diễn tiến đã qua của bệnh để phân biệt, và khi cần thì làm thử nghiệm não điện đồ EEG lúc ngủ để biết chắc là có LKS hay không. Có sự lẫn lộn giữa hai chứng vì không phải tất cả trẻ LKS đều bị động kinh, và một số trẻ tự kỷ có thể bị động kinh, có não điện đồ bất thường hay cả hai. Như đã ghi, gia đình có thể ban đầu nghĩ là trẻ bị tự kỷ rồi về sau đổi ý tin rằng trẻ có LKS. Gặp trường hợp đó ta cần xem hồ sơ bệnh lý trước kia để có thông tin đúng đắn. Lại nữa, có tới 39% trẻ tự kỷ hay PDD ban đầu biết nói rồi sau đó không nói được nữa giống như chứng LKS, dù có hay không có động kinh, và triệu chứng xẩy ra trước hay sau 2 tuổi. Việc định bệnh LKS không gồm trẻ nhỏ hơn hai tuổi mà bị động kinh và thoái hóa thành chứng tự kỷ, vì kinh nghiệm thấy là các em phát triển thành tự kỷ mà không giống theo cách thức phát bệnh LKS. – Hiếu động, thiếu sức chú ý (ADHD). – Hung hăng, bệnh tâm thần. Ai có tật này cần được chẩn đoán xem có bị trục trặc về ngôn ngữ, vì đây là triệu chứng của LKS. – Cũng cần phân biệt giữa trẻ không hề biết nói hay chỉ biết nói rất ít với trẻ bị hư hại thính giác và trí não chậm chạp. Ta phân biệt trẻ có LKS với trẻ mà trí não kém phát triển dựa theo quá trình của bệnh trong mỗi trường hợp, thử nghiệm thần kinh và não điện đồ. Trẻ có LKS nói chung khi thử nghiệm có thính giác bình thường. I. TRIỆU CHỨNG LKS xẩy ra thường nhất ở trẻ phát triển bình thường về các mặt kể cả ngôn ngữ từ 3 đến 9 tuổi, tuy rằng có trường hợp bệnh xẩy ra lúc trẻ 18 tháng hay lớn nhất lúc trẻ 13 tuổi. Tự nhiên không vì lý do rõ ràng nào các em bắt đầu có trục trặc không hiểu lời người khác nói với mình. Giai đoạn này có thể xẩy ra chậm chạp hay rất mau lẹ, trong vài tuần hay vài tháng. Cha mẹ thường nghĩ là con bị trục trặc thính giác hay đột nhiên hóa điếc nhưng khi có thử tai thì kết quả là thính giác bình thường. Trẻ có thể có vẻ như bị tự kỷ hay phát triển chậm. Việc không hiểu được lời nói sau cùng ảnh hưởng đến khả năng nói của trẻ, và có thể đi tới mức trẻ không nói được nữa. Em nào đã học đọc và viết trước khi mất khả năng hiểu lời nói có thể tiếp tục liên lạc bằng chữ viết. Một số trẻ học ra dấu và nói bằng cách ra dấu. Trở ngại trong việc liên lạc tỏ ý có thể dẫn đến trục trặc về hành vi hay tâm lý, ngoài ra thì người ta thấy óc thông minh thường không bị ảnh hưởng. Trẻ hay bị động kinh trước khi mất ngôn ngữ, và việc động kinh hay có vào ban đêm, tuy nhiên khi tới tuổi thiếu niên thì thường là hết động kinh. Tật khác là trẻ cử động vụng về, cà giựt, đi đứng loạng choạng. Bởi người ta chưa biết nhiều về hội chứng và bởi bệnh cho ảnh hưởng phức tạp đối với ngôn ngữ và có khi luôn cả hành vi, có thể phải mất một thời gian cha mẹ và chuyên viên mới nhận ra vấn đề, thế nên có thể phải một lúc lâu mới chẩn đoán ra bệnh. 1. Ngôn Ngữ - Triệu chứng đầu tiên về ngôn ngữ là thường khi trẻ nghe mà không hiểu người khác muốn nói gì. Trong nhiều trường hợp nó có thể gồm luôn cả việc không hiểu những tiếng động quen thuộc nghĩa là gì, tuy nhiên khi thử tai thì kết quả bình thường. Ngôn ngữ tiếp nhận bị ảnh hưởng nặng nề hay bị hư hại sâu đậm, do kết quả của việc không hiểu âm phát ra. Vì hư hại xẩy ra trong giai đoạn tối quan trọng của việc phát triển ngôn ngữ, khả năng nói có thể bị ảnh hưởng tệ như hoặc tệ hơn khả năng hiểu lời nói, và thường đây là trường hợp ta gặp khi bệnh tiến triển về sau. Khả năng đọc (bằng mắt) và viết có thể vẫn còn giữ được ở trẻ không nói được hoặc nghe mà không hiểu, những em này có thể dạy cách đọc môi và dạy viết. Rối loạn về ngôn ngữ có thể có dạng là trẻ nào còn nói được chút ít thì nói lộn xộn không đầu đuôi, dùng những chữ hay câu nghe trong quảng cáo, phim ảnh, hay lúc chuyện trò thông thường. Mới nhìn thì các rối loạn này hơi giống chứng tự kỷ và do đó trẻ LKS thường hay có định bệnh là tự kỷ. Triệu chứng thường phát ra sau khi trẻ 4 tuổi và trước khi 7 tuổi, và việc mất ngôn ngữ xẩy ra trong vài tuần hay vài tháng mà cũng có trường hợp xẩy ra chỉ sau một lần động kinh. Có quan sát là ghi nhận của cha mẹ đôi khi không chính xác, do việc chứng tự kỷ là bệnh cả đời còn chứng LKS có thể chữa phần nào. Điều này khiến cha mẹ có thể giữ chặt niềm tin là con bị LKS mà không phải tự kỷ và nhìn vấn đề khác đi. Nhiều trẻ bù đắp cho việc mất ngôn ngữ bằng cách nhìn cử chỉ, dáng điệu để đoán và ban đầu có thể tìm cách dấu sự khó khăn mà em gặp phải. Trẻ có vẻ như đi thụt lui trong việc phát triển, là như em trở ngược về giai đoạn ban đầu chưa biết nói, chưa hiểu được lời nói, có hành vi của trẻ nhỏ tuổi hơn 2. Động Kinh - Động kinh thường xẩy ra trong lúc ngủ và người ngoài không thấy nhưng ghi lại được là các sóng trong não điện đồ. Tuy nhiên cũng có động kinh thấy được ban đêm lẫn ban ngày. Tỉ lệ bị động kinh nơi trẻ LKS là 75 - 80%. Trong số này 1/3 trường hợp chỉ bị động kinh một lần duy nhất, ngoài ra cho khoảng 1/2 các em thì động kinh là triệu chứng khởi đầu của bệnh. Một số khác thì vài năm sau khi động kinh trẻ mới có trục trặc về lời nói; em khác nữa thì ngược lại, em chỉ bị động kinh sau khi mất khả năng nói được vài năm. Động kinh thường thấy trong khoảng 4 - 10 tuổi, và luật chung là động kinh chấm dứt trước khi em tới 15 tuổi. Não điện đồ nhiều khi là manh mối của việc định bệnh. Ta không thể dựa vào việc có não điện đồ bình thường, nhất là khi đo lúc trẻ tỉnh thức, để nói rằng trẻ không có bệnh mà cần dựa vào não điện đồ đo lúc ngủ. Đây là điểm hết sức quan trọng vì đôi khi sự bất thường chỉ lộ ra trong lúc ngủ. Xác định rõ ràng hội chứng KLS là việc khó, vì có trẻ trước tiên bị chậm ngôn ngữ rồi sau đó bị mất ngôn ngữ; sự liên hệ giữa việc động kinh và bệnh về ngôn ngữ thường không chính xác, tuy trong một số trường hợp việc động kinh có thể góp phần gây ra trục trặc về ngôn ngữ. Khi trẻ được 10 tuổi thì chỉ còn khoảng 20% là vẫn bị động kinh. Sau đó nó trồi sụt bất thường và thỉnh thoảng động kinh mất hẳn khi tới tuổi thiếu niên. . Hội chứng Landau-Kleffner Phần 1 Tổng Quát Hội chứng Landau-Kleffner (Landau-Kleffner Syndrome LKS) là bệnh tuổi thơ, xẩy ra ở trẻ. lệ bị động kinh nơi trẻ LKS là 75 - 80%. Trong số này 1/ 3 trường hợp chỉ bị động kinh một lần duy nhất, ngoài ra cho khoảng 1/ 2 các em thì động kinh là triệu chứng khởi đầu của bệnh. Một số. giống như chứng LKS, dù có hay không có động kinh, và triệu chứng xẩy ra trước hay sau 2 tuổi. Việc định bệnh LKS không gồm trẻ nhỏ hơn hai tuổi mà bị động kinh và thoái hóa thành chứng tự