Sacôm xương ở trẻ em (Kỳ 3) 2.2.4. Xét nghiệm phosphatase kiềm Phosphatase kiềm có nguồn gốc chủ yếu từ xương tạo cốt bào, một phần nhỏ ở gan, hoạt động ở pH thích hợp từ 9,2 đến 9,6 có tác dụng thuỷ phân men Monoester của axít Pyrophosphoric. Phosphatase kiềm trong máu gia tăng khi có hoạt động của nguyên bào xương như vú, tuyến tiền liệt, nó có giá trị theo dõi và tiên lượng. Phosphatase kiềm giảm về bình thường sau khi cắt bỏ sacôm xương, nếu sau đó gia tăng trở lại nghĩ đến u tái phát hoặc có di căn xa. Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng + x- quang + sinh thiết mô bệnh học. 2.3. Chẩn đoán giai đoạn Tác giả Enneking và cộng sự tại trường đại học Florida đã thiết lập cách phân giai đoạn áp dụng cho u xương ác tính đặc biệt là sacôm xương như sau: Grad(G) G0: lành tính, G1: ác tính thấp, G2: ác tính cao. Khối u nguyên phát (Tumor: T) gồm có T1: u tại chỗ, T2: u phá vỡ vỏ và xâm lấn ra phần mềm, khớp. Giai đoạn (GĐ) Ia: G1T1, GĐ Ib: G1T2, GĐ IIa: G2T1, GĐ II b: G2T2, GĐ III: có di căn với mọi G, hoặc mọi T 3. ĐIỀU TRỊ 3.1. Điều trị phẫu thuật 3.1.1. Phẫu thuật cắt cụt, tháo khớp Từ trước những năm 1970, phẫu thuật cắt cụt hoặc tháo khớp được chỉ định cho phần lớn các trường hợp UT xương nguyên phát. Sau 1970, vấn đề phối hợp và hoá chất bắt đầu được áp dụng trong điều trị. Chỉ định phẫu thuật ngay từ đầu những trường hợp: Tổn thương mạch máu, thần kinh chủ yếu của chi. Gãy xương bệnh lý nguy cơ reo rắc tế bào UT, phẫu thuật bảo tồn dễ tái phát. Không đáp ứng với hoá chất, trẻ em dưới 12 tuổi. Tổn thương lan rộng ra phần mềm. Nguyên tắc phẫu thuật cắt cụt chi, tháo khớp Cắt cụt trên khớp gối nếu u ở xương chày hoặc xương mác gần. Cắt cụt dưới khớp gối nếu u ở đoạn xa của xương chày. Tháo khớp vai hoặc cắt cụt ngang cánh tay nếu khối u ở vùng xương cánh tay đoạn xa. Cắt bỏ khớp chậu một bên nếu khối u vùng cổ xương đùi. Thường ranh giới khoảng không u từ 7-10 cm. Chỉ định phù hợp nhất là có kết quả chụp cộng hưởng từ hạt nhân đánh giá mức độ lan rộng trong ống tuỷ. Đặc biệt có sinh thiết tức thì có thể kiểm tra diện cắt để phẫu thuật tiết kiệm chi. 3.1.2. Phẫu thuật bảo tồn Phẫu thuật bảo tồn bao gồm cắt bỏ xương lấy rất rộng ra xa ổ tổn thương và phục hồi có phối hợp ghép đoạn xương đã mất bằng lắp bộ phận giả bên trong bằng nhựa acrylic hoặc kim loại hoặc khớp giả. Điều trị hoá chất tiền phẫu đã giúp nhiều cho việc thu hẹp chỉ định phẫu thuật cắt cụt chi, tháo khớp. Với sự hỗ trợ của hoá trị liệu, khoảng 70% sacôm xương ở chi có thể điều trị phẫu thuật bảo tồn. Chỉ định phẫu thuật bảo tồn cho các trường hợp: UT còn khu trú, chưa xâm lấn mạch máu thần kinh chủ yếu của chi, còn đủ bờ chứa cơ để di chuyển tạo lại cấu trúc vận động, còn đủ phần mềm và da che phủ. Trẻ em trên 13 tuổi. Sau dùng hoá trị liệu tiền phẫu, tỷ lệ đáp ứng trên mô bệnh học cao, hoại tử độ III trên 95% hoặc độ IV. Tuy nhiên để phẫu thuật bảo tồn cần phải đánh giá chính xác: mức độ lan rộng tại chỗ của u, sự xâm lấn dọc theo ống tuỷ(đánh giá trên kết quả chụp cộng hưởng từ hạt nhân). 3.1.3. Phẫu thuật ổ di căn Thường chỉ định sau hoá trị liệu di căn phổi khu trú hoặc tập trung ở một bên phổi có thể phẫu thuật cắt thuỳ phổi hoặc cắt lá phổi. 3.1.4. Biến chứng sau phẫu thuật Biến chứng sớm: Chảy máu ít gặp, áp xe mỏm cụt tạo đường rò do tắc dẫn lưu, đọng dịch nhiễm trùng. Loét do co rút da và rối loạn dinh dưỡng phần mềm. Biến chứng muộn: Thủng mỏm cụt thường xảy ra với cắt cụt cẳng chân do kỹ thuật không đúng, bờ trước xương chày tạo thành mũi nhọn chọc thủng da, dính sẹo vào xương do cắt vạt da không đúng. 3.2. Điều trị hoá chất Đa số các kết quả nghiên cứu theo dõi sau điều trị phẫu thuật đơn thuần với sacôm xương cho thấy: tỷ lệ sống thêm sau 5 năm dao động từ 5% đến 20%. Chủ yếu bệnh nhân chết do di căn phổi. Một số tác giả đã cho kết quả chứng minh điều trị hoá chất hỗ trợ phẫu thuật đã cải thiện rõ rệt thời gian sống thêm toàn bộ và thời gian sống thêm không bệnh cho bệnh nhân sacôm xương. 3.2.1. Điều trị hoá chất trước phẫu thuật Điều trị hoá chất trước phẫu thuật được áp dụng đầu tiên tại trung tâm UT Memorial Sloan Kettering, sau đó áp dụng rộng rãi tại nhiều trung tâm khác. Phương pháp này có ưu điểm quan trọng là làm giảm tỷ lệ phải phẫu thuật cắt cụt, tháo khớp. Đánh giá sự thoái lui của mô u dựa trên lâm sàng, x quang và đặc biệt là sự đáp ứng với hoá chất trên mô bệnh học. Hoặc căn cứ trên mức độ hoại tử của u trên mẫu bệnh phẩm cắt ra sau điều trị hoá chất, chia độ đáp ứng ra 4 độ: Độ I hoại tử từ 0-50%, độ II hoại tử từ 50%-95%, độ III hoại tử u từ trên 95% đến dưới 100%, độ IV hoại tử 100%. Phác đồ hoá chất có thể sử dụng như phác đồ Methotrexat liều cao, Leucovorin, Doxorubicin, Cisplatin. Phác đồ Doxorubicin và Cisplatin phối hợp Ifosfamide hoặc phác đồ Ifosfamide và Etoposid. Các phác đồ trên thường có độc tính cao với hệ tạo máu. Theo tác giả Goorin và cộng sự khi sử dụng phác đồ Ifosfamide 3500 mg/m2/ngày trong 5 ngày và Etoposid 100mg/m2/ngày trong 5 ngày cho những trường hợp sacôm xương di căn phổi, tỷ lệ đáp ứng là 59%, tỷ lệ sống thêm 2 năm không bệnh 39%± 11%. Tuy nhiên độc tính xảy ra đối với bạch cầu hạt độ IV là 83%, tử vong 2 bệnh nhân do độc tính trên bạch cầu, mặc dù có hỗ trợ G-CSF từ ngày thứ 6. . Sacôm xương ở trẻ em (Kỳ 3) 2.2.4. Xét nghiệm phosphatase kiềm Phosphatase kiềm có nguồn gốc chủ yếu từ xương tạo cốt bào, một phần nhỏ ở gan, hoạt động ở pH thích hợp từ. cụt trên khớp gối nếu u ở xương chày hoặc xương mác gần. Cắt cụt dưới khớp gối nếu u ở đoạn xa của xương chày. Tháo khớp vai hoặc cắt cụt ngang cánh tay nếu khối u ở vùng xương cánh tay đoạn. động của nguyên bào xương như vú, tuyến tiền liệt, nó có giá trị theo dõi và tiên lượng. Phosphatase kiềm giảm về bình thường sau khi cắt bỏ sacôm xương, nếu sau đó gia tăng trở lại nghĩ đến u