Á VẨY NẾN (PARAPSORIASIS) (Kỳ 2) ppsx

Á VẨY NẾN (PARAPSORIASIS) (Kỳ 2) oooOOOooo II-LÂM SÀNG: A-Á vẩy nến mảng: 1-Các tổn thương Da: 1.1. Á vẩy nến mảng lớn (LPP): là các đốm hình vòng, hình dạng không đều hoặc các mảng, không đối xứng, ngứa nhẹ, đường kính 10-20cm, số lượng ít, bờ rõ, thường thấy trên thân mình, tứ chi và các vùng nếp gấp (nhất là dưới vú), màu đỏ-nâu hoặc hồng như thịt cá hồi, bề mặt đóng vẩy nhẹ. Các sang thương sắp xếp theo trục ở hai ngực và theo trục của các chi. Có thể có teo thượng bì, dãn mao mạch và có vằn tăng sắc tố (mottled pigmentation) xảy ra khi teo da trường diễn. Ba dấu hiệu teo da, vằn tăng sắc tố, dãn mao mạch gọi là xạm da hình mạng lưới (poikiloderma) hoặc xạm da hình mạng lưới teo da dãn mạch (poikiloderma atrophicans vasculare). Á vẩy nến dạng lưới (retiform parapsoriasis) là dạng hiếm gặp, là phát ban sẩn hoặc dát có vẩy giống tấm lưới (net) hoặc sọc ngựa vằn (zebra-stripe) diễn tiến thành dạng xạm da hình mạng lưới. 1.2. Á vẩy nến mảng nhỏ (SPP): là các đốm hình vòng hoặc các mảng ít dầy, kích thước < 5cm, phủ vẩy dính, không đối xứng, thường thấy ở thân mình. Tình trạng toàn thân bình thường. Tổn thương có thể có hình ngón tay, màu vàng nhạt hoặc nâu nhạt hơi vàng (fawn), trục kéo dài của tổn thương thường >5cm đi theo đường rãnh của da như hình ngón tay (fingerprints) in trên mặt trái thân mình gọi là “dấu ấn ngón tay”. Viêm da nông mãn tính đồng nghĩa với SPP. Các tổn thương hình ngón tay (digitate) có màu vàng gọi là “xanthoerythroderma perstans” 2-Mô bệnh học: 2.1.LPP: tổn thương sớm, thượng bì tiêu gai nhẹ, tăng sừng với á sừng từng điểm, thâm nhiễm lympho bào ở lớp bì và quanh các mạch máu. Tổn thương nặng hơn thấy thâm nhiễm lympho hướng biểu bì (epidermotropism), các lympho bào này có thể phân tán đơn độc hoặc hợp thành nhóm, có hiện tượng xốp. Các tổn thương xạm da hình mạng lưới thấy thượng bì teo, dãn các mạch máu và có các tế bào mang melanin. Miễn dịch mô học thấy biểu hiện giống nhau giữa LPP và MF sớm, bao gồm hiện diện các tiểu phần TCD4+, khiếm khuyết kháng nguyên CD7, HLA nhóm II (HLA-DR) lan tràn trong thượng bì. 2.2.SPP: viêm da dạng xốp mức độ nhẹ với các ổ tăng sừng, á sừng, xuất tiết dịch ngoại bào (exocytosis). Phù mô bì, thâm nhiễm lympho bào-mô bào quanh mạch máu nông mức độ nhẹ trong lớp bì. Miễn dịch mô học có thâm nhiễm TCD4+ không đặc hiệu. B- Vẩy phấn dạng lichen: 1-Các tổn thương Da: -Thường không đối xứng, có thể ngứa, bỏng rát , nhất là trong trường hợp cấp tính. PLC đặc trưng bởi hiện diện các sẩn hồng ban có vẩy mang tính tái phát diễn tiến tự phát trong nhiều tuần đến nhiều tháng. Tổn thương vẩy phấn dạng lichen thường diễn tiến ly tâm trên thân mình, phần gần của tứ chi, nhưng cũng có thể tổn thương bất kỳ vùng nào trên da và cả niêm mạc. Tất cả các dạng của vẩy phấn dạng lichen có thể tăng hoặc giảm sắc tố sau viêm; các tổn thương mãn tính có thể mất đi với giảm sắc tố sau viêm, đôi khi có giảm sắc tố dạng giọt tự phát, hiếm khi để lại sẹo. Ngược lại, các tổn thương cấp tính gây tổn thương sâu trong lớp bì và mất đi để lại sẹo giống thủy đậu (smallpox-like). Hiện diện tổn thương ở các dạng và các giai đoạn khác nhau là đặc trưng của vẩy phấn dạng lichen. -PLEVA: khởi phát đột ngột, tự nhiên hay sau nhiễm trùng. Xuất hiện nhanh các dát, sẩn phù đôi khi có mụn nước ở trung tâm hay xuất huyết, phát triển thành mụn mủ, đóng mài, hoặc các vết lở trước khi diễn tiến tự phát trong vài tuần. Dạng có các vết lở nặng gọi là vẩy phấn dạng lichen với loét hoại tử và tăng thân nhiệt (PLUH, pityriasis lichenoides with ulceronecrosis and hyperthermia) hoặc bệnh Mucha-Habermann có sốt và loét hoại tử (febril ulceronecrotic Mucha- Habermannn disease), là ban xuất huyết sẩn-nốt có trung tâm loét kích thước vài cm. Các sẩn củ được phủ bởi vết loét hay mài; lành để lại sẹo dạng đậu mùa, có/không tăng/giảm sắc tố. -PLEVA loét hoại tử: sang thương dạng lichen đột ngột có sẩn cục rồi loét và hoại tử, hợp nhau thành vết loét đóng mài đau, bờ nhô cao, vài cm. Tổng trạng ảnh hưởng, hạch vùng (+), đau bụng, đau cơ, đau khớp, viêm phổi. Có nhiều cơn bộc phát, rồi lành hoàn toàn hoặc chuyền qua PLEVA cổ điển. 2-Mô bệnh học: Mô bệnh học đi theo hình thái lâm sàng ở các giai đoạn cấp tính, mãn tính Tất cả trường hợp vẩy phấn dạng lichen có thâm nhiễm lympho bào và pha lẫn (admixture) neutrophil và mô bào, xuất tiết dịch ngoại bào, á sừng, các hồng cầu thoát mạch. Thượng bì tổn thương từ lớp trong tế bào và phù ngoại bào, trường hợp nặng dẩn đến hoại tử tế bào sừng, mụn nước, mụn mủ, loét. Dạng cấp tính khác có thể có viêm mạch thuộc lympho bào với thoái hóa dạng fibrin ở thành các mạch máu. III-CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT: A- Á vẩy nến mảng: Á vẩy nến mảng lớn (LPP) Nấm thân mình (tinea corporis) Vẩy nến mảng Viêm da tiếp xúc LE ở da bán cấp Á vẩy nến mảng nhỏ (SPP) Viêm da dạng đồng tiến Vẩy phấn hồng Vẩy nến mảng và vẩy nến giọt Bệnh da ban xuất huyết sắc tố Vẩy phấn dạng lichen mãn tính . Á VẨY NẾN (PARAPSORIASIS) (Kỳ 2) oooOOOooo II-LÂM SÀNG: A -Á vẩy nến mảng: 1-Các tổn thương Da: 1.1. Á vẩy nến mảng lớn (LPP): là các đốm hình vòng, hình dạng không đều hoặc các. thoái hóa dạng fibrin ở thành các mạch máu. III-CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT: A- Á vẩy nến mảng: Á vẩy nến mảng lớn (LPP) Nấm thân mình (tinea corporis) Vẩy nến mảng Viêm da tiếp xúc LE ở da bán. Viêm da tiếp xúc LE ở da bán cấp Á vẩy nến mảng nhỏ (SPP) Viêm da dạng đồng tiến Vẩy phấn hồng Vẩy nến mảng và vẩy nến giọt Bệnh da ban xuất huyết sắc tố Vẩy phấn dạng lichen mãn tính