CÁC HORMONE SINH DỤC (Kỳ 4) 2.2.Viêm da do estrogen tự miễn (autoimmune estrogen dermatitis): -Bệnh không thường gặp, cần ghi nhận bệnh cảnh trong chu kỳ tiền mãn kinh, hình ảnh lâm sàng thay đổi và cần thực hiện test estrone trong bì để thiết lập chẩn đoán (hiện diện sẩn kéo dài trên 24 giờ là [+]). Năm 2003, Yotsumoto báo cáo 7 bệnh nhân viêm da do estrogen, có biểu hiện lâm sàng là sẩn, mề đay, phát ban dạng mụn trứng cá và hồng ban vòng; tất cả đều (+) với test estradiol (1mg/mL, pha loãng 1/100 với Saline). Mô học thấy các ổ tế bào đơn nhân trong thượng bì và/hoặc nang lông; nhuộm miễn dịch mô học thấy nhiều tế bào đơn nhân trong ổ các tế bào Langerhans CD1a và CD83, các tế bào đuôi gai CD1a và CD83 phân bố tại nang lông và quanh nang lông, nhiều nhất ở thượng bì; lymphocytes CD1a và CD83 còn có cả quanh mạch máu. Như thế, cơ chế dị ứng qua trung gian tế bào là tổn thương của viêm da do estrogen. -Điều trị bằng Tamoxifen (10mg/ngày) có hiệu quả tốt (Tamoxifen tác động như chất ức chế miễn dịch do ức chế sự trưởng thành và biệt hóa các tế bào đuôi gai, thậm chí ức chế cả chức năng trình diện kháng nguyên của các tế bào Langerhans). Liệu pháp Progesterone cũng hỗ trợ trong điều trị viêm da do estrogen. 2.3.Dãn mao mạch dạng nevus một bên (UNT,unilateral nevoid telangiectasia): -UNT được mô tả đầu tiên bởi Blaschko năm 1899, từ đó đã có khoảng 100 trường hợp đã được báo cáo (Hynes và Shenefelt, 1997). Biểu hiện bệnh liên quan với tăng estrogen ở phụ nữ, và xơ gan ở nam giới. Bệnh cảnh ở phụ nữ có sự gia tăng nồng độ protein thụ thể estrogen trong dịch bào tương của tổn thương da. -Trên lâm sàng, các tổn thương dãn mao mạch đơn giản là các dát hoặc dạng hình mạng nhện, tập hợp thành đám, thấy ở phần trên thân mình và cánh tay, đi theo đường Blaschko, không có các triệu chứng khác. Mô học thấy các cấu trúc mạch máu bị dãn, không có thâm nhiễm viêm. -Điều trị UNT bằng Laser liệu pháp. 2.4.U hắc tố và estrogen (melanoma and estrogen): Các thụ thể estrogen hiện diện trong một số bướu ở da và đã được xác định bằng cả mô hóa học và sinh hóa học. Dịch bào tương của u hắc tố da chứa ít các thụ thể estrogen. Khảo sát estradiol, progesterone, dihydrotestosterone từ các tế bào của u hắc tố in vitro thấy chứa chất ức chế 3H-thymiline (chất này làm gia tăng sự tương thích thụ thể hormone). Estrogen giữ vai trò trong chuyển hóa hắc tố bào, nhưng u hắc tố thì không là bướu lệ thuộc estrogen. Các thụ thê hormone từ estrogen, progesterone, androgen, glucocorticoids đã được xác định trong hơn ½ u hắc tô, nhưng chỉ có một phần nhỏ đáp ứng với điều hòa bằng hormone (như điều trị với chất đối vận estrogen là Tamoxifen). C-GESTAGENS (Nội tiết trong thời kỳ mang thai): 1.Các bệnh da trong thai kỳ (pregnancy dermatoses): 1.1.Các bệnh da đặc trưng trong thai kỳ (specific dermatoses of pregnancy): *Căn nguyên và Sinh bệnh học: Pemphigus gestationis (PG), sẩn và mảng ngứa dạng mề đay (PUPPP, pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy) [còn gọi là phát ban đa dạng ở thai kỳ, PEP, polymorphic eruption 0f pregnancy], viêm nang lông ngứa (PF, pruritic folliculitis) trong thai kỳ là các bệnh da đặc trưng khi có thai (Holmes và Black, 1983). Căn nguyên sinh bệnh chưa rõ; các sản phẩm của nhau thai, thay đổi hormone, tổn thương của mô liên kết với sự biến đổi các cấu trúc kháng nguyên là các yếu tố sinh bệnh. *Các bệnh cảnh Da: -PUPPP: bệnh da rất thường gặp trong thai kỳ với các sẩn và mảng ngứa dạng mề đay, còn gọi là phát ban đa dạng trong thai kỳ (PEP) theo trường phái Anh, được mô tả đầu tiên bởi Lawley năm 1979. Tỷ lệ phát hiện khoảng 1/160 đến 1/200 phụ nữ có thai. Các bệnh lý kết hợp với PUPPP gồm: đa thai, tăng huyết áp. PUPPP thường xuất hiện vào 3 tháng cuối thai kỳ, phát ban bắt đầu ở bụng, thường nằm ở các đường vân bụng, rồi lan đến đùi và tứ chi; ít thấy ở mặt, lòng bàn tay-bàn chân. Mô học: tổn thương sớm có phù nề ở thượng bì và nhú bì, thâm nhiễm lympho bào, eosinophil quanh mạch, mức độ thâm nhiễm từ mức độ nhẹ đến lan sâu xuống vùng giữa bì. Tổn thương lâu ngày có thay đổi ở thượng bì gồm mụn nước dạng xốp và á sừng. Điều trị: Glucocorticoids dùng tại chỗ và toàn thân. Tiên lượng thường tốt, các tổn thương biến mất hoàn toàn trong vài ngày sau khi sanh. -AEP: thuật ngữ phát ban cơ địa ở thai kỳ (AEP, atopic eruption of pregnancy) bao gồm tất cả các bệnh nhân có chẩn đoán là chàm và viêm nang lông ngứa trong thai kỳ và sẩn ngứa trong thai kỳ (Ambros-Rudolph, 2006), là bệnh cảnh ngứa rất thường gặp trong thai kỳ (50%); tổn thương da xuất hiện sớm khi có thai, 36% trong 3 tháng đầu, 40% trong 3 tháng giữa. Biểu hiện tổn thương mang hình ảnh của chàm mạn tính và lichen hóa, mụn nước và sẩn ngứa đi theo sau ngứa. Điều trị giống như PUPPP. -Pempigus gestationis (PG): còn gọi là “herpes trong thai kỳ”, tỷ lệ phát hiện khoảng 1/1700 phụ nữ có thai. Có các kháng thể ở vùng màng đáy của thượng bì nhận thấy trong huyết thanh (kháng nguyên BP-180, có protein chuyển màng nằm trong hemidesmosome). Bệnh khởi phát từ 3 tháng giữa và 3 tháng cuối thai kỳ (25% xuất hiện sau khi sanh, thường nặng và kéo dài nhiều tuần, nhiều tháng), là tổn thương ngứa dạng mề đay, mụn nước, bóng nước ở thân mình, về sau lan đến mặt, lòng bàn tay-bàn chân và niêm mạc. Mô học: thượng bì dạng xốp, ở các tổn thương tiến triển thấy lớp đáy có các tế bào sừng hoại tử với thoái hóa dạng không bào. Ở tổn thương mụn nước- bóng nước, bóng nước dưới thượng bì với lượng lớn eosinophil và một ít neutrophil. Tổn thương sớm, có phù ở nhú bì và thâm nhiễm lympho bào, mô bào, eosinophil ở vùng giữa bì và thành đường dọc theo ranh giới bì-thượng bì. Trên MDHQ, thấy C3 và một ít IgG sắp xếp thành đường dọc theo màng đáy. Điều trị: Glucocorticoids toàn thân, ức chế miễn dịch. . CÁC HORMONE SINH DỤC (Kỳ 4) 2.2.Viêm da do estrogen tự miễn (autoimmune estrogen dermatitis): -Bệnh không. kỳ là các bệnh da đặc trưng khi có thai (Holmes và Black, 1983). Căn nguyên sinh bệnh chưa rõ; các sản phẩm của nhau thai, thay đổi hormone, tổn thương của mô liên kết với sự biến đổi các cấu. kết với sự biến đổi các cấu trúc kháng nguyên là các yếu tố sinh bệnh. *Các bệnh cảnh Da: -PUPPP: bệnh da rất thường gặp trong thai kỳ với các sẩn và mảng ngứa dạng mề đay, còn gọi là phát