Bệnh porokeratose lan toả bề mặt cảm ứng ánh sang Hà Nguyên Phương Anh – Trương Hồng Quỳnh Mai Khoa khám – Bệnh viện Da liễu Đà Nẵng I.PHẦN HÀNH CHÍNH : - BN : Lê Thị Minh Nga Giới : Nữ Năm sinh : 10/10/1971 - Nghề nghiệp : công nhân thuỷ sản. - Địa chỉ : Tổ 31 An Trung Đông, phường An Hải Đông, quận Sơn Trà, Đà Nẵng. - Ngày vào viện : 6/9/2008 - Chẩn đoán lúc vào viện : Bệnh porokeratose lan toả bề mặt cảm ứng ánh sáng. II. LÍ DO VÀO VIỆN : Sẩn sừng màu nâu, xám lan toả khắp thân mình. III. BỆNH SỬ : Bệnh nhân bị bệnh gần 10 năm nay, thương tổn là các sẩn màu đen, xám, bề mặt có vảy. Sau khi cạy vảy thương tổn còn lại là các dát tròn, bầu dục, bờ rõ, không ngứa. Bệnh nhân đã được khám ở nhiều nơi, được chẩn đoán là rối loạn sắc tố da, nhưng chưa điều trị gì. Bệnh càng ngày càng lan rộng, tổn thương rõ và nhiều hơn vào mùa hè. Tháng 7/2009 bệnh nhân đến khám tại viện Da liễu quốc gia cũng được chẩn đoán ban đầu là rối loạn sắc tố da, sau đó được sinh thiết tổn thương và kết quả là bệnh porokeratose lan toả bề mặt. Bệnh nhân nhập viện tại bệnh viện Da liễu để điều trị. IV. TIỀN SỬ: - Bản thân: không mắc bệnh gì. - Gia đình : mẹ bệnh nhân bị tương tự nhưng ít hơn. V. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG : 1. Tổn thương da: Sẩn sừng nhỏ, kích thước từ 2-5 mmđk, hình nón, màu đen hoặc xám, gờ trên mặt da khoảng 1mm; xen kẽ với nhiều tổn thương đã bóc vảy sừng để lại dát tròn kiểu vành khăn, bầu dục, bờ rõ, trung tâm hơi teo nhẹ. Không có hiện tượng đổ mồ hôi ở các tổn thương. Số lượng : rất nhiều ( hàng trăm tổn thương). Vị trí tổn thương : mặt duỗi các chi, vai, lưng, bụng, không có tổn thương ở lòng bàn tay, chân và niêm mạc. Cơ năng : không ngứa hoặc ngứa rất ít. 2. Toàn thân : - Thể trạng : trung bình. - Tuần hoàn : không tím tái, không có tiếng tim bệnh lí. - Hô hấp : phổi không nghe rales. - Tiêu hoá : Gan, lách không lớn. - Thận, tiết niệu và các cơ quan khác : Chưa có dấu hiệu bệnh lí. VI. CẬN LÂM SÀNG: - Tổng phân tích tế bào máu ngoại vi : + Hồng cầu : 4.6.1012 + Bạch cầu : 4.5.109 ( Neutro : 56.2%, Lympho: 34.4%) + Tiểu cầu : 161.109 - Sinh hoá máu : + Glucose máu : 4.2mmol/l + Protid máu: 74g/l + ALT : 30 UI/L – AST: 34 UI/L - Sinh thiết : hình ảnh “cornoid lamella” ( phiến dạng sừng: á sừng tại tổn thương ở góc xa trung tâm), mất lớp hạt bên dưới lớp á sừng, loạn sừng và các tế bào sừng có hốc hiện diện ở đáy. Kết luận : Hình ảnh mô bệnh học của bệnh porokeratose lan toả ở bề mặt cảm ứng với ánh sáng. VII. CHẨN ĐOÁN : 1.Chẩn đoán xác định : Bệnh Porokeratose lan toả bề mặt cảm ứng ánh sáng. 2. Chẩn đoán phân biệt : 2.1 . Dày sừng tiết bã : .TTCB : ban đầu là sẩn (1-3mm) hoặc nốt sùi nhỏ, màu nâu, xám đen hoặc màu da, hình tròn hoặc bầu dục, bề mặt hơi nhờn hoặc có cảm giác dính. Về sau tổn thương lớn dần, tạo thành mảng (1-6cm) có nhiễm sắc hoặc không. .Phân bố : rải rác hoặc toàn bộ, có thể thấy ở mặt, thân mình, chi trên. .Mô bệnh học : Tăng sinh tế bào sừng đơn hình thái và tế bào sắc tố, hình thành nên các nang sừng. Một vài tổn thương có hình ảnh tế bào sừng không đặc trưng, giống như trong bệnh Bowen và K tế bào gai. 2.2. Dày sừng ánh sáng : .TTCB: Sẩn hoặc vảy sừng dính khó gỡ có màu da, màu vàng hoặc nâu, bề mặt nhám, kích thước thường < 1cm, hình tròn hay bầu dục. .Phân bố : rải rác hoặc riêng biệt ở mặt ( trán, mũi, má ), thái dương, bờ môi dưới, cổ, cánh tay, mu tay, cẳng chân và da đầu ở người bị hói. .Mô bệnh học : Tế bào sừng nhiều hình thái, nhuốm màu sáng, lượng ít hoặc vừa ở lớp đáy đến các nang lông; loạn sừng, á sừng. 2.3 . U hạt hình nhẫn ( u hạt vòng ): .TTCB : sẩn hoặc mảng da chắc, bóng, kích thước từ 1-5cm; hình nhẫn, hình cung, lõm giữa; màu da hoặc tím hoặc hồng nhạt. U hạt hình nhẫn dưới da : nốt màu da, không đau, nằm ở trung bì hoặc dưới da. .Phân bố : rải rác thường gặp ở mu tay; nhiều thường ở thân mình, chi trên; thương tổn dưới da thường khu trú gần khớp, lòng bàn tay, chân và mông. .Mô bệnh học : ổ thâm nhiễm mô bào và viêm mạn tính ở thượng bì, chân bì. Tế bào đa nhân khổng lồ và thành mô bào bao quanh mô liên kết hoại tử. VIII. ĐIỀU TRỊ : 1.Tại chỗ : Mỡ salicylé 5% , cream Isotrex 0.05%. 2. Toàn thân : - Isotretinoin - Sinh tố. IX. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ : Tổn thương bớt vảy, nhạt màu hơn. Tuy nhiên số lượng còn rất nhiều. X. BÀN LUẬN: Bệnh Porokeratose lan toả bề mặt cảm ứng ánh sáng (DSAP- Disseminated superficial actinic porokeratose) là một bệnh da ít gặp. Bệnh được di truyền theo tính trạng trội. Bệnh thường gặp ở những người tiếp xúc với nắng hoặc có một số yếu tố liên quan đến sự ức chế miễn dịch. Tuổi khởi bệnh ban đầu thường từ 35 đến 40. Thương tổn căn bản là các sẩn hình nón, kích thước từ 1-3mm, màu nâu, thường ở quanh nang lông, có nút sừng. Quanh sẩn là một bờ viền dạng sừng, dày, vùng da ở trung tâm sau khi cạy vảy mỏng, màu hơi hồng, tạo thành dát tròn, có bờ rõ. Tổn thương có khi đến 10mm, thường không thấy đổ mồ hôi. Vùng da tiếp xúc nhiều ánh nắngdễ ngứa, thương tổn có số lượng rất nhiều, tạo thành hình đa cung. Vị trí tổn thương hay gặp là ở cánh tay, cẳng chân (nữ nhiều hơn nam ); trán và má hiếm bị ảnh hưởng, da đầu, lòng bàn tay, chân không bao giờ có tổn thương. Khuynh hướng tiến triển thành ung thư da ở bệnh này không thường gặp, tuy nhiên bệnh nhân thường kèm tổn thương dày sừng ánh sáng và vài dạng ung thư da khác. Điều trị bệnh thường không đặc hiệu, chủ yếu làm giảm triệu chứng khô, ngứa. Các phương pháp điều trị trong nhiều năm qua gồm : liệu pháp lạnh ( cryotherapy ), kem 5-fluorouracil, kem tretinoin, kem AHA ( acid alpha hydroxy), mỡ calcipotriol, dùng isotretinoin đường uống. Ngoài ra bệnh nhân được khuyên dùng kem làm ẩm để giảm triệu chứng khô da. Bệnh nhân Nga có triệu chứng lâm sàng và giải phẫu bệnh phù hợp với chẩn đoán, tuy nhiên việc điều trị bệnh này là khó khăn và đòi hỏi phải có thời gian dài mới đánh giá đáp ứng. TÀI LIỆU THAM KHẢO Current Dermatologic Diagnosis and Treatment , Irwin M.Freedberg, MD 2001. Fitzpatrick’s color atlas and synopsis of clinical dermatology. DermNet NZ.com. A.O.C.D.com. . luận : Hình ảnh mô bệnh học của bệnh porokeratose lan toả ở bề mặt cảm ứng với ánh sáng. VII. CHẨN ĐOÁN : 1.Chẩn đoán xác định : Bệnh Porokeratose lan toả bề mặt cảm ứng ánh sáng. 2. Chẩn đoán. đoán lúc vào viện : Bệnh porokeratose lan toả bề mặt cảm ứng ánh sáng. II. LÍ DO VÀO VIỆN : Sẩn sừng màu nâu, xám lan toả khắp thân mình. III. BỆNH SỬ : Bệnh nhân bị bệnh gần 10 năm nay,. BÀN LUẬN: Bệnh Porokeratose lan toả bề mặt cảm ứng ánh sáng (DSAP- Disseminated superficial actinic porokeratose) là một bệnh da ít gặp. Bệnh được di truyền theo tính trạng trội. Bệnh thường