XƠ CỨNG BÌ (Sclrodermie ) (Kỳ 3) Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY 4- Tiên lượng và tiến triển : Tiên lượng nặng lên phụ thuộc vào týp theo bảng phân loại của Barnett nhng thông thường bệnh tiến triển trong nhiều thập niên . Nguyên nhân 1/2 do tổn thương thận ( týp 2 và 3 ) ít gặp ở týp 1. Còn nguyên nhân tử vong là do tim, phổi, dạ dày, ruột. 5- Các thể lâm sàng và hội chứng biên giới : - Xơ cứng bì hệ thống trẻ em hiếm tổn thương da hơn ở người lớn, nhưng hội chứng Raynaud thường không có. Các nhiễm khuẩn xen kẽ làm các triệu chứng nặng lên. - Trong các tiến triển gây tử vong, tổn thương tim gây tử vong 1/2. - Tổn thương thận ở trẻ em ít hơn người lớn. - Trẻ em chậm lớn chậm lên cân. - Xơ cứng bì hệ thống và thai nghén : Có vẻ không ảnh hưởng đến sinh sản nhưng hiện tượng xảy thai tự phát, chết non, chết lu có tỷ lệ cao khoảng 1/3 các ca đã công bố, có thể do nhiễm độc thai và đẻ non trong xơ cứng bì hệ thống . 2/3 các ca cha thấy ảnh hưởng đến tiến triển của sinh sản. Bệnh nặng khi có chửa , có tác giả lại cho rằng bệnh đỡ đáng kể khi có chửa , nếu tổn thương nhiều tạng ảnh hưởng xấu đến thai. 6- Chẩn đoán : Theo tiêu chuẩn của ARA.( Hội thấp khớp Mỹ ) Tiêu chuẩn chính : Thâm nhiễm da viễn đoạn. Tiêu chuẩn phụ : - Xơ cứng ngón thay chân hoặc loét hoặc sẹo ở múp ngón tay chân. - Xơ phổi ở 2 nền . Chẩn đoán quyết định : Chỉ cần 1 tiêu chuẩn chính . Nếu không có tiêu chuẩn chính cần 2/3 tiêu chuẩn phụ ( nhng phải có xơ cứng ngón tay chân ). Chẩn đoán khác : 1- Hội chứng Raynaud' . - Nếu hội chứng này ở cả 2 bên bàn tay và bàn chân rất khó chẩn đoán cần tìm kỹ : giãn mao mạch lăn tăn, xơ cứng da kín đáo vùng đầu và bả vai. - Nếu hội chứng Raynaud' có cả 2 bên thì nhiều khả năng xơ cứng bì. 2- Acrosclérose ( xơ viễn đoạn ). Bẩm sinh, do chuyển hoá bị rối loạn , do độc , do tự miễn, viêm da loang lổ bẩm sinh. Bệnh Porphyrie, Mucinose, nhiễm độc Bléomycine, D.Penicilline, xơ phù típ Buschke, xơ phù trẻ sơ sinh. 7- Điều trị : - Kết quả điều trị rất dè dặt. - Điều trị thử : + Dùng các thuốc vận mạch chống hội chứng Raynaud's và xơ cứng viễn đoạn. Nifédipine ( Adalate) 20 mg / lần x 4 lần / ngày ( không dùng cho ngời có thai ). + Dùng các thuốc chống viêm : Prednisolon liều 1 mg/ kg / ngày và giảm liều khi có tiến bộ lâm sàng khoảng 2 tháng. + Nếu dùng được Cyclosporin A càng tốt . + Có thể dùng M Interferol. + Dùng D. Pénicillamine ( Trolovol ) liều tăng dần bắt đầu 50 mg lên 100 mg lên đến 300 mg / ngày trong tháng 1 cho lên đến 600 mg/ ngày trong tháng thứ 2. ( Chú ý không quá 900 mg / ngày ). + Yếu tố 13 của sự đông máu : ( Fibrogammine) nhỏ giọt tĩnh mạch chậm 2 lọ / ngày trong vòng 21 ngày . Sau đó từng đợt 10 ngày / lần x 1 lọ. + Vit D 3 liều tăng dần. + Vật lý trị liệu : tắm ngâm nớc ấm . . XƠ CỨNG BÌ (Sclrodermie ) (Kỳ 3) Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY 4- Tiên lượng và tiến triển : Tiên. có xơ cứng ngón tay chân ). Chẩn đoán khác : 1- Hội chứng Raynaud' . - Nếu hội chứng này ở cả 2 bên bàn tay và bàn chân rất khó chẩn đoán cần tìm kỹ : giãn mao mạch lăn tăn, xơ cứng. và bả vai. - Nếu hội chứng Raynaud' có cả 2 bên thì nhiều khả năng xơ cứng bì. 2- Acrosclérose ( xơ viễn đoạn ). Bẩm sinh, do chuyển hoá bị rối loạn , do độc , do tự miễn, viêm da loang