XƠ CỨNG BÌ (Sclrodermie ) (Kỳ 4) Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY IV- Xơ cứng bì khu trú : 1- Thể : Xơ cứng bì mảng : có 1 mảng hoặc nhiều mảng xuất hiện bất kỳ trên da , đầu tiên vết hồng sau hơi tím, nhiệt độ ở tại đó bình thường, vết to dần và có mầu trắng xà cừ óng ánh, thâm nhiễm . Hình bầu dục, kích thước tuỳ từng trường hợp mà to nhỏ khác nhau. Da vùng tổn thương không bóp vào được, không nhăn nheo. Tổn thương có 1 viền ( băng ) màu hồng xỉn bao xung quanh tổn thương rộng 2-6 mm , màu vàng biến mất khi tổn thương ổn định hoặc đang thoái triển. Trên bề mặt tổn thương không có lông, không tiết mồ hôi, tiết chất bã giảm, cảm giác cũng giảm. Khi khỏi xơ cứng bì mảng để lại màu xẫm các mức độ khác nhau, sẫm màu kéo dài dai dẳng, có hiện tượng teo da. Chú ý tổn thương da đầu chỗ tổn thương dẫn đến rụng tóc ( sẹo không có tóc ). 2- Thể xơ cứng bì giải: Thường gặp ở các chi . mặt, thân mình rất hiếm - ở chi : + Hay gặp ở người trẻ. + Có tổn hại cân cơ ở dới tổn thương da. + Đôi khi có tổn thương xơng : lồi xơng ( mélorhéostose). + Hội chứng Leri dày xương theo chiều dài, chỉ ở 1 đầu xơng và có tăng sinh màng xương . Bắt đầu đột ngột tưởng như do 1 sang chấn gây nên , có thể có một hoặc nhiều chi bị cùng một lúc và cái trước cái sau không thể giải quyết được, bệnh gây ra xơ teo ở chi. - Mặt, da đầu: thể hình vết dao chém ( Coup de sabre ) là điển hình nhất nếu xuất hiện ở trán biểu hiện một giải , cạnh chính giữa rộng 2-3 cm phía da đầu có tóc thường lấn vào một ít và gây trụi tóc sẹo. Phía dưới lan xuống quá cung mắt làm lõm cung mắt lan xuống má tới tận môi, lợi và hàm có thể bị xơ teo. Cũng có khi bắt đầu ở thái dương đi xuống phía trước tai làm tổn thương hàm dưới hoặc bắt đầu ở cằm. Cần phân biệt xơ cứng bì ở da mặt với bán teo mặt ( Romberg). Ngoài ra còn gặp xơ cứng bì giọt tròn hơi lõm như có màng phủ lên trên .Biểu hiện những vết trắng ánh xà cừ. Có khi nhiễm sắc ngay từ đầu. - Xơ cứng bì hình nhẫn : ở bao qui đầu, ngón tay, ngón chân. 3- Một số thể khác : - Đám mất sắc tố kiểu bạch biến: lông tóc bạc đi , cần theo dõi có thể đó là một xơ cứng bì khiếm sắc. - Một đám da nào đó , đỏ một thời gian dài , bong vẩy sau đó mới hình thành xơ cứng bì. - Xơ cứng bì trớc đó có tổn thương bọng nước hoặc bọng nước lẫn máu. - Xơ cứng bì có tăng can xi ở trung bì dẫn đến tổn thương loét. - Xơ cứng bì rộng lan toàn thân không có hội chứng Raynaud'. - Xơ cứng bì không rõ nguyên nhân của Pasini và Pierini đặc điểm xơ teo da gặp ở trung niên và thanh niên trẻ, vị trí hay gặp ở thân mình. Tổn th- ương gồm 10- 12 tổn thương . Kích thước mỗi tổn thương vài cm đường kính. Không nhiễm cộm cứng da mà teo da ngay đồng thời có nhiễm sắc da. Bệnh ổn định trong vài tháng,tiên lượng tốt. - Viêm bao cơ có bạch cầu EO ( Shulman) xem như một thể xơ cứng bì khu trú .Bệnh bắt đầu có tính kịch phát. Không có hội chứng Raynaud', th- ường xuất hiện sau một gắng sức. Xơ cứng chủ yếu ở hạ bì và bao cơ. Không có tổn thương nội tạng . 4- Điều trị : - Dimethylsulfoxyde (DMSO) dung dịch 50- 90 % bôi tại chỗ 1 lần/ ngày, bôi đúng vào chỗ tổn thương. Nếu bệnh nhân có tổn thương rộng thì chia ra bôi mỗi ngày một đám. - Corticoide toàn thân liều 0,5 mg / kg / ngày ( Prednisolon ) dùng kéo dài trong 3 tháng nên dùng sớm . Trong 20 ngày đầu tiên nên kết hợp tiêm Penicillin 1 triệu / ngày . . XƠ CỨNG BÌ (Sclrodermie ) (Kỳ 4) Giáo trình Bệnh da - Hoa liễu HVQY IV- Xơ cứng bì khu trú : 1- Thể : Xơ cứng bì mảng : có 1 mảng hoặc nhiều mảng xuất. một xơ cứng bì khiếm sắc. - Một đám da nào đó , đỏ một thời gian dài , bong vẩy sau đó mới hình thành xơ cứng bì. - Xơ cứng bì trớc đó có tổn thương bọng nước hoặc bọng nước lẫn máu. - Xơ. bọng nước lẫn máu. - Xơ cứng bì có tăng can xi ở trung bì dẫn đến tổn thương loét. - Xơ cứng bì rộng lan toàn thân không có hội chứng Raynaud'. - Xơ cứng bì không rõ nguyên nhân của