BỆNH VIÊM BÌ CƠ (Dermatomyositis) (Kỳ 3) 4.1.2. Cơ Cơ nhạy cảm, teo cơ, yếu cơ đoạn gần tiến triển. Lúc khởi đầu, các triệu chứng có khuynh hướng khó xác định và bệnh nhân chỉ có thể cảm thấy yếu đôi chút ở các bắp tay gần vai và ở đùi, họ cảm thấy ngày càng khó nhấc mình ra khỏi ghế hoặc khó leo lên cầu thang. Sau cùng ngay cả những cử động đơn giản như chải đầu, ngồi dậy hoặc xoay trở mình trên giường cũng vô cùng khó nhọc hoặc không thực hiện được. Các cơ ngọn chi thường không bị ảnh hưởng, bệnh nhân vẫn có thể tự cài cúc áo, viết, đánh máy hoặc chơi đàn piano được. Các nhóm cơ này chỉ bị ảnh hưởng ở giai đoạn muộn của bệnh. 4.1.3. Những biểu hiện khác Xuất huyết và loét da: do có viêm mao mạch kèm theo. Hiện tượng Raynaud (Raynaud’s phenomenon). Niêm mạc miệng và họng có thể phù, đỏ và loét. Khó nuốt. Khó phát âm (Dysphonia). Biểu hiện đường hô hấp: yếu các cơ hô hấp, viêm phổi kẽ, xơ phổi. Viêm khớp: biểu hiện ở 20-65% bệnh nhân viêm bì cơ cổ điển khởi phát ở trẻ em. Viêm cơ tim. Mắt: lác, viêm võng mạc thể mi… 4.1.4. Triệu chứng toàn thân: sốt, mệt mỏi, rụng tóc, sụt cân. 4.1.5. Khối u ác tính: ung thư buồng trứng, ung thư vú ở phụ nữ, ung thư phế quản và ung thư đường tiêu hoá. 4.2.Các thể lâm sàng của viêm bì cơ - Viêm da cơ ở trẻ em (Juvenile dermatomyositis): tăng biểu hiện calcinosis, sốt nhẹ, tăng nguy cơ biểu hiện các triệu chứng của dạ dày ruột và triệu chứng viêm khớp. Tim mạch: tỷ lệ block nhánh phải gặp 50% của nhóm này. Thể này không liên quan với khối u ác tính. - Hội chứng chồng lấp (Overlap syndrome): ngoài biểu hiện của viêm bì cơ, bệnh nhân còn có những biểu hiện của một trong các bệnh của tổ chức liên kết (viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống, hội chứng Sjogren, viêm quanh động mạch nổi cục, bệnh của tổ chức liên kết hỗn hợp). Hội chứng overlap gặp nhiều ở nữ hơn nam (tỷ lệ 9 nữ/1 nam). Biểu hiện: viêm đa khớp, khô các tuyến ngoại tiết (sicca syndrome), xơ cứng ngón (sclerodactyly), hiện tượng Raynaud. Bệnh nhân còn dương tính với những kháng thể không liên quan đến cơ (ds-DNA, kháng thể kháng nhân, Scl-70, PM-Scl,…). Điều trị thường đáp ứng tốt với corticoid. - Viêm bì cơ không có biểu hiện cơ (Amyopathic dermatomyositis, Dermatomyositis sine myositis): bệnh nhân có ban ở da (một hoặc hai ban rất đặc hiệu kèm theo một hoặc nhiều ban đặc trưng), nhưng không có biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng của viêm cơ. Thể này chiếm khoảng 2-11% viêm bì cơ. Bệnh nhân thường mệt mỏi, thờ ơ, ngứa, nhạy cảm với ánh sáng. Nếu bệnh nhân không có biểu hiện yếu cơ trên lâm sàng nhưng xét nghiệm siêu âm, MRI, sinh thiết cơ có biểu hiện bất thường thì người ta xếp vào thể viêm bì cơ ít có biểu hiện cơ (Hypomyopathic dermatomyositis). - Viêm bì cơ kèm ung thư (Dermatomyositis malignancy): thường gặp nhất ở những người trên 50 tuổi. Những ung thư hay gặp là: ung thư buồng trứng, dạ dày và lyphoma; ngoài ra còn gặp ung thư phổi, ung thư cơ quan sinh dục nam, nonmelanoma da, Kaposi's sarcoma, mycosis fungoides and melanoma. 5. CẬN LÂM SÀNG 5.1. Men cơ 5.1.1. Creatine kinase (CK): CK xúc tác phản ứng: Mg++ pH9 pH7 [IMG]file:///C:/DOCUME~1/ADMINI~1/LOCALS~1/Temp/msohtml1/01/ clip_image001.gif[/IMG][IMG]file:///C:/DOCUME~1/ADMINI~1/LOCALS~1/T emp/msohtml1/01/clip_image002.gif[/IMG]Creatinin + ATP Creatin + P + ADP CK có ở cơ vân, cơ tim và não. CK có 3 isoenzym: isoenzym typ cơ CK- MM, isoenzym typ tim CK-MB, isoenzym typ não CK-BB. CK toàn phần ở cơ hầu như chỉ là CK-MM và khoảng 3% là CK-MB, CK ở tim có CK-MB (trên 40%) và CK-MM (gần 60%), CK ở não chỉ là CK-BB, bình thường không qua được hàng rào máu não và thường không có trong huyết thanh. CK huyết thanh chủ yếu là CK-MM. Xét nghiệm đo nồng độ CK trong huyết thanh có độ nhạy và độ đặc hiệu cao nhất để đánh giá tổn thương cơ trong bệnh viêm bì cơ và một chỉ số quan trọng để đánh giá độ hoạt động của bệnh. 90% bệnh nhân viêm bì cơ, viêm đa cơ cổ điển có biểu hiện tăng men cơ. . đánh giá tổn thương cơ trong bệnh viêm bì cơ và một chỉ số quan trọng để đánh giá độ hoạt động của bệnh. 90% bệnh nhân viêm bì cơ, viêm đa cơ cổ điển có biểu hiện tăng men cơ. . BỆNH VIÊM BÌ CƠ (Dermatomyositis) (Kỳ 3) 4.1.2. Cơ Cơ nhạy cảm, teo cơ, yếu cơ đoạn gần tiến triển. Lúc khởi đầu, các triệu chứng có khuynh hướng khó xác định và bệnh nhân chỉ. đường hô hấp: yếu các cơ hô hấp, viêm phổi kẽ, xơ phổi. Viêm khớp: biểu hiện ở 20-65% bệnh nhân viêm bì cơ cổ điển khởi phát ở trẻ em. Viêm cơ tim. Mắt: lác, viêm võng mạc thể mi… 4.1.4. Triệu