Bệnh tuyến yên (diseases of the pituitary) (Kỳ 5) TS. Hoàng Trung Vinh (Bệnh học nội khoa HVQY) 1.3.3. Sinh lý bệnh: Tùy thuộc vào vị trí bị tổn thương suy tuyến yên, có thể chia làm 2 loại: + Suy tuyến yên có nguồn gốc tổn thương tại tuyến yên: Khi tổn thương gây bệnh nằm trong hố yên, những triệu chứng rối loạn về não phần lớn không có. Tổn thương thùy trước tuyến yên có thể xảy ra do adenoma tuyến yên (có hoặc không có nhồi máu); phẫu thuật hoặc chiếu xạ tuyến yên, chấn thương sọ não kín hoặc nhồi máu sau đẻ. Nhồi máu tuyến yên sau đẻ xảy ra do chảy máu dẫn đến hạ huyết áp hệ thống, co mạch gây phá hủy tuyến yên. Tuyến yên phì đại ở phụ nữ có thai cũng gây thiếu máu cục bộ. Tất cả những tổn thương trên đây đều dẫn đến một hậu quả chung là giảm hoặc ngừng tiết một hoặc nhiều hormon tuyến yên. + Suy tuyến yên có nguồn gốc do thần kinh- dưới đồi: Khi có nguyên nhân gây tổn thương vùng dưới đồi như u màng não, u sọ hầu, phình mạch làm tổn thương đường liên hệ thần kinh và mạch máu giữa vùng dưới đồi và thoái hoá các nhân trong vùng dưới đồi, làm giảm tiết các hormon giải phóng và như vậy cũng sẽ gây giảm hoặc ngừng tiết các hormon của tuyến yên. Suy tuyến yên do thiếu hụt các hormon dưới đồi ngoài các triệu chứng gây ra do thiếu hụt các hormon tuyến yên còn kết hợp với các triệu chứng tổn thương riêng của vùng dưới đồi do hư hại các trung tâm điều tiết tại đó. Có thể có tăng tiết một hormon nào đó khi thiếu hụt một hormon thần kinh ức chế tiết hormon đó trong điều kiện bình thường. Ví dụ thiếu yếu tố ức chế tiết prolactin (PIF) do vùng dưới đồi trong trường hợp bình thường sẽ gây ra tăng yếu tố giải phóng prolactin (PRF). 1.3.4. Lâm sàng: Khởi đầu của bệnh không rõ rệt và tiến triển từ từ thường dễ bị bỏ qua, tuy vậy có một số nguyên nhân có thể gây ra diễn biến cấp tính. Biểu hiện lâm sàng của bệnh tùy thuộc vào sự thiếu hụt và mức độ thiếu hụt của một hay nhiều hormon tuyến yên. Tuy vậy ở đa số bệnh nhân có một số triệu chứng chung có thể gặp. + Triệu chứng: mệt mỏi; ăn kém ngon miệng; co cứng bụng; nôn, ói; hoa mắt, chóng mặt khi đứng; giảm khả năng hoạt động tình dục. + Dấu hiệu: da xanh tái; rụng lông nách và tóc; nhiều vết nhăn ở da, rụng lông mày; sút cân; hạ huyết áp tư thế đứng; nhịp tim chậm; mất kinh; vô sinh; teo tinh hoàn. + Xét nghiệm: thiếu máu mức độ nhẹ; hạ đường huyết; hạ natri huyết; điện tim có điện thế thấp. Biểu hiện lâm sàng còn được thể hiện do sự thiếu hụt hormon tuyến yên. + Thiếu TSH: biểu hiện bằng các triệu chứng giảm chuyển hoá như trong suy giáp. Tuy vậy trong suy tuyến yên gây thiếu TSH sẽ không có phù niêm mà da và niêm mạc lại mỏng, hố nách khô, nhẵn, không ra mồ hôi. + Thiếu GH: nếu phối hợp với thiếu ACTH sẽ dẫn đến giảm đường máu lúc đói do tăng tính mẫn cảm đối với insulin. + Suy chức năng tuyến thượng thận do giảm tiết ACTH được biểu hiện bằng các triệu chứng: mệt mỏi, hạ huyết áp, rối loạn tiêu hoá, mất sắc tố da ở những vùng có sắc tố tự nhiên như đầu vú, bộ phận sinh dục. + Suy chức năng do giảm tiết gonadotropin. Tùy thuộc vào giới sẽ có biểu hiện khác nhau. - Nữ giới: vô kinh thứ phát, không có cơn rối loạn vận mạch và tiền triệu trước khi xuất hiện kinh nguyệt, teo tuyến sữa và bộ phận sinh dục ngoài, lãnh cảm. - Nam giới: tinh hoàn nhỏ hoặc teo, râu mọc thưa, bất lực (libido), số lượng và chất lượng tinh trùng giảm. + Thiếu prolactin thường không có triệu chứng trên lâm sàng. 1.3.5. Cận lâm sàng: + Tổn thương nguyên phát tại tuyến yên gây hậu quả : - Tuyến đích ở ngoại biên sẽ bị suy nhưng có thể kích thích lại được. - Các hormon tuyến yên giảm. - Tuyến yên không chịu sự kích thích. + Thiếu TSH: hormon giáp giảm nhất là T4, TSH thấp, test TRH (-) ; độ tập trung 131I của tuyến giáp thấp. + Thiếu ACTH: cortisol huyết tương giảm; 17 cetosteroid, cortisol tự do nước tiểu giảm, ACTH rất thấp và không đáp ứng các kích thích. + Thiếu FSH và LH: - ở phụ nữ: khi làm phiến đồ âm đạo thấy tế bào teo đét; 17-β estradiol giảm, progesteron huyết tương giảm. - ở nam giới: tinh trùng ít, yếu có thể không có tinh trùng, testosterol huyết tương giảm, 17 cetosteroid nước tiểu thấp. + Thiếu GH: hạ đường huyết lúc đói, GH thấp và không kích thích được bằng arginin hoặc ornithin, L-dopa. + Thiếu prolactin: PRF thấp và không kích thích được bằng TRH. + Thăm dò hình thái: thị trường thái dương hẹp, chụp hố yên, chụp CT- Scanner sọ não, cộng hưởng từ để xác định nguyên nhân. 1.3.6. Chẩn đoán: + Chẩn đoán xác định: Dựa vào triệu chứng suy chức năng các tuyến nội tiết ngoại vi. Nếu tìm được nguyên nhân thì việc chẩn đoán trở nên dễ dàng hơn. Đối với thể bệnh suy tuyến yên sau đẻ, phải chú ý đến những triệu chứng sau: ở phụ nữ sau đẻ có gầy còm, suy mòn dần; lúc đẻ chảy máu nhiều hoặc có choáng; nhiễm trùng sau đẻ; mất kinh thứ phát sau đẻ, có triệu chứng suy chức năng các tuyến ngoại vi khác. + Chẩn đoán phân biệt: - Giảm chức năng do tổn thương tiên phát ở các tuyến nội tiết như tuyến giáp, thượng thận, sinh dục, khi đó sẽ tăng: TSH, ACTH hay FSH/LH. Nếu tổn thương vùng dưới đồi- tuyến yên thì các hormon tuyến yên thường thấp. Cần loại trừ suy tuyến thượng thận tiên phát, bệnh myxedema. - Với các bệnh có tình trạng suy kiệt như: lao, ung thư. Trong các bệnh này nói chung chức năng tuyến nội tiết bình thường, hố yên bình thường trên X quang. - Với hội chứng chán ăn do thần kinh: không có rụng tóc, rụng lông, không có hoặc ít có rối loạn kinh nguyệt, không có teo tuyến sữa, thận nhiệt bình thường, hố yên trên X quang bình thường. . Bệnh tuyến yên (diseases of the pituitary) (Kỳ 5) TS. Hoàng Trung Vinh (Bệnh học nội khoa HVQY) 1.3.3. Sinh lý bệnh: Tùy thuộc vào vị trí bị tổn thương suy tuyến yên, có thể. loại: + Suy tuyến yên có nguồn gốc tổn thương tại tuyến yên: Khi tổn thương gây bệnh nằm trong hố yên, những triệu chứng rối loạn về não phần lớn không có. Tổn thương thùy trước tuyến yên có thể. sàng: + Tổn thương nguyên phát tại tuyến yên gây hậu quả : - Tuyến đích ở ngoại biên sẽ bị suy nhưng có thể kích thích lại được. - Các hormon tuyến yên giảm. - Tuyến yên không chịu sự kích