Vai trò của chụp cắt lớp vi tính đa dãy trong chẩn đoán xuất phátbất thường của động mạch vành từ động mạch phổi tại bệnh việnTÓM TẮT:Mục tiêu: Mô tả đặc điểm hình ảnh xuất phát bất thườ
Trang 1Vai trò của chụp cắt lớp vi tính đa dãy trong chẩn đoán xuất phátbất thường của động mạch vành từ động mạch phổi tại bệnh viện
TÓM TẮT:Mục tiêu: Mô tả đặc điểm hình ảnh xuất phát bất thường của động mạch vành từ
động mạch phổi trên chụp cắt lớp vi tính đa dãy
Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu hồi cứu tất cả các trường hợp được chẩn
đoán xuất phát bất thường của động mạch vành từ động mạch phổi trong khoảngthời gian từ tháng 1 năm 2014 đến tháng 12 năm 2023 tại bệnh viện Tim Hà Nội.Dữ liệu từ đặc điểm nhân khẩu học, siêu âm tim, kết quả chụp cắt lớp vi tính đadãy và phẫu thuật của bệnh nhân đều được đánh giá
Kết quả: Nghiên cứu bao gồm 20 bệnh nhân (12 nam, 8 nữ), độ tuổi trung bình
khi được chẩn đoán là 56 tháng (khoảng 1 tháng đến 44 tuổi) 16 bệnh nhân độngmạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi, 3 bệnh nhân động mạch vành phảixuất phát từ động mạch phổi, 1 bệnh nhân động mạch liên thất trước xuất phát từđộng mạch phổi 15 bệnh nhân có động mạch vành xuất phát từ động mạch phổichính, 5 bệnh nhân có động mạch vành xuất phát từ động mạch phổi phải 02 bệnhnhân phối hợp với bệnh tim bẩm sinh khác Tất cả bệnh nhân đều có động mạchvành giãn Tuần hoàn bàng hệ quan sát thấy ở 15/20 bệnh nhân 12/20 (60%) bệnhnhân có phân suất tống máu giảm nặng (EF < 35%) Siêu âm tim phát hiện 5 bệnh
Trang 2nhân động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi 4/20 bệnh nhân đã đượcphẫu thuật sửa van hai lá trước đó
Kết luận: Xuất phát bất thường của động mạch vành từ động mạch phổi là một dị
tật tim bẩm sinh rất hiếm gặp, có tỉ lệ tử vong cao nếu không được chẩn đoán vàđiều trị kịp thời Siêu âm tim chẩn đoán xuất phát bất thường của động mạch vànhtừ động mạch phổi có thể gặp khó khăn Chụp cắt lớp vi tính đa dãy là một thủthuật không xâm lấn, đáng tin cậy để chẩn đoán chính xác dị tật này
Từ khóa: Bất thường động mạch vành, động mạch vành xuất phát từ động mạch
phổi, động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi, động mạch vành phải xuấtphát từ động mạch phổi, phẫu thuật tim bẩm sinh
The Role of Multislice Computed Tomography in Diagnosis of AnomalousOrigin of Coronary Artery Arising From the Pulmonary Artery at Hanoi
Heart Hospital.Objectives: Describe the image characteristics of the anomalous origin of
coronary artery from pulmonary artery on multi-detector row computedtomography
Material and Methods: Retrospective study included all cases diagnosed with
anomalous origin of coronary artery arising from the pulmonary artery betweenJanuary 2014 and December 2023 at Hanoi heart hospital Data from patients’demographic characteristics, echocardiography, multislice computed tomographyand operation were evaluated
Results: The study included 20 patients (12 male, 8 female), median age at
diagnosis was 56 months (range, 1 month - 44 years old) 16 with anomalous leftcoronary artery from the pulmonary artery, 3 with anomalous right coronary artery
Trang 3from the pulmonary artery and 1 with anomalous origin of left anterior descendingartery from the pulmonary artery 15 patients with anomalous origin of coronaryartery from pulmonary trunk, 5 patients with anomalous origin of coronary arteryfrom right pulmonary artery Sixteen patients with anomalous origin of coronaryartery from main pulmonary artery, four patients with anomalous origin ofcoronary artery from right pulmonary artery All patients were dilated coronaryarteries Coronary collaterals were observed in 15/20 patients Twenty out of sixtypatients (60%) patients have ejection fraction severe reduction (EF <35%).Echocardiographic examination revealed five patients with anomalous leftcoronary artery from the pulmonary artery Four out of twenty patients previouslyunderwent mitral valve repair
Conclusions: Anomalous origin of coronary artery arising from pulmonary artery
is a rare congenital anomaly, high mortality rate if not diagnosed and treated early.Echocardiography diagnosis ofanomalous origin of coronary artery frompulmonary artery can be difficult MSCT is a non-invasive, and most reliablemethod, that accurately diagnose this anomalous
Keyword: Coronary artery anomalies, anomalous origin of coronary artery from
pulmonary artery, anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,anomalous right coronary artery from the pulmonary artery, surgery congenitalheart
I.ĐẶT VẤN ĐỀ
Bất thường bẩm sinh của động mạch vành xảy ra trong khoảng 0,3% - 1% dânsố nói chung, tăng lên đến 36% ở những bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh [1].Mặc dù các bất thường động mạch vành là tương đối hiếm gặp nhưng chúng lànguyên nhân thứ hai gây đột tử do tim Xuất phát bất thường của động mạch vànhtừ động mạch phổi là bất thường bẩm sinh rất hiếm gặp của động mạch vành Biểuhiện lâm sàng bao gồm đau ngực, suy tim sung huyết là những triệu chứng thường
Trang 4gặp nhất, sau đó là đánh trống ngực, rối loạn nhịp tim, nhồi máu cơ tim thậm chíđột tử do tim [2].
Siêu âm tim có thể bỏ sót hoặc đưa ra chẩn đoán sai lầm Chẩn đoán xuất phátbất thường của động mạch vành từ động mạch phổi là rất quan trọng bởi vì tìnhtrạng này có thể được giải quyết bằng phẫu thuật sửa chữa Ngày nay chụp cắt lớpvi tính (CLVT) đa dãy được sử dụng ngày càng nhiều trong chẩn đoán hình ảnhtim mạch, nó có thể cung cấp những thông tin mà chụp mạch vành qua da khôngthu thập được, giúp cho việc phát hiện và giải thích được nhiều bất thường hơn Vì
vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu với hai mục tiêu: “Mô tả đặc điểm hình ảnhxuất phát bất thường của động mạch vành từ động mạch phổi trên chụp cắt lớp vitính đa dãy”.
II.ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU1 Đối tượng nghiên cứu:
Tất cả các trường hợp được chẩn đoán xuất phát bất thường của động mạchvành từ động mạch phổi tại bệnh viện Tim Hà Nội
2 Phương pháp nghiên cứu- Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu, mô tả, cắt ngang.- Thời gian tiến hành nghiên cứu: từ tháng 01/2014 đến tháng 12/2023.- Địa điểm nghiên cứu: Khoa Chẩn đoán hình ảnh bệnh viện Tim Hà Nội.- Phương tiện nghiên cứu: Máy chụp CLVT 128 Scenaria (Hitachi), phần
mềm xử lý hình ảnh chuyên dụng Terarecon, tái tạo MPR, MIP, VRT
III.KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU1 Đặc điểm phân bố:
1.1 Tuổi và giới
20 bệnh nhân xuất phát bất thường của ĐMV từ ĐMP được phát hiện
Trong đó có 12 bệnh nhân nam, 8 bệnh nhân nữ,
Trang 5 Độ tuổi trung bình khi được chẩn đoán là 56 tháng, tuổi nhỏ nhất là 01
tháng tuổi, lớn nhất là 44 tuổi
60.00%40.00%
Trang 6Nhận xét: 90% xuất phát bất thường của ĐMV từ ĐMP là thương tổn đơn độc.
13% có phối hợp với các bệnh tim bẩm sinh khác
1.3 Thời điểm phát hiện bệnh
Nhận xét: Trong 20 bệnh nhân xuất phát bất thường của ĐMV từ ĐMP có tới 04
bệnh nhân (chiếm 20%) sau phẫu thuật mới phát hiện bệnh
2 Đặc điểm về phân loại xuất phát bất thường của ĐMV từ ĐMP.
Bảng 2.1 Phân loại các dạng xuất phát bất thường của ĐMV từ ĐMP.
Các dạng xuất phát bất thường của động mạch
Trang 7động mạch phổi (ARCAPA).Nhánh động mạch vành xuất phát bất thường từđộng mạch phổi (ACxAPA, ALADAPA)
Nhận xét: Vị trí của ĐMV xuất phát bất thường hay gặp nhất là từ thân ĐMP
chiếm 75%, tiếp theo là từ ĐMP phải (25%)
3 Ảnh hưởng của các dạng xuất phát bất thường của ĐMV từ ĐMP.
Bảng 3 1 Phân suất tống máu (EF).
Phân suất tống máu
Nhận xét: Có tới 60% (12 bệnh nhân) xuất phát bất thường của ĐMV từ ĐMP có
EF giảm nặng, tất cả đều là bệnh nhân ALCAPA
Trang 84 So sánh giá trị của siêu âm tim và chụp cắt lớp vi tính đa dãy.
Bảng 4.1 So sánh giá trị của siêu âm tim và CLVT trong chẩn đoán các dạng
xuất phát bất thường của ĐMV từ ĐMP.
Nhận xét: Siêu âm tim chỉ phát hiện được 05 bệnh nhân (chiếm 25%) xuất phát
bất thường của ĐMV từ ĐMP, trong khi đó CLVT phát hiện được tới 20 bệnhnhân
Bảng 4.2 Các bệnh lý trên siêu âm tim đối chiếu với kết quả CLVT.
Siêu âm tim CLVT
giãn
ĐMV xuấtphát bình
Trang 9IV.Bàn luận
Xuất phát bất thường của ĐMV từ ĐMP là một bất thường tim bẩm sinh rấthiếm gặp Năm 1945, Soloff đã mô tả bốn loại bất thường có thể có của ĐMV bắtnguồn từ ĐMP Đó có thể là: động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi,động mạch vành phải xuất phát từ động mạch phổi, cả hai động mạch vành xuấtphát từ động mạch phổi và nhánh động mạch vành xuất phát từ động mạch phổi[3] Trong số này, ALCAPA là phổ biến nhất với tỷ lệ 0,008% trong dân số nóichung, so với tỷ lệ 0,002% đối với ARCAPA [3] Nghiên cứu của chúng tôi có 16bệnh nhân ALCAPA (chiếm 80%), 03 bệnh nhân ARCAPA (chiếm 15%) và 01bệnh nhân có nhánh ĐMV xuất phát bất thường từ ĐMP ( chiếm 5%) Chúng tôikhông gặp bệnh nhân nào có cả hai ĐMV cùng xuất phát từ ĐMP
Hình 1: Bệnh nhân nam 19 tuổi: tâm thất độc nhất, động mạch liên thất trước(LAD) xuất phát từ thân động mạch phổi.
Hệ tuần hoàn động mạch vành được thành lập vào ngày thứ 45 của thai kỳ.Xuất phát bất thường của ĐMV từ ĐMP xuất hiện do sự phân chia bất thường củathân chóp hoặc bởi sự phân chia bất thường của chồi nội mạc hiện diện trên 6xoang Valsalva của đại động mạch Thông thường 2 chồi nội mạc trong xoangValsalva của động mạch chủ trở thành động mạch vành Trong trường hợp mộtchồi nội mạc thỉnh thoảng tồn tại trên xoang động mạch phổi sẽ tạo ra các bấtthường xuất phát của ĐMV từ ĐMP, đó có thể là: ALCAPA, ARCAPA hay một
Trang 10nhánh của động mạch vành (LAD, LCX ) Ngoài ra, ĐMV cũng có thể nối đến vịtrí khác trên ĐMP, đã có trường hợp được báo cáo là nối đến một nhánh của độngmạch phổi [8] Nghiên cứu của chúng tôi có 05 trường hợp (chiếm 25%), độngmạch vành xuất phát từ động mạch phổi phải.
Hình 2: Bệnh nhân 02 tháng tuổi, động mạch vành trái xuất phát từ động mạchphổi phải, thất trái giãn (LVDD = 30mm).
ALCAPA được mô tả đầu tiên vào năm 1866, sau đó tới năm 1933 Bland vàcộng sự đã mô tả triệu chứng lâm sàng kết hợp với những đặc điểm trên giải phẫutử thi nên còn được gọi là hội chứng Bland – White – Garland 95% trường hợpALCAPA xảy ra đơn độc, 5% có liên quan tới các bệnh lý tim bẩm sinh khác baogồm: Thông liên nhĩ, thông liên thất, còn ống động mạch, hẹp eo động mạch chủ…[4] Các triệu chứng thường xảy ra ở trẻ sơ sinh 1 - 2 tháng sau khi sinh do cóluồng trào ngược từ động mạch vành trái áp lực cao vào động mạch phổi có áp lựcthấp hơn Nếu không được điều trị khoảng 90% trẻ sơ sinh sẽ tử vong trong nămđầu [4,5] Tử vong thường do suy tim, nhồi máu cơ tim hoặc rối loạn nhịp tim
Trang 11Hình 3: Bệnh nhân 02 tháng tuổi, siêu âm tim chẩn đoán bệnh cơ tim giãn, chụpCLVT phát hiện động mạch vành trái xuất phát từ thân động mạch phổi, thất tráigiãn (LVDD = 28mm).
Trong 16 bệnh nhân ALCAPA chúng tôi gặp có tới 12 bệnh nhân suy timnặng với thất trái giãn và phân suất tống máu giảm nặng (EF <35%) Chúng tôicũng gặp 04 trường hợp ALCAPA trước đó được chẩn đoán là hở hai lá bẩm sinhđã được mổ sửa van hai lá nhưng không phát hiện tổn thương ALCAPA, theo thờigian phân suất tống máu giảm dần, siêu âm tim chẩn đoán rò động mạch vành vàođộng mạch phổi, sau đó bệnh nhân được chụp CLVT phát hiện ĐMV trái xuất phátbất thường từ ĐMP
Hình 4: Bệnh nhân nam 12 tuổi, đã được phẫu thuật sửa van hai lá có đặt vòngvan (mũi tên) cách đây 10 năm, siêu âm tim chẩn đoán là rò động mạch vành tráivào động mạch phổi Trên hình MPR và 3D của chụp CLVT cho thấy động mạchvành trái xuất phát từ động mạch phổi phải.
Trang 12Tuy nhiên bệnh nhân có thể sống sót vào thời thơ ấu và thậm chí cả tuổitrưởng thành với triệu chứng lâm sàng khác nhau từ hở van hai lá mạn tính có triệuchứng tới thiếu máu cục bộ toàn bộ làm quả tim có hình cầu Yếu tố dẫn tới sựsống còn sau thời ấu thơ chính là sự phát triển tuần hoàn bàng hệ tự thân của độngmạch vành [5] Bệnh nhân ALCAPA lớn tuổi nhất chúng tôi gặp là bệnh nhân nữ44 tuổi, đau ngực, khó thở, thất trái giãn nhưng chức năng tâm thu thất trái bìnhthường (EF 65% đo trên siêu âm).
Hình 5: Bệnh nhân nữ 39 tuổi, ĐMV trái xuất phát từ thân ĐMP, ĐMV phải giãnlớn cho nhiều nhánh tuần hoàn bàng hệ sang cấp máu cho thất trái.
Trong khi bệnh nhân ALCAPA thường có dấu hiệu thiếu máu cục bộ thấttrái và suy tim sung huyết ở trẻ em thì hầu hết bệnh nhân ARCAPA được chẩnđoán trong thời kỳ thơ ấu có tiếng thổi tâm thu, đau ngực hoặc suy tim Chẩn đoánARCAPA có thể bị bỏ qua vì không có triệu chứng lâm sàng [6] Tuy nhiên,ARCAPA có thể xuất hiện với thiếu máu cơ tim dưới lâm sàng hoặc có nguy cơđột tử do tim ngay cả khi còn nhỏ Khi có triệu chứng, biểu hiện lâm sàng của bệnhnhân ARCAPA không đồng nhất, bao gồm: khó thở (17%), mệt mỏi (13%), suytim sung huyết (30%), đau thắt ngực (17%), nhồi máu cơ tim (9%) và đột tử(17%) Radke và cộng sự [7], lưu ý rằng 41% bệnh nhân ARCAPA không có triệuchứng, nhưng 40% bệnh nhân cho thấy có thiếu máu cơ tim cục bộ
Trang 13Hình 5: Bệnh nhân nam 10 tuổi, siêu âm tim chẩn đoán rò động mạch vành vàođộng mạch phổi, CLVT phát hiện ĐMV phải xuất phát từ thân ĐMP.
Siêu âm tim là xét nghiệm quan trọng trong chẩn đoán xuất phát bất thường củaĐMV từ ĐMP, trong trường hợp điển hình có thể thấy gốc ĐMV xuất phát từxoang sau – trái của ĐMP với kích thước bình thường hay hơi nhỏ Trên siêu âmDoppler màu cho thấy dòng phụt ngược bất thường trong thân ĐMP Ngoài ra trênsiêu âm tim còn có thể thấy dòng phụt với vận tốc cao ở vách liên thất do tuầnhoàn bàng hệ giữa ĐMV phải và ĐMV trái Tuy nhiên siêu âm tim có độ phân giảikhông gian thấp, khó đánh giá các mạch máu nhỏ như ĐMV, hạn chế quan sát ởbệnh nhân lớn tuổi, thành ngực dày cũng như phụ thuộc nhiều vào kinh nghiệmngười làm… Những hạn chế đó có thể dẫn tới một chẩn đoán nhầm lẫn hoặc khôngphát hiện ra tổn thương Nghiên cứu của chúng tôi cho thấy siêu âm tim chỉ pháthiện được 25% số bệnh nhân có xuất phát bất thường của ĐMV từ ĐMP Cáctrường hợp còn lại 30% siêu âm tim chẩn đoán nhầm là bệnh cơ tim giãn, 20%chẩn đoán rò động mạch vành và 25% trường hợp siêu âm tim không phát hiệnđược tổn thương
Những năm trước đây, chẩn đoán xác định bất thường động mạch vành dựa vàochụp động mạch vành qua Catheter hoặc mổ tử thi Tuy nhiên, chụp động mạchqua Catheter là một thủ thuật xâm lấn với tỷ lệ bệnh và tử vong tương ứng là 1,5%và 0,15% [4,5] Sự phát triển của chụp CLVT đa dãy cho phép đánh giá không
Trang 14xâm lấn giải phẫu động mạch vành, nó có độ phân giải không gian tuyệt vời giúpquan sát trực quan động mạch vành trái (LCA), động mạch vành phải (RCA) xuấtphát từ động mạch phổi (PA) Thời gian chụp ngắn, sự không xâm lấn của thủthuật, chuẩn bị đơn giản và chăm sóc tối thiểu sau chụp làm cho chụp CLVT thuậnlợi hơn rất nhiều so với chụp động mạch vành qua Catheter [4,9] Chụp CLVTcũng đóng một vai trò quan trọng trong việc mô tả giải phẫu động mạch vành trướckhi tiến hành phẫu thuật Các phương pháp phẫu thuật khác nhau được sử dụng choviệc tái thiết bất thường động mạch vành trái tùy thuộc vào vị trí của động mạchvành bất thường (thành trong, thành bên và thành sau của thân động mạch phổi)[10]
Nhược điểm chính của CLVT là liều bức xạ ion hóa tương đối cao và khôngđánh giá được dòng chảy Chụp cộng hưởng từ (CHT) là một phương pháp chẩnđoán hình ảnh không sử dụng bức xạ ion hóa có thể được sử dụng để chẩn đoán bấtthường động mạch vành Tuy nhiên thời gian chụp kéo dài, độ phân giải khônggian thấp, giá thành cao cùng với việc không phải trung tâm nào cũng sẵn có CHTlà những bất lợi chính so với chụp CLVT [11] Chụp CLVT tim rất hữu ích khôngchỉ trong chẩn đoán, mà còn cung cấp thông tin tiên lượng, cho phép phân tầngnguy cơ và được sử dụng để theo dõi bệnh nhân lâu dài
Điều trị triệt để xuất phát bất thường ĐMV từ ĐMP là phẫu thuật, điều trị nộikhoa chỉ là để ổn định bệnh nhân chuẩn bị cho phẫu thuật Các phương pháp phẫuthuật bao gồm: Phẫu thuật bắc cầu động mạch vành, phẫu thuật Takeuchi và phẫuthuật chuyển trực tiếp động mạch vành về xoang động mạch chủ
V.Kết luận
Xuất phát bất thường của ĐMV từ ĐMP là bệnh lý tim bẩm sinh rất hiếm gặp,có tỉ lệ tử vong cao nếu không được chẩn đoán và điều trị sớm Chụp CLVT đa dãylà một thủ thuật không xâm lấn, đáng tin cậy, cung cấp thông tin chính xác về giảiphẫu động mạch vành cũng như các bệnh tim bẩm sinh khác