Bài giảng xốp xơ tai

Lịch sử phát hiện 1860: Toynbee: người đầu tiên mô tả nghe kém gây ra bởi cố định xương bàn đạp..  Khe trước cửa sổ của Siebenmann➢Trước đế đạp và cửa sổ bầu dục ➢Không liền, tồn tại t

Người thực hiện: BSNT 35 Chu Thị Thùy Linh

ĐẠI CƯƠNG

2 Lịch sử phát hiện

 1860: Toynbee: người đầu tiên mô tả nghe kém gây ra bởi cố định xương bàn đạp

 1873: Schwart mô tả điểm hồng góc sau trên màng nhĩ

 1893: Politzer: gọi tình trạng cố định xương bàn đạp là xốp xơ tai.

 Siebenmann phát hiện mảng xương xốp như bọt biển qua KHV: chứng xơ cứng tai

3 Dịch tễ học

 Tuổi: 30 (15- 45)

 Nghe kém 2 tai trong 70% trường hợp

 Giới: nữ nhiều hơn nam, tỉ lệ 2/1

 Di truyền gene trội, nhiễm sắc thể thường

 Chủng tộc:

➢ 8- 10% người da trắng→ 12% có TCLS

➢ Nhật Bản, Nam Mỹ: 5%

➢ Người da đen: 1%

GIẢI PHẪU

➢Tồn tại suốt đời ở dạng nguyên thủy, xương hóa → ổ xốp xơ

 Khe trước cửa sổ của Siebenmann

➢Trước đế đạp và cửa sổ bầu dục

➢Không liền, tồn tại từ bào thai

đến trưởng thành

➢Nối tiền đình màng- hòm tai

➢Chứa nhiều đám sụn phôi thai

→ xương hóa →xốp xơ

 Cửa sổ bầu dục

➢Thành ngoài tiền đình xương

➢Kích thước: 3* 1,5mm

➢Ngoài:mở vào hòm tai, trong thông với vịn tiền đình

➢Có đế xương bàn đạp gắn vào qua DC vòng

➢Đế đạp: gắn vào cửa sổ bầu dục, mặt

ngoài phủ bởi niêm mạc hòm nhĩ, mặt

trong là sụn phôi thai

 Xung quanh đế đạp có dây chằng vòng

✓Phía dưới (cửa sổ tròn),

✓Phía trên (cống Fallop, dây VII)

➢Mặt trong: xoan nang, cầu nang

VAI TRÒ CỦA XƯƠNG BÀN ĐẠP

 Dẫn truyền âm thanh từ màng tai→ tai trong

 Bekesy: hoạt động theo 2 trục phụ thuộc cường độ (I) âm thanh:

➢I nhỏ, vừa: di động ngang như cánh cửa, bản lề ở bờ sau cửa

sổ bầu dục

➢I lớn (> 120 db): di động trên- dưới theo trục ngang từ trước

ra sau → dịch mê nhĩ ít chuyển động →hạn chế truyền âm

NGUYÊN NHÂN

1 Di truyền

 Gene trội, không hoàn toàn, NST thường

 60% BN xốp xơ do di truyền

 Khiếm khuyết 6 gene OTSC 1, 2, 3, 4, 5, 7 và Collagen type 1

2 Virus sởi: 80% phân lập được kháng nguyên và RNA của

virus trong ổ xốp xơ hoạt động

3.Cơ chế tự miễn

 Tăng kháng thể collagen type 2

 KT chống lai KN sụn bào thai trong mê nhĩ xương

6.Yếu tố tăng sinh mạch máu

 LS có điểm màu hồng trên ụ nhô (dấu hiệu Schwartze)

 Xung huyết, giãn mạch

7 Thuyết Rudi: rối loạn vận mạch quanh khớp bàn đạp-

tiền đình, khởi đầu là giãn mạch

8 Thuyết tạo xương không hoàn chỉnh: chỉ có quá trình

tạo xương không hoàn chỉnh diễn ra

GIẢI PHẪU BỆNH

1.Đại thể: 2 giai đoạn

2 Vi thể:

 Giai đoạn hoạt động

➢3 loại tế bào:tạo cốt bào, hủy cốt bào, tế bào sợi

 Giai đoạn không hoạt động

➢Cốt bào hoạt động→ ổ xương mới

➢Giàu collagen, ít chất cơ bản vô định hình, tăng tỉ trọng

➢Khoảng quanh mạch thu hẹp

3 Vị trí tổn thương

 Bờ trước cửa sổ bầu dục: 80- 90%

 Đế xương bàn đạp: 12%,thường do ổ xốp xơ bờ trước cửa sổ lan tới

 Cửa sổ tròn: 30%, thường kết hợp ổ xốp xơ khác

 Ốc tai: 14%

 Vị trí khác: ống bán khuyên, thánh trước ống tai trong

TRIỆU CHỨNG

1.Tiền sử

 Gia đình

 Bản thân

2.Cơ năng

 Nghe kém: tiến triển chậm, tăng dần, tăng lên vào thời kì thay

đổi nội tiết, 70% ở cả 2 tai

 Bàng thính Willis

 Ù tai: 1 hoặc 2 bên, tiếng trầm, theo nhịp mạch→ ù tiếng cao

→ giảm vào giai đoạn cuối

 Chóng mặt: mất thăng bằng nhẹ

1.Đo thính lực

 Đo thính lực bằng âm thoa: tam chứng Bezold

 Đo thính lực lời

 Đo thính lực đơn âm:

➢Giai đoạn đầu: nghe kém truyền âm, dấu hiệu khuyết Cahart

➢Giai đoạn toàn phát: nghe kém hỗn hợp nặng về truyền âm→ nghe kém hỗn hợp nặng về tiếp âm

➢Giai đoan cuối: tổn thương tai trong nặng

Các dạng thính lực đồ trong xốp xơ tai theo Shambaugh

3.Đo phản xạ gân cơ bàn đạp

 Giai đoạn sớm: hiệu ứng on-

off

 Giai đoạn muộn: không đáp

ứng

4.Thử nghiệm tiền đình: ghi

điện động mắt→ kiểu ngoại

biên tăng kích thích

Phản xạ gân cơ bàn đạp trong xốp xơ tai

 Tổn thương đế đạp

➢Giai đoạn sớm: bình thường

➢Ổ xốp xơ lan rộng: dày, bờ không đều

➢Phân loại: Veillon

✓Giai đoạn 1: không dày

✓Giai đoạn 2: dày chu vi, trung tâm bình thường

✓Giai đoạn 3: dày toàn bộ

CHẨN ĐOÁN

1.Chẩn đoán xác định

 BN trẻ tuổi, thường là nữ

 Tiền sử gia đình có xốp xơ tai

 Nghe kém tiến triển

 Màng tai sáng bóng, dấu hiệu Schwartze, Valsava (+)

 Thính lực đồ: nghe kém truyền âm, khuyết Cahart, nghe kém hỗn hợp

 Nhĩ lượng: loại A hoặc As

 Phản xạ cơ bàn đạp: hiệu ứng on- off, mất phản xạ

 CLVT: ổ xốp xơ, dày đế đạp

2.Chẩn đoán phân biệt:

 Gián đoạn chuỗi xương con

 Cố định đế đạp bẩm sinh

 Cố định đầu xương búa

 Cholesteatoma bẩm sinh tai giữa

 Xơ nhĩ

 Viêm tai thanh dịch

 Bệnh Paget

 Bệnh Lobstein

3.Các thể lâm sàng

 Ở ốc tai

➢Nghe kém 2 tai: 1bên tiếp nhận, 1 bên dẫn truyền

➢Thính lực đồ: nghe kém tiếp âm thiên về tiếp nhận

ĐIỀU TRỊ

1.Điều trị không phẫu thuật

➢Có bệnh toàn thân không phẫu thuật được

➢Điều trị trước phẫu thuật

 Thuốc: sodium flouride

 Cơ chế tác dụng:

➢Thúc đẩy sự canxi hóa

➢Ion flouride thay thế ion hydroxyl tạo phức hợp flouroapatid

1.2.Đeo máy trợ thính

Chỉ định:

 Không tiến hành phẫu thuật được

 Xốp xơ tai giai đoạn cuối

 Xốp xơ thể ốc tai

 Tăng cường hiệu quả phẫu thuật

 Tổn thương tai trong

 Tổn thương đế đạp giai đoạn V

 Xốp xơ tai ở tai duy nhất

2.4.Kĩ thuật mổ

 Lấy bỏ xương bàn đạp:

➢Kĩ thuật thông thường

➢Bằng laser

 Thay thế xương bàn đạp

2.5.Tai biến phẫu thuật

• Tồn tai nghe kém truyền âm sau mổ

• Nghe kém tiếp âm

• Chóng mặt kéo dài

• Mất vị giác

 Xốp xơ tai gây nghe kém dẫn truyền tiến triển.

 Bệnh hay gặp ở nữ, tuổi 15- 45

 Lâm sàng biểu hiện nghe kém, màng tai bình thường

 Thính lực đồ biểu hiện nghe kém dẫn truyền hoặc nghe kém hỗn hợp

 Điều trị có thể nội khoa dùng NaF, đeo máy trọ thính hoặc phẫu thuật

 Phẫu thuật có thể stapedotomy hoặc stapedectomy

1. Otosclerosis, Otolaryngology, Cummings, 5th edition, pg.2028-

2035

2. Otosclerosis, Head and neck surgery- Otolaryngology, Bailey, 4th

edition, 2006, pg.2125- 2137

3. Stapedectomy, Middle ear and mastoid surgery, pg.108- 118

4. Finite element model of the stape- inner ear interface, Otoslerosis

and stape surgery, pg.163- 154

5 Nghiên cứu chẩn đoán và đánh giá kết quả thay thế xương bàn

đạp bằng trụ gốm y sinh trong bệnh xốp xơ tai, Luận án tiến sĩ y

học, Lê Công Định