Bài giảng xốp xơ tai

Người thực hiện: BSNT 35 Chu Thị Thùy Linh

ĐẠI CƯƠNG

 Hậu quả: cứng khớp bàn đạp- tiền đình, tổn thương tai trong

 Nguyên nhân phổ biến của điếc dẫn truyền tiến triển ở người lớn

2 Lịch sử phát hiện

 1860: Toynbee: người đầu tiên mô tả nghe kém gây ra bởi cố định xương bàn đạp

 1873: Schwart mô tả điểm hồng góc sau trên màng nhĩ

 1893: Politzer: gọi tình trạng cố định xương bàn đạp là xốp xơ tai.

 Siebenmann phát hiện mảng xương xốp như bọt biển qua KHV: chứng xơ cứng tai

3 Dịch tễ học

 Tuổi: 30 (15- 45)

 Nghe kém 2 tai trong 70% trường hợp

 Giới: nữ nhiều hơn nam, tỉ lệ 2/1

 Di truyền gene trội, nhiễm sắc thể thường

 Chủng tộc:

➢ 8- 10% người da trắng→ 12% có TCLS

➢ Nhật Bản, Nam Mỹ: 5%

➢ Người da đen: 1%

GIẢI PHẪU

1.Mê nhĩ xương

 Ốc tai xương: 3 lớp:

➢Lớp ngoài: màng xương, liên tiếp màng xương của xương đá

➢Lớp giữa: nhiều vùng sụn giữ nguyên đặc tính phôi thai

➢Lớp trong: màng xương nguyên thủy

➢Tồn tại suốt đời ở dạng nguyên thủy, xương hóa → ổ xốp xơ

 Khe trước cửa sổ của Siebenmann

➢Trước đế đạp và cửa sổ bầu dục

➢Không liền, tồn tại từ bào thai

đến trưởng thành

➢Nối tiền đình màng- hòm tai

➢Chứa nhiều đám sụn phôi thai → xương hóa →xốp xơ

 Cửa sổ bầu dục

➢Thành ngoài tiền đình xương

➢Kích thước: 3* 1,5mm

➢Ngoài:mở vào hòm tai, trong thông với vịn tiền đình ➢Có đế xương bàn đạp gắn vào qua DC vòng

➢Đế đạp: gắn vào cửa sổ bầu dục, mặt ngoài phủ bởi niêm mạc hòm nhĩ, mặt trong là sụn phôi thai.

 Xung quanh đế đạp có dây chằng vòng

✓Phía dưới (cửa sổ tròn),

✓Phía trên (cống Fallop, dây VII) ➢Mặt trong: xoan nang, cầu nang

VAI TRÒ CỦA XƯƠNG BÀN ĐẠP

 Dẫn truyền âm thanh từ màng tai→ tai trong

 Bekesy: hoạt động theo 2 trục phụ thuộc cường độ (I) âm thanh:

➢I nhỏ, vừa: di động ngang như cánh cửa, bản lề ở bờ sau cửa

sổ bầu dục

➢I lớn (> 120 db): di động trên- dưới theo trục ngang từ trước

ra sau → dịch mê nhĩ ít chuyển động →hạn chế truyền âm

NGUYÊN NHÂN

1 Di truyền

 Gene trội, không hoàn toàn, NST thường

 60% BN xốp xơ do di truyền

 Khiếm khuyết 6 gene OTSC 1, 2, 3, 4, 5, 7 và Collagen type 1

2 Virus sởi: 80% phân lập được kháng nguyên và RNA của

virus trong ổ xốp xơ hoạt động.

3.Cơ chế tự miễn

 Tăng kháng thể collagen type 2

 KT chống lai KN sụn bào thai trong mê nhĩ xương

4.Yếu tố hormon

 Chevance: thay đổi nồng độ estrogen→ tăng hoạt động men thủy phân → ổ xốp xơ hoạt động.

 Rối loạn chuyển hóa tuyến dưới đồi → ảnh hưởng tuyến cận giáp.

5 Vai trò lysome:

Chavance: nồng độ estrogen tăng cao → phá vỡ mô bào → giải phóng men thủy phân → tổn thương TK thính giac, collagen

6.Yếu tố tăng sinh mạch máu

 LS có điểm màu hồng trên ụ nhô (dấu hiệu Schwartze)

 Xung huyết, giãn mạch

7 Thuyết Rudi: rối loạn vận mạch quanh khớp bàn đạp-

tiền đình, khởi đầu là giãn mạch

8 Thuyết tạo xương không hoàn chỉnh: chỉ có quá trình

tạo xương không hoàn chỉnh diễn ra

GIẢI PHẪU BỆNH

1.Đại thể: 2 giai đoạn

2 Vi thể:

 Giai đoạn hoạt động

➢3 loại tế bào:tạo cốt bào, hủy cốt bào, tế bào sợi

 Giai đoạn không hoạt động

➢Cốt bào hoạt động→ ổ xương mới

➢Giàu collagen, ít chất cơ bản vô định hình, tăng tỉ trọng

➢Khoảng quanh mạch thu hẹp

3 Vị trí tổn thương

 Bờ trước cửa sổ bầu dục: 80- 90%

 Đế xương bàn đạp: 12%,thường do ổ xốp xơ bờ trước cửa sổ

TRIỆU CHỨNG

1.Tiền sử

 Gia đình

 Bản thân

2.Cơ năng

 Nghe kém: tiến triển chậm, tăng dần, tăng lên vào thời kì thay

đổi nội tiết, 70% ở cả 2 tai

 Bàng thính Willis

 Ù tai: 1 hoặc 2 bên, tiếng trầm, theo nhịp mạch→ ù tiếng cao

→ giảm vào giai đoạn cuối

 Chóng mặt: mất thăng bằng nhẹ

1.Đo thính lực

 Đo thính lực bằng âm thoa: tam chứng Bezold

 Đo thính lực lời

 Đo thính lực đơn âm:

➢Giai đoạn đầu: nghe kém truyền âm, dấu hiệu khuyết Cahart

➢Giai đoạn toàn phát: nghe kém hỗn hợp nặng về truyền âm→ nghe kém hỗn hợp nặng về tiếp âm

➢Giai đoan cuối: tổn thương tai trong nặng

Các dạng thính lực đồ trong xốp xơ tai theo Shambaugh

3.Đo phản xạ gân cơ bàn đạp

 Giai đoạn sớm: hiệu ứng on- off

 Giai đoạn muộn: không đáp ứng

4.Thử nghiệm tiền đình: ghi điện động mắt→ kiểu ngoại biên tăng kích thích

Phản xạ gân cơ bàn đạp trong xốp xơ tai

Phân loại ổ xốp xơ bờ trước cửa sổ bầu dục theo Veillon

 Tổn thương đế đạp

➢Giai đoạn sớm: bình thường

➢Ổ xốp xơ lan rộng: dày, bờ không đều

➢Phân loại: Veillon

✓Giai đoạn 1: không dày

✓Giai đoạn 2: dày chu vi, trung tâm bình thường

✓Giai đoạn 3: dày toàn bộ

CHẨN ĐOÁN

1.Chẩn đoán xác định

BN trẻ tuổi, thường là nữ

Tiền sử gia đình có xốp xơ taiNghe kém tiến triển

Màng tai sáng bóng, dấu hiệu Schwartze, Valsava (+)

Thính lực đồ: nghe kém truyền âm, khuyết Cahart, nghe kém hỗn hợpNhĩ lượng: loại A hoặc As

Phản xạ cơ bàn đạp: hiệu ứng on- off, mất phản xạCLVT: ổ xốp xơ, dày đế đạp

2.Chẩn đoán phân biệt:

 Gián đoạn chuỗi xương con

 Cố định đế đạp bẩm sinh

 Cố định đầu xương búa

 Cholesteatoma bẩm sinh tai giữa

 Xơ nhĩ

 Viêm tai thanh dịch

 Bệnh Paget

 Bệnh Lobstein

3.Các thể lâm sàng

 Ở ốc tai

➢Nghe kém 2 tai: 1bên tiếp nhận, 1 bên dẫn truyền

➢Thính lực đồ: nghe kém tiếp âm thiên về tiếp nhận

ĐIỀU TRỊ

1.Điều trị không phẫu thuật

➢Có bệnh toàn thân không phẫu thuật được

➢Điều trị trước phẫu thuật

 Thuốc: sodium flouride

 Cơ chế tác dụng:

➢Thúc đẩy sự canxi hóa

➢Ion flouride thay thế ion hydroxyl tạo phức hợp flouroapatid

1.2.Đeo máy trợ thính

Chỉ định:

 Không tiến hành phẫu thuật được

 Xốp xơ tai giai đoạn cuối

 Xốp xơ thể ốc tai

 Tăng cường hiệu quả phẫu thuật

 Tổn thương tai trong

 Tổn thương đế đạp giai đoạn V

 Xốp xơ tai ở tai duy nhất

2.4.Kĩ thuật mổ

 Lấy bỏ xương bàn đạp:

➢Kĩ thuật thông thường

➢Bằng laser

Thay thế xương bàn đạp

StapdectomyStapedotomy

Lấy bỏ toàn bộ đế xương bàn đạp hoặc phần sau

Mở cửa sổ xương nhỏ ở đế đạp

Giảm nguy cơ tổn thương tai trong và nghe kém tiếp âm Giảm nguy cơ chóng mặt Trụ dẫn ít bị di lệch hơn Không có sự khác biệt về cải thiện sưc nghe (Fisch)

2.5.Tai biến phẫu thuật

 Xốp xơ tai gây nghe kém dẫn truyền tiến triển.

 Bệnh hay gặp ở nữ, tuổi 15- 45

 Lâm sàng biểu hiện nghe kém, màng tai bình thường

 Thính lực đồ biểu hiện nghe kém dẫn truyền hoặc nghe

1. Otosclerosis, Otolaryngology, Cummings, 5th edition, pg.2028- 2035

2. Otosclerosis, Head and neck surgery- Otolaryngology, Bailey, 4th

edition, 2006, pg.2125- 2137

3. Stapedectomy, Middle ear and mastoid surgery, pg.108- 118

4. Finite element model of the stape- inner ear interface, Otoslerosis and stape surgery, pg.163- 154

5.Nghiên cứu chẩn đoán và đánh giá kết quả thay thế xương bàn đạp bằng trụ gốm y sinh trong bệnh xốp xơ tai, Luận án tiến sĩ y

học, Lê Công Định