Nghe kém, các thông tin cập nhật

NGHE KÉM, CÁC THÔNG TIN CẬP NHẬT

ĐOÀN THỊ HỒNG HOA

Dịch tễ

• Điếc là một khuyết tật mà mọi người không nhìn thấy được.

• Theo OMS (2014) trên 5% dân số thế giới bị điếc với mức độ khác nhau • 360 triệu người trên thế giới bị khiếm thính

• 2/3 sống ở các nước đang phát triển

• 50% điếc có thể tránh hoặc điều trị dễ dàng.

• Ở trẻ em, điếc chiếm khoảng 3/1000 1 trong những nguyên nhân chính là nhiễm khuẩn tai không được điều trị Một số bệnh nhiễm khuẩn có thể tránh bằng tiêm Vaccin (sốt ban, quai bị, viêm màng não)

• Điếc có thể ổn định trong suốt cuộc sống, nhưng có thể tiến triển.

Không giờ điếc hoàn toàn, có phục hồi khi điều trị Đặc trưng bởi mất âm

Điều trị nội khoa không có kết quả, nhưng đeo máy trợ

Nhận biết được tiếng nói với giọng btKhó nhận biết được giọng trầm ở xa

Không nhận biết được lời nói

 Nghe kém hoàn toàn (điếc

đặc) :

Mất trung bình khoảng 120 dB

Không nghe thấy gì hết

huấn luyện thêm Đọc hình miệng và đôi khi tín hiệu là chủ yếu

Thang mức độ nghe kém, tiếng ồn

Chẩn đoán

Mọi cảm giác nghe kém đều phải tiến hành thăm khám tai ( lâm sàng và đo thính lực )

Hỏi bệnh

- Tuổi và và thời gian xuất hiện

- Cách xuất hiện nghe kém : đột ngột hay từ từ - Tổn thương 1 bên hay 2 bên

- Tiến triển : đột ngột, tăng dần hay dao động

- Cản trở trong tiếng ồn, nhiễu âm, phát hiện khi nghe điện thoại - Các dấu hiệu đi kèm : chóng mặt, ù tai, chảy tai, đau đầu…

Tiền sử gia đình : điếc di truyền, xốp xơ tai

Tiền sử bản thân: chấn thương, dùng thuốc, các bệnh lý từ nhỏ

* Âm nhân thấy ở tai điếc : điếc dẫn truyền * Âm nhận thấy ở tai lành : điếc tiếp nhận + Rinne :

* ĐX>ĐS : điếc dẫn truyền

* ĐS> ĐX : bình thường hay điếc tiếp nhận

- Đo âm ốc tai

- Đo điện kích thích thân não - Chụp cắt lớp

- Cộng hưởng từ

Các nghiệm pháp đánh giá thính giác

Đo thính lực chủ quan

Đo thính lực đơn âm : xác định ngưỡng nghe.

Chú ý : che lấp quá mức, điếc tiếp nhận giả.

- che lấp không đủ, điếc dẫn truyền giả hay đường cong “ma”

Hiệu chỉnh : Đo sức nghe bằng âm thoa

Đo thính lực lời: đánh giá nghe hiểu của bệnh nhân

và hiệu quả của trợ thính

Các nghiệm pháp đánh giá thính lựcĐo thính lực khách quan

Đo nhĩ lượng (Đo trở kháng) : là đo những biến đổi

trở kháng của tai giữa khi thay đổi áp lực trong OTN - Không phải đo thính lực

- Là công cụ để thăm dò tai giữa (hệ thống dẫn truyền TG, áp lực TG và hoạt động của vòi nhĩ).

Các nghiệm pháp đánh giá thính lực

Đo thính lực khách quan

Phản xạ bàn đạp : thường có với ngưỡng cường độ 80-90 dB

- Tổn thương tai giữa

+ PXBĐ trong điếc dẫn truyền : Điếc DT nặng + PXBĐ : Nghi ngờ TLĐ?, hoặc +/- gẫy ngành XBĐ, giải xơ nối XBĐ với cán búa hay hẹp OTN

+ trong xốp xơ : hiệu quả “on-off” : tăng tạm thời độ thông thuận khi bắt đầu và kết thúc kích thích

- Tổn thương tai trong

+ PXBĐ trong điếc trong ốc tai (Tét Metz): Điếc TN <60 dB, khi PXBĐ < 100 dB

+ PXBĐ trong điếc sau ốc tai : Tăng ngưỡng PXBĐ > 100 dB / điếc <60 dB Điếc sau ốc tai ?

+ Thích ứng bệnh lý : đo đáp ứng PXBĐ với kích thích âm đơn trong 10 giây với cường độ 10 dB trên ngưỡng PXBĐ (+) t.t sau ốc tai ?

Các nghiệm pháp đánh giá thính lực

Đo thính lực khách quan

Đo điện thính giác thân não (ABR) : lợi ích trên lâm sàng gồm :

- Xác định ngưỡng nghe khách quan (chỉ thăm dò 2000-4000 Hz) :

đặc biệt ở trẻ nhỏ khi đo thính lực hành vi nghi ngờ điếc

- Phát hiện tổn thương sau ốc tai : có hạn chế về độ nhạy và độ đặc

- ABR tự động : thời gian tiến hành kéo dài 3-7 phút, độ nhạy 90-100%, và độ đặc hiệu từ 96-100% (Pháp 2007, chấp nhận tét này là thăm dò để phát hiện điếc ở trẻ sơ sinh), có những ưu thế hơn đo âm ốc tai vì nó thăm dò được đường thính giác từ ốc tai đến thân não.

Các nghiệm pháp đánh giá thính lực

Đo thính lực khách quan

Đo âm ốc tai : âm có cường độ thấp được tế bào lông ngoài phát ra, truyền

ngược lại qua chuỗi xương con, màng nhĩ và OTN Lợi ích lâm sàng gồm :

- Phát hiện điếc ở trẻ sơ sinh : tét nhanh <1 phút, không xâm lấn

Có âm ốc tai : không có điếc dẫn truyền, và không có điếc nặng hay sâu.

Tuy nhiên, không có âm ốc tai, chưa chắc trẻ điếc Khám bổ xung Có âm ốc tai, không loại trừ được điếc do bệnh lý thần kinh thính giác hay điếc tiến triển.

- Ứng dụng khác trên LS : tiên lượng điếc đột ngột, phát hiện và chẩn

đoán sớm điếc do nhiễm độc hay điếc nghề nghiệp, đánh giá tiến triển bệnh Ménière.

Các nghiệm pháp đánh giá thính lực

Đo thính lực khách quan

Đo điện thính giác ổn định, khách quan (ASSR)

- xác định ngưỡng nghe khách quan với từng tần số,

Lợi ích của chẩn đoán hình ảnh

Chụp cắt lớp và cộng hưởng từ

Có những bước tiến rõ rệt giúp cho các nhà lâm sàng chẩn đoán và quyết định điều trị

- phát hiện được các dị dạng tai giữa, tai trong

- các bất thường về mạch máu, màng não hay thần kinh (thiểu sản dây VIII)

- phát hiện các u dây VIII hay u góc cầu tiểu não…

Hở ống BK trênViêm mê nhĩ Di lệch Piston XBĐ

Cố định đầu búaDây VII (đoạn 2)

Cộng hưởng từ

Nghe kém tiếp âm

•Phân biệt điếc trong và

sau ốc tai dựa vào :

- Hồi thính

- Chỉ số phân biệt lời

- Nghiệm pháp suy thoái âm (thích ứng bệnh lý)

Nguyên nhân chính của điếc tiếp âm

1 Điếc trong ốc tai2 Điếc sau ốc tai

U góc cầu tiểu não khác Điếc tiếp nhận trung ương

Điếc nghề

nghiệpLão thính

Tai trong như “ Hộp đen”?

Chuyển các tín hiệu âm thành các tín hiệu điện.

2 thập kỷ này, hiểu biết hơn về điếc ở

người trẻ Nguồn gốc do gen?

- phát hiện các gen mà tổn thương sẽ biểu hiện điếc

- điếc nặng và điếc sâu ở người trẻ là do gen (các nước phát triển), thể sớm là di truyền gen lặn

Lão thính

- xác định 2 vùng của gen đơn bội

- các yếu tố liên quan khác : chấn thương âm, đái đường, stress… Cách phòng

- thử hiệu quả của chất chống oxy hóa với người có gen liên quan đến lão thính.

Tìm hiểu các cơ chế hoạt động của ốc tai

Tế bào lông trong

Về Otoferline và bệnh lý thần kinh thính giác đối với điếc bẩm sinh

- otoferline là một protein lớn với khoảng 2000 acide amine thuộc họ ferline đóng vai trò chính trong quá trình phục hồi màng Ca 2+.

- Phát hiện otoferline cho phép hiểu rõ hơn hoạt động của các synáp ở các dải tế bào lông trong

- Bệnh lý thần kinh liên quan đến các cấu trúc sau synáp, tức là thần kinh tới hạch xoắn, dây TK thính giác hay các nhân trung ương

- Ứng dụng LS : phối hợp đo âm ốc tai và đo điện thính giác thân não để

đưa ra quyết định cấy ốc tai điện tử

Tìm hiểu các cơ chế hoạt động của ốc tai

Tế bào lông ngoài

•Tế bào lông ngoài, nguồn năng lượng

1978, Davis Kemp thấy rằng ốc tai phát ra âm để đáp lại với một kích thích âm Nhanh chóng, người ta phát hiện ra đó là do TB lông ngoài.

•Phân tích hoạt động, sự sắp xếp và các lông mao lập thể của tế bào lông ngoài cho thấy :

Tế bào lông ngoài nhạy cảm đối với chấn thương âm

hay tự nhiên làm thúc đẩy quá trình lão thính sớm.

Nguyên tắc điều trị điếc tiếp âm

Không có điều trị khỏi

Thuốc : giãn mạch, vitamin, corticoide

Máy trợ thính : nghe kém vừa và nặng

Cấy ốc tai điện tử : điếc sâu hoặc điếc hoàn toàn 2 bên nhưng

dây thần kinh nguyên vẹn.

BAHA ? : điếc hoàn toàn 1 bên

Thuốc độc với tai : tránh dùng và giảm liều đối với BN suy

Cấy điện thân não : u dây thần kinh thính giác 2 bên

Cập nhật về điều trị

Hiểu biết về cơ chế phân tử liên quan đến thoái hóa tế bào giác quan cho phép xác định mục tiêu điều trị để điều trị điếc, ù do ốc tai.

toàn thân

- Corticoid để điều trị điếc đột ngột

- Gentamycin để điều trị chóng mặt ở BN có nghe kém

- Anti-glutamate để điều hòa hoạt động của dây thần kinh và điều trị ù tai

Phát triển về máy trợ thính

Kiểu dáng :

(Quanh tai, trong tai, kính…) Máy kỹ thuật số :

- Tín hiệu âm thanh được

mã hóa theo công nghệ số để sử lý, tách lọc âm Độ trung thực cao - Tốc độ sử lý âm thanh cực nhanh

- Độ méo tiếng và độ ồn thấp

- Khả năng nén giảm, lọc các âm thanh tốt, khiến người nghe dễ chụi

• Máy KT số 2 kênh 15 kênh Kênh tự do (ChannelFree,2010) với điều chỉnh gain liên tục, không ngừng theo tốc độ âm vị, tao cảm giác nghe rõ, tự nhiên.

Cấy điện cực ốc tai

Tiêu chuẩn lựa chọn các ứng cử viên cấy ốc tai nói chung:

- Điếc tiếp nhận 2 bên từ mức độ nặng đến sâu, trước hoặc sau ngôn ngữ, khi sử dụng máy trợ thính ít hiệu quả

- Có khả năng theo hay tham gia vào chương trình tập huấn về tai.

- Không có nhiễm khuẩn tai, cấu trúc ốc tai có thể cấy, không có tổn thương thần kinh thính giác và khoảng âm học của hệ thần kinh trung ương

- Không có chống chỉ định phẫu thuật (thiểu sản TK thính giác, ốc tai hoàn toàn không phát triển).

Tiến triển của chỉ định : đã và đang tiếp tục nghiên cứu

- Người lớn: Cấy ốc tai khi điếc nặng và điếc tiếp nhận 1 bên phối hợp với ù tai.

- Trẻ em : cấy ở trẻ nhỏ dưới 1 tuổi , đang nghiên cứu do liên quan đến đánh giá chính

xác và khách quan mức độ nghe kém trước mổ còn gặp nhiều khó khăn Hoặc cân nhắc

khi cấy 2 bên như hậu quả tiền đình 2 bên ở trẻ đang phát triển và nguy cơ phẫu thuật.

Xin chân thành cám ơn!