CÁC GIAI ĐOẠN TĂNG TRƯỞNG CỦA DÒNG BẠCH CẦUII.ĐỊNH NGHĨA Bệnh bạch cầu ác tính Leukemia là 1 bệnh về máu có sự tăng sinh quá độ của tế bào máu chưa phân hóa hoặc phân hóa kém dẫn tới tử
Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam Lời nói đầu Xuất phát từ nhu cầu cần tài liệu để học tốt môn Nội, copy, đánh máy lại powerpoint + handout thầy, cô Bộ môn Nội ĐH Y DƯC TP HCM Tài liệu nhằm mục đích học tập, phi thương mại Lưu hành nội Tham gia biên soạn: Hồ Hoài Nam Lâm Bội Hy Hà Thị Hải Đường Vũ Lê Minh Nguyễn Văn Hiền Đỗ Minh Chi Mục lục: Trang Bạch cầu cấp Bạch cầu mãn dòng tủy .6 Lymphoma Bạch cầu mãn dòng Lympho 12 Suy tuûy 14 Beänh huyết sắc tố 17 Chỉ định truyền máu 22 Tai biến truyền máu .26 Choaùng 32 10 Tăng huyết áp 47 11 Tâm phế mạn 51 12 Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng 55 13 Viêm màng ngoaøi tim 60 14 Xử trí phù phổi cấp 65 15 Thiếu máu tim 70 16 COPD .77 17 K phoåi .84 18 Hen phế quản 92 19 Suy thận cấp 109 20 Suy thận mạn 114 21 Nhiễm trùng tiểu 121 22 Chẩn đoán xơ gan 133 23 Helicobacter Pylori 138 24 Chaån đoán viêm đại tràng mãn 142 25 Vieâm gan 153 26 Ngoä độc Phospho hữu .158 Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam HUYẾT HỌC HUYẾT HỌC Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam BỆNH BẠCH CẦU CẤP ThS BS Suzanne MCB Thanh Thanh I CÁC GIAI ĐOẠN TĂNG TRƯỞNG CỦA DÒNG BẠCH CẦU TẾ BÀO MÁU GỐC ĐA NĂNG TẾ BÁO MÁU GỐC CỦA DÒNG LYMPHO TẾ BÀO MÁU GỐC CỦA CÁC DÒNG TB MÁU CÒN TB TIỀN THÂN CỦA DÒNG BC THỂ TỦY & DÒNG BC ĐƠN NHÂN NGUYÊN BÀO LYMPHO TIỀN LYMPHO BÀO LYMPHO BÀO Tb T & Tb B NGUYÊN BC ĐƠN NHÂN TIỀN BC ĐƠN NHÂN BC ĐƠN NHÂN TIỀN NGUYÊN HỒNG CẦU NGUYÊN MẪU TIỂU CẦU NGUYÊN TỦY BÀO TIỀN TỦY BÀO HỒNG CẦU TIỂU CẦU TỦY BÀO HẬU TỦY BÀO II.ĐỊNH NGHĨA Bệnh bạch cầu ác tính (Leukemia) bệnh máu có tăng sinh độ tế bào máu chưa phân hóa phân hóa dẫn tới tử vong cách nhanh chóng không điều trị hữu hiệu Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam III PHÂN LOẠI BỆNH HỌC Phân loại FAB : Bạch cầu cấp nguyên bào limpho (ALL) ký hiệu L, gồm loại : • L1 : tế bào ác tính nguyên bào limpho nhỏ đồng dạng • L2 : tế bào ác tính : tế bào nguyên bào, limpho trưởng thành, to hơn, đa dạng • L3 : tế bào giống tế bào Burkitt • Dòng tế bào limphô nhuộm PAS (+) Bạch cầu cấp không liên quan đến dòng nguyên bào limpho : ký hiệu M (dòng tủy) • Mo : Bạch cầu chưa biệt hóa • M1 : Nguyên tủy bào chưa trưởng thành • M2 : Nguyên tủy bào trưởng thành • M3 : Tiền tủy bào • M4 : hổn hợp nguyên tủy bào + nguyên bạch cầu đơn nhân • M5 : Nguyên bạch cầu đơn nhân • M6 : Nguyên tủy bào tiền nguyên hồng cầu • M7 : Nguyên tủy bào nguyên mẫu tiểu cầu • Tế bào dòng tủy nhuộm sudan Black (+) IV NGUYÊN NHÂN Cho đến chưa biết nguyên nhân xác Yếu tố thuận lợi: Nhiễm phóng xạ Nhiễm hóa chất benzen, thuốc điều trị ung thư, thuốc diệt sâu rầy Rối loạn nhiễm sắc thể : Bệnh Down tỉ lệ bệnh bạch cầu cấp cao gấp 20 lần so với bình thường Rối loạn nhiễm sắc thể (14, 18) Nhiễm siêu vi RNA virus - HTLV1 V TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG : ¾ Rất thay đổi : Bạch cầu cấp dòng limphô Bạch cầu cấp dòng tủy có nhiều triệu chứng tương tự ¾ Bệnh khởi phát đột ngột với sốt cao, thiếu máu, xuất huyết xảy từ từ với triệu chứng thiếu máu, sốt nhẹ, chảy máu chân , lở miệng ¾ Thiếu máu : xuất từ từ nặng dần lên ¾ Sốt triệu chứng thường gặp với biểu tất kiểu sốt Rất có kèm ổ nhiễm trùng miệng, lở loét miệng, nướu ¾ Xuất huyết : Thường xuất huyết da - niêm, có xuất huyết não, màng não, phổi ¾ Biến đổi hệ võng nội mô : Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam ♣ Hạch to, hạch kích thước trung bình, đối xứng, di động, không dầy, phần lớn hạch ngoại biên cổ, hay toàn thân ♣ Gan to ♣ Lách to ¾ Đau nhức xương khớp ¾ Thâm nhiễm hệ thần kinh trung ương Bệnh nhân nhức đầu, ói, lồi mắt, mù, yếu liệt chi, tổn thương thần kinh sọ ¾ Thâm nhiễm u bướu vào da, mắt, xương VI CẬN LÂM SÀNG : Chủ yếu công thức máu tủy đồ ♥ Công thức máu : Thiếu máu đẵng sắc, đẵng bào giảm sản xuất Giảm tiểu cầu Bạch cầu bình thường, giảm tăng Có thể tìm thấy bạch cầu ác tính phết máu ngoại biên ♥ Tủy đồ : Thường sản tế bào Và tế bào ác tính tăng 30% ♥ Acid uric máu tăng cao hũy nhiều tế bào ác tính ♥ Nhiễm sắc thể : 90% thấy có bất thường nhiễm sắc thể với nhiều loại khác VIII CHẨN ĐOÁN : Chẩn đoán xác định : ♥ Dựa vào bệnh cảnh lâm sàng ♥ Cận lâm sàng : Công thức máu ♥ Tủy đồ : Blast/tủy lớn 30% Chẩn đoán phân biệt : ♥ Phản ứng giả bạch cầu : tăng bạch cầu già trưởng thành tình trạng nhiễm trùng tủy bị kích động mạnh ♥ Quá trình phục hồi sau suy tủy thấy có tăng sinh bạch cầu đầu dòng IX BIẾN CHỨNG ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ Nếu không điều trị bệnh nhân chết 1-3 tháng biến chứng Xuất huyết nặng : não, đường tiêu hóa Ứ trệ bạch cầu não, phổi Nhiễm trùng, choáng nhiễm trùng Suy kiệt X CÁC YẾU TỐ TIÊN LƯNG ♥ Tuổi cao tiên lượng xấu ♥ Số lượng bạch cầu : tăng xấu ♥ Dòng tủy tiên lượng xấu dòng limpho Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam ♥ Rối loạn nhiễm sắc thể rối loạn kiểu t (9 ; 22) (-5 , -7) tiên lượng xấu ♥ Số quan bị tổn thương nhiều tiên lượng nặng BẠCH CẦU MÃN (CHRONIC LEUKEMIA) BS Suzanne MCB Thanh Thanh I ĐỊNH NGHĨA Bệnh bạch cầu mãn : Một bệnh lý ác tính máu Tăng sinh qúa độ bạch cầu phân hóa nhiều Diễn tiến tới tử vong chậm bệnh bạch cầu cấp II PHÂN LOẠI BỆNH HỌC Gồm loại o Bệnh bạch cầu mãn dòng tủy (chronic myeloid leukemia :CML ) – Thường gặp VN o Bệnh bạch cầu mãn dòng lymphô (chronic lymphoid leukemia CLL)- Phương tây o Bệnh bạch cầu mãn dòng bạch cầu đơn nhân (chronic myelomonocytic leukemia CMML ) – Hiếm gặp III NGUYÊN NHÂN Chính xác chưa rõ Yếu tố thuận lợi : o Tia xạ o Bom nguyên tử o Rối loạn nhiễm sắc thể o Yếu tố gia đình: CLL tăng gấp 16 lần gia đình có người mắc bệnh IV BỆNH BẠCH CẦU MÃN DÒNG TỦY Diễn tiến qua giai đoạn : o Giai đoạn kinh niên o Giai đoạn chuyển cấp A) Giai đoạn kinh niên Lâm sàng - Khởi phát âm thầm - Mệt mõi, da xanh , ăn không ngon , nặng hạ sườn trái - Lách to độ , độ Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam Cận lâm sàng CTM ♥ -Hồng cầu: bình thường giảm nhẹ Thiếu máu đẵng sắc đẵng bào ♥ Bạch cầu :tăng cao từ 100.000 -500.000/mm3 diện đầy đủ giai đoạn BC hạt ( phết máu phết tủy) Ỉ chẩn đoán xác định ♥ Tiểu cầu :bình thường tăng Tủy đồ ♠ ♠ ♠ ♠ ♠ Tủy giàu tế bào Có đầy đủ tất giai đoạn BC dòng tủy Dòng hồng cầu bình thường Dòng tiểu cầu tăng Nhiễm sắc thể: Có NST Philadelphia (Ph) NST 22 bất thường T(9,22), làm NST 22 ngắn lại.Chổ nốisinh gen sinh ung thư (ABL – BCR) 90% Bn có NST Ph : Tiên lượng tốt Chẩn đoán o Lách to o CTM : Bc tăng cao , có đầy đủ giai đọan dòng tủy o Tủy giàu tế bào o Có NST Ph o Kéo dài từ 2- năm B) Giai đoạn chuyển cấp Sốt không giải thích được, sụt cân , đau khớp Gan to Thiếu máu Xuất huyết (do giảm TC) Không đáp ứng với thuốc điều trị trước CTM :HC giảm nặng, BC tăng cao , TC giảm ♥ Tủy đồ: nguyên tủy bào + tiền tủy bào >25% ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ ♥ C) Diễn tiến tiên lượng ♦ BN thường sống từ – năm, tỷ lệ sống sau năm 52-63% ♦ BN tử vong bệnh chuyển cấp ♦ Hầu hết BN chuyển qua giai đoạn chuyển cấp Biểu :thiếu máu , lách to không điều trị được, tủy đồ bạch cầu cấp ♦ NST Ph tồn giai đoạn chuyển cấp xuất thêm nhiều Rối loạn NST nhö 3nst ( trisomie ), 3nst 19, 1nst 17 Bệnh học nội khoa Hồ Hoài Nam D) Điều trị Giai đoạn kinh niên : 1.Hydroxyurea(hydrea) Viên 500mg Ức chế tổng hợp ANDỈ giảm sinh sản BC+ TB khác (da niêm) Liều từ 1-6 g /ngày tùy theo số lượng bạch cầu Điều chỉnh cho Bc từ 10.000-20.000 Ngưng thuốc BC