Bài giảng huyết học lâm sàng nguyễn tấn bỉnh chủ biên

ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ Hồ CHÍ MINH BỌ MƠN HUT HỌC BÀI GIẢNG V043210.• • Chủ biên: PGS.TS.BS NGUYỄN TÁN BỈNH NHÀ XUẤT BẢN Y HỌC 2015 Chủ biên : PGS.TS.BS NGUYỄN TẨN bính Thành phần biên soạn BS PHẠM QUÝ TRỌNG PGS TRÀN VĂN BÌNH ThS.BS SUZANNE MCB THANH THANH ThS.BS TRÀN QUỐC TUÁN ThS.BS LẠI THỊ THANH THẢO PGS.TS.BS HUỲNH NGHĨA PGS.TS.BS NGUYẺN TRƯỞNG SƠN TS.BS HUỲNH VẰN MẰN TS.BS PHAN TH| XINH LỜI NÓI ĐÀU Trong năm qua, chuyên ngành Huyết học - Truyền máu có tiên vượt bậc nhiều mặt từ chán đoản đến tiên lượng điều trị bệnh Nhờ vào phát triển lình vực di truyền học phân từ, chế bệnh sình cùa bệnh lý máu hiếu rồ ràng thuốc điều trị trúng đích phân từ đời góp phần điều trị “lui bệnh lâu dài" số bệnh mâu ác tính Đê cập nhật kiến thức bàn huyết học - truyền máu, tập thể Thầy Cô môn đà biên soạn quyên sách "Bài giảng Huyết học lâm sàng” nham giúp bác sĩ sinh viên y da khoa tự học tự đánh giả kiến thức đế đáp ừng chuẩn dầu bác sĩ đa khoa Quyên sách "Bài giàng Huyết học lâm sàng” xuất bàn lần gồm 17 chương sap xếp 03 phần: Huyết học bản, Bệnh lý lành tỉnh huyết học Bệnh lý ác tính huyết học Moi chương ngồi phần chinh nội dung, cỏ phần mục tiêu, tài liệu tham kháo câu hỏi lượng giá kèm đáp án nhằm đáp ứng phương châm: Học chủ động Trong q trình hiên soạn sách khơng tránh khỏi nhừng thiếu sót Kinh mong quỷ Thầy Cơ, đồng nghiệp em sinh viên đỏng góp ý kiến cho lần tủi bàn dược tốt Trán trọng, Thay mặt tác già Chủ biên: PGS.TS.BS NGUYỄN TÂN BÌNH CÁC CHỬ VIẾT TẮT AA: Suy tủy ADP: Adenosin diphosphat AML: Bạch huyết cấp AN1S0: Hồng cầu đa kích thước APCC: Phức hợp prothrombin hoạt hoá aPTT: thời gian thromboplastin hoạt hóa phẳn Atyp: Tế bào lympho khơng điển hình Band: Bạch cẩu gậy BC: Bạch cầu BCCDL: Bạch cầu cắp dòng lympho BCCDT: Bạch cầu cắp dòng tủy Blast: Bạch cầu non BN: Bệnh nhân BT: Bình thường BU: Đơn vị Bethesda CBC: Huyết đồ CD: Cụm biệt hỏa CFU: Colony Forming Units CML: Bệnh bạch cầu mạn dòng tủy CMML: Bạch cầu mạn dòng tủy mono CNL: Chronic Neutrophilic Leukemia CO: Carbon monoxide CTM: Công thức máu DD: Dung dịch DM: Động mạch ĐMNMLT: Đông máu nội mạch lan tỏa GVHD: Bệnh mô ghép chống ký chủ EPO: Erythropoietin ET: Tăng tiểu cầu nguyên phát FAB: French - American - Bristish FDP: Sàn phẩm thoái giáng fibrinogen FEP: Protoporphyrin hồng cầu tự FISH: Kỹ thuật lai chỗ phát huỳnh quang GH: Hormon tăng trưởng GM: Granulocyte-monocyte GVHD: Bệnh lý mành ghép chống kỷ chủ Hb: Huyết sẳc tố HC Var: Sự biến thiên nồng độ Hb HC: Hồng cầu HCL: Hồng cầu lưới HCSHK: Hội chứng sau huyết khối Hct: Dung tích hồng cầu HIC: Độ nhiễm sắt mô gan HIF: Hypoxia-Induced Factor HKTM: Huyết khối tĩnh mạch HLH: Hội chửng thực bào máu HPFH: Tồn lưu di truyền Hb bào thai HPLC: Sắc ký lỏng cao áp HSC: Tố bào gốc hệ tạo máu HST: Huỵết sac tố HT: Huyết tương HYPER: Hồng cầu ưu sắc KĐLH: Khảng đông lưu hành ỉg: Đạch cầu chưa trưởng thành ISTH: Hiệp hội huyết khối cầm máu quốc tế IVIg: Immunoglobulin intravenous JMML: Juvenile Myelomonocytic Leukemia Large P: Mean of Platelet PC histogram LS: Bạch cầu chuyền trái LƯC: Tố bào lớn không bắt màu Macro: Hồng cầu to MALT: Mô lymphô kết hợp với niêm mạc MCV: Thể tích trung bình hồng cầu MCH: Lượng Hb trung bình hồng cầu MCHC : Nồng độ Hb trung bình hồng cầu MDS: Hội chứng Loạn Sinh Tủy Micro: Hồng cầu nhò MN: Đạch cầu đơn nhân MPV: Thề tích trung bình tiểu cầu NCI: Viện Ưng thư Quốc gia Hoa Kỳ NK: Giết tự nhiên NRBC: Hồng cầu nhân NST: Nhiễm sắc thể PAF: Yếu tố kích hoạt tiểu cầu (platelet activating factor: PAF) PAI: Chất ức chế kích hoạt plasminogen PAI-1 and PAI-2: Chất ức chế kích hoạt plasminogen tổ chức (PAI-1 PAI-2) PLT: Tiểu cầu PLT clumps: Tiểu cầu bị vón cục PMN: Đạch cầu đa nhân PNH: Tiểu Huyết sắc tố Kịch phát Đêm PO: Đường miệng, uống POỈKỈLO: Hồng cầu đa hình dạng PT: thời gian Prothrombin PV: Đa hồng cầu nguyên phát RBC Fragment: Mảnh vỡ hồng cầu RBC Ghost: Hồng cầu hư RBC: Hồng cầu trưởng thành RDW: Độ phân bố Hhồng cầu RDW: Sự phân bố hồng cầu theo chiều rộng Retỉc: Hồng cầu lưới rFVIIa: Yếu tố Vila tái tả hợp RI: Chi số hồng cầu lưới RPI: Chì số sàn xuất hồng cầu lưới RVIIa: Yếu tố VII hoạt hóa SCF: Stem Cell Factor SLTC: Số lượng tiều cầu T1/?: Thời gian bán biến TAFI: Chất ức chế tiêu sợi huyết kích hoạt thrombin tbg: Tế bào gốc TCĐĐ: Tiều cầu đậm đặc TFPI: Chất ức chế đường yểu tố tồ chức TIBC: Khã gắn sẳt tồn TLPTT: Trọng lượng phân từ thấp TM: Tình mạch TTM: Truyền tình mạch TMTH: Thiếu máu tán huyết tPA: Chất kích hoạt plasminogen cùa tồ chức TRALI: Tổn thưomg phối cấp tính sau truyền máu TT: Thời gian Thrombin TTM: Truyền tình mạch TTP: Xuất huyết giâm tiều cầu huyết khối vWf: Yếu tố Von Willebrand WBC: Bạch cầu WHO: Tồ chức Y tế Thể giới YT: Yếu tố XN: Xét nghiệm XHDD: Xuất huyết da XHGTC: Xuất huyết giảm tiều cầu MỤC LỤC Lịi nói đầu Các chữ viết tắt PHÀN MỘT: HƯYÉT HỌC BẢN Chương I: Đại cương sinh lý tạo máu BS Phạm Quỷ Trọng Chương II: Sinh lý đông cầm máu 23 PGS.BSCKIL Trần Văn Bình Chương III: Cách đọc biện luận công thức máu 32 ThS.BS Suzanne MCB Thanh Thanh PHẦN HAI: BỆNH LÝ LÀNH TÍNH HUYẾT HỌC Chương IV: Thiếu máu 39 ThS.BS Trần Quốc Tuấn Chương V: Thiếu máu thiếu 60 ThS.BS Suzanne MCB Thanh Thanh Chương VI: Thiếu máu tán huyết miền dịch 66 ThS.BS Lại Thị Thanh Thào - PGS.TS.BS Huỳnh Nghĩa Chương VII: Bệnh beta thalassemia bệnh hemoglobin khác 74 BS Phạm Quý Trọng Chương VIII: Sừ dụng thành phần máu điều trị 100 PGS TS.BS Huỳnh Nghĩa Chương IX: Tai biến truyền máu 116 ThS.BS Thanh Thanh - PGS.TS.BS Huỳnh Nghĩa Chương X: Bệnh lý đông máu huyết tương 125 PGS.TS.BS Huỳnh Nghĩa Chương XI: Huyết khối tĩnh mạch 168 ThS.BS Suzanne MCB Thanh Thanh - PGS.TS.BS Nguyễn Trường Sơn Chương XII: Xuất huyết giảm tiểu cầu miền dịch 173 TS.BS Huỳnh Vãn Mần - PGS.TS.BS Nguyễn Tấn Binh Chương XIII: Bệnh suy tùy xương 181 BS Phạm Quỷ Trọng PHẢN BA: BỆNH LÝ Ác TÍNH HUYẾT HỌC Chương XIV: Tân sinh tăng sinh tủy 197 TS BS Phan Thị Xinh - PGS.TS.BS Nguyễn Tẩn Bình Chương XV: Bệnh bạch cầu cấp 212 TS.BS Huỳnh Văn Mần - PGS.TS.BS Nguyễn Tẩn Bình Chương XVI: Bệnh đa u tủy xương 221 TS.BS Huỳnh Vãn Man Chương XVII: Bệnh bạch cầu mạn dòng lympho 229 ThS.BS Trần Quốc Tuấn Thuật ngữ Anh - Việt 233 Bảng tra cứu từ 238 Phụ lục hình Ngun tủy bảo (myeloblast) Hình 1.7: Hành trình biệt hóa tạo bạch cầu dòng hạt, BC ưa kiềm (basophil) theo hành trình tương tự; kích thước BC qua giai đoạn thay đoi nhiều (so vởi hồng cầu làm mốc) 245 Bài giảng HUYÉT HỌC LẮM SẰNG Hình 1.8: BC đũa (bandform) đa nhản trung tỉnh Hình 1.11: BC đơn nhân (monocyte) Hình 1.9: BC đa nhân ưa eosin Hình 1.10: BC đa nhân trung tính (trải) Hình 1.12: Mầu tiểu cầu tủy (so sánh ưa kiềm (phải) với kích thước BC HC chung quanh) Phụ lục hỉnh Pro-B CD10, CD19, CD34 Pre-B CD19, CD20 B chưa trưởng thành CD19, CD20 slg B trường thành CD19 CD20, slgM slgD Té bảo ức chưa trưởng thành CD2, CD7 CD4 CD8 - "cả hai đèu âm” Té bào ức "cả hai đèu dương” CD4 + CD8 ♦ TCR yéu CD2, CD7 Tẻ bào ức trưởng thành, TCR mạnh CD2, CD3, CD7 CD4 ♦ CD8 + (1 dương) Lymphô T, TCR ♦ CD2, CD3, CD7 CD4 + CD8 + Tương bào (plasma cell) CD209 9 Hình 1.14: Biệt hóa dịng lymphơ trình tự xt dâu ân đặc trưng Hình 1.15: Nguyên bào miễn dịch (immunoblast) gặp bệnh Tăng BC đom nhân nhiêm khuẩn (Infectious Mononucleosis) Bài giàng HUYÉT HỌC LẰM SÀNG • * ■ r * Hình 2.1 Thành mạch bị tơn thương gáy chảy máu tượng kêt dinh tiêu câu Lớp nội mach Hình 2.2 Giai đoạn co mạch tế bào nội mạch tiết protaglandin Ỉ2 Hình 2.3 Giai đoạn kích hoạt tiểu cầu tạo cục máu trắng tiểu cầu Protein c kích hoạt Phụ lục hình Tê bào nội mạch Hình 2.4 Thrombin hoạt động chất chổng đơng Ghi chú: PLG: plasminogen; AP: antipỉasmin Hình 2.5 Quả trình tiêu sợi huyết Hình 4.1: Các giai đoạn sinh sản, biệt hỏa trưởng thành cùa Hồng cầu 249 Bài giảng HUYÉT HỌC LÂM SÀNG Hình 4.2: Hemoglobin cảu trúc cùa nhỏm Heme Bảng 4.5: Các hình ảnh bât thường cùa hông câu ý nghĩa bệnh lý Ỷ nghĩa Bất thường Hình ảnh Nguyên nhân Erythrocytes (RBC - Red Blood Cells) Hồng cầu trưởng thành • Hồng cầu hình đĩa lịm hai mật, bắt màu hong Giemsa, kích thước 7,0 - 8,0 |im Microcytic (hypochromic) red blood cells HC nhỏ, nhược sắc • Thiếu máu viêm mạn tính • Thiếu máu thiếu sắt, thiếu đồng Macrocytic red blood cells HCto Oô 0-A u % Jo ("} nO *® 0° O oc DOOđ opoo đ 02 J ã Thiu mỏu thiu sắt+B12, folate • Thiếu máu thiếu sắt đáp ứng điều trị (sắt, erythropoietin) • Thiếu máu nguyên bào sắt • Sau truyền máu • Thiếu B12/Folate • Loạn sinh tủy • HC lưới tăng (TH, XH cấp) uỶ jrs ĩ Po é p ’ 0®, b c»a3 HC lưỡng hình (hai quần thể hồng cầu) 0_ Dimorphic red blood cells 0- 0° • Thalassemia, bệnh HbE, HbC • Thiếu máu nguyên bào sắt • Ngộ độc chì, thuốc • Suy gan, suy giáp • Thai kỳ (sinh lý) * Phụ lục hình Polychromatic (basophylic) red blood cells HC đa sắc (màu • Thiếu máu đáp ứng với điều trị truyền máu hay thuốc (EPO) • Thiếu máu tán huyết • Tủy bị xâm lấn tế C3LiCỉ xanh/xám bóng) bào ác tính Anisocytosis Poikylocytosis Spherocytes HC bất thường kích thước HC bất thường hỡnh dng HC hỡnh cu ãWSS< J&đ0 owc < Micro­ HC hình cầu spherocytes nhỏ (< pm) i aộ n ( • • • • • »• •• • Oo • Xơ tủy • Thalassemia • Loạn sinh tủy, Xơ tủy • Bệnh BC, Ư lympho, K di ' - xđ cells) • Bỏng nặng • Thiếu máu ác tính HC hình miệng • Bệnh HC hình miệng di truyền (hình hạt cà • Nghiên rượu phê) • Xơ gan • Nhiễm độc chì Dacrocytes (teardrop - (gậy), HC hình bầu dục • Xuất huyết nặng • Bệnh HC que di truyền • Thiếu sắt, BI2, Folate X Stomatocytes (hydrocytes) HC hình que sgoov Elliptocytes # Ovalocytes • Bệnh HC hình cẩu di truyền • Thiếu máu tán huyết tự miễn »0 ố • Kwashiorkor • Thalassemia nặng • Bệnh HbH, Hb Bart’s • Bệnh Blackfan-Diamond • Tán huyết thiểu G6PD • Thiếu máu nguyên bào sắt • Xơ tủy fj) "O ""L • • Thiếu máu thiếu nguyên liệu Á J • Thalassemia • Phản ứng LeucoErythroblastic • Thiếu sắt nặng HC hình giọt nước ■ c o • Thalassemia • Loạn sinh tủy • Xơ tùy 251 Bài giảng HUYẾT HỌC LÂM SÀNG Mành vờ HC Schizocytes (schistocytes) •o 0Ooooj L n yo O • TH nguyên nhân học (van tim nhân tạo) a • Thalassemia • Đỏng máu nội mạch • HC tàng urc huyết o -Op o • Suy thận, tăng ure huyết • Thiểu Pyruvate kinase HC hình gai (đều nhau) Echinocytes (burr cells) ãocjo ã Thiu Magne, Phospho 0-Oô0e -Ocb_ sCaqo P,po • Thiêu P-lipoprotein • Viêm gan, xơ gan rượu • Suy giáp • Vàng da tán huyết sơ sinh (Pyknocytosis) ’ Target cells (Codocytes) HC hình bia o* • Thiu st sđ .G^z A ã r'W -c o HC hình liềm Drepanocytes (Sickle cells) Éãk A O-s^-X Ỉ V^iZ- , ,:ịì • Bệnh HC hình liềm (bệnh • Gây tán huyết, nhiễm trùng, \ a x _ ể s? • • Tắc mật (giảm men LCAT) • Nhồi máu lách HbS) di truyền ứ£u r-y Nguyên hồng cầu (HC non) • Thalassemia, bệnh HbC • Bệnh HC hình liềm • Hậu cắt lách — *• ế õ edg^i Normoblastes (Erythroblasts) • Tương tác (artifact) thuốc nhuộm sấy khô “° \J »o o o * O a HC hình gai khơng (HC hình cây) Acanthocytes • Bệnh huyết khối vi mạch tắc mạch, nhồi máu nào, tăng áp phổi, tiểu máu, suy thận • Phản ứng LeucoErythroblastic • Hậu cắt lách • Tán huyết nặng • Thalassemia • Thiếu BI2, Folate, thiếu máu ác tính Biermer Phụ lục hình Thể Jolly (Howell Jolly bodies) The Heinz (Heinz Ehrlich bodies) • Hạt nhỏ màu tím sậm HC (nhừng mảnh nhiềm sắc thề cùa HC) Globine bị thối hóa (xem bang kỹ thuật đối pha hay • Loạn sinh tủy