Đặc điểm các trường hợp thiểu sản cung động mạch chủ tại bệnh viện nhi đồng 1

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH -o-O-o-O-o-O-o- NGUYỄN YẾN NHI ĐẶC ĐIỂM CÁC TRƯỜNG HỢP THIỂU SẢN CUNG ĐỘNG MẠCH CHỦ TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH -2022 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH -o-O-o-O-o-O-o- NGUYỄN YẾN NHI ĐẶC ĐIỂM CÁC TRƯỜNG HỢP THIỂU SẢN CUNG ĐỘNG MẠCH CHỦ TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG CHUYÊN NGÀNH: NHI KHOA MÃ SỐ: NT 62 72 16 55 LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: PGS.TS VŨ MINH PHÚC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH -2022 i LỜI CAM ĐOAN Tơi xin cam đoan danh dự cơng trình nghiên cứu khoa học Các kết nghiên cứu trình bày luận văn trung thực, khách quan Nguyễn Yến Nhi ii MỤC LỤC MỤC LỤC DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT iv DANH MỤC ĐỐI CHIẾU ANH VIỆT v DANH MỤC BẢNG vii DANH MỤC HÌNH VÀ ĐỒ THỊ viii ĐẶT VẤN ĐỀ MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Giới thiệu 1.2 Dịch tễ học 1.3 Phôi thai học .4 1.4 Giải phẫu .8 1.5 Sinh lý bệnh 11 1.6 Chẩn đoán 13 1.7 Điều trị 19 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 26 2.1 Thiết kế nghiên cứu 26 2.2 Đối tượng nghiên cứu 26 2.3 Biến số nghiên cứu 26 2.4 Thu thập số liệu 43 2.5 Xử lý phân tích số liệu 43 2.6 Sơ đồ nghiên cứu .44 2.7 Vấn đề y đức .44 iii 2.8 Khả khái qt hố tính ứng dụng 45 2.9 Giới hạn nghiên cứu 45 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 46 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN NGHIÊN CỨU 61 4.1 Đặc điểm dịch tễ bệnh cảnh lâm sàng bệnh nhân thiểu sản cung ĐMC 61 4.2 Đặc điểm giải phẫu cung ĐMC cấu trúc tim siêu âm tim chụp điện toán cắt lớp 62 4.3 Đặc điểm điều trị nội khoa ngoại khoa bệnh nhận thiểu sản cung ĐMC 64 4.4 Kết cục điều trị phẫu thuật ngắn hạn trẻ thiểu sản cung ĐMC .65 CHƯƠNG 5: KẾT LUẬN VÀ KIẾN NGHỊ 73 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC iv DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT TỪ VIẾT TẮT TỪ ĐẦY ĐỦ BV Bệnh viện ĐM Động mạch ĐMC Động mạch chủ ĐMP Động mạch phổi MNT Màng tim NKQ Nội khí quản NST Nhiễm sắc thể HA Huyết áp P Phải RLN Rối loạn nhịp TBS Tim bẩm sinh TLN Thông liên nhĩ TLT Thông liên thất TM Tĩnh mạch THA Tăng huyết áp T Trái SDD Suy dinh dưỡng v vi DANH MỤC ĐỐI CHIẾU ANH VIỆT CÁC TỪ VIẾT TẮT VIẾT TẮT TIẾNG ANH TIẾNG VIỆT ACC/AHA American College of Cardiology/ Trường tim mạch học Hoa American Heart Association Kỳ/Hiệp hội Tim Hoa Kỳ AoO Aorta Ostium Lỗ van động mạch chủ BSA Body Surface Area Diện tích bề mặt thể CRP C-Reactive Protein Protein phản ứng C CRT Capillary Refill Time Thời gian đổ đầy mao mạch CT-scan Computed Tomography scan Chụp điện toán cắt lớp ECG Electrocardiogram Điện tâm đồ EF Ejection Fraction Phân suất tống máu FS Fractional Shorteningch Phân suất co rút GFR Glomerular Filtration Rate Độ lọc cầu thận IVC Inferior Vena Cava Tĩnh mạch chủ IVSD Interventricular Septal Diastolic Vách liên thất tâm trương LA Left Atrium Nhĩ trái LV Left Ventricular Thất trái LVDD/ Left Ventricular End-Diastolic Đường kính thất trái cuối LVEDD Diameter tâm trương LVESV Left Ventricular End Systolic Đường kính thất trái cuối Diameter vii LVEDV LVESV Left Ventricular End Diastolic tâm thu Volume Thể tích thất trái cuối tâm Left Ventricular End Systolic trương Volume Thể tích thất trái cuối tâm thu Left Ventricular Posterior Wall LVPW Thành sau thất trái LVM Left Ventricular Mass Khối thất trái MRI Magnetic Resonance Imaging Hình ảnh cộng hưởng từ NCPAP Nasal Continuous Positive Airway Thở áp lực dương liên tục qua Pressure đường mũi NYHA New York Heart Association Hiệp hội tim New York PGE1 Prostaglandin E1 PV Pulmonary Vein Tĩnh mạch phổi RA Right Atrium Nhĩ phải RV Right Ventricle Thất phải Shunt SpO2 Luồng thơng Peripheral capillary oxygen Độ bão hịa oxy mao mạch saturation SVC Superior Vena Cava Tĩnh mạch chủ VSD Ventricular Septal Defect Thông liên thất viii DANH MỤC BẢNG Bảng 2.1 Liệt kê biến số bệnh cảnh lâm sàng trẻ thiểu sản cung ĐMC .26 Bảng 2.2 Liệt kê biến số đặc điểm tim cung ĐMC siêu âm tim 27 Bảng 2.3 Liệt kê biến số đặc điểm tim cung ĐMC hình ảnh chụp điện toán cắt lớp 28 Bảng 2.4 Các biến số điều trị nội khoa trước, sau phẫu thuật điều trị ngoại khoa trẻ thiểu sản cung ĐMC .29 Bảng 2.5 Các biến số kết điều trị sau phẫu thuật 30 Bảng 2.6 Phân độ suy hô hấp 33 Bảng 2.7 Phân độ suy tim mạn theo Ross cải biên .34 Bảng 2.8 Phân độ chức suy tim theo NYHA dành cho trẻ lớn 34 Bảng 2.9 Theo tiêu chuẩn chẩn đoán thiếu máu WHO 2011 55 35 Bảng 2.10 Đánh giá mức độ nặng hở van ĐMP 69 41 Bảng 3.1 Đặc điểm dịch tễ 46 Bảng 3.2 Đặc điểm chẩn đoán tiền sản 47 Bảng 3.3 Đặc điểm bệnh cảnh lâm sàng bệnh nhân thiểu sản cung ĐMC 47 Bảng 3.4 Đặc điểm giải phẫu cung ĐMC siêu âm tim 48 Bảng 3.5 Đặc điểm giải phẫu chức tim siêu âm tim 49 Bảng 3.6 Các tật tim ngồi TLT nhóm III 49 Bảng 3.7 Vị trí thơng liên thất nhóm II .50 Bảng 3.8 Đặc điểm giải phẫu cung ĐMC chụp điện toán cắt lớp 50 Bảng 3.9 Đặc điểm giải phẫu tim chụp điện toán cắt lớp 51 Bảng 3.10 Đặc điểm điều trị nội khoa trước phẫu thuật .52 Bảng 3.11 Đặc điểm phẫu thuật 52 Bảng 3.12 Kết cục sớm sau phẫu thuật 54 Bảng 3.13 Siêu âm tim sau phẫu thuật 55 Bảng 3.14 Đặc điểm bệnh nhân tử vong 58 Bảng 3.15 Đặc điểm 11 bệnh nhân tái hẹp cung ĐMC 58 Bảng 3.16 Yếu tố liên quan tử vong .60 Bảng 3.17 Yếu tố liên quan tái hẹp ĐMC .60 anastomosis The Journal of thoracic and cardiovascular surgery Aug 1992;104(2):426-33 37 Jahangiri M, Shinebourne EA, Zurakowski D, Rigby ML, Redington AN, Lincoln C Subclavian flap angioplasty: does the arch look after itself? The Journal of thoracic and cardiovascular surgery Aug 2000;120(2):224-9 doi:10.1067/mtc.2000.107687 38 Myers JL, McConnell BA, Waldhausen JA Coarctation of the aorta in infants: does the aortic arch grow after repair? The Annals of thoracic surgery Nov 1992;54(5):869-74; discussion 874-5 doi:10.1016/0003-4975(92)90639-l 39 Liu JY, Kowalski R, Jones B, et al Moderately hypoplastic arches: they reliably grow into adulthood after conventional coarctation repair? Interactive cardiovascular and thoracic surgery Apr 2010;10(4):582-6 doi:10.1510/icvts.2009.223776 40 Rakhra SS, Lee M, Iyengar AJ, et al Poor outcomes after surgery for coarctation repair with hypoplastic arch warrants more extensive initial surgery and close long-term follow-up Interactive cardiovascular and thoracic surgery Jan 2013;16(1):31-6 doi:10.1093/icvts/ivs301 41 Quennelle S Persistent Aortic Arch Hypoplasia After Coarctation Treatment Is Associated With Late Systemic Hypertension Journal of the American Heart Association 2015;4(7) 42 Zannini L, Gargiulo G, Albanese SB, et al Aortic coarctation with hypoplastic arch in neonates: A spectrum of anatomic lesions requiring different surgical options The Annals of thoracic surgery 1993/08/01/ 1993;56(2):288-294 doi:https://doi.org/10.1016/0003-4975(93)91162-G 43 Maxey TS, Serfontein SJ, Reece TB, Rheuban KS, Kron IL Transverse arch hypoplasia may predispose patients to aneurysm formation after patch repair of aortic coarctation The Annals of thoracic surgery Oct 2003;76(4):1090-3 doi:10.1016/s0003-4975(03)00822-1 44 Brown ML, Burkhart HM, Connolly HM, Dearani JA, Hagler DJ, Schaff HV Late outcomes of reintervention on the descending aorta after repair of aortic coarctation Circulation Sep 14 2010;122(11 Suppl):S81-4 doi:10.1161/circulationaha.109.925172 45 Bernabei M, Margaryan R, Arcieri L, Bianchi G, Pak V, Murzi B Aortic arch reconstruction in newborns with an autologous pericardial patch: contemporary results Interactive cardiovascular and thoracic surgery Mar 2013;16(3):282-5 doi:10.1093/icvts/ivs510 46 Bechtold C, Purbojo A, Schwitulla J, et al Aortic Arch Reconstruction in Neonates with Biventricular Morphology: Increased Risk for Development of Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Recoarctation by Use of Autologous Pericardium The Thoracic and cardiovascular surgeon Aug 2015;63(5):373-9 doi:10.1055/s-0034-1396532 47 Bergoënd E, Bouissou A, Paoli F, Roullet-Renoleau N, Duchalais A, Neville P A new technique for interrupted aortic arch repair: the Neville tube The Annals of thoracic surgery Oct 2010;90(4):1375-6 doi:10.1016/j.athoracsur.2009.11.069 48 Roussin R, Belli E, Lacour-Gayet F, et al Aortic arch reconstruction with pulmonary autograft patch aortoplasty The Journal of thoracic and cardiovascular surgery Mar 2002;123(3):443-8; discussion 449-50 doi:10.1067/mtc.2002.120733 49 Wen S, Cen J, Chen J, et al The application of autologous pulmonary artery in surgical correction of complicated aortic arch anomaly Journal of thoracic disease Nov 2016;8(11):3301-3306 doi:10.21037/jtd.2016.11.43 50 Conte S, Lacour-Gayet F, Serraf A, et al Surgical management of neonatal coarctation The Journal of thoracic and cardiovascular surgery 1995/04/01/ 1995;109(4):663-675 doi:https://doi.org/10.1016/S0022-5223(95)70347-0 51 Gaynor JW, Wernovsky G, Rychik J, Rome JJ, DeCampli WM, Spray TL Outcome following single-stage repair of coarctation with ventricular septal defect European journal of cardio-thoracic surgery : official journal of the European Association for Cardio-thoracic Surgery Jul 2000;18(1):62-7 doi:10.1016/s10107940(00)00440-1 52 Haas F, Goldberg CS, Ohye RG, Mosca RS, Bove EL Primary repair of aortic arch obstruction with ventricular septal defect in preterm and low birth weight infants European journal of cardio-thoracic surgery : official journal of the European Association for Cardio-thoracic Surgery Jun 2000;17(6):643-7 doi:10.1016/s1010-7940(00)00445-0 53 Peretto G, Durante A, Limite LR, Cianflone D Postoperative arrhythmias after cardiac surgery: incidence, risk factors, and therapeutic management Cardiology research and practice 2014;2014:615987 doi:10.1155/2014/615987 54 Grosse-Wortmann L, Kreitz S, Grabitz RG, et al Prevalence of and risk factors for perioperative arrhythmias in neonates and children after cardiopulmonary bypass: continuous holter monitoring before and for three days after surgery Journal of cardiothoracic surgery Oct 18 2010;5:85 doi:10.1186/1749-8090-5-85 55 Nhi Bm Nhi khoa Nhà xuất Đại học quốc gia TPHCM; 2020 56 Kraut JA, Madias NE Metabolic acidosis: pathophysiology, diagnosis and management Nature reviews Nephrology May 2010;6(5):274-85 doi:10.1038/nrneph.2010.33 57 Yap H-K Estimation of Glomerular Filtration Rate Pediatric Nephrology On-The-Go Children's kidney centre; 336:chap H Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 58 Goldstein B, Giroir B, Randolph A International pediatric sepsis consensus conference: definitions for sepsis and organ dysfunction in pediatrics Pediatric critical care medicine : a journal of the Society of Critical Care Medicine and the World Federation of Pediatric Intensive and Critical Care Societies Jan 2005;6(1):2-8 doi:10.1097/01.Pcc.0000149131.72248.E6 59 Guidelines for the management of adults with hospital-acquired, ventilatorassociated, and healthcare-associated pneumonia American journal of respiratory and critical care medicine Feb 15 2005;171(4):388-416 doi:10.1164/rccm.200405644ST 60 Kalil AC, Metersky ML, Klompas M, et al Management of Adults With Hospital-acquired and Ventilator-associated Pneumonia: 2016 Clinical Practice Guidelines by the Infectious Diseases Society of America and the American Thoracic Society Clinical Infectious Diseases: An Official Publication of the Infectious Diseases Society of America 07/14 05/17/received 05/18/accepted 2016;63(5):e61-e111 doi:10.1093/cid/ciw353 61 Abraham M R Pulmonary stenosis and atresia with intact ventricular septum Congenital Diseases of the Heart: Clinical-Physiological Considerations Third ed., ed Wiley-Blackwell; 2009:394-433 62 Dakkak W, Oliver TI Ventricular Septal Defect StatPearls StatPearls Publishing Copyright © 2022, StatPearls Publishing LLC.; 2022 63 Brown OR, Harrison DC, Popp RL An improved method for echographic detection of left atrial enlargement Circulation Jul 1974;50(1):58-64 doi:10.1161/01.cir.50.1.58 64 Branzi A, Binetti G, Magnani B [Echocardiographic determination of left atrial volume] Giornale italiano di cardiologia 1974;4(1):36-44 Determinazione ecocardiografica del volume atriale sinistro 65 Ng C, Ahmad A, Budhram DR, He M, Balakrishnan N, Mondal T Accuracy of Electrocardiography and Agreement with Echocardiography in the Diagnosis of Pediatric Left Atrial Enlargement Scientific reports Jun 22 2020;10(1):10027 doi:10.1038/s41598-020-66987-7 66 Harmon J, Sisco K, Dutro M, Cua CL Left Ventricular Dilation: When Pediatric Meet Adult Guidelines Pediatric cardiology Jan 2018;39(1):26-32 doi:10.1007/s00246-017-1719-1 67 Lopez L, Colan SD, Frommelt PC, et al Recommendations for quantification methods during the performance of a pediatric echocardiogram: a report from the Pediatric Measurements Writing Group of the American Society of Echocardiography Pediatric and Congenital Heart Disease Council Journal of the Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh American Society of Echocardiography : official publication of the American Society of Echocardiography May 2010;23(5):465-95; quiz 576-7 doi:10.1016/j.echo.2010.03.019 68 Kervancioglu P Left Ventricular Mass in Normal Children and its Correlation with Weight, Height and Body Surface Area International Journal of Morphology 2011;29(3):982-987 69 Quader N The Washington Manual of Echocardiography Wolters Kluwer; 2017 70 Chandler HK, Kirsch R Management of the Low Cardiac Output Syndrome Following Surgery for Congenital Heart Disease Current cardiology reviews 2016;12(2):107-11 doi:10.2174/1573403x12666151119164647 71 Kliegman Hemostasis Nelson Textbook of Pediatrics 21st ed Elsevier; 2020:10193-10199:chap 502 72 Kliegman Chylothorax Nelson textbook of Pediatrics 21st ed Elsevier; 2020:9168-9171:chap 443 73 Shweel M, Shaban Y Radiological evaluation of post-traumatic tracheal stenosis using multidetector CT with multiplanar reformatted imaging and virtual bronchoscopy: Comparison with intraoperative findings The Egyptian Journal of Radiology and Nuclear Medicine 2013/09/01/ 2013;44(3):513-521 doi:https://doi.org/10.1016/j.ejrnm.2013.04.007 74 Fesseha AK, Eidem BW, Dibardino DJ, et al Neonates with aortic coarctation and cardiogenic shock: presentation and outcomes The Annals of thoracic surgery May 2005;79(5):1650-5 doi:10.1016/j.athoracsur.2004.11.023 75 Dijkema EJ, Leiner T, Grotenhuis HB Diagnosis, imaging and clinical management of aortic coarctation Heart (British Cardiac Society) Aug 2017;103(15):1148-1155 doi:10.1136/heartjnl-2017-311173 76 Franklin O, Burch M, Manning N, Sleeman K, Gould S, Archer N Prenatal diagnosis of coarctation of the aorta improves survival and reduces morbidity Heart (British Cardiac Society) Jan 2002;87(1):67-9 doi:10.1136/heart.87.1.67 77 Alshayeb N, Alsaileek A, Omran A Comparison of echocardiography and CT angiography for measurement of aortic annulus diameters before transcatheter aortic valve implantation Journal of the Saudi Heart Association 2012/10/01/ 2012;24(4):294-295 doi:https://doi.org/10.1016/j.jsha.2012.06.249 78 Tsang JF, Lytwyn M, Farag A, et al Multimodality imaging of aortic dimensions: comparison of transthoracic echocardiography with multidetector row computed tomography Echocardiography (Mount Kisco, NY) Jul 2012;29(6):73541 doi:10.1111/j.1540-8175.2012.01666.x Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 79 Poirier NC, Van Arsdell GS, Brindle M, et al Surgical treatment of aortic arch hypoplasia in infants and children with biventricular hearts The Annals of thoracic surgery Dec 1999;68(6):2293-7 doi:10.1016/s0003-4975(99)01144-3 80 Dodge-Khatami A, Backer CL, Mavroudis C Risk factors for recoarctation and results of reoperation: a 40-year review J Card Surg Nov-Dec 2000;15(6):36977 doi:10.1111/j.1540-8191.2000.tb01295.x 81 Bharati S, Lev M The surgical anatomy of the heart in tubular hypoplasia of the transverse aorta (preductal coarctation) The Journal of thoracic and cardiovascular surgery Jan 1986;91(1):79-85 82 Heymann MA, Berman W, Jr., Rudolph AM, Whitman V Dilatation of the ductus arteriosus by prostaglandin E1 in aortic arch abnormalities Circulation Jan 1979;59(1):169-73 doi:10.1161/01.cir.59.1.169 83 Wright GE, Nowak CA, Goldberg CS, Ohye RG, Bove EL, Rocchini AP Extended resection and end-to-end anastomosis for aortic coarctation in infants: results of a tailored surgical approach The Annals of thoracic surgery Oct 2005;80(4):1453-9 doi:10.1016/j.athoracsur.2005.04.002 84 Erek E, Aydin S, Suzan D, Yildiz O, Demir IH, Odemis E Early Degeneration of Extracellular Matrix Used for Aortic Reconstruction During the Norwood Operation The Annals of thoracic surgery Feb 2016;101(2):758-60 doi:10.1016/j.athoracsur.2015.04.051 85 Todd PJ, Dangerfield PH, Hamilton DI, Wilkinson JL Late effects on the left upper limb of subclavian flap aortoplasty The Journal of thoracic and cardiovascular surgery May 1983;85(5):678-81 86 van Son JA, van Asten WN, van Lier HJ, et al Detrimental sequelae on the hemodynamics of the upper left limb after subclavian flap angioplasty in infancy Circulation Mar 1990;81(3):996-1004 doi:10.1161/01.cir.81.3.996 87 Smaill BH, McGiffin DC, Legrice IJ, Young AA, Hunter PJ, Galbraith AJ The effect of synthetic patch repair of coarctation on regional deformation of the aortic wall The Journal of thoracic and cardiovascular surgery Dec 2000;120(6):1053-63 doi:10.1067/mtc.2000.110187 88 Ghiani A, Tsitouras K, Paderewska J, et al Tracheal stenosis in prolonged mechanically ventilated patients: prevalence, risk factors, and bronchoscopic management BMC pulmonary medicine Jan 2022;22(1):24 doi:10.1186/s12890022-01821-6 89 Jhang WK, Park JJ, Seo DM, Goo HW, Gwak M Perioperative evaluation of airways in patients with arch obstruction and intracardiac defects The Annals of thoracic surgery May 2008;85(5):1753-8 doi:10.1016/j.athoracsur.2008.01.059 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 90 Bergdahl LA, Blackstone EH, Kirklin JW, Pacifico AD, Bargeron LM, Jr Determinants of early success in repair of aortic coarctation in infants The Journal of thoracic and cardiovascular surgery May 1982;83(5):736-42 91 Huber C, Mimic B, Oswal N, et al Outcomes and re-interventions after onestage repair of transposition of great arteries and aortic arch obstruction European journal of cardio-thoracic surgery : official journal of the European Association for Cardio-thoracic Surgery Feb 2011;39(2):213-20 doi:10.1016/j.ejcts.2010.05.009 92 Pocar M, Villa E, Degandt A, Mauriat P, Pouard P, Vouhé PR Long-term results after primary one-stage repair of transposition of the great arteries and aortic arch obstruction Journal of the American College of Cardiology Oct 2005;46(7):1331-8 doi:10.1016/j.jacc.2005.06.063 93 Tani LY, Minich LL, Pagotto LT, Shaddy RE, McGough EC, Hawkins JA Left heart hypoplasia and neonatal aortic arch obstruction: is the Rhodes left ventricular adequacy score applicable? The Journal of thoracic and cardiovascular surgery Jul 1999;118(1):81-6 doi:10.1016/s0022-5223(99)70144-3 94 Ashcraft TM, Jones K, Border WL, et al Factors affecting long-term risk of aortic arch recoarctation after the Norwood procedure The Annals of thoracic surgery Apr 2008;85(4):1397-401; discussion 1401-2 doi:10.1016/j.athoracsur.2007.11.054 95 Patukale A, Shikata F, Marathe SS, et al A single-centre, retrospective study of mid-term outcomes of aortic arch repair using a standardized resection and patch augmentation technique Interactive cardiovascular and thoracic surgery Aug 2022;35(3)doi:10.1093/icvts/ivac135 96 Le Picault B, Pavy C, Maminirina P, Benbrik N, Baron O Medium-term follow-up of autologous pericardial patches for pediatric aortic arch reconstruction J Card Surg Oct 2022;37(10):3232-3242 doi:10.1111/jocs.16827 97 Mahle WT, Rychik J, Weinberg PM, Cohen MS Growth characteristics of the aortic arch after the Norwood operation Journal of the American College of Cardiology Dec 1998;32(7):1951-4 doi:10.1016/s0735-1097(98)00457-4 98 Myung KP Electrocardiography Park’s Pediatric Practitioners 6th ed Elsevier Saunders; 2014:53-56:chap Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Cardiology for Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC PHỤ LỤC 1: PHIẾU THU THẬP DỮ LIỆU PHẦN HÀNH CHÁNH  Họ tên bệnh nhi: …………………………………………………………………………  Giới tính: Nam  Nữ   Ngày sinh: ………………………… Tuổi: ……………………………………  Địa chỉ: …………………………………………………………………………………… Thành phố  Tỉnh  Số điện thoại: ………………………  Số hồ sơ: ……………………………  Ngày nhập viện: ………… Ngày xuất viện: ……………………  Ngày phẫu thuật: …………………… Ngày khỏi hồi sức: …………… ĐẶC ĐIỂM BỆNH CẢNH LÂM SÀNG TRƯỚC PHẪU THUẬT  Lý nhập viện: ……………………  Sanh non: khơng  có : ………tuần Cân nặng lúc sanh: ……… gram  Mẹ bệnh lúc mang thai: không  có  : …………………………………  Tiền TBS gia đình: khơng  có : ………………………………  Chẩn đốn tiền sản: khơng  có :……………………………  Lúc nhập viện: cân nặng ……… kg Cao : ………cm BSA: ………m2  Mạch chi dưới: rõ  yếu  không bắt   SpO2: (tay P:……%)( - chi dưới: …….%) = …… %  Suy dinh dưỡng: không  nhẹ  trung bình  nặng   Suy hơ hấp: khơng  có  độ: I II  III   Toan máu: toan hơ hấp  toan chuyển hố   Suy tim: không  Ross I  Ross II  Ross III  Ross IV  Sốc tim: không  có   Rối loạn nhịp tim: khơng  có  ………………………………………  Thiếu máu: khơng  có  nhẹ  trung bình  nặng   Suy thận: khơng  có  GFR = …………ml/phút  Bệnh kèm: khơng  có  ………………………………………  Tật ngồi tim: khơng  có  ……………………………………… Tn thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh ĐẶC ĐIỂM CUNG ĐMCHỦ VÀ TIM TRÊN SIÊU ÂM TIM VÀ TRÊN CHỤP ĐIỆN TỐN CẮT LỚP Các số đo lường Vịng van ĐMC (mm) Z score vịng van ĐMC Đường kính ĐMC lên (mm) Z score đường kính ĐMC lên Đường kính đoạn gần cung ĐMC (mm) Z score đường kính đoạn gần cung ĐMC Đường kính đoạn xa cung ĐMC (mm) Z score đường kính đoạn xa cung ĐMC Đường kính eo ĐMC (mm) Z score đường kính eo ĐMC Đường kính ĐMC xuống (mm) Z score đường kính ĐMC xuống Độ dài đoạn gần cung ĐMC Độ dài đoạn xa cung ĐMC Độ dài đoạn eo cung ĐMC Tật tim kèm Vị trí TLT Đường kính TLT (mm) Chiều luồng thơng qua TLT Vị trí TLN Đường kính TLN (mm) Chiều luồng thơng qua TLN Đường kính ống ĐM (mm) Chiều luồng thông qua ống ĐM Siêu âm tim Mức độ hẹp (nếu có) của: - Buồng tống thất trái - Van ĐMC - Eo ĐMC Nhẹ  trung bình  nặng  Nhẹ  trung bình  nặng  Nhẹ  trung bình  nặng  Có khơng  Có khơng  Có khơng  Có khơng  Có khơng  Có khơng  …….% …….% Dãn nhĩ trái Dãn nhĩ phải Dãn thất trái Dãn thất phải Phì đại thất trái Phì đại thất phải EF (%) SF (%) Điện toán cắt lớp T-P  chiều  P-T  T-P  chiều  P-T  T-P  chiều  P-T  Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Có khơng  Có khơng  Có khơng  Có khơng  Có khơng  Có khơng  Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh Hở van Hở van Hở van ĐMP PAPm (mmHg) PAPs (mmHg) Tăng áp ĐMP khơng  có : độ ……… khơng  có : độ ……… khơng  có : độ ……… Nhẹ  trung bình  nặng  ĐẶC ĐIỂM ĐIỀU TRỊ NỘI KHOA TRƯỚC PHẪU THUẬT  Hỗ trợ hô hấp khơng  có  Thở oxy qua canulla  Thở oxy qua mặt nạ  Thở NCPAP  Thở máy   Chống toan khơng  có   Lợi tiểu khơng  có  Furosemide  Spironolactone   Digoxin khơng  có  Uống  TM   Dobutamine khơng  có   Dopamine khơng  có   PGE1 khơng  có   Kháng sinh khơng  có  Tên: …………………………  Truyền khơng  có  Máu tươi  Hồng cầu lắng  Huyết tương tươi  Tiểu cầu   Thông tim không  có  ……………………………… ĐẶC ĐIỂM ĐIỀU TRỊ NGOẠI KHOA  Thời gian từ chẩn đoán đến điều trị: …… ngày  Phẫu thuật - Sửa cung ĐMC có  khơng  phương pháp: ……………………… - Sửa tật kèm có  khơng  phương pháp: ………………………  Thời gian phẫu thuật: ……….phút  Thời gian chạy bypass (nếu có): ……….phút  Để hở xương ức sau phẫu thuật: có  khơng  thời gian: ……… ngày  Phẫu thuật lại: có  khơng  lý do: ………………………………… ĐẶC ĐIỂM ĐIỀU TRỊ NỘI KHOA SAU PHẪU THUẬT (BAO GỒM SAU KHI XUẤT VIỆN)  Thời gian thở máy: ……… ngày Thời gian nằm hồi sức: ……… ngày  Thời gian nằm viện: …… ngày  Thuốc vận mạch: dobutamine  dopamine  milrinone  adrenaline  Thời gian dùng vận mạch: …… ngày  Thuốc lợi tiểu: furosemide  spironolactone  thời gian dùng: …… ngày  Digoxin: có  khơng  thời gian dùng: …… ngày  Captopril: có  khơng  thời gian dùng: …… ngày Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh  Sildenafil: có  khơng   Bonsentan: có  khơng   Thuốc chống loạn nhịp: Tên thuốc: ……………………………  Kháng sinh điều trị: có  không  Tên kháng sinh: ………………………  Truyền sản phẩm máu: không  Máu tươi  Hồng cầu lắng   Lọc màng bụng: khơng  có  thời gian dùng: …… ngày thời gian dùng: …… ngày có  không  thời gian dùng: …… ngày thời gian dùng: …… ngày có  Huyết tương tươi  thời gian: …… ngày Tiểu cầu  KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ SAU PHẪU THUẬT 7.1 Ngay sau phẫu thuật - Chảy máu  - Rối loạn đông máu  - Suy thận - TD dưỡng chấp - Rối loạn nhịp tim - Nhiễm trùng - Tăng áp ĐMphổi có  - Tử vong Ngày hậu phẫu: N……… có  khơng  - Cung lượng tim thấp có  khơng có  khơng  - Hạ đường huyết có  khơng  có  khơng  có  khơng  có  khơng  khơng  nhẹ  có  khơng  thời gian phục hồi: ………ngày thời gian phục hồi: ………ngày loại loạn nhịp: ……………………… tên bệnh: …………………………… trung bình  nặng  ngun nhân: ……………………… có  khơng 7.2 Sau phẫu thuật tháng  Suy dinh dưỡng không  có  nhẹ  trung bình  nặng   Hẹp đường thở khơng  có  Vị trí hẹp: ……………………………  Suy tim khơng  có  Ross: I  II  III  IV   Rối loạn nhịp tim khơng  có  Loại loạn nhịp: ………………………  Siêu âm tim - Đường kính vịng van ĐMC :…….mm Z = ………… - Đường kính ĐMC lên : …….mm Z = ………… - Đường kính đoạn gần cung ĐMC: …….mm Z = ………… - Đường kính đoạn xa cung ĐMC : …….mm Z = ………… - Đường kính eo ĐMC : …….mm Z = ………… - Đường kính ĐMC xuống : …….mm Z = ………… - Hẹp eo ĐMC: khơng  có  nhẹ  trung bình  nặng  Grad/eo = …… mmHg - Hẹp cung ĐMC: có  khơng  nhẹ  trung bình  nặng Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh - TLN tồn lưu: khơng  có : ……mm mm - Hở van năng: không  có  - Hở van lá: khơng  có  Cơ  thực thể  - Hở van ĐMP: khơng  có  - Hẹp buồng tống thất trái: khơng  có  Grad/buồng tống thất trái = …… mmHg - Hẹp van ĐMC: khơng  có  Grad/van ĐMC = …… mmHg - Hở van ĐMC: khơng  có  - PAPm = ……… mmHg - Tăng áp ĐMP: khơng  có  - Dãn nhĩ trái: khơng  có  - Dãn thất trái: khơng  có  - Phì đại thất trái: khơng  có  - SF: …….% giảm  bình thường   Tử vong: khơng  có  Sau phẫu thuật: ………… ngày Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn TLT tồn lưu: khơng  có : …… Độ: nhẹ  trung bình  nặng  Độ: nhẹ  trung bình  nặng  Cơ chế hở: ………………………… Độ: nhẹ  trung bình  nặng  Độ: nhẹ  trung bình  nặng  Độ: nhẹ  trung bình  nặng  Độ: nhẹ  trung bình  nặng  PAPS = ………… mmHg Độ: nhẹ  trung bình  nặng  Dãn nhĩ phải: khơng  có  Dãn thất phải: khơng  có  Phì đại thất phải: khơng  có  EF: …….% giảm  bình thường  nguyên nhân: ……………………… nhà  BV  Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC 3: TIÊU CHUẨN LỚN NHĨ, LỚN THẤT TRÊN ECG 98 LỚN NHĨ Lớn nhĩ phải: sóng P ≥ 3mm (hình A) Lớn nhĩ trái: P rộng có khía hình chữ V (“lưng lạc đà”) Ở V1, sóng P hai pha với kéo dài pha âm Thời gian sóng P kéo dài bất thường > 0.10s trẻ lớn > 0.08s nhũ nhi (hình B) Lớn hai nhĩ: sóng P vừa tăng biên độ, vừa kéo dài thời gian (hình C) A.Lớn nhĩ phải B.Lớn nhĩ trái C.Lớn hai nhĩ LỚN THẤT Lớn thất phải  Trục điện tim lệch phải so với tuổi  Tăng điện QRS chuyển đạo thành trước bên phải: - R V1, V2 lớn giá trị bình thường theo tuổi - S DI, V6 lớn giá trị bình thường theo tuổi Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh  R/S V1, V2 lớn giới hạn bình thường theo tuổi; R/S < sau tháng tuổi  Góc tạo trục QRS sóng T vượt khỏi giới hạn bình thường ( từ 0-900) Lớn thất trái:  Trục điện tim lệch trái  Biện độ QRS chuyển đạo phía thất trái tăng: - Biên độ sóng R DI, DII, DIII, aVL, aVF, V5, V6 lớn giá trị bình thường theo tuổi - Biện độ sóng S V1, V2 lớn giá trị bình thường theo tuổi  R/S V1, V2 nhỏ giới hạn bình thường theo tuổi  Biên độ sóng Q V5, V6 > 5mm; hình ảnh sóng T cân PHỤ LỤC 4: BÓNG TIM TO TRÊN XQUANG Chỉ số tim/ lồng ngực: số đường kíng ngang lớn tim/ đường kính ngang lớn lồng ngực Chỉ số bình thường: Bình thường: ≤ 0,5 Braunward 1998: 0,39 - 0,55 Trẻ < tuổi: ≤ 0,6 Lớn thất (P): cung (T) bầu, góc tâm hịanh nhọn, mỏm tim hếch lên Lớn thất (T): + dạng dày: cung (T) bầu, số T/LN = 0,5 – 0,6 + dạng dãn: số T/LN > 0,6, mỏm chúc xuống Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh Hình 0.16 Chỉ số tim lồng ngực PHỤ LỤC 5: HẠ HUYẾT ÁP THEO TUỔI Tuổi Giảm huyết áp tâm thu (mmHg) Sơ sinh đủ tháng < 60 tháng – 12 tháng < 70 > tuổi < 70 + 2n (n: tuổi tính năm) ≥ 10 tuổi < 90 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC 6: NGƯỠNG THỞ NHANH THEO TUỔI Tuổi Nhịp thở (lần/phút) < tháng ≥ 60 tháng – 12 tháng ≥ 50 tuổi – tuổi ≥ 40 ≥ tuổi ≥ 20 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn