Atlas de poche d immunologie - part 4 docx

[...]... considộrộes : - arrờt au niveau du stade prộ-B avec absence de plasmocytes ; - anomalies de la rộgulation des cellules B par les cellules T auxiliaires ; - reconnaissance par des auto-anticorps des cellules B en diffộrenciation ; - inhibition de la sộcrộtion de l'Ig par d faut de glycosylation Le diagnostic des syndromes de CVID est souvent fait de faỗon tardive, permettant ainsi le d veloppement de dilatations... produits de la PCR sont enfin sộparộs par ộlectrophorốse et visualisộs sous lumiốre UV a l'aide d' un rộactif intercalant, le bromure d' ộthidium D Sộquenỗage de l'ADN La synthốse enzymatique de fragments d' ADN appelộe mộthode de la terminaison des chaợnes est la mộthode la plus rộpandue de sộquenỗage d' ADN On dispose aujourd'hui de plusieurs systốmes de sộquenỗage automatisộ qui se servent d' amorces ou de. .. reaction de polymộrase en chaợne (PCR, voir C) La d tection des fragments d' ADN se fait l'aide de sondes marquộes (radioactives ou non) qui forment des hybrides avec les sộquences complộmentaires par des ponts d' hydrogốne L'hybridation des sondes marquộes est finalement d tectộe par une autoradiographie ou l'aide de chromogốnes B Northern-blot L'hybridation l'ARN fixộ est appelộe Northern-blot On d termine... responsable d' un d faut du rearrangement des gốnes du TCR et des Ig ; - une mutation ponctuelle dans le gốne de la chaợne y du rộcepteur de l'IL-2 qui le rend non fonctionnel Plusieurs anomalies dans le mộtabolisme des bases puriques peuvent ộgalement ờtre l'origine d' un SCID : - un d faut de l'adộnosine d saminase (ADA) provoque une accumulation de d soxyadộnosine et, par consộquent, une inhibition de la...Mộthodes de biologie molộculaire A Southern-blot Dans un Southern-blot, on sộpare des fragments d' ADN par ộlectrophorốse, puis on les transfốre par des forces capillaires ou ộlectrophorộtiques du gel sur une membrane immobilisante oự on peut les hybrider avec des sondes spộcifiques Les fragments d' ADN peuvent ờtre produits partir d' ADN gộnomique l'aide d' une digestion par des enzymes de restriction... supộrieures dans l'oropharynx On distingue une forme congộnitale autosomique dominante et une forme acquise Dans les deux formes, le taux de d gradation de l'inhibiteur de Cl d passe celui de sa production L'activitộ incontrụlộe des protộases induit de plus un relargage de mộdiateurs inflammatoires qui augmentent la permộabilitộ locale des vaisseaux et provoque ainsi un d me La thộrapie utilise des d rivộs d' androgốnes... essentiel dans cette rộaction redox, et un d ficit de la glucose-6-phosphate d shydrogộnase, enzyme produisant du NADPH partir de la voie de l'hexose monophosphate dans le cytoplasme, compromettent ộgalement la capacitộ des granulocytes ộliminer les bactộries phagocytộes Les manifestations cliniques sont des adộnites, des pyodermites de la bouche et du nez et des foyers septiques dans les poumons, l'intestin,... atopique (taux de l'IgE accru) et aux allốles HLA-B8 et DR3 Cinquante pour cent des patients restent asymptomatiques Le d ficit en IgA peut ờtre accompagnộ d' infections rộcurrentes des voies respiratoires et de maladies auto-immunes telles que le LED ou la maladie cliaque D ficit sộlectif de sous-classes de l'IgG (B.l.) : un d ficit d' une sous-classe d' IgG peut ờtre responsable de troubles de la d fense immunitaire... spộcifique de cellules B On observe une perte de poids, de la fiốvre et des sueurs nocturnes Il s'agit du AIDS related coinplex (ARC) Le syndrome de S/DA complet est caractộrisộ par l'apparition d' infections opportunistes : par exemple des pneumonies Pneumocystf, carinu, des sophagites Candida ou des leucoplasies orales (EBV) S'y ajoutent des cancers caractộristiques du SIDA Le sarcome de Kaposi est... augmentation de taux intracellula' re de GMPc C D ficit de l'adhộrence des leucocytes On en distingue deux formes : dans le type i l'adhộrence, le chimiotactisme et la phagocytoi ' sont perturbộs Cela est d une faible exprốs sion de CD 18, la chaợne p dans les protộiner d' adhộsion cellulaire LFA-1, rộcepteur du complộment 3 et rộcepteur de C3dg Dans le type 2 l'atteinte se situe au niveau de l'interaction . auxiliaires ; - reconnaissance par des auto-anticorps des cel- lules B en différenciation ; - inhibition de la sécrétion de l'Ig par d faut de glycosylation. Le diagnostic des syndromes de CVID est souvent. une inhibition de la thymidilate synthétase et de la proliféra- tion des cellules T ; - un d faut de la phosphorylase des nucléo- sides puriques ne permet pas la d grada- tion de l'inosine. C). La d tection des fragments d& apos;ADN se fait à l'aide de sondes marquées (radioactives ou non) qui forment des hybrides avec les séquences com- plémentaires par des ponts d& apos;hydrogène.