Bài giảng hội chứng thận hư ths BS huỳnh ngọc phương thảo

hội chứng thận hư

Đối tượng: DƯỢC 4

ThS BS Hùynh Ngọc Phương Thảo Giảng viên Bộ môn Nội Đại học Y Dược

HỘI CHỨNG THẬN HƯ

1.Nêu được định nghĩa HCTH.

2 Kể các nguyên nhân của HCTH

3 Trình bày tiêu chuẩn lâm sàng và cận lâm sàng để xác định chẩn đóan HCTH

4 Trình bày biến chứng của HCTH

5 Trình bày nguyên tắc điều trị của

HCTH

MỤC TIÊU

ĐỊNH NGHĨA

HCTH là hội chứng đặc trưng của bệnh cầu thận biểu hiện bởi

tiểu đạm lượng nhiều trên 3,5g/1,73 m2 da trong 24 giờ, giảm albumin máu, phù và tăng lipid máu.

HCTH thuần túy: không kèm tiểu máu, tăng huyết áp và suy

thận.

HCTH không thuần túy: nếu có kèm theo ít nhất một trong 3

triệu chứng trên.

A Giải phẫu cầu thận B Thiết đồ cắt ngang màng đáy cầu thận US,

"urinary" (Bowman's) space; E, epithelial foot processes; GBM,

glomerular basement membranes; End, capillary endothelium; Cap, lumen of capillary C, Hình chụp điện tử của tb podocye bao quanh mao mạch cầu thận, nhìn từ trong bao Bowman Khối lớn là thân tb Chú ý sự liên kết giữa các chân giả của các podocytes và các khe hở giữa chúng

Tăng tính thấm màng đáy cầu thận với protein

Tiểu đạm ≥ 3,5 g/1,73 m 2 da/24 giờ

Giảm Albumin máu dưới 30 g/L

Tăng phóng thích ADH

Ức chế bài tiết Natri uretic peptic

Ứ muối nước

PHÙ

Sự tổng hợp lipid bù trừ ở gan

Tăng Lipid máu

- Tăng đông

- Nhiễm trùng

- Các RL chuyển hóa khác…

NGUYÊN NHÂN

NGUYÊN PHÁT: Chiếm tỉ lệ trên 90%, được mô tả bằng tổn

thương mô học:

• Sang thương tối thiểu

• Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng

• Bệnh cầu thận màng

• Viêm cầu thận tăng sinh màng

• Viêm cầu thận tăng sinh gian mạch

THỨ PHÁT

NGUYÊN NHÂN (tt)

THỨ PHÁT:

• Do thuốc

• Dị ứng: phấn hoa, côn trùng đốt, rắn cắn

• Nhiễm trùng: vi trùng (hậu nhiễm liên cầu trùng…), nhiễm

virus (VGSV B, C, HIV), ký sinh trùng

• Bệnh hệ thống: Lupus, Viêm khớp dạng thấp, HC

Good-Pasture, Ban xuất huyết Henoch-Schonlein, Sarcoidose, Amyloidosis…

• Ung thư: Bướu đặc, ung thư máu

• Bệnh di truyền và chuyển hóa: Đái tháo đường…

• Các nguyên nhân khác: liên quan thai kỳ…

Probenecide

Captopril NSAID

Muối vàng, thủy ngân

lithium

Interferon Alfa

Ampicillin, Rifampin Trimethadione

Pamidronate

Chlorpropamide, Tolbutamide

Phenindione, Warfarine

DO THUỐC

GIẢI PHẪU BỆNH

• Sang thương tối thiểu

• Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng

• Bệnh cầu thận màng

• Viêm cầu thận tăng sinh màng

• Viêm cầu thận tăng gian mạch

Nhuộm HE  Obj 10: Nhìn tổng

quát, các vi cầu, ống thận, mô kẽ

không tổn thương đáng kể.

Nhuộm PAS  Obj 20: Các vi cầu, ống thận, mô kẽ bình thường, không tăng sinh tế bào, không dày màng đáy, không có lắng đọng, không

viêm nhiễm.

SANG THƯƠNG TỐI THIỂU

Nhuộm PAS  Obj 40: Tổn

thương xơ hoá chỉ một

phần vi cầu, mô sợi bắt màu đỏ

Nhuộm Sirius  Obj 20: Tổn thương xơ hoá chỉ một phần vi cầu, mô sợi bắt màu đỏ

XƠ CHAI CẦU THẬN KHU TRÚ

TỪNG PHẦN

Nhuộm HE  Obj 40: Sang

thương tăng sinh màng

Nhuộm PAS  Obj 40: Sang thương tăng sinh màng

SANG THƯƠNG TĂNG SINH MÀNG

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

_Thường bắt đầu ở mặt, lan tòan thân, phù chân, mắt cá, vùng thắt lưng khi nàm lâu, phù bìu, phù âm hộ.

_Phù mềm, trắng, ấn lõm, không đau, đối xứng hai bên

_ Có thể tràn dịch đa màng

TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG

° TPTNT: Tiểu đạm nặng, thường trên 300-500mg/dL

Có thể kèm tiểu máu, tiểu BC

Có thể kèm tiểu glucose nếu tổn thương ống thận mô kẽ

Cặn lắng: trụ HC, hạt mỡ, trụ mỡ, thể mỡ, tinh thể cholesterol, trụ hyalin

°Đạm niệu 24h: > 3,5g/1,73 m2 da/24h

° Cặn Addis để xác định tiểu máu, tiểu BC

Trụ hyaline ( trụ trong ) Trụ mỡ

Trụ Bạch cầu Trụ sáp

Oval bodies

° Suy dinh dưỡng

° Các rối lọan chuyển hóa khác: Giảm canxi máu, thiếu máu thiếu sắt,

TIÊN LƯỢNG

• Tùy thuộc vào sang thương giải phẫu bệnh và nguyên nhân gây

HCTH

• Tùy thuộc mức độ tiểu đạm, huyết áp và chức năng thân

• Các biến chứng, và tác dụng phụ của thuốc

ĐIỀU TRỊ

• ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG VÀ BIẾN CHỨNG

° Điều trị phù và giảm đạm niệu

Tiết chế muối: < 6g/ngày và tiết chế nước nhập Tiết chế đạm: 0,8g/kg/ngày + lượng đạm mất qua nước tiểu Hạn chế vận động nặng

Dùng thuốc ức chế men chuyển hoặc thụ thể angiotensinII Kiểm sóat HA đạt hiệu quả tối ưu

Dùng thuốc lợi tiểu Truyền Albumin: khi đề kháng lợi tiểu hoặc phù nhiều

° Điều trị giảm lipid máu: Statin

° Điều trị tăng đông máu: thuốc kháng đông

Immunoglobuline Rituximab

ĐIỀU TRỊ

• ĐIỀU TRỊ HCTH NGUYÊN PHÁT: Cần quan tâm tác dụng phụ

° Corticoide: HC Cushing, THA, Tăng ĐH, Tăng NT, Suy tuyến thượng thận, lõang xương, họai tử vô trùng đầu xương đùi…

KẾT LUẬN

• HCTH là biểu hiện thường gặp của bệnh cầu thận

• Việc điều trị chủ yếu dựa vào chẩn đóan chính xác tổn thương,

lọai trừ nguyên nhân thứ phát, chọn lựa phát đồ ức chế miễn dịch thích hợp, theo dõi và đánh giá đáp ứng điều trị và kết hợp với ĐT triệu chứng và biến chứng.,