Bài giảng tổng quan về lupus ban đỏ hệ thống, cập nhật chẩn đoán viêm thận lupus

TỔNG QUAN VỀ LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG CẬP NHẬT CHẨN ĐỐN VIÊM THẬN LUPUS NỘI DUNG TRÌNH BÀY ĐẶT VẤN ĐỀ CẬP CẬP NHẬT NHẬT CHẨN CHẨN ĐOÁN ĐOÁN SLE SLE CHẨN ĐOÁN VIÊM THẬN LUPUS ĐÁNH ĐÁNH GIÁ GIÁ MỨC MỨC ĐỘ ĐỘ HOẠT HOẠT ĐỘNG ĐỘNG KẾT LUẬN ĐẶT VẤN ĐỀ LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (SLE): • Liên quan đến sản xuất tự kháng thể • Biểu lâm sàng đa dạng • Thường gặp độ tuổi sinh sản: nữ/nam : 9/1 • Cơ chế bệnh sinh phức tạp, chưa rõ ràng ĐẶT VẤN ĐỀ Tỉ lệ bệnh 0.9-3.1 / 100,000 Tần suất 4.3-45.3 / 100,000 năm Tổn thương thận 40-82 % Là tổn thương quan trọng, hội chứng cầu thận cấp, hội chứng thận hư, suy thận cấp Thường gặp Người Châu Á, Người da đen Tử vong Nhiễm trùng, bệnh hoạt động, mạch máu Jakes et al Arthritis Care & Research 2012;64,2:159-168; Lewis et al Rheumatology 2017;56:i67-i77 Biểu lâm sàng SLE Loét miệng họng Da: Ban cánh bướm, Chấm đỏ má Tim mạch: Hô hấp: Viêm màng phổi, Viêm phổi Tắc mạch phổi Chảy máu phế nang Thận Viêm thận Rụng tóc Sốt cao Đau đầu bất thường Viêm nội tâm mạc, Viêm màng tim Xơ vữa mạch máu Đau bụng nặng không rõ NN Máu: Giảm dòng máu ngoại vi Tăng huyết áp Cơ xương khớp: Đau viêm khớp Sưng khớp Viêm ĐẶT VẤN ĐỀ • Tổn thương thận lupus ảnh hưởng trực tiếp đến tiên lượng, chi phí điều trị • Tỷ lệ 50% – 70% bệnh nhân SLE • Diễn tiến đến suy thận mạn giai đoạn cuối không chẩn đốn điều trị kịp thời • Biểu lâm sàng: • Hội chứng thận hư • Hội chứng cầu thận cấp • Suy thận cấp … Cameron J.S Lupus nephritis J Am Soc Nephrol 1999;10:413–24 ĐẶT VẤN ĐỀ • Theo nghiên cứu tỷ lệ tử vong SLE: tỷ lệ sống sau 10 năm SLE 90-92% nhóm LN tỷ lệ sống sau 10 năm giảm cịn 80-85% Chẩn đốn kịp thời để lựa chọn phác đồ điều trị thích hợp Cameron J.S Lupus nephritis J Am Soc Nephrol 1999;10:413–24 Cơ chế tổn thương thận SLE CHẨN ĐOÁN: TIÊU CHUẨN EULAR/ACR 2019 Tiêu chuẩn bổ sung: Lâm sàng Triệu chứng Tồn thân • Sốt Huyết học: • Giảm bạch cầu • Giảm tiểu cầu • Tán huyết tự miễn Thần kinh: • Rối loạn tri giác • Rối loạn tâm thần • Động kinh Da niêm mạc: • Rụng tóc khơng để lại sẹo • Loét miệng • Hồng ban dạng đĩa • Tổn thương da dạng lupus cấp Điểm Triệu chứng Điểm Cơ xương: • Tổn thương khớp 4 Thanh mạc: • Tràn dịch màng ngồi tim màng phổi • Viêm màng ngồi tim cấp 5 2 Thận: • Protein niệu > 0.5 g/24h • Sinh thiết thận nhóm II nhóm V viêm thận lupus • Sinh thiết thận nhóm III nhóm IV viêm thận lupus 10 EULAR/ACR 2019 Tiêu chuẩn bổ sung: Miễn dịch Triệu chứng Kháng thể Anti – phospholipid • Kháng thể Anti – cardiolipin HOẶC • Kháng thể Anti – β2 Glycoprotein HOẶC • Kháng đơng Lupus Bổ thể • Giảm C3 giảm C4 • Giảm C3 giảm C4 Kháng thể đặc hiệu Lupus • Kháng thể Anti – ds DNA • Kháng thể Anti – Smith Điểm EULAR/ACR 2019 VIÊM THẬN LUPUS • Chẩn đốn xác định SLE kèm theo: • Protein niệu ≥ 0,5 g/24 • Hồng cầu niệu/ trụ niệu • Có suy thận kèm theo • Chưa chẩn đốn SLE sinh thiết thận có tổn thương kết luận viêm thận lupus MÔ BỆNH HỌC VIÊM THẬN LUPUS (LN) Hướng dẫn ACR (American College of Rheumatology) phân loại mô bệnh học khuyến nghị WHO theo ISN / RPS (International Society of Nephrology / Renal Pathology): Loại I Loại II Loại III Loại IV Viêm cầu thận tổn thương vùng gian mao mạch tối thiểu LN tăng sinh vùng gian mao mạch LN khu trú (tổn thương xảy 50% tổng số cầu thận), đoạn hay toàn thể LN lan tỏa (tổn thương 50% tổng số cầu thận ), đoạn hay toàn thể Loại V LN tổn thương màng Loại VI LN tổn thương xơ hóa tiến triển Weening JJ et al J Am Soc Nephrol 2004; 15: 241–250 Hahn B et al Arthritis Care Res 2012;64(6):797-808 Hwang J et al Rheumatol Int 2012;32:1877-1884 ĐÁNH GIÁ MỨC ĐỘ HOẠT ĐỘNG VIÊM THẬN LUPUS Dấu hiệu lâm sàng Xét nghiệm Dựa vào: Các dấu ấn sinh học truyền thống Các dấu ấn sinh học Sinh thiết thận Lâm sàng & xét nghiệm • Sốt khơng xác định ngun nhân • Tổn thương mới: • Ban đỏ da • Sưng đau khớp • Phù, tiểu • Xét nghiệm bản: • Giảm bạch cầu/ bạch cầu lympho • Tiểu cầu giảm < 100 G/L • VSS tăng, CRP tăng Dấu ấn sinh học • Tăng creatinine máu độ thải creatinine • Giảm nồng độ C3, C4 • Nồng độ kháng thể anti ds – DNA • Protein niệu: tăng lên / xuất • Hồng cầu, trụ niệu Thang điểm SLEDAI Mức độ hoạt động SLE Hoạt động nhẹ Điểm SLEDAI ≤ điểm Hoạt động trung bình – 10 điểm Hoạt động mạnh 11 – 19 điểm Hoạt động mạnh ≥ 20 điểm SELENA - SLEDAI 1996