ĐẶT VẤN ĐỀ LỜI CẢM ƠN Với lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc, tôi xin bày tỏ lời cảm ơn chân thành tới Đảng ủy, ban giám hiệu, khoa Điều dưỡng trường Đại học Thăng Long đã tạo điều kiện thuận lợi nhất[.]
LỜI CẢM ƠN Với lịng kính trọng biết ơn sâu sắc, xin bày tỏ lời cảm ơn chân thành tới: Đảng ủy, ban giám hiệu, khoa Điều dưỡng trường Đại học Thăng Long tạo điều kiện thuận lợi cho tơi q trình học tập hồn thành chun đề Đặc biệt tơi xin chân thành cảm ơn đến Thạc sĩ - Bác sĩ Nguyễn Thị Thanh Thùy – Phó trưởng khoa Bệnh nhân nữ trẻ em Bệnh viện Da Liễu Trung ương, bận rộn với công việc quản lý, khám bệnh điều trị giành nhiều thời gian tận tình hướng dẫn, bảo, cung cấp tài liệu kiến thức q báu, giúp tơi hồn thành tốt chun đề Với tất lịng thành kính tơi xin chân thành cảm ơn sâu sắc đến giáo sư, phó giáo sư, tiến sỹ hội đồng thơng qua chun đề hội đồng chấm khóa luận tốt nghiệp đóng góp cho tơi ý kiến q báu giúp tơi hồn thành tốt chun đề Tơi chân thành cảm ơn tập thể y bác sỹ nhân viên khoa khám bệnh nơi công tác làm việc tạo điều kiện giúp đỡ tơi q trình nghiên cứu thực chuyên đề Tôi chân thành cảm ơn anh chị, bạn đồng nghiệp bạn bè cổ vũ, động viên ủng hộ tơi q trình thực chun đề Cuối tơi xin bày tỏ lịng biết ơn, kính u đến cha mẹ, chồng người thân gia đình dành cho tơi tình thương u vơ bờ để tơi có điều kiện học tập trưởng thành ngày hôm Hà nội, ngày tháng 11 năm 2012 Sinh viên Hà Thị Thu Hằng THUẬT NGỮ VIẾT TẮT Bệnh nhân : BN Chăm sóc : CS Dấu hiệu sinh tồn : DHST Huyết áp : HA Immunoglobulin G : IgG Kết mong đợi : KQMĐ Liên quan đến : LQĐ Mạch :M Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp : MDHQGT Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp : MDHQTT Nhiệt độ : T0 Nhịp thở : NT Theo dõi : TD Vệ sinh : VS MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG MỘT SỐ KHÁI NIỆM VÀ ĐẶC ĐIỂM CỦA BỆNH PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG 1.1 Cấu trúc da 1.1.1 Thượng bì 1.1.2 Trung bì 1.1.3 Hạ bì 1.2 Chức da 1.2.1 Chức bảo vệ 1.2.2 Chức điều hòa nhiệt 1.2.3 Chức cảm giác 1.2.4 Chức chuyển hóa .5 1.3 Chức da bị thay đổi 1.3.1 Mất tình trạng nguyên vẹn da 1.3.2 Đau .6 1.3.3 Ngứa 1.3.4 Phát ban ( mẩn) 1.3.5 Thương tổn .6 1.4 Đặc điểm bệnh Pemphigus thông thường 1.4.1 Định nghĩa 1.4.2 Phân loại 1.4.3 Dịch tễ học 1.4.4 Các yếu tố bệnh nguyên, bệnh sinh 1.4.5 Biểu lâm sàng 1.4.6 Tiến triển tiên lượng 10 1.4.7 Cận lâm sàng 10 1.4.8 Chẩn đoán 11 1.4.9 Điều trị .12 1.4.10 Các yếu tố liên quan đến kết điều trị 12 CHƯƠNG CHĂM SÓC NGƯỜI BỆNH MẮC BỆNH PEMPHIGUS THƠNG THƯỜNG THEO ĐÚNG QUY TRÌNH ĐIỀU DƯỠNG 14 2.1 Vai trị chăm sóc theo dõi 14 2.2 Quy trình điều dưỡng .14 2.2.1 Nhận định 14 2.2.2 Chẩn đoán điều dưỡng .17 2.2.3 Lập kế hoạch chăm sóc 17 2.2.4 Thực kế hoạch chăm sóc 17 2.2.5 Lượng giá sau chăm sóc 26 2.3 Tình cụ thể: 26 KẾT LUẬN 33 ĐẶT VẤN ĐỀ Pemphigus (P) bệnh da bọng nước tự miễn, tổn thương bọng nước da niêm mạc tượng ly gai Bệnh tương đối thường gặp, phân bố khắp nơi giới, có khác rõ rệt tỷ lệ mắc vùng thể lâm sàng nhóm P Bệnh có nhiều thể lâm sàng P thơng thường thể hay gặp nhất, chiếm gần 75% trường hợp [3], [2], [4] Bệnh gặp lứa tuổi chủ yếu lứa tuổi 40 – 60 tuổi [8] Tiên lượng bệnh xấu, phần lớn dẫn đến tử vong nhiễm khuẩn huyết tác dụng phụ Corticoid thuốc ức chế miễn dịch khác trình điều trị [9], [10], [11] Theo thống kê Bệnh viện Da liễu Trung ương từ tháng 7/2007 đến 12/2010 có 1757 người bệnh mắc bệnh P đến khám, có 274 bệnh nhân (BN) nặng phải nhập viện điều trị Đa số bệnh nhân nằm viện điều trị nhiều đợt, có nhiễm khuẩn tồn thân biến chứng nội tạng tác dụng phụ thuốc Việc chăm sóc (CS) phịng tránh nhiễm khuẩn thứ phát đóng vai trị quan trọng đến kết điều trị bệnh P Do đó, cơng tác điều dưỡng cần thực người bệnh nhập viện để giảm tỷ lệ nhiễm trùng, giảm biến chứng, giảm nguy tử vong giảm chi phí cho người bệnh Ngày với phát triển khoa học công nghệ, y học không ngừng phát triển, với phương tiện chẩn đoán đại phương pháp điều trị ngày tiên tiến giúp cho việc chẩn đốn xác, điều trị hiệu quả, CS tốt Tuy nhiên, khả khỏi bệnh tránh biến chứng phụ thuộc vào lực, trình độ đội ngũ y bác sỹ Vì chuyên đề “Chăm sóc người bệnh mắc bệnh Pemphigus thơng thường” trình bày với nội dung sau: Một số khái niệm đặc điểm bệnh P thơng thường Chăm sóc người bệnh mắc bệnh P thơng thường theo qui trình điều dưỡng CHƯƠNG MỘT SỐ KHÁI NIỆM VÀ ĐẶC ĐIỂM CỦA BỆNH PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG 1.1 Cấu trúc da Da người quan lớn thể Da người lớn có độ dày từ 1,5 - mm, diện tích 1,5 – m2 Một người trưởng thành nặng 60 kg trọng lượng da khoảng kg Nếu tính hạ bì mơ mỡ trọng lượng da khoảng 15 kg Da người có ba lớp: thượng bì, trung bì hạ bì [7] Hình ảnh 1.1 Cấu trúc da 1.1.1 Thượng bì Thượng bì biểu mơ vảy có nhiều lớp, dày khoảng 0,1 mm, lịng bàn tay, bàn chân khoảng 0,8 – 1,4 mm Tế bào thượng bì tế bào sừng sản xuất chất sừng Tính từ lên thượng bì có bốn lớp (lớp đáy, lớp gai, lớp hạt, lớp sừng) Riêng lịng bàn tay, bàn chân có lớp (thêm lớp sáng) [7] - Lớp đáy (hay gọi lớp bản, lớp sinh sản): Là lớp sâu thượng bì, gồm lớp tế bào hình trụ nằm sát phía màng đáy Nhân hình bầu dục nằm Nguyên sinh chất ưa kiềm chứa hạt melanin Rải rác, xen tế bào có tế bào sáng, tế bào có tua Đó tế bào sắc tố (melanocyte), tế bào sản xuất sắc tố (tế bào sắc tố chiếm khoảng - 10% tổng số tế bào đáy) Giữa tế bào đáy có cầu nối gian bào (desmosome) Tế bào đáy liên kết chặt chẽ với màng đáy nửa cầu nối gian bào (hemidesmosome) Lớp đáy sản xuất tế bào thay tế bào cũ biệt hóa, tạo nên đổi thượng bì Nhìn chung phải tuần (28 ngày), tế bào đáy biệt hóa tới lớp sừng [7] - Lớp gai hay gọi lớp nhầy, lớp malpighi, lớp tế bào vảy lớp tế bào hình đa diện, tế bào đáy di chuyển dần lên mà thành Nguyên sinh chất bắt màu toan, nhân hình bầu dục có hốc sáng Các tế bào gai nằm sát nhau, nối với cầu nối gian bào Cầu nối gọi gai, làm cho thượng bì vững Các cầu nối làm cho da không bị ngấm nước từ mơi trường bên ngồi vào thể, khơng bị nước từ thể ngồi, chống lại tác nhân có hại mơi trường (sinh học, học, hóa học, vật lý) Bình thường lớp gai có khoảng - 12 hàng tế bào Càng lên phía tế bào lớp gai dẹt dần Tùy vùng da thể khác mà lớp gai có số lượng hàng tế bào khác (ở mí mắt có khoảng - hàng tế bào; lịng bàn tay, bàn chân có khoảng 20 – 30 hàng tế bào) Trong lớp gai có tế bào nhiều tua (tế bào hình cành cây), tế bào Langerhans có chức miễn dịch Các tế bào gai có khả sinh sản gián phân góp phần làm đổi thượng bì [7] - Lớp hạt: Lớp tế bào hạt gồm bốn hàng tế bào dẹt tế bào gai Nhân tế bào sáng có tượng thối hóa (hư biến) Nhân dẹt hẳn nhân bị phân hủy men thủy phân Các chất nhiễm sắc bị vón cục, nhân sáng có nhiều hạt Nguyên sinh chất chứa nhiều hạt keratohyalin mỡ sợi tơ keratin tạo thành Giữa tế bào hạt có cầu nối gian bào ngắn to so với cầu nối lớp gai Lớp hạt lớp tế bào thượng bì cuối cịn nhân cầu nối [7] - Lớp sáng: Lớp sáng nằm lớp hạt lớp sừng, gồm - hàng tế bào dẹt nằm song song với mặt da Các tế bào lớp sáng khơng có nhân, khơng có ngun sinh chất, có sợi Lớp sáng có lịng bàn tay, bàn chân Các vùng da khác khơng có lớp sáng [7] - Lớp sừng: Lớp tế bào sừng (horny cells) lớp ngồi thượng bì, dày khoảng 1µm Lớp sừng kết cuối biệt hóa tế bào lớp thượng bì Tế bào sừng tế bào dẹt, khơng có nhân, chứa đầy mảnh sừng mỡ chồng chéo lên tạo nên màng bảo vệ Lớp màng giúp thể không bị nước thấm vào, tránh tác dụng mơi trường bên ngồi nước từ bên thể Ở vùng da khác nhau, lớp sừng dày, mỏng khác Ví dụ lịng bàn tay, bàn chân lớp sừng dày vùng da khác Bình thường tế bào sừng phía ngồi tách rời bong liên tục tạo nên vảy nhỏ phấn, quện với mồ hôi chất bã tạo thành ghét Đặc điểm lớp thượng bì: Các tế bào lớp thượng bì ln ln đổi mới, thay đổi dần hình thể Lúc đầu tế bào có trụ thẳng đứng, sau ngày dẹt dần, có trụ nằm ngang Nhân lên cao hư biến, cuối nhân bị thối hóa tế bào khơng cịn nhân Càng lên cao tế bào nhiễm hạt sừng Thượng bì khơng có mạch máu, ni dưỡng dịch khu trú liên gian bào Các sợi thần kinh phân nhánh đến lớp đáy [7] 1.1.2 Trung bì Trung bì thượng bì ngăn cách màng đáy (hay gọi màng bản) Màng đáy dày chừng 0,5 mm Các dịch từ trung bì ngấm qua màng đáy để ni dưỡng thượng bì Ranh giới thượng bì trung bì khơng phải đường thẳng mà đường lượn sóng Phần sóng nhơ lên phía gai bì (hay nhú bì, hay cịn gọi trung bì nơng) Phần sóng lượn xuống hai gai bì (hai nhú bì) gọi mào liên gai (hay mào liên nhú) Cấu trúc màng đáy gồm bốn thành phần: Nửa cầu nối gian bào, sáng, đặc, đặc [7] 1.1.3 Hạ bì Hạ bì nằm trung bì cân màng xương Đó tổ chức đệm biệt hóa thành tổ chức mỡ, có nhiều ô ngăn cách vách, nối liền với trung bì mạch máu, thần kinh phân nhánh lên phía Độ dày hạ bì tùy thuộc vào thể trạng người Đây kho dự trữ mỡ lớn thể, có chức điều hịa nhiệt [7] 1.2 Chức da 1.2.1 Chức bảo vệ - Da người hàng rào bảo vệ, che chắn quan thần kinh, mạch máu, cơ, xương, phủ tạng khỏi bị cơng yếu tố có hại sinh học, học, hóa học lý học [7] - Sự nhiễm khuẩn da khơng nguyên vẹn, da rào cản bảo vệ xâm nhập vi sinh vật - Các rào cản có chức bảo vệ tế bào Langerhan Keratinocyte lớp biểu bì, đại thực bào tế bào Mast bên lớp biểu bì - Melanin có vai trị bảo vệ tia cực tím mặt trời - Ngồi ra, chất nhờn tiết tuyến bã nhờn, tạo cho da độ pH acid làm chậm phát triển vi sinh vật 1.2.2 Chức điều hịa nhiệt - Thơng qua giãn co mạch máu lớp bì, da giúp cho việc điều hịa thân nhiệt điều chỉnh so với thay đổi nhiệt độ mơi trường ngồi - Sự co mạch, run giật giúp thể trì nhiệt độ môi trường lạnh Sự giãn mạch, mồ hôi làm hạ nhiệt thể thông qua bốc phân tán nhiệt mơi trường nóng 1.2.3 Chức cảm giác - Da chứa mạng lưới cảm nhận cảm giác đau, ngứa, nóng lạnh Những đầu tận dây thần kinh thần kinh chứa lớp bì - Những sợi lơng nhỏ bề mặt thể cung cấp cảm giác nhờ thần kinh cảm giác xung quanh nang lông 1.2.4 Chức chuyển hóa - Da giữ vai trị quan trọng hệ thống cân nước, điện giải Da giữ 9% nước thể (trong thể nước chiếm 64%) Nếu dùng thuốc lợi tiểu liên tục, nước phận khác thể không thay đổi, nước da giảm 10% - Dưới tác dụng tia cực tím, cholesterol da chuyển hóa thành vitamin D cần thiết cho hấp thu calci xương Da tham gia q trình chuyển hóa đạm, đường, mỡ [7] 1.3 Chức da bị thay đổi 1.3.1 Mất tình trạng nguyên vẹn da Có thể có biểu đau, ngứa, phát ban, thương tổn, hay vết thương hở, thường có nhiều triệu chứng Bất kỳ gián đoạn lớp biểu bì da biểu thị tình trạng nguyên vẹn da bị thay đổi Thường gián đoạn lớp biểu bì rõ rệt Tuy nhiên, chỗ bị thương nhỏ khó thấy 1.3.2 Đau Khi dây thần kinh da bị kích thích, người ta cảm thấy đau Sự thay đổi tình trạng nguyên vẹn da làm tăng số lượng xung động truyền dọc dây thần kinh Sự phá hủy lớp biểu bì lớp bì tạo đau đớn dội, đột ngột nhạy cảm cao điều thường không rõ người bị cảm giác hay với chỗ loét tỳ đè mô sâu 1.3.3 Ngứa Ngứa triệu chứng thường gặp nhiều bệnh da toàn thân Phần lớn bệnh gây ngứa thường xảy người dễ bị viêm hay dị ứng Ngứa thường gây thương tổn thứ phát gãi gây trầy xước bề mặt da 1.3.4 Phát ban ( mẩn) Do nhiều nguyên nhân: nóng quá, dị ứng, gây mẩn (phát ban) Mày đay thường gây côn trùng cắn, hay phản ứng dị ứng, vùng da phù, sẩn, gờ cao lên mặt da Chứng mày đay hình thành đáp ứng với giãn mao mạch 1.3.5 Thương tổn Một thương tổn cấu trúc hay chức mơ bình thường Các thương tổn khác kích thước từ thương tổn nhỏ khoảng 1mm đến thương tổn lớn Vết rộp, nốt mọng nốt mụn mủ nâng bề mặt da lên hình thành dịch Một nốt mụn mủ chứa đầy mủ huyết 1.4 Đặc điểm bệnh Pemphigus thông thường 1.4.1 Định nghĩa Pemphigus bệnh da nặng, gây chết người, tiến triển cấp hay mạn tính, bệnh tự miễn, bọng nước lớp biểu bì da niêm mạc gây nên