Tần suất và đặc điểm lâm sàng liên quan đông cứng dáng đi ở người bệnh parkinson

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH - LÊ THÀNH NHÂN TẦN SUẤT VÀ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG LIÊN QUAN ĐÔNG CỨNG DÁNG ĐI Ở NGƢỜI BỆNH PARKINSON CHUYÊN NGÀNH: THẦN KINH MÃ SỐ: NT 62 72 21 40 LUẬN VĂN BÁC SĨ NỘI TRÚ NGƢỜI HƢỚNG DẪN KHOA HỌC: TS TRẦN NGỌC TÀI THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2021 LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan cơng trình nghiên cứu khoa học riêng Các số liệu kết nêu luận văn trung thực chưa công bố cơng trình khác Tác giả luận văn Lê Thành Nhân MỤC LỤC Lời cam đoan Mục lục Danh mục chữ viết tắt i Danh mục đối chiếu thuật ngữ anh việt ii Danh mục bảng iii Danh mục biểu đồ iv Danh mục sơ đồ vi Danh mục hình vii MỞ ĐẦU Chƣơng 1: TỔNG QUAN .3 1.1 Bệnh Parkinson 1.2 Bất thường dáng .7 1.3 Đông cứng dáng người bệnh Parkinson 12 1.4 Tóm tắt nghiên cứu tương tự .22 Chƣơng 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .26 2.1 Thiết kế nghiên cứu 26 2.2 Thời gian địa điểm nghiên cứu 26 2.3 Đối tượng nghiên cứu 26 2.4 Quy trình nghiên cứu .28 2.5 Phương pháp thu thập số liệu 29 2.6 Các sai lệch biện pháp khắc phục ……………………………………… 31 2.6 Các biến số nghiên cứu 31 2.7 Thống kê xử lý số liệu 35 2.8 Vấn đề y đức 37 Chƣơng 3: KẾT QUẢ 38 3.1 Đặc điểm mẫu nghiên cứu .39 3.2 Tỉ lệ phân nhóm bệnh nhân đông cứng dáng 44 3.3 Đặc điểm đông cứng dáng 48 3.4 Các yếu tố tương quan đông cứng dáng người bệnh Parkinson 57 Chƣơng 4: BÀN LUẬN 61 4.1 Đặc điểm mẫu nghiên cứu 61 4.2 Tỉ lệ phân nhóm bệnh nhân đơng cứng dáng 66 4.3 Đặc điểm đông cứng dáng 70 4.4 Các yếu tố tương quan đông cứng dáng người bệnh Parkinson 73 4.5 Điểm mạnh, hạn chế tính ứng dụng nghiên cứu 79 KẾT LUẬN VÀ KIẾN NGHỊ 81 DANH MỤC CÁC CƠNG TRÌNH ĐÃ CƠNG BỐ CĨ LIÊN QUAN…… 83 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC PHỤ LỤC 1: Phiếu thu thập số liệu PHỤ LỤC 2: Phiếu đồng thuận tham gia nghiên cứu PHỤ LỤC 3: Thang điểm MDS-UPDRS PHỤ LỤC 4: Giai đoạn Hoehn & Yahr PHỤ LỤC 5: Phiếu đánh giá nguy té ngã PHỤ LỤC 6: Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Parkinson IPMDS 2015 PHỤ LỤC 7: Phân nhóm bệnh Parkinson theo triệu chứng vận động PHỤ LỤC 8: Bệnh án minh họa i DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT Chữ viết tắt Aβ42 FOG FOGQ HAMA HAMD ID IPMDS LEDD MAOIs MDS-UPDRS MMSE NFOGQ PD PD NMS PDQ-39 PIGD REM ROC TD UDysRS UPDRS WOQ-19 Chữ đầy đủ Amyloid beta 42 Freezing of Gait Freezing of Gait Questionnaire Hamilton Anxiety Rating Scale Hamilton Depression Rating Scale Intermediate International Parkinson and Movement Disorder Society Levodopa equivalent daily dose Monoamine oxidase inhibitors Movement Disorder Society-Unified Parkinson's Disease Rating Scale Mini Mental State Exam New Freezing of Gait Questionnaire Parkinson’s Disease Parkinson’s Disease Non-Motor Symptoms Parkinson’s Disease Questionnaire-39 Postural Instability Gait Difficulty Rapid Eye Movement Receiver operating characteristic Tremor Dominant Unified Dyskinesia Rating Scale Unified Parkinson's Disease Rating Scale Wearing Off Questionnaire–19 ii DANH MỤC ĐỐI CHIẾU THUẬT NGỮ ANH VIỆT Tiếng Anh Amyloid beta 42 Freezing of Gait Freezing of Gait Questionnaire Hamilton Anxiety Rating Scale Hamilton Depression Rating Scale Intermediate International Parkinson and Movement Disorder Society Levodopa equivalent daily dose Mini Mental State Exam Tiếng Việt Amyloid beta 42 Đông cứng dáng Bảng câu hỏi đông cứng dáng Thang đánh giá lo âu Hamilton Thang đánh giá trầm cảm Hamilton Bệnh Parkinson thể trung gian Hội bệnh Parkinson rối loạn vận động giới Liều hàng ngày tương đương levodopa Bảng đánh giá trạng thái tâm thần tối thiểu Monoamine oxidase inhibitors Chất ức chế enzyme monoamine oxidase Movement Disorder Society - Unified Bản sửa đổi thang điểm bệnh Parkinson Parkinson's Disease Rating Scale hợp hội rối loạn vận động New Freezing of Gait Questionnaire Bảng câu hỏi đông cứng dáng Parkinson’s Disease Bệnh Parkinson Parkinson’s Disease Non-Motor Bảng câu hỏi triệu chứng vận Symptoms động bệnh Parkinson Parkinson’s Disease Questionnaire-39 Bảng câu hỏi bệnh Parkinson–39 Postural Instability Gait Difficulty Bệnh Parkinson thể ưu ổn định tư bất thường dáng Rapid Eye Movement Giai đoạn giấc ngủ mắt chuyển động nhanh Tremor Dominant Bệnh Parkinson thể ưu run Unified Dyskinesia Rating Scale Thang điểm đánh giá loạn động hợp Unified Parkinson's Disease Rating Thang điểm bệnh Parkinson hợp Scale Wearing Off Questionnaire–19 Bảng câu hỏi tượng tắt dần–19 iii DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1 Phân loại đông cứng dáng theo đáp ứng dopaminergic 15 Bảng 2.1 Các biến số thu thập 31 Bảng 3.1 Tiền gia đình có bệnh Parkinson mẫu nghiên cứu 39 Bảng 3.2 Phân nhóm thời gian bệnh Parkinson mẫu nghiên cứu .41 Bảng 3.3 Điểm MDS-UPDRS phần mẫu nghiên cứu 42 Bảng 3.4 Giai đoạn Hoehn & Yahr mẫu nghiên cứu .42 Bảng 3.5 Các thuốc điều trị bệnh Parkinson mẫu nghiên cứu 42 Bảng 3.6 So sánh đặc điểm lâm sàng nhóm người bệnh đơng cứng dáng kiểu tắt bật-tắt .52 Bảng 3.7 So sánh đặc điểm lâm sàng nhóm bệnh nhân chắn đơng cứng dáng có khả đông cứng dáng .59 Bảng 3.8 So sánh đặc điểm lâm sàng nhóm bệnh nhân có khơng có đơng cứng dáng 60 Bảng 3.9 Các yếu tố tương quan đông cứng dáng 63 iv DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Phân bố tuổi mẫu nghiên cứu 39 Biểu đồ 3.2 Phân bố giới tính mẫu nghiên cứu 39 Biểu đồ 3.3 Phân bố tuổi khởi phát bệnh Parkinson 40 Biểu đồ 3.4 Phân bố thời gian bệnh Parkinson mẫu nghiên cứu .40 Biểu đồ 3.5 Phân bố thể bệnh Parkinson mẫu nghiên cứu 41 Biểu đồ 3.6 Phân bố liều hàng ngày tương đương levodopa 43 Biểu đồ 3.7 Biến chứng dao động vận động loạn động .44 Biểu đồ 3.8 Tỉ lệ đông cứng dáng qua hai cách đánh giá .45 Biểu đồ 3.9 Tỉ lệ đông cứng dáng chia theo thời gian bệnh qua đánh giá chủ quan 46 Biểu đồ 3.10 Tỉ lệ đông cứng dáng chia theo thời gian bệnh qua đánh giá khách quan 47 Biểu đồ 3.11 Tỉ lệ đông cứng dáng chia theo giai đoạn bệnh qua đánh giá chủ quan 48 Biểu đồ 3.12 Tỉ lệ đông cứng dáng chia theo giai đoạn bệnh qua đánh giá khách quan 49 Biểu đồ 3.13 Vai trò nhiệm vụ kép nhận thức kích gợi đơng cứng dáng 51 Biểu đồ 3.14 Phân loại đông cứng dáng theo đáp ứng dopaminergic 51 Biểu đồ 3.15 Các kiểu đông cứng dáng chia theo thời điểm xuất 54 Biểu đồ 3.16 Đông cứng dáng khởi phát với kiểu xoay người khác .55 Biểu đồ 3.17 Phân loại đông cứng dáng theo kiểu vận động bàn chân 55 Biểu đồ 3.18 Thời gian đông cứng dáng .56 Biểu đồ 3.19 Điểm NFOGQ nhóm người bệnh chắn đông cứng dáng .56 Biểu đồ 3.20 Thời gian từ lúc khởi phát bệnh Parkinson đến đông cứng dáng nhóm người bệnh chắn đơng cứng dáng .57 Biểu đồ 3.21 Điểm NFOGQ nhóm người bệnh có khả đông cứng dáng 58 v Biểu đồ 3.22 Thời gian từ lúc khởi phát bệnh Parkinson đến đơng cứng dáng nhóm người bệnh có khả đơng cứng dáng 58 Biểu đồ 3.23 Mơ hình BMA yếu tố tương quan đông cứng dáng 63 vi DANH MỤC SƠ ĐỒ Sơ đồ 2.1 Quy trình nghiên cứu 28 Sơ đồ 3.1 Lưu đồ thu nhận mẫu 38 Sơ đồ 3.2 Phân nhóm bệnh nhân đơng cứng dáng 50 Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh ký phiếu chấp thuận tham gia nghiên cứu, Ông/Bà có quyền rút khỏi nghiên cứu lúc không cần phải đưa lý Quyết định không tham gia vào nghiên cứu hay định rút khỏi nghiên cứu thời điểm nghiên cứu không ảnh hưởng đến chăm sóc mà Ơng/ Bà nhận từ người chăm sóc sức khỏe Lợi ích tham gia nghiên cứu Nếu Ông/Bà đồng ý tham gia nghiên cứu tham gia Ơng/Bà giúp nghiên cứu đến thành công, cung cấp liệu cho việc đánh giá tỉ lệ triệu chứng đông cứng dáng người bệnh Parkinson, đặc điểm tỉ lệ kiểu đông cứng dáng đặc điểm lâm sàng liên quan đến triệu chứng Những thơng tin hữu ích giúp ích việc điều trị tiên lượng bệnh nhân Parkinson Sau vấn khám lâm sàng, chúng tơi thơng báo cho Ơng/bà liệu Ơng/bà có triệu chứng đông cứng dáng hay không kết hợp bác sĩ điều trị Ông/bà để quản lý triệu chứng bệnh Ông/bà tốt Việc ông bà tham gia vào nghiên cứu giữ bí mật? - Mọi thơng tin thu thập có liên quan đến Ơng/ Bà, video quay lại số phần thăm khám suốt trình nghiên cứu giữ bí mật cách tuyệt đối, có người thực nghiên cứu truy cập thơng tin xóa vĩnh viễn nghiên cứu kết thúc vào 08/2021 - Mọi thông tin liên quan đến cá nhân tên địa xóa khỏi thơng tin khác để đảm bảo người khác khơng biết Ơng/ Bà ai, tất thơng tin khơng nhằm mục đích xác định danh tính Ơng/ Bà, dùng cho mục đích nghiên cứu II CHẤP THUẬN THAM GIA NGHIÊN CỨU Tôi đọc hiểu thơng tin đây, có hội xem xét đặt câu hỏi thông tin liên quan đến nội dung nghiên cứu Tơi nói chuyện trực tiếp với nghiên cứu viên trả lời thỏa đáng tất câu hỏi Tôi nhận Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh Bản Thông tin cho đối tượng nghiên cứu chấp thuận tham gia nghiên cứu Tôi tự nguyện đồng ý tham gia Chữ ký người tham gia: Họ tên _ Chữ ký _ Ngày tháng năm _ Chữ ký Nghiên cứu viên/người lấy chấp thuận: Tôi, người ký tên đây, xác nhận bệnh nhân/người tình nguyện tham gia nghiên cứu ký chấp thuận đọc toàn thông tin đây, thông tin giải thích cặn kẽ cho Ơng/Bà Ơng/Bà hiểu rõ chất, nguy lợi ích việc Ông/Bà tham gia vào nghiên cứu Họ tên Chữ ký _ Ngày tháng năm _ Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC 3: Thang điểm MDS-UPDRS □ Bệnh nhân □ Người nuôi □ BN + N nuôi 3.3b Đơ cứng - tay P 3.3c Đơ cứng - tay T 3.3d Đơ cứng - chân P 3.3e Đơ cứng – chân T 3.4a Chập ngón tay – P 3.4b 3.5a 3.5b Chập ngón tay – T Nắm mở bàn tay-P Nắm mở bàn tay-T 3.6a Sấp ngửa bàn tay – P 3.6b Sấp ngửa bàn tay – T 3.7a Chập ngón chân -P Vấn đề giấc ngủ Sự ngủ ngày Đau cảm 1.9 giác khác 1.10 Vấn đề tiểu 1.11 Vấn đề táo bón Chống váng tư 1.12 1.13 Sự mệt mỏi Phần II 3.7b 3.8a Chập ngón chân –T Dậm chân – P 3.8b Dậm chân – T 3.9 3.10 Đứng lên từ ghế Dáng 3.11 Đông cứng dáng 3.12 3.13 2.1 3.14 Mất ổ định tư Tư Cử động tự nhiên tồn 1.A Nguồn thơng tin Phần I 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.6a Suy giảm nhận thức Ảo giác loạn thần Khí sắc trầm cảm Khí sắc lo âu Sự thờ Đặc tính rối loạn điều hòa dopamine Ai điền bảng câu hỏi? □ Bệnh nhân □ Người nuôi □ BN + N ni 1.7 1.8 2.2 2.3 2.4 2.5 Lời nói Nước bọt chảy dãi Nhai nuốt Vấn đề ăn Mặc Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn 3.15a Run tư - tay P 3.15b Run tư - tay T 3.16a Run cử động – tay P 3.16b Run cử động – tay T Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh 2.6 Vệ sinh 3.17a 2.7 Viết 3.17b 2.8 2.9 Sở thích hoạt động khác Xoay trở giường 3.17c 3.17d 2.10 Run 3.17e 2.11 Ra khỏi giường 3.18 2.12 Đi thăng 2.13 Có loạn động khơng? Loạn động có gây khó khăn cho việc đánh giá không? Giai đoạn Hoehn Yahr Đông cứng Bệnh nhân có uống thuốc khơng? Tình trạng lâm 3b sàng bệnh nhân Bệnh nhân 3c uống levodopar? Nếu có, 3.c1 phút kể từ lần uống cuối? Phần III 3a Biên độ run nghỉ tay P Biên độ run nghỉ tay T Biên độ run nghỉ chân P Biên độ run nghỉ chân T Biên độ run nghỉ Mơi/cằm Tính định run nghỉ □ Khơng □ Có □ Bật □ Tắt □ Khơng □ Có Phần IV 4.1 Thời gian có loạn động 4.2 Ảnh hưởng chức loạn động 4.3 3.1 Lời nói 4.4 3.2 Nét mặt 4.5 3.3a Đơ cứng cổ 4.6 Thời gian tắt Ảnh hưởng chức dao động vận động Tính phức tạp dao động vận động Loạn trương lực gây đau thời điểm tắt TỔNG ĐIỂM: Phần I: Phần II: Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Phần III: Phần IV: □ Có □Khơng □ Có □Khơng Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC 4: Giai đoạn Hoehn & Yahr Giai đoạn 1: Biểu tổn thương bên Giai đoạn 2: Thương tổn hai bên, chưa có rối loạn thăng Giai đoạn 3: Tổn thương hai bên, từ nhẹ đến vừa, có vài rối loạn tư dáng bộ, sinh hoạt bình thường Giai đoạn 4: Bị tàn phế nặng, nhiên lại hay đứng dậy không cần giúp đỡ Giai đoạn 5: Phải sử dụng xe lăn nằm liệt giường khơng có người giúp đỡ Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC 5: Phiếu đánh giá nguy té ngã Bệnh viện Đại học Y Dƣợc Thành phố Hồ Chí Minh (sửa đổi công cụ đánh giá bệnh viện Johns Hopkins) Nếu NB có vấn đề sau, vui lịng: Ngày, tháng Đánh P vào tương ứng thực can thiệp Giờ, phút phòng ngừa Không đánh giá thang điểm nguy té ngã Nguy CAO:  Tiền sử té ngã lần tháng trước ĐIỂM nhập viện  NB có té ngã lần q trình nằm viện Nguy THẤP  NB bị liệt hoàn toàn bất động hoàn toàn Tuổi Dưới 60 tuổi 60 – 69 tuổi 70 – 79 tuổi ≥ 80 tuổi Tiền sử té ngã Không Té ngã vòng tháng trước nhập viện Bài tiết Tiêu tiểu gấp nhiều lần không kiểm sốt Tiêu tiểu gấp/ nhiều lần khơng kiểm sốt Thuốc (Giảm đau thuộc nhóm gây nghiện, chống co giật, hạ huyết áp, lợi tiểu, thuốc an thần, nhuận tràng) Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh Sử dụng loại thuốc Sử dụng ≥ loại thuốc Sử dụng thuốc an thần 24 trước Dụng cụ chăm sóc (Truyền tĩnh mạch, ống dẫn lưu ngực, ống thông tiểu lưu, loại dẫn lưu khác) (chọn một) Có 1 Có 2 Có ≥ 3 Vận động (nhiều lựa chọn) Giảm thị lực thính lực ảnh hưởng đến việc di chuyển Sử dụng thiết bị trợ giúp khung tập đi, nạng, xe lăn, người hỗ trợ để di chuyển lại Phải vịn vào bàn ghế, bờ tường xung quanh để lại Tình trạng tâm thần NB tỉnh táo, thực theo y lệnh NB hôn mê, không tiếp xúc NB trả lời lúc lúc sai/ lơ mơ/ kích động Tình trạng thể chất Có chóng mặt và/ động kinh Nguy té ngã cao ≥ 14 điểm Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn TỔNG ĐIỂM Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC 6: Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Parkinson IPMDS 2015 Tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng bệnh Parkinson MDS bao gồm ba bước gồm có: Bước thứ xác định chẩn đoán hội chứng Parkinson Bước thứ hai xác định bệnh Parkinson nguyên nhân hội chứng Parkinson Bước thứ ba xếp loại chẩn đốn lâm sàng bệnh Parkinson hai mức độ tin cậy gồm có chẩn đốn chắn bệnh Parkinson (established PD) hay chẩn đoán bệnh Parkinson (probable PD) Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng Parkinson: Tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng hội chứng Parkinson MDS cần triệu chứng chậm cử động (bradykinesia) có kèm theo hai tiêu chuẩn sau gồm có run lúc nghỉ (rest tremor) cứng (rigidity) Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Parkinson: Theo tiêu chuẩn MDS, chẩn đoán lâm sàng bệnh Parkinson thuộc hai mức độ tin cậy sau đây: Chẩn đoán lâm sàng chắn bệnh Parkinson địi hỏi phải có điều kiện sau: (1) khơng có diện tiêu chuẩn loại trừ tuyệt đối bệnh Parkinson, (2) có hai tiêu chuẩn hỗ trợ chẩn đốn, (3) khơng có tiêu chuẩn cảnh báo Chẩn đốn lâm sàng bệnh Parkinson cần có điều kiện sau: (1) khơng có diện tiêu chuẩn loại trừ tuyệt đối bệnh Parkinson, (2) có diện tiêu chuẩn cảnh báo đối trọng tiêu chuẩn hỗ trợ, nghĩa có tiêu chuẩn cảnh báo phải có tiêu chuẩn hỗ trợ, có hai tiêu chuẩn cảnh báo phải có hai tiêu chuẩn hỗ trợ làm đối trọng Không chẩn đốn lâm sàng bệnh Parkinson có hai tiêu chuẩn cảnh báo diện Tiêu chuẩn loại trừ tuyệt đối gồm có: Bất thường tiểu não rõ ràng (dáng tiểu não, thất điều chi, bất thường vận nhãn tiểu não rung giật nhãn cầu nhìn cố định, giật nhãn cầu sóng vng đại thể, q tầm liếc nhìn đích nhanh) Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh Liệt chức nhìn xuống thẳng đứng nhân (downward vertical supranuclear gaze palsy), cử động liếc nhìn nhanh thẳng đứng bị chậm chọn lọc Được chẩn đoán biến thể hành vi sa sút tâm thần trán thái dương ngôn ngữ tiến triển nguyên phát vòng năm đầu bệnh (theo tiêu chuẩn đồng thuận có sẵn) Các triệu chứng Parkinson giới hạn hai chi năm Có điều trị thuốc ức chế thụ thể dopamine thuốc hủy dopamine với liều thời gian đủ để gây hội chứng Parkinson thuốc Không đáp ứng với liều cao levodopa độ nặng bệnh mức trung bình Mất cảm giác vỏ não rõ ràng (ví dụ: cảm nhận khối hình, cảm nhận hình vẽ da cảm giác sơ cấp nguyên vẹn), cử động hữu ý – ý vận (ideomotor apraxia) chi, ngôn ngữ tiến triển (progressive aphasia) Hình ảnh học chức hệ dopaminergic tiền synap bình thường Có tư liệu ngun nhân khác vốn gây hội chứng Parkinson liên quan đến triệu chứng bệnh nhân, theo đánh giá chẩn đoán đầy đủ chuyên gia khả nguyên nhân khác bệnh Parkinson Tiêu chuẩn hỗ trợ bao gồm: Có đáp ứng rõ ràng ngoạn mục với thuốc dopaminergic Trong giai đoạn khởi đầu điều trị, người bệnh phải phục hồi chức bình thường gần bình thường Trong trường hợp không ghi nhận rõ đáp ứng điều trị lúc khởi đầu, đáp ứng ngoạn mục liệu pháp dopaminergic xác định sau: - Triệu chứng cải thiện đáng kể với tăng liều xấu đáng kể với giảm liều Không xem xét trường hợp có thay đổi Ghi nhận điều đánh giá khách quan (cải thiện > 30% điểm UPDRS III) chủ quan (bệnh sử rõ ràng từ bệnh nhân từ người chăm sóc bệnh xác nhận cải thiện đáng kể) Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh - Dao động vận động bật/tắt rõ ràng, phải có dấu hiệu tắt dần cuối liều dự đốn - Có loạn động levodopa Run nghỉ chi xác định khám lâm sàng (trước tại) Có kết dương tính test phụ chẩn đoán bệnh Parkinson phân biệt bệnh với hội chứng Parkinson khác mà độ đặc hiệu lớn 80%: Mất khứu giác (mất mùi, giảm ngửi mùi) Hình ảnh nhấp nháy đồ metaiodobenzylguanidine cho thấy có phân bố giao cảm tim Các dấu hiệu cảnh báo bao gồm: Bất thường dáng tiến triển nhanh đòi hỏi thường sử dụng xe lăn vịng năm sau khởi phát Hồn tồn khơng có tiến triển nặng triệu chứng vận động vòng năm hay nữa, triệu chứng ổn định điều trị Có triệu chứng hành não sớm vòng năm đầu tiên: rối loạn phát âm loạn vận ngơn nặng (giọng nói khó nghe khơng thể nghe được), nuốt khó nặng (địi hỏi ăn thức mềm, ăn qua ống thơng mũi-dạ dày, mở da dày da) Rối loạn hô hấp hít vào: thở rít hít vào lúc ngủ ban ngày, tiếng hít vào thường xuyên Suy thần kinh tự chủ nặng vòng năm đầu, bao gồm: - Tụt huyết áp tư thế: giảm huyết áp tư đứng vòng phút với giảm huyết áp tâm thu 30 mmHg giảm huyết áp tâm trương 15 mmHg (loại trừ nguyên nhân nước, thuốc, nguyên nhân khác) - Tiểu khó tiểu khơng kiểm sốt mức độ nặng vịng năm đầu bệnh (ở nữ giới, cần loại trừ nguyên nhân đái khơng kiềm chế stress có lâu ngày; nam giới, triệu chứng đái khó phải khơng tuyến tiền liệt phì đại gây ra, phải có liệt dương kèm) Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh Té ngã tái tái lại (> lần/năm) rối loạn thăng vòng năm đầu khởi bệnh Loạn trương lực cổ gập cứng khớp bàn tay, bàn chân vòng 10 năm đầu bệnh Khơng có diện triệu chứng vận động thường gặp bệnh Parkinson dù bệnh kéo dài năm: rối loạn giấc ngủ (mất ngủ, ngủ ngày mức, rối loạn hành vi giấc ngủ REM), rối loạn thần kinh tự chủ (bón, tiểu lắt nhắt nhiều lần ban ngày, choáng váng tư đứng), mùi, rối loạn tâm thần (trầm cảm, lo âu, ảo giác) Có diện triệu chứng tháp khơng có lý giải thích yếu liệt kiều trung ương với tăng phản xạ bệnh lý rõ (ngoài triệu chứng bất đối xứng phản xạ nhẹ đáp ứng gan bàn chân duỗi ngón đơn độc) Hội chứng Parkinson đối xứng hai bên suốt trình diễn tiến bệnh, kể từ phát bệnh, người bệnh thân nhân nuôi bệnh mô tả, phát qua thăm khám thực thể lâm sàng Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC 7: Phân nhóm bệnh Parkinson theo triệu chứng vận dộng Điểm run MDS-UPDRS phần II: 1.10 Run MDS-UPDRS phần III: 3.15a Run tư tay Phải 3.15b Run tư tay Trái 3.16a Run cử động tay Phải 3.16b Run cử động Trái 3.17a Run nghỉ tay Phải 3.17b Run nghỉ tay Trái 3.17c Run nghỉ chân Phải 3.17d Run nghỉ chân Trái 3.17e Run nghỉ mơi/ cằm 3.18 Tính định run nghỉ Điểm bất thường tư dáng MDS-UPDRS phần II: 2.12 Đi lại thăng 2.13 Đông cứng dáng MDS-UPDRS phần III: 3.10 Dáng 3.11 Đông cứng dáng 3.12 Mất ổn định tư Trung bình điểm mục phần điểm run chia cho trung bình điểm mục phần điểm bất thường tư dáng đi, ta tỉ số TD/PIGD Nếu kết ≥ 1,15, người bệnh bệnh ưu run (TD), kết ≤ 0,9, người bệnh bệnh ưu ổn định tư bất thường dáng (PIGD), tỉ số nằm 0,9 1,15 người bệnh phân vào thể bệnh trung gian (ID) Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh PHỤ LỤC 8: Bệnh án minh họa Bệnh án 1: Bệnh nhân nữ, 51 tuổi, tên Bùi Thị H Khám bệnh ngày 14/01/2021 Người bệnh khởi phát triệu chứng bệnh Parkinson gồm run, chậm cử động cứng từ năm 2008 Người bệnh khám chẩn đốn bệnh Parkinson sau năm Các triệu chứng người bệnh đáp ứng tốt với điều trị năm đầu, sau triệu chứng đáp ứng với điều trị Người bệnh phải uống thuốc nhiều có tượng cử động bất thường tay, chân sau dùng thuốc kèm thời gian thuốc có tác dụng giảm dần, cịn giờ, sau triệu chứng run, chậm, cứng quay trở lại Người bệnh theo dõi tái khám bệnh viện Đại học Y dược Thành phố Hồ Chí Minh, với điều trị tại: Syndopa 275 mg ½ viên x lần (uống)/ ngày, Sifrol 0,75 mg viên x (u)/ ngày Người bệnh tái khám theo lịch định kỳ Tiền căn: chưa ghi nhận bệnh lý nội, ngoại khoa khác Gia đình khơng có bị bệnh Parkinson triệu chứng tương tự người bệnh Khám lâm sàng: Người bệnh có hội chứng Parkinson với chậm vận động, cứng run nghỉ hai bên thân trục, ưu bên trái Khám chức thần kinh khác chưa ghi nhận bất thường Đánh giá thang điểm MDS-UPDRS: phần I: điểm, phần II: 16 điểm, phần III: 45 điểm, phần IV: điểm; đánh giá giai đoạn Hoehn-Yahr: giai đoạn 3; thể bệnh Parkinson: PIGD Đánh giá bảng câu hỏi NFOGQ: người bệnh cho biết có trải nghiệm triệu chứng đơng cứng dáng điểm NFOGQ ghi nhận điểm Phân tích video đạo trình đi: hai giai đoạn bật, tắt không ghi nhận đông cứng dáng Kết luận: Người bệnh chẩn đoán bệnh Parkinson theo IPMDS 2015 với mức độ chẩn đoán chắn Người bệnh giai đoạn tiến triển bệnh với biến Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh chứng loạn động dao động vận động Qua bảng câu hỏi, người bệnh tự báo cáo có đơng cứng dáng với điểm NFOGQ thấp (6 điểm) Qua phân tích video, người bệnh khơng có đơng cứng dáng Người bệnh có yếu tố gợi ý đông cứng dáng theo kết nghiên cứu thể bệnh Parkinson PIGD, điểm MDS-UPDRS phần II cao, giai đoạn Hoehn & Yahr 3-5 biến chứng dao động vận động Bệnh án 2: Bệnh nhân nam, 71 tuổi, tên Nguyễn Văn L Khám bệnh ngày 27/03/2021 Người bệnh khởi phát triệu chứng run tay phải kèm giảm khả ngửi mùi từ năm 2010 Sau triệu chứng cứng chậm vận động xuất hiện, ưu bên phải bên trái Người bệnh khám chẩn đoán bệnh Parkinson năm 2013 Các triệu chứng người bệnh đáp ứng tốt với điều trị năm đầu, sau triệu chứng đáp ứng với điều trị Người bệnh phải uống thuốc nhiều có tượng cử động bất thường tay, chân sau dùng thuốc kèm thời gian thuốc có tác dụng giảm dần, cịn giờ, sau triệu chứng run, chậm, cứng quay trở lại Người bệnh theo dõi tái khám bệnh viện Đại học Y dược Thành phố Hồ Chí Minh, với điều trị tại: Syndopa 275 mg 3/4 viên x lần (uống)/ ngày, Sifrol 0,75 mg viên x (u)/ ngày Người bệnh tái khám theo lịch định kỳ Tiền căn: chưa ghi nhận bệnh lý nội, ngoại khoa khác Gia đình khơng có bị bệnh Parkinson triệu chứng tương tự người bệnh Khám lâm sàng: Người bệnh có hội chứng Parkinson với chậm vận động, cứng run nghỉ hai bên thân trục, ưu bên phải Khám chức thần kinh khác chưa ghi nhận bất thường Đánh giá thang điểm MDS-UPDRS: phần I: điểm, phần II: 11 điểm, phần III: 52 điểm, phần IV: điểm; đánh giá giai đoạn Hoehn-Yahr: giai đoạn 3; thể bệnh Parkinson: TD Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP.Hồ Chí Minh Đánh giá bảng câu hỏi NFOGQ: người bệnh cho biết có trải nghiệm triệu chứng đơng cứng dáng điểm NFOGQ ghi nhận 23 điểm Phân tích video đạo trình đi: ghi nhận đơng cứng dáng giai đoạn tắt, không ghi nhận đông cứng dáng giai đoạn bật Người bệnh có đơng cứng dáng khơng làm nhiệm vụ kép Thời gian đông cứng dài người bệnh 50 giây Kiểu bàn chân đông cứng người bệnh kiểu dậm chân chỗ Về thời điểm khởi phát đơng cứng dáng người bệnh có đơng cứng khởi đầu, đường thẳng, xoay người (cả 180 độ 360 độ theo cùng/ngược chiều kim đồng hồ) đến đích Kết luận: Người bệnh chẩn đốn bệnh Parkinson theo IPMDS 2015 với mức độ chẩn đoán chắn Người bệnh giai đoạn tiến triển bệnh với biến chứng loạn động dao động vận động Qua bảng câu hỏi, người bệnh tự báo cáo có đơng cứng dáng với điểm NFOGQ cao (23 điểm) Qua phân tích video, người bệnh có đơng cứng dáng kiểu tắt với đặc điểm mô tả Người bệnh có yếu tố gợi ý đông cứng dáng theo kết nghiên cứu giai đoạn Hoehn & Yahr 3-5 biến chứng dao động vận động Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn