imaging of wilms tumour

Imaging of Wilms tumour Imaging of Wilms tumour LE HONG NHUNG LE HONG NHUNG Paediatric Radiologist Paediatric Radiologist National Hospital of Peadiatrics National Hospital of Peadiatrics Ha Noi Ha Noi LỊCH SỬ U LỊCH SỬ U WILMS WILMS • Max Wilms • 1867-1918 • Ngoại khoa người Đức • Mô tả u nguyên bào thận • Do vậy, u Wilms 2 DỊCH TỄ HỌC DỊCH TỄ HỌC 3 U thận 40% U hệ thần kinh giao cảm 35% U lympho 10% U buồng trứng 5% U gan 4% U tế bào mầm 4% U biểu mô thượng thận 1% Khác 1% Phân loại u thận Độ tuổi Đỉnh tuổi Đặc điểm Wilms tumor Unilateral form 1–11 y 3½ y Bilateral form 2 mo–2 y 15 mo Nephroblastomatosis Any age 6–18 mo Hay gặp hai bên, lành tinh Renal cell carcinoma 6 mo–60 y 10–20 y* Hiếm gặp ở trẻ nhỏ Mesoblastic nephroma 0–1 y 1–3 mo Phẫu thuật, không HC Cystic nephroma 3 mo–4 y 1–2 y Phẫu thuật, không HC Clear cell sarcoma 1–4 y 2 y Ác tính, di căn xương Rhabdoid tumor 6 mo–9 y 6–12 mo Ác tính, di căn thần kinh TW PHÂN LOẠI U THẬN TRẺ EM PHÂN LOẠI U THẬN TRẺ EM Angiomyolipoma 6–41 y 10 y† Liên quan đến TS Renal medullary carcinoma 10–39 y 20 y Liên quan đến Bệnh HC nhỏ Ossifying renal tumor of infancy 6 d–14 mo 1–3 mo Metanephric adenoma 15 mo–83 y None Lymphoma Hodgkin >10 y Late teens Non-Hodgkin Any age child <10 y (Ref: Lowe et al, RadioGraphics 2000;20:1585–1603) CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ CHIẾN LƯỢC ĐIỀU TRỊ SIOP-RTSG (Europe): • ĐT HC trước mổ • (< 7th, mổ ngay từ đầu) • Phẫu thuật sau HC • HC sau phẫu thuật • Tia xạ ở GĐ III COG (NWTS) (USA): • Phẫu thuật • ( u một bên) • ĐT HC trước mổ ở TH: khối u ở cả 2 bên và rất lớn • ĐT HC sau mổ • Tia xạ ở GĐ III 6 GIAI ĐOẠN U WILMS GIAI ĐOẠN U WILMS (SIOP 2001) (SIOP 2001) I : U khu trú trong thận, khả năng cắt bỏ hoàn toàn. II : U xâm lấn dưới thận (xoang thận mỡ quanh thận, tổ chức hạch lân cận, HKTM) khả năng cắt bỏ hoàn toàn III: Khối u bị phẫu thuật làm sinh thiết, có hạch di căn trong ổ bụng, huyết khối tĩnh mạch, thâm nhiễm phúc mạc, u vỡ trước phẫu thuật), không có khả năng cắt bỏ hoàn toàn. IV: di căn các cơ quan theo đường máu (phổi, gan,hạch) V: U thận hai bên (cần phân độ mỗi bên) Phân loại trước Phẫu thuật trước và sau điều trị hóa chất. TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN  Tuổi bệnh nhân ?  Khối u nằm trong thận?  Hình dạng khối u?  Kiểu phát triển của khối u?  Huyết khối trong tĩnh mạch thận, TMCD?  Khối u xuất hiện đối bên?  Dấu hiệu khối u vỡ?  Hạch quá phát?  Di căn các bộ phận khác: phổi, xương, não? Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử X-Q + SA kết hợp Doppler CT Sơ đồ chẩn đoán u Wilm (SIOP) Khối giả u hoặc tổn thương lành tính không không Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử X-Q + SA kết hợp Doppler Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử X-Q + SA kết hợp Doppler Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử Khối giả u hoặc tổn thương lành tính X-Q + SA kết hợp Doppler Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử Khối giả u hoặc tổn thương lành tính X-Q + SA kết hợp Doppler Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử không không Khối giả u hoặc tổn thương lành tính X-Q + SA kết hợp Doppler Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử CT không không Khối giả u hoặc tổn thương lành tính X-Q + SA kết hợp Doppler Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử CT không không Khối giả u hoặc tổn thương lành tính X-Q + SA kết hợp Doppler Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử CT không không Khối giả u hoặc tổn thương lành tính X-Q + SA kết hợp Doppler Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử CT không không Khối giả u hoặc tổn thương lành tính X-Q + SA kết hợp Doppler Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử Điều trị bảo tồn Hoặc PT Có Có CT không không Khối giả u hoặc tổn thương lành tính X-Q + SA kết hợp Doppler Khám LS, CLS, Khai thác bệnh sử ĐẶC ĐIỂM U WILMS ĐẶC ĐIỂM U WILMS - Tuổi - Tuổi • Độ tuổi hay gặp: 3,5 tuổi • Khoảng tuổi 1-11 tuổi • WT: 80% Trẻ < 5 tuổi • (hiếm gặp <1 tuổi và >6 tuổi) • Nếu < 6 tháng: Mesoblastic nephroma hay gặp nhất (không sinh thiết, không hóa chất) • Nếu > 6 tuổi => sinh thiết kim [...]... không được coi là di căn (SIOP 2001 Smets et al 2012*) *The contribution of chest CT-scan at diagnosis in children with unilateral Wilms' tumour Results of the SIOP 2001 study (A.M Smets, Eur J Cancer 2012 May;48(7):1060-5) Trẻ gái 2 tuổi – u thận P ? Supine CT Prone CT Không thấy trên XQ (Điều tri GĐ II) PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN • U Wilms đối xứng hai bên gặp 5 % → GĐ V • Liên quan đến: (nephroblastomatosis),...ĐẶC ĐIỂM U WILMS- vị trí • U Wilms hầu như trong thận • Nếu không trong thận: cân nhắc phân biệt với Neuroblastoma, u thượng thận khác ĐẶC ĐIỂM U WILMS- Hình dạng • Khối u hình cầu, không đồng nhất (do hoại tử hoặc chảy máu) • Hiếm khi caxi hóa (< 15%) • Nếu can xi hóa, biểu hiện rải rác • Ngấm thuốc ít: chênh lệch ~10 HU ĐẶC ĐIỂM U WILMS- Kiểu phát triển • Khối lớn, hình... (renal cell carcinoma) • Hạch quá phát (RCC, CCS or Rhabdoid tumour) • Không thấy nhu mô thận liền kề u (Neuroblastoma) • Di căn nơi khác ngoài phổi: (xương: CCS, Não: rhabdoid tumour) (SIOP 2001) Trẻ nam 7 tuổi Đau bụng bên T SA thấy khối u Thận T=> sinh thiết kim Điều trị phác đồ u Wilms Sau điều trị hóa chất Và trước khi mổ Sinh thiết sau PT: U Wilms Case study 1 Trẻ trai 2 tuần tuổi Tuổi< 6 th Không... thường bẩm sinh • 30-44% phần nephroblastomatosis sẽ phát triển thành u Wilms Trẻ gái 2 tuổi Phát hiện trước sinh thấy giãn đài bể thận hai bên, kiểm tra định kì siêu âm Sau đó phát hiện thấy khối u thận hai bên Nephroblastomatosis Sinh thiết mở: Chuyển dạng sang u Wilms SINH THIẾT KIM Needle biopsy Khi nào thực hiện? Nghi ngờ không U Wilms 29 SINH THIẾT KIM • Dựa vào lâm sàng: •Tuổi > 6 tuổi • NKTN,... vỡ? • Nếu khối u vỡ trước hoặc trong phẫu thuật → GĐ III • Lượng dịch nhỏ vùng Douglas không được coi là khối u vỡ (Đo HU) Chảy máu Khối CT tiêm thuốc và uống thuốc cảm quang (17 tuổi) => Sinh thiết : u Wilms GĐ III (vỡ) PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN- Hạch • Hạch quá phát? Chủ yếu gần ĐMCB hoặc xung quanh thận • Không phân biệt giữa hạch phản ứng hay hạch u trên hình ảnh • Hạch nhỏ vẫn có thể hạch di căn! • Nếu XN... Chiến lược chẩn đoán u Wilm (SIOP) LS, CLS +khai thác bệnh sử! X-Q + Siêu âm Doppler có có Tổn thương lành tính ĐT bảo tồn hoặc PT không không CT Hóa chất có có Đặc điểm khối, tuổi, lâm sàng phù hợp u Wilms Giai đoạn Không Không Sinh thiết Hội chẩn liên khoa Chụp CT trước PT Phẫu thuật Chẩn đoán xác định PHÂN ĐỘ GIAI ĐOẠN • Huyết khối tĩnh mạch thận-TM chủ? • Xuất hiện huyết khối : ≥ GĐ 2 • Biểu hiện . Imaging of Wilms tumour Imaging of Wilms tumour LE HONG NHUNG LE HONG NHUNG Paediatric Radiologist Paediatric Radiologist National Hospital of Peadiatrics National Hospital of Peadiatrics Ha. ĐIỂM U WILMS ĐẶC ĐIỂM U WILMS - vị trí - vị trí • U Wilms hầu như trong thận • Nếu không trong thận: cân nhắc phân biệt với Neuroblastoma, u thượng thận khác. ĐẶC ĐIỂM U WILMS ĐẶC ĐIỂM U WILMS -. Peadiatrics Ha Noi Ha Noi LỊCH SỬ U LỊCH SỬ U WILMS WILMS • Max Wilms • 1867-1918 • Ngoại khoa người Đức • Mô tả u nguyên bào thận • Do vậy, u Wilms 2 DỊCH TỄ HỌC DỊCH TỄ HỌC 3 U thận 40% U