Đánh giá hiệu quả điều trị thải sắt trên bệnh nhân thalassemia phụ thuộc truyền máu bằng kỹ thuật chụp cộng hưởng từ t2 tại bệnh viện truyền máu huyết học

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH PHAN THỊ DUY AN ĐÁNH GIÁ HIỆU QUẢ ĐIỀU TRỊ THẢI SẮT TRÊN BỆNH NHÂN THALASSEMIA PHỤ THUỘC TRUYỀN MÁU BẰNG KỸ THUẬT CHỤP CỘNG HƯỞNG TỪ T2* TẠI BỆNH VIỆN TRUYỀN MÁU - HUYẾT HỌC Chuyên ngành: Huyết học Mã số: CK 62 72 25 01 LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II Hướng dẫn khoa học: TS PHÙ CHÍ DŨNG THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2020 LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan công trình nghiên cứu riêng tơi Các số liệu kết nêu luận văn hoàn toàn trung thực chưa công bố cơng trình nghiên cứu khác Tp Hồ Chí Minh, ngày tháng Phan Thị Duy An năm 2020 MỤC LỤC LỜI CAM ĐOAN MỤC LỤC DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT DANH MỤC BẢNG DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Chương TỔNG QUAN 1.1 Bệnh Thalassemia 1.1.1 Đặc điểm dịch tễ học bệnh thalassemia 1.1.2 Cơ chế bệnh sinh 1.1.3 Chẩn đoán, phân loại bệnh thalassemia 1.1.4 Điều trị bệnh thalassemia 1.2 Quá tải sắt bệnh nhân thalassemia phương pháp đánh giá 1.2.1 Phân bố sắt người bình thường 1.2.2 Q trình chuyển hóa sắt 11 1.2.3 Quá tải sắt bệnh nhân thalassemia 13 1.2.4 Các phương pháp đánh giá tải sắt 18 1.2.5 Các nghiên cứu tình trạng tải sắt bệnh nhân thalassemia 24 Chương ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 27 2.1 Đối tượng nghiên cứu 27 2.1.1 Dân số mục tiêu 27 2.1.2 Dân số chọn mẫu 27 2.1.3 Tiêu chuẩn chọn bệnh 27 2.1.4 Tiêu chuẩn loại khỏi nghiên cứu 27 2.2 Phương pháp nghiên cứu 28 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 28 2.2.2 Phương pháp tính cỡ mẫu 28 2.2.3 Định nghĩa biến số 29 2.2.4 Các bước tiến hành: ghi nhận biến số nghiên cứu từ hồ sơ bệnh án 30 2.2.5 Các tiêu chuẩn đánh giá, kỹ thuật phương pháp 31 2.2.6 Xử lý số liệu 35 2.2.7 Đạo đức nghiên cứu 36 2.3 Thời gian nghiên cứu 37 2.4 Địa điểm nghiên cứu 37 Chương KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 38 3.1 Đặc điểm lâm sàng sinh học nhóm bệnh nhân thalassemia phụ thuộc truyền máu 38 3.1.1 Đặc điểm lâm sàng, sinh học nhóm bệnh nhân thalassemia phụ thuộc truyền máu 38 3.1.2 Đặc điểm điều trị nhóm bệnh nhân thalassemia phụ thuộc truyền máu 39 3.2 Đặc điểm tải sắt nhóm nghiên cứu mối tương quan số tải sắt 40 3.2.1 Đặc điểm tải sắt ban đầu nhóm nghiên cứu 40 3.2.2 Đặc điểm liên quan SF với LIC T2* lúc ban đầu nhóm nghiên cứu 41 3.2.3 Mối tương quan số tải sắt 42 3.3 Kết đáp ứng điều trị tải sắt bệnh nhân thalassemia phụ thuộc truyền máu 48 3.3.1 Giá trị trung bình số tải sắt sau năm điều trị 48 3.3.2 Tỷ lệ mức độ tải sắt sau năm điều trị 49 3.3.3 Giá trị trung bình số tải sắt sau năm nhóm BN có tuân thủ điều trị ≥ 50% 51 3.3.4 Tỷ lệ mức độ tải sắt sau năm điều trị nhóm bệnh nhân có tuân thủ 50% 52 3.3.5 Giá trị trung bình số tải sắt sau năm nhóm có tuân thủ điều trị