TẠP CHÍ Y DƯỢC HỌC CẦN THƠ – SỐ 22 23 24 25/2019 1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG, KHÁNG THỂ KHÁNG HỒNG CẦU VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TRẺ BỊ THALASSEMIA TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG CẦN THƠ TỪ 9/2018 7/[.]
TẠP CHÍ Y DƯỢC HỌC CẦN THƠ – SỐ 22-23-24-25/2019 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG, KHÁNG THỂ KHÁNG HỒNG CẦU VÀ ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TRẺ BỊ THALASSEMIA TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG CẦN THƠ TỪ 9/2018 -7/2019 Lê Quốc Trung1*, Nguyễn Minh Phương2, Nguyễn Thanh Hải2 Trung tâm Y tế quận Bình Thủy, TP Cần Thơ Trường Đại học Y Dược Cần Thơ * Email: pedotrunglq@gmail.com TÓM TẮT Đặt vấn đề: Thalassemia bệnh lý thiếu máu tán huyết di truyền, nguyên tắc điều trị thalassemia chủ yếu truyền máu, thải sắt định kỳ Truyền máu kéo dài, suốt đời dẫn đến nguy xuất kháng thể bất thường kháng hồng cầu làm giảm hiệu truyền máu Trong đó, việc sàng lọc định danh kháng thể kháng hồng cầu nhìn chung chưa thực truyền máu lâm sàng Mục tiêu nghiên cứu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kháng thể kháng hồng cầu trẻ bị thalassemia có truyền khối hồng cầu; Đánh giá kết truyền khối hồng cầu số yếu tố liên quan đến kết truyền khối hồng cầu Đối tượng phương pháp nghiên cứu: Mơ tả cắt ngang có phân tích Tất trẻ chẩn đốn xác định thalassemia có truyền khối hồng cầu từ lần thứ trở lên nhập viện điều trị Bệnh viện Nhi Đồng Cần Thơ từ 9/2018-7/2019 khảo sát đánh giá đợt nhập viện thời điểm nghiên cứu Kết quả: Có 58 trẻ mẫu nghiên cứu Tuổi trung bình bệnh nhi 90,87±48,42 tháng; Tuổi trung bình bắt đầu truyền máu 38,12±35,98 tháng; Khoảng thời gian truyền máu trung bình 52,73±41,22 tháng; Chỉ có 24,24% hộ gia đình thực việc tầm sốt bệnh thalassemia Thể bệnh β-Thalassemia/HbE chiếm tỷ lệ 41,38%; Khoảng cách truyền máu trung bình 12,06±18,91tuần; 6,90% bệnh nhi gầy nặng; 55,17% bệnh nhi đánh giá có thiếu máu nặng lâm sàng; 55,17% có vàng da, vàng mắt; 55,17% có sạm da; 50% có gan to; 62,07% có lách to cắt; 51,72% có biến dạng xương sọ, mặt Hb trung bình lúc nhập viện 6,64±0,92g/dL; MCV trung bình 71,30±8,56fL; MCH trung bình 20,60±3,38pg; 98,28% có hồng cầu nhược sắc-kích thước thay đổi to nhỏ khơng đều; 56,9% có hồng cầu nhân; 53,45% có hồng cầu bia; Mức ferritin >1.000ng/ml chiếm tỷ lệ 50%; 100% bệnh nhi âm tính thực sàng lọc kháng thể bất thường phương pháp ống nghiệm Thể tích máu truyền trung bình 181,03±65,44ml; Thể tích máu truyền trung bình cho 1kg cân nặng 9,7±3,74ml; Hemoglobin trung bình lúc viện 9,3±1,33g/dL; Mức tăng hemoglobin trung bình lúc viện 2,65±1,35g/dL; Hct trung bình lúc viện 31,82±3,99% Kết luận: Hb trung bình lúc nhập viện 6,64g/dL; 100% bệnh nhi khơng ghi nhận kháng thể kháng hồng cầu; Thể tích máu truyền trung bình 9,7ml/kg; Hemoglobin trung bình lúc viện 9,3g/dL; Mức tăng hemoglobin trung bình lúc viện 2,65g/dL; Hct trung bình lúc viện 31,82% Từ khóa: Thalassemia, Hb, Hct, sàng lọc kháng thể ABSTRACT THE CLINICAL, LABORATORY, RED BLOOD CELL ANTIBODIES CHARACTERISTICS, AND EVALUATION OF TREATMENT OUTCOME OF THALASSEMIA PATIENTS AT CAN THO CHILDREN’S HOSPITAL FROM 9/2018 – 7/2019 Le Quoc Trung1, Nguyen Minh Phuong2, Nguyen Thanh Hai2 Binh Thuy district Medical Center, Can Tho City Can Tho university of Medicine and Pharmacy Background: Thalassemia is an inherited hemolytic anemia, the current principle of treatment is mainly periodic blood transfusion and chelation Prolonged, lifelong blood transfusion leads to the risk of developing red blood cell antibodies that reduces the effectiveness of blood transfusion Meanwhile, antibodies TẠP CHÍ Y DƯỢC HỌC CẦN THƠ – SỐ 22-23-24-25/2019 screening and identification are generally not routinely performed as a part of pre-transfusion Objectives: Describe the clinical, laboratory and red blood cells antibodies characteristics of transfused thalassemia patients; Evaluate the results and related factors of packed red blood cell transfusion thalassemia patients at Can Tho Children’s Hospital Materials and methods: Descriptive crosss-sectional study All diagnosedthalassemia children who had treated with red blood cells transfusion for the second or more timesat Can Tho Children’s Hospital from September 2018 to July 2019 were surveyed and evaluated during the hospital admission at the time of the study Results: There were 58 children in the sample The mean age at admission was 90,87±48,42 months; The men age at which blood transfusion began was 38,12±35,98 months; The mean blood transfusion period was 52,73±41,22 months; Only 24,24% of households conducted screening for thalassemia for their familes; β-Thalassemia/HbE form accounted for 41,38%; The mean blood transfusion interval was 12,06±18,91 weeks; 6,90% of patients were severely skinny; 55,17% of patients were assessed to have clinical severe anemia; 55,17% had jaundice and yellow eyes; 55,17% had dark skin; 50% had hepatomegaly; 62,07% had enlarged and cut spleen; 51,72% had craniofacial deformity The mean Hb at admission was 6,64±0,92g/dL; The mean MCV was 71,30±8,56fL; The mean MCH was 20,60±3,38pg; 98,28% had weak erythrocytes, size changes; 53,45% had erythrocytes with target shape; The ferritin level >1.000ng/ml accounted for 50%; 100% of patients were negative when performing red blood cell antibodies screening by tube method; The mean volume of transfused blood was 181,03±65,44ml; The mean volume of blood transfused per kilogram of weight was 9,7±3,74ml; The mean Hb at discharge was 9,3±1,33g/dL; The mean increase in Hb at discharge was 2,65±1,35g/dL; The mean Hct at discharge was 31,82±3,99% Conclusion: The mean Hb at admission was 6,64g/dL; 100% of patients were negative when performing red blood cell antibodies screening by tube method; The mean volume of transfused blood was 9,7ml/kg; The mean Hb at discharge was 9,3g/dL; The mean increase in Hb at discharge was 2,65g/dL; The mean Hct at discharge was 31,82 ± 3,99% Keywords: Thalassemia, Hb, Hct, screening of antibodies I ĐẶT VẤN ĐỀ Thalassemia bệnh lý thiếu máu tán huyết di truyền, nguyên tắc điều trị thalassemia chủ yếu truyền máu, thải sắt định kỳ Truyền máu kéo dài, suốt đời dẫn đến nguy xuất kháng thể bất thường kháng hồng cầu làm giảm hiệu truyền máu Trong đó, việc sàng lọc định danh kháng thể kháng hồng cầu nhìn chung chưa thực truyền máu lâm sàng Để góp phần nâng cao hiệu an toàn truyền máu, tiến hành nghiên cứu “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, kháng thể kháng hồng cầu đánh giá kết điều trị trẻ bị thalassemia Khoa Huyết học Bệnh viện Nhi Đồng Cần Thơ năm 2018-2019” Mục tiêu nghiên cứu: - Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kháng thể kháng hồng cầu trẻ bị thalassemia có truyền khối hồng cầu - Đánh giá kết truyền khối hồng cầu số yếu tố liên quan đến kết truyền khối hồng cầu II ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tƣợng nghiên cứu Tất trẻ bị thalassemia nhập viện điều trị Khoa Huyết học Bệnh viện Nhi Đồng Cần Thơ năm 2018-2019 Tiêu chuẩn chọn mẫu: Tất trẻ chẩn đoán xác định thalassemia có truyền khối hồng cầu (KHC) từ lần thứ trở lên nhập viện điều trị Bệnh viện Nhi Đồng Cần Thơ từ 9/2018 - 7/2019 Tiêu chuẩn loại trừ: Các trẻ bị thalassemia có truyền KHC thiếu máu từ nguyên nhân khác gây như: nhiễm trùng, xuất huyết tiêu hóa, chấn thương, nhiễm trùng, ….; Người nhà trẻ không đồng ý cho trẻ tham gia nghiên cứu 2.2 Phƣơng pháp nghiên cứu TẠP CHÍ Y DƯỢC HỌC CẦN THƠ – SỐ 22-23-24-25/2019 Thiết kế nghiên cứu: Mô tả cắt ngang Z2 p (1 – p) Cỡ mẫu phương pháp chọn mẫu n = c2 Với Z=1,96; p=0,071 (là tỷ lệ bệnh nhân có mức hemoglobin sau truyền KHC đạt >10,5g/dL từ nghiên cứu Nguyễn Ngọc Quang) [7]; c =7% nên n ≈ 52 bệnh nhân Thực tế thu thập được 58 bệnh nhân thỏa tiêu chuẩn Phương pháp chọn mẫu: Chọn mẫu thuận tiện Nội dung nghiên cứu: - Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kháng thể kháng hồng cầu bệnh nhi thalassemia có truyền KHC - Đánh giá kết truyền KHC số yếu tố liên quan đến kết truyền KHC bệnh nhi thalassemia III KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Bảng Đặc điểm chung bệnh nhi thalassemia nghiên cứu Nhóm tuổi (tháng)