NGHIÊM NGỌC LINH NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ SARCOM CƠ VÂN TRẺ EM NỘI DUNG NỘI DUNG www PowerPointep net II • Sarcom cơ vân là ung thư phần mềm hay gặp nhất ở trẻ em • Đứng hàng thứ 3 trong các u đặc ng[.]
NGHIÊM NGỌC LINH NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ SARCOM CƠ VÂN TRẺ EM NỘI DUNG NỘI DUNG II- www.PowerPointep.net ĐẶT VẤN ĐỀ • Sarcom vân ung thư phần mềm hay gặp trẻ em • Đứng hàng thứ u đặc ngồi sọ • U xuất tất vị trí thể • Có nhóm mơ bệnh học chính: sarcom vân phơi, sarcom vân nang • Điều trị sarcom vân điều trị đa mơ thức • Hiện phân nhóm điều trị theo nhóm nguy • Có nhiều phác đồ điều trị: EpSSG, ARST 0531,CWS… • Hiện chưa có NC kết điều trị theo nhóm nguy ĐẶT VẤN ĐỀ Đề tài: “NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ SARCOM CƠ VÂN TRẺ EM” MỤC TIÊU Nhận xét kết điều trị sarcom vân theo phác đồ EpSSG - RMS 2005 TỔNG QUAN ĐỊNH NGHĨA VÀ DỊCH TỄ HỌC • Sarcom vân khối u ác tính có nguồn gốc trung mơ ngun thủy • Tỷ lệ mắc bệnh: 4,3/1.000.000 người • Hay gặp trẻ nhỏ, tuổi lúc chẩn đốn 10 tuổi • Nam gặp nhiều nữ, tỷ lệ 1,1 - 1,5/1 • Khơng có khác biệt chủng tộc NGUYÊN NHÂN • Chưa rõ ngun nhân • Có thể liên quan đến: ❖Yếu tố di truyền: Bệnh nhân u xơ thần kinh, hội chứng Li – Fraumeni, hội chứng Beckwith – Wiedermann ❖Yếu tố môi trường: bà mẹ mang thai sử dụng cần sa, cocain MỘT SỐ YẾU TỐ NGUY CƠ MỘT SỐ YẾU TÔ NGUY CƠ BẨM SINH MẮC PHẢI ❖Hội chứng Li - Fraumeni ❖Mẹ sử dụng cần sa ❖U xơ thần kinh ❖Mẹ sử dụng cocain ❖Đột biến P53 ❖Mẹ mang thai phơi nhiễm với tia xạ ❖Hội chứng Noonan ❖Tiền sử mẹ mang thai chết lưu ❖Hội chứng Beckwith - Wiedermann ❖Hội chứng Costello TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG • • Xuất khối u Vị trí U: ▪Lồi mắt, lác mắt ▪Nghẹt tắc mũi, khàn tiếng, chảy máu mũi, viêm tai Đái máu, đái dắt, đái khó Khối âm đạo, tinh hoàn, máu âm đạo… Khối chi: BN: Phàn Thế T tuổi U vùng mông TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG Xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh ▪ Siêu âm ▪ CT (sau phúc mạc, hạ vị tiểu khung) ▪ MRI( u chi, đầu cổ, tiết niệu sinh dục) Xét nghiệm tìm di ▪ Tủy đồ bên ▪ Chụp XQ CT ngực (đối với trường hợp nghi ngờ di phổi) ▪ Xét nghiệm tế bào dịch não tủy( u xâm lấn màng não) ▪ Xạ hình xương CHẨN ĐỐN HÌNH ẢNH BN: Thai Quynh A tuổi U vùng tiểu khung XÉT NGIỆM TÌM DI CĂN Phàn Tiến T tuổi Di phổi PHÂN LOẠI SARCOM CƠ VÂN • Phân loại giai đoạn ‾ Phân loại TNM ‾ Phân loại lâm sàng trước điều trị( IRS): IRS I, II,III,IV • Phân loại mơ bệnh học: sarcom vân phơi, sarcom vân nang • Phân loại nhóm nguy cơ: thấp, chuẩn, cao cao Phân loại giai đoạn IRS GIAI ĐOẠN ĐẶC ĐIỂM IRS I U cắt hết đại thể vi thể, khơng có di hạch vùng IRS II IIA U cắt hết đại thể, cịn vi thể, khơng có tế bào u hạch vùng II B U cắt hết đại thể vi thể, có tế bào u hạch vùng IIC U cắt hết đại thể, cịn vi thể, có tế bào u hạch vùng IRS III U mặt đại thể IRS IV U di xa (xương, tủy xương, phổi, não, hạch xa…) PHÂN LOẠI GIAI ĐOẠN BỆNH CHẨN ĐOÁN • Dựa vào lâm sàng chứng mô bệnh học qua sinh thiết • Chẩn đốn đầy đủ bao gồm: ✓Chẩn đốn bệnh ✓Chẩn đốn mơ bệnh học ✓Chẩn đốn giai đoạn ✓Chẩn đốn nhóm nguy ĐIỀU TRỊ • Điều trị đa mơ thức: hóa trị, xạ trị phẫu thuật • Tùy theo nhóm nghiên cứu: ▪ Hóa trị liệu điều trị chỗ (phẫu thuật tia xạ có khác biệt) ▪ Mục đích nâng cao tỷ lệ sống giảm biến chứng điều trị ... nhóm điều trị theo nhóm nguy • Có nhiều phác đồ điều trị: EpSSG, ARST 0531,CWS… • Hiện chưa có NC kết điều trị theo nhóm nguy ĐẶT VẤN ĐỀ Đề tài: “NHẬN XÉT KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ SARCOM CƠ VÂN TRẺ EM? ??... • Sarcom vân ung thư phần mềm hay gặp trẻ em • Đứng hàng thứ u đặc ngồi sọ • U xuất tất vị trí thể • Có nhóm mơ bệnh học chính: sarcom vân phơi, sarcom vân nang • Điều trị sarcom vân điều trị. .. QUẢ ĐIỀU TRỊ SARCOM CƠ VÂN TRẺ EM? ?? MỤC TIÊU Nhận xét kết điều trị sarcom vân theo phác đồ EpSSG - RMS 2005 TỔNG QUAN ĐỊNH NGHĨA VÀ DỊCH TỄ HỌC • Sarcom vân khối u ác tính có nguồn gốc trung mơ ngun