TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC U XƠ THỂ XƠ CỨNG TẠI XƯƠNG SƯỜN: BÁO CÁO CA LÂM SÀNG VÀ Y VĂN Nguyễn Duy Hùng1,2, Nguyễn Duy Huề1,2, Lê Thanh Dũng2 Nguyễn Nhật Quang2, Trường Đại học Y Hà Nội Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức U xơ thể xơ cứng (Desmoplastic fibroma) xương sườn gặp Các dấu hiệu chẩn đốn hình ảnh u thường khơng đặc hiệu tương tự u xương khác Mặc dù vậy, tính chất xâm lấn tỷ lệ tái phát cao sau phẫu thuật nên hiểu biết đặc điểm hình ảnh mô bệnh học loại u cần thiết chẩn đốn điều trị Chúng tơi thu thập thông tin báo cáo trường hợp bệnh nhân nữ 30 tuổi có tổn thương tiêu xương sườn bên phải cắt lớp vi tính, phẫu thuật cắt hồn tồn khối u với kết mơ bệnh học u xơ thể xơ cứng, đồng thời tham khảo y văn ca bệnh báo cáo Từ khóa: U xơ thể xơ cứng, Desmoplastic fibroma, u xương sườn I ĐẶT VẤN ĐỀ Desmoplastic fibroma (DF - tạm dịch: u xơ thể xơ cứng) khối u gặp, tiến triển chỗ, thường tổn thương đơn độc Khối u xảy độ tuổi nào, khoảng 75% bệnh nhân trẻ 30 tuổi có 6% lớn 50 tuổi, khơng có khác biệt giới tính.1 Tỷ lệ mắc DF so với u xương nguyên phát u xương lành tính 0,06-0,11% 0,3%.2 U gặp xương nào, thường xương dài 56% (xương đùi 15%, xương quay 12%, xương chày 9%), xương hàm 26% xương chậu 14%.3 Ngồi u xuất số vị trí gặp xương sọ, xương vai, xương địn, thân đốt sống, xương gót, xương bàn tay Mặc dù vậy, xương sườn vị trí gặp DF Với hiểu biết chúng tơi, có 05 báo cáo DF xương sườn ghi nhận y văn nay.1,4–7 Các đặc điểm chẩn đốn hình ảnh DF cắt lớp vi tính (CLVT) cộng hưởng từ (CHT) mô tả vài báo cáo trước tổn thương tiêu xương, phá vỡ vỏ xương, bên có vách dạng giả bè xương.7,8 Tuy nhiên, dấu hiệu thấy khối u xương khác loạn sản xơ xương, u máu, u hạt toan sarcoma xương độ thấp Trên thực tế, việc chẩn đốn hình ảnh DF thường khó khăn u gặp khơng có hình ảnh đặc hiệu Chúng báo cáo trường hợp DF gặp xương sườn, chụp cắt lớp vi tính chẩn đốn xác định dựa mơ bệnh học II GIỚI THIỆU CA BỆNH Bệnh nhân nữ 30 tuổi vào viện khối vị trí mạn sườn phải, khơng đau, khơng có tiền sử chấn thương trước Khám lâm sàng thấy khối cứng chắc, ấn không đau, khơng thấy rối loạn cảm giác vị trí tương ứng Tác giả liên hệ: Nguyễn Nhật Quang Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức Email: nhatquang174@gmail.com Ngày nhận: 10/03/2021 Ngày chấp nhận: 16/05/2021 152 TCNCYH 142 (6) - 2021 ứng Ảnh Dấu hiệu phim XQuang Khối u phát triển từ cung bên xương sườn bên phải, tiêu xương, phá huỷ vỏ xương, bên có vách, giới hạn rõ (mũi tên) (DựẢnh kiến:1.đặt mụcphim “Ca lâm sàng”) ứng Dấutrong hiệu XQuang Khối u phát triển từ cung bên xương sườn bên phải, tiêu xương, phá huỷ vỏ xương, bên có vách, giới hạn rõ (mũi tên) TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC (Dự kiến: đặt mục “Ca lâm sàng”) x cm, cung bên xương sườn bên phải, tổn thương dạng tiêu xương, phát triển từ ống tuỷ làm mỏng liên tục vỏ xương, bên có nhiều vách dạng giả bè xương (hình ảnh 2) Phần tổ chức u ngấm thuốc ít, tỷ trọng trước tiêm 40HU, sau tiêm động mạch tỷ Ảnh trọng 46HU (hình ảnh Khối đẩytiêm lồi,(40HU) cịn (B) sau tiêm thuố Cắt lớp vi tính cửa sổ phần3) mềm (A) trước Ảnh Các dấu hiệu cắt lớp vi tính (A) (B) Mặt cắt ngang, cửa sổ xương Tổn thương tiêu xươnglớp thành ngực, không mạch (46HU) ranh giới rõ với cung bên, xương sườn bên phải, phát triển từ ống tuỷ, làm mỏngvỏ xương (mũi tên vàng), bên (Dựthương kiến: đặt mục “Ca lâm sàng”) thấy xâm lấn vào khoang màng phổi, nhu mơ có vách giả bè xương (mũi tên đỏ) (C)(B) Trên đứng dọc, sổ nhu Khối ranh giới Ảnh Cácdạng dấu hiệu cắt lớp vi tính (A) Mặtmặt cắtcắt ngang, cửa sổ cửa xương Tổn mơ tiêu xương Hình ảnh Dấu hiệu phim XQuang rõ, đẩy không xâm lấnphát lớp bụng, mơ gan phải(mũi (mũi tên xanh) (D) Hình ảnh cung bên,lồi xương sườn bên phải, triểncơ từthành ống tuỷ, làmnhu mỏngvỏ xương tên vàng), bên gan lân cận códựng váchtái dạng bèDấu xương đỏ) Trên cắtđỏ) đứng dọc, cửa sổ nhu mơ Khối cịn ranh giới tạo 3D hiệu(mũi thổi vỏ (mũi(C) tên mởmặt màu Khối u giả phát triển từtên cung bên xương sườn rõ, đẩy lồi không xâm lấn lớp thành bụng, nhu mơ gan phải (mũi tên xanh) (D) Hình ảnh (Dự kiến: mục “Ca vỏ lâm(mũi sàng”) táiphải, tạođặt 3D.trong Dấu hiệu thổi tên mở màu dựng bên tiêu xương, phá huỷ vỏ đỏ) xương, bên (Dự kiến: mục lâm sàng”) cóđặt vách, giới“Cahạn rõ (mũi tên) Hình cung Cắtbên lớpxương vi tính Trên ảnh Xquang, sườncửa bênsổ phảiphần có khốimềm tổn thương dạng tiêu xươn xương, bên có vách, giới hạn rõ, khơng thấy xâm lấn phần mềm xung quanh (A) trước tiêm (40HU) (B) sau tiêm thuốc khối kích thước 11x9x6 cm, cung bên xương sườn bên phải, tổn thương dạng đốitừquang mạch (46HU) ốngthì tuỷđộng làm mỏng liên tục vỏ xương, bên có nhiều vách dạn Phần tổ chức u ngấm thuốc ít, tỷ trọng trước tiêm 40HU, sau tiêm động m Bệnh nhân tiến hành phẫu thuật cắt bỏ (ảnh 3) Khối đẩy lồi, ranh giới rõ với lớp thành ngực, khơng thấy xâm lấ phổi,tồn nhu mô gan u lânMô cận.tả bệnh phẩm khối cứng hồn khối Hình ảnh Các dấu hiệu cắt lớp vi tính (A) (B) Mặt cắt ngang, cửa sổ xương Tổn thương tiêu xương cung bên, xương sườn bên phải, phát triển từ ống tuỷ, làm mỏng vỏ xương (mũi tên vàng), bên có vách dạng từ hành xương bên phải, Bệnhphát nhân triển tiến phẫusườn thuật cắt bỏ hồn tồnkích khối u Mô tả bệnh phẩm triển từ xương sườn bên phải, kích thước khoảng 15x12cm, thước khoảng 15x12cm, tổn thương dính vào tổn thương dính vào khơng thơng với màng phổi hồnh khơng thơng với màng phổi Ảnh Hình ảnh mơ học khối u giải phẫu bệnh: Các tế bào hình thoi, dẹt n collagen tăng sinh (hematoxylin-eosin, phóng đại, x200) (Dự kiến: đặt mục “Ca lâm sàng”) giả bè xương (mũi tên đỏ) (C) Trên mặt cắt đứng dọc, cửa sổ nhu mô Khối cịn ranh giới rõ, đẩy lồi khơng xâm lấn lớp thành bụng, nhu mô gan phải (mũi tên xanh) (D) Hình ảnh dựng tái tạo 3D Dấu hiệu thổi vỏ (mũi tên mở màu đỏ) Trên Xquang, cung bên xương sườn bên phải có khối tổn thương dạng tiêu xương, liên tục vỏ xương, bên có vách, giới hạn rõ, khơng thấy xâm lấn phần mềm xung quanh (hình ảnh 1) Trên CLVT, khối kích thước 11 x TCNCYH 142 (6) - 2021 Hình Trên ảnhgiải phẫu Hình ảnh u bệnh, đạimô thể làhọc đoạncủa xươngkhối dài 14x6x7cm, đầu xươn thước 12x6x7cm, cứng Mảnh cắt vào mô xương có u Mơ u tế giải phẫu bệnh đều, xếp tạo bó, dải xen vào mơ xương, có vùng xâm lấn vào mơ Các khơng tế bào thoi, nằm bó thấyhình hoại tử Hìnhdẹt ảnh mổ bệnh học hướng đến Desmoplastic fibrom sợi collagen tăng sinh (hematoxylin-eosin, tháng sau điều trị khơng thấy dấu hiệu tái phát phóng đại, BÀN x200) LUẬN DF mô tả lần Jaffe vào nằm 1958, u xương nguyên ph xương.9 Tuy nhiên, DF khởi phát từ xương sườn 153rất gặp, có m tổng hợp bảng 1.1,4–7 Kích thước khối u dao động từ 110 đến 140mm Dấ thường gặp bao gồm tiêu xương, kèm phá huỷ vỏ xương Tổn thương phát có vách tạo hình ảnh giả bè xương Vỏ xương mỏng, bị phá huỷ dấu hiệu TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC huỷ dấu hiệu thường gặp kèm với khối mơ mềm, khơng có phản ứng màng xương CLVT có giá trị đánh giá liên tục vỏ xương CHT đánh giá tốt xâm lấn phần mềm xung quanh khối u.8 Việc chẩn đốn xác định khối u khó Trên giải phẫu bệnh, đại thể đoạn xương dài 14 x x 7cm, đầu xương thân xương có u kích thước 12 x x 7cm, cứng Mảnh cắt vào mơ xương có u Mơ u tế bào hình thoi nhân tương đối đều, xếp tạo bó, dải xen vào mơ xương, có vùng xâm lấn vào mơ vân Tỷ lệ nhân chia thấp, khơng thấy hoại tử Hình ảnh mổ bệnh học hướng đến Desmoplastic fibroma (hình ảnh 4) dựa đơn vào chẩn đốn hình ảnh, có nhiều loại u có dấu hiệu tương tự DF Sinh thiết tiêu chuẩn vàng để chẩn đốn xác định Phẫu thuật cắt bỏ hồn tồn tái tạo thành ngực tiến hành ba ca Tái phát thấy hai ca điều trị nạo vét Phương pháp điều trị hai ca khác không rõ Bệnh nhân điều trị phẫu thuật, diện cắt rộng rãi lấy hoàn toàn khối u phần cấu trúc xương lành, không thấy tổn thương tái phát sau tháng Một số trường hợp bệnh nhân điều trị khối u phương pháp xạ trị Sanfilippo cộng dùng 60 Gy, 30 phân liều để điều trị DF xương chậu.10 Trong Nag cộng dùng 45Gy, 25 phân liều điều trị DF đầu xa xương đùi 11 Kết làm giảm tốc độ phát triển bệnh khoảng thời gian 30 36 tháng tháng sau điều trị không thấy dấu hiệu tái phát III BÀN LUẬN DF mô tả lần Jaffe vào nằm 1958, u xương nguyên phát gặp xảy xương.9 Tuy nhiên, DF khởi phát từ xương sườn gặp, có vài ca báo cáo tổng hợp bảng 1.1,4–7 Kích thước khối u dao động từ 110 đến 140mm Dấu hiệu chẩn đốn hình ảnh thường gặp bao gồm tiêu xương, kèm phá huỷ vỏ xương Tổn thương phát triển rộng, bên thường có vách tạo hình ảnh giả bè xương Vỏ xương mỏng, bị phá Bảng Tổng hợp ca báo cáo lâm sàng u Desmoplastic fibroma xương sườn Tác giả Butters cộng Taconis cộng Tuổi Giới 17 57 M F Vị trí Kích thước Dấu hiệu chẩn Điều trị Theo dõi sau Triệu (mm) đốn hình ảnh điều trị chứng (xương lâm sàng sườn) Tiêu xương, Đau bên Cắt bỏ khơng phá huỷ sưng trái hồn tồn vỏ Sưng bên phải 110 70 Barbashina cộng 19 M Sưng 10 bên trái AyadiKaddour cộng 45 M Đau, rối loạn cảm giác bên trái 154 - Tiêu xương, phá huỷ vỏ, xâm lấn Nạo vét phần mềm Tái phát sau năm Khơng có Tiêu xương, phá Cắt bỏ chứng bệng huỷ vỏ hoàn toàn năm Thổi vỏ Cắt bỏ Khơng có chứng tái phát sau năm TCNCYH 142 (6) - 2021 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Tác giả AyadiKaddour cộng Okubo cộng Tuổi Giới 55 40 F F Vị trí Kích thước Dấu hiệu chẩn Triệu (mm) đốn hình ảnh chứng (xương lâm sàng sườn) Sưng bên phải Sưng bên phải Điều trị Theo dõi sau điều trị 100 Tiêu xương, xâm lấn phần mềm Cắt lọc rộng rãi Tái phát sau năm điều trị 140x120x80 Nang, phá huỷ vỏ Cắt bỏ hồn tồn Khơng có chứng bệnh sau tháng Khơng có Ca 30 F Sưng bên phải 90x60x110 Tiêu xương, phá Cắt bỏ huỷ vỏ hoàn toàn chứng bệnh sau tháng Về mô học, DF xuất tăng sinh tế bào hình thoi mảnh nằm bó sợi collagen Các đặc điểm quan trọng mô bệnh học để chấn đốn phân biệt bao gồm u xơ hóa ngồi ổ bụng (extra-abdominal desmoid tumor) sarcoma xơ độ thấp xương.3 U liên kết ngồi ổ bụng có nhiều dấu hiệu mơ học hố mơ miễn dịch trùng lặp với DF, khó để chấn đốn phân biệt ca có xâm lấn xương phần mềm Cả hai loại u hố mơ miễn dịch có vài dấu ấn tế bào thuộc SMA MSA Dịch tễ, mô học, hố mơ miễn dịch gợi ý DF tổn thương thuộc xương tổn thương u xơ liên kết U liên kết ổ bụng thường phối hợp với hoạt hố chuỗi dẫn truyền tín hiệu Wnt/B-catenin, đột biến B-catenin thường thấy Những dấu hiệu chứng minh B-catenin đóng vai trị quan trọng chấn đốn u liên kết ổ bụng Tuy nhiên, đột biến B-catenin khơng thấy có DF.12 Mặc dù mô tả chi tiết báo cáo trước đây, nhiên, dấu hiệu hình ảnh DF thấy u xương khác loạn sản xơ xương, u máu, u hạt toàn sarcome xương độ thấp Ngồi ra, hình TCNCYH 142 (6) - 2021 ảnh mô bệnh học DF cần chẩn đốn phân biệt với u lành tính u ác tính độ thấp loạn sản xơ xương, sarcoma xương độ thấp, u xơ khơng vơi hố Dấu hiệu loạn sản xơ xương hình thành xương chưa trưởng thành, thiếu bè xương Fibrosaroma thường biểu mật độ tế bào cao, đa hình, tỉ lệ phân chia cao Một số trường hợp gặp, Fibrosarcoma độ thấp khơng có mơ giàu TB collagen, mật độ tế bào thấp, khó phân biệt với DF Theo dõi điều trị sau phẫu thuật trường hợp giúp khẳng định chẩn đốn Chính vậy, để đưa chẩn đốn xác cần phối hợp dấu hiệu chẩn đốn hình ảnh mô bệnh học Phẫu thuật cắt bỏ rộng rãi khối u lựa chọn đặt với trường hợp khối u vị trí cắt bỏ mà không ảnh hưởng đến phục hồi chức sau phẫu thuật Nạo vét cắt sát rìa khối u trường hợp hoàn toàn chức sau phẫu thuật Bệnh nhân nên tư vấn tái khám định kì để theo dõi tổn thương tái phát sau phẫu thuật, trường hợp nạo vét nguy tái phát cao Xạ trị phương pháp lựa chọn trường hợp phẫu thuật chưa nghiên cứu rộng rãi 155 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC IV KẾT LUẬN Desmoplastic fibroma tổn thương xương lành tính gặp, đặc biệt xương sườn Các dấu hiệu chẩn đốn hình ảnh u thường khơng đặc hiệu Chẩn đốn xác định dựa vào mơ bệnh học Mặc dù vậy, DF gây phá huỷ chỗ lớn thường tái phát không cắt bỏ hồn tồn Vì vậy, hiểu biết dấu hiệu chẩn đốn hình ảnh giải phẫu bệnh cần thiết để chẩn đoán điều trị tổn thương u Phương pháp điều trị DF dựa vào vị trí tính chất tiến triển khối u Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u phương pháp điều trị ưu tiên hàng đầu TÀI LIỆU THAM KHẢO Taconis WK, Schütte HE, van der Heul RO Desmoplastic fibroma of bone: a report of 18 cases Skeletal Radiol 1994;23(4):283-288 doi:10.1007/BF02412362 Böhm P, Kröber S, Greschniok A, Laniado M, Kaiserling E Desmoplastic fibroma of the bone A report of two patients, review of the literature, and therapeutic implications Cancer 1996;78(5):1011-1023 doi:10.1002/ (SICI)1097-0142(19960901)78:53.0.CO;2-5 Smith SE, Kransdorf MJ Primary musculoskeletal tumors of fibrous origin Semin Musculoskelet Radiol 2000;4(1):73-88 doi:10.1055/s-2000-6856 Butters M, Hamann H, Mohr W Desmoplastic fibroma of the rib Thorac Cardiovasc Surg 1985;33(5):317-318 doi:10.1055/s-2007-1014150 Barbashina V, Karabakhtsian R, Aisner S, Bolanowski P, Patterson F, Hameed M Desmoplastic fibroma of the rib Arch Pathol Lab 156 Med 2002;126(6):721-722 doi:10.1043/00039985(2002)1262.0.CO;2 Ayadi-Kaddour A, Ben Slama S, Braham E, et al [Desmoplastic fibroma of the rib: two case reports] Ann Pathol 2005;25(5):398-401 doi:10.1016/s0242-6498(05)80149-x Okubo T, Saito T, Takagi T, Suehara Y, Kaneko K Desmoplastic fibroma of the rib with cystic change: a case report and literature review Skeletal Radiol 2014;43(5):703-708 doi:10.1007/s00256-013-1772-7 Stefanidis K, Benakis S, Tsatalou E, Ouranos V, Chondros D Computed tomography and magnetic resonance imaging of desmoplastic fibroma with simultaneous manifestation in two unusual locations: a case report J Med Case Reports 2011;5:28 doi:10.1186/17521947-5-28 Ober WB Tumors and Tumorous Conditions of the Bones and Joints Yale J Biol Med 1959;31(4):252-253 10 Sanfilippo NJ, Wang GJ, Larner JM Desmoplastic fibroma: a role for radiotherapy? South Med J 1995;88(12):1267-1269 doi:10.1097/00007611-199512000-00016 11 Nag HL, Kumar R, Bhan S, Awasthy BS, Julka PK, Ray RR Radiotherapy for desmoplastic fibroma of bone: a case report J Orthop Surg Hong Kong 2003;11(1):90-93 doi:10.1177/230949900301100117 12 Matono H, Oda Y, Nakamori M, et al Correlation between beta-catenin widespread nuclear expression and matrix metalloproteinase-7 overexpression in sporadic desmoid tumors Hum Pathol 2008;39(12):1802-1808 doi:10.1016/j.humpath.2008.05.005 TCNCYH 142 (6) - 2021 TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC Summary DESMOPLASTIC FIBROMA OF THE RIB: A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW Desmoplastic fibroma arising from a rib is extremely rare Its radiological findings are unspecific and can mimic those of other bone tumors However, due to its aggressive characteristic and high recurrent rate, knowledge of radiological and pathological findings is crucial for correct diagnosis and treatment We collect and report a case of a 30-year-old female who had a mass at the right 9th rib on CT scan, underwent total excision with pathological report of desmoplastic fibroma A review of the literature is also performed Keyword: Desmoplastic fibroma, Tumor of the rib TCNCYH 142 (6) - 2021 157 ... III BÀN LUẬN DF mô tả lần Jaffe vào nằm 1958, u xương nguyên phát gặp x? ?y xương. 9 Tuy nhiên, DF khởi phát từ xương sườn gặp, có vài ca báo cáo tổng hợp bảng 1.1,4–7 Kích thước khối u dao động... hi? ?u XQuang Khối u phát triển từ cung bên xương sườn bên phải, ti? ?u xương, phá huỷ vỏ xương, bên có vách, giới hạn rõ (mũi tên) TẠP CHÍ NGHIÊN C? ?U Y HỌC (Dự kiến: đặt mục ? ?Ca lâm sàng? ??) x cm, cung... khơng th? ?y có DF.12 Mặc dù mô tả chi tiết báo cáo trước đ? ?y, nhiên, d? ?u hi? ?u hình ảnh DF th? ?y u xương khác loạn sản xơ xương, u m? ?u, u hạt toàn sarcome xương độ thấp Ngồi ra, hình TCNCYH 142 (6)