ĐẦU VÀ CỔ BÁO CÁO CA LÂM SÀNG HIẾM GẶP BƯỚU NGUYÊN BÀO TUYẾN NƯỚC BỌT (SIALOBLASTOMA) CHU HOÀNG MINH1 ABSTRACT Sialoblastoma is a rare cancer of the salivary gland that is diagnosed primarily in newborns or shortly after birth This is a rare disease that only occurs on its own Therefore, it is difficult to have a standard treatment for this disease Only about 30 cases of this disease have been reported in the UK The disease usually develops locally and can be removed completely by surgery Prognosis is usually based on histology, the ability to perform surgery for tumors In cases where surgery or surgery can not be performed, chemotherapy and radiation therapy are provided to control the disease We report a case of progressive Sialoblastoma treated with neoadjuvant chemotherapy, partial lumbar surgery and supportive radiotherapy TÓM TẮT Ung thư nguyên bào tuyến nước bọt (Sialoblastoma) loại ung thư gặp tuyến nước bọt chẩn đoán chủ yếu trẻ lúc sinh thời gian ngắn sau sinh, bệnh gặp xuất riêng lẻ nên khó để có liệu trình điều trị chuẩn cho bệnh Chỉ khoảng 30 trường hợp bệnh báo cáo Anh Bệnh thường tiến triển chỗ phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn Tiên lượng bệnh thường dựa vào mô học, khả phẫu thuật lấy bướu Trong trường hợp phẫu thuật phẫu thuật khơng triệt để hóa trị xạ trị hỗ trợ đặt để kiểm soát bệnh Kết CT scan ghi nhận sang thương chiếm tồn tuyến mang tai phải thùy nơng thùy sâu, có xâm lấn vào thái dương phải đẩy lồi phần mềm vùng mang tai, bắt thuốc cản quang mạnh khơng đồng nhất, bên có đốm vơi hóa kích thước ghi nhận 69 x 59mm Sang thương chưa xâm lấn vào khoang mỡ cạnh hầu chân bướm bên phải, nghĩ bướu ác tính tuyến mang tai phải Kết siêu âm ghi nhận kết nghĩ nhiều bướu ác tuyến mang tai phải Chúng báo cáo trường hợp Ung thư nguyên bào tuyến nước bọt tiến triển điều trị hóa trị tân hỗ trợ, phẫu thuật cắt phần bướu hóa trị xạ trị hỗ trợ BÁO CÁO CA LÂM SÀNG Bệnh nhi nữ sinh năm 2004, nhập viện khối vùng tuyến mang tai phải Hình ảnh CT Scan lúc nhập viện Bệnh sử: Bệnh khoảng năm, bé xuất khối vùng tuyến mang tai phải lớn chậm, không đau nhức, không viêm loét da Bé nhập viện Bệnh viện Nhi Đồng sinh thiết sau chuyển Bệnh viện Ung Bướu Tình trạng lúc nhập viện: Bé tỉnh, tổng trạng trung bình, khơng dấu yếu liệt Khối bướu vùng tuyến mang tai phải kích thước 8cm, mật độ dính, di động Bệnh nhân lúc nhập viện BSCKI Khoa Nội - Bệnh viện Ung Bướu TP.HCM TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM 85 ĐẦU VÀ CỞ Sau bệnh nhân phẫu thuật sinh thiết bướu Kết sinh thiết bướu ghi nhận: khối u có vỏ bao rõ, bên chứa đám tế bào trịn bầu dục ngăn cách mơ sợi Một số vùng tế bào xếp thành hàng rào ngoại vi Trong đám tế bào diện nhiều cấu trúc ống Kết luận: Ung thư nguyên bào tuyến nước bọt (Sialoblastoma) Kết đã hội chẩn lam kết luận tương tự Bệnh nhân đánh giá định phẫu thuật bướu lan rộng nên định hóa trị tân hỗ trợ Phác đồ sử dụng Epirubicin đơn chất liều 30mg/m2 tuần, sau 10 tuần đánh giá bướu giảm kích thước 30% so với ban đầu Tình trạng sau hóa trị 10 tuần, bệnh nhân khơng liệt mặt, bướu kích thước giảm 30%, có di động hơn, hóa trị từ tuần đến tuần 10 bướu khơng thay đổi kích thước vẫn q định phẫu thuật nên bệnh nhân đổi phác đồ khác Phác đồ lựa chọn SIOP MMT 953B protocol: vincristine 1.5mg/m (tuần 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 10, 13, 16, 19, 22 25); actinomycin D 1.5mg/m2 (tuần 1, 10 19); ifosfamide 9g/m ngày (tuần 1, 7, 10, 16, 19 25); carboplatin 500mg/m2 (tuần 4, 10 22); epirubicin 150mg/m2 (tuần 4, 10 22); etoposide 150mg/m2 ngày, (tuần 7, 16 25) Sau 10 tuần hóa trị đánh giá đáp ứng phần bệnh nhân định phẫu thuật cắt tuyến mang tai phải mở rộng Tường trình phẫu thuật ghi nhận: bướu xâm lấn dây thần kinh VII nhánh hàm mặt nên định cắt nhánh bị xâm lấn, bảo tồn nhánh bờ hàm dưới, cắt trọn tuyến mang tai phải phần cắn bị xâm lấn Sau phẫu thuật đánh giá bệnh nhân liệt VII ngoại biên, bệnh nhân tiếp tục hóa trị phác đồ đủ 25 tuần Đánh giá đáp ứng hồn tồn theo dõi định kì lên xương hàm bên phải, xâm lấn hủy bờ xương hàm bên phải, xâm lấn nhu mô não thùy thái dương Lúc bệnh nhân chẩn đoán bệnh tiến triển xâm lấn nhiều nơi di não, định hóa trị tiếp cho bệnh nhân phác đồ ICE: Ifosfamide 1.5g/m ngày, Carboplatin 635 mg/m2 ngày 3, Etoposide 100 mg/m chu kỳ cách tuần Sau chu kỳ đánh giá lại CT Scan kết bướu khoang cạnh hầu phải giảm kích thước so với lần trước Bệnh nhân hội chẩn để xét định phẫu thuật lại Trong trình phẫu thuật đánh giá bướu tái phát nằm phía sau tuyến mang tai phải lan lên đáy sọ, đánh giá khơng thể bóc tách để lấy trọn bướu nên định sinh thiết phần bướu Kết sinh thiết bướu vẫn ung thư nguyên bào tuyến nước bọt Để kiểm tra lại kết giải phẫu bệnh lý định dùng hóa mơ miễn dịch để xác định lại chẩn đốn Kết hóa mơ miễn dịch S100 (+), CK (+) điển hình cho tế bào ống tuyến P63 điển hình cho tế bào biểu mơ Từ kết luận phù hợp ung thư nguyên bào tuyến nước bọt Phẫu thuật viên đánh giá lấy trọn bướu nên hội chẩn để xét định xạ trị bổ túc cho bệnh nhân Bệnh nhân xạ trị IMRT vào bướu tổng cộng 50Gy Đánh giá kết điều trị sau hóa trị bướu giảm kích thước từ 40mm xuống cịn 14mm Sau khoảng tháng sau xạ trị bệnh nhân theo dõi định kỳ đánh giá bướu ổn định kích thước 14mm Lúc bệnh nhân xuất triệu chứng ho đàm nhiều, khó thở, CT Scan ngực ghi nhận sang thương đa nốt phổi kết luận di đường máu phổi hai bên Hình ảnh di phổi CT Scan Bệnh nhân liệt mặt sau phẫu thuật Sau theo dõi tháng, chụp CT scan kiểm tra kết luận bướu khoang cạnh hầu phải xâm lấn cành 86 Chúng định đổi phác đồ VDC/IE gồm Vincristin 1.5mg/m 2, Doxorubicin 37.5mg/m ngày Cyclophosphamide 600mg/m ngày xen kẽ với Ifosfamide 1800mg/m ngày Etoposide 100mg/m2 ngày chu kỳ cách tuần tổng cộng 14 chu kỳ Hiện bệnh nhân hóa trị 10 chu kỳ đánh giá bệnh ổn định, dự TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM ĐẦU VÀ CỔ kiến sau kết thúc hóa trị đánh giá khả xạ trị bổ túc cho bệnh nhân BÀN LUẬN Bướu tuyến nước bọt bệnh không thường gặp trẻ em khoảng – % Bướu nguyên bào tuyến nước bọt bệnh gặp, chủ yếu chẩn đoán trẻ lúc sinh thời gian ngắn sau sinh Đây bệnh gặp, độ ác tính cao, diễn tiến rầm rộ, bệnh mô tả nhiều tác giả, Vawter Tefft đã mô tả vào năm 1966 Taylor đặt tên bướu nguyên bào tuyến nước bọt vào năm 1988 đồng ý sử dụng rộng rãi đến Có khoảng 30 ca lâm sàng mơ tả y văn CT scan MRI thường mô tả khối mơ mềm kích thước to, đánh giá vị trí độ xâm lấn mơ bướu Siêu âm doppler mạch máu giúp đánh giá độ tăng sinh mạch máu bướu Hóa mơ miễn dịch đặc hiệu để xác định chẩn đoán đề nghị vimentin, actin, S100 protein, S100 vimentin thường đặc hiệu cho khối u vùng cổ Bệnh thường điều trị phẫu thuật triệt để với khối u giai đoạn sớm giai đoạn phẫu thuật đơn lẻ định Hóa trị định trường hợp khối u không phẫu thuật triệt để, cịn sót bướu khối u tái phát Với trường hợp ca lâm sàng chúng tơi định hóa trị trước, phác đồ sử dụng SIOP MMT953B đánh giá đạt đáp ứng điều trị khả quan Hóa trị tân hỗ trợ sau kết hợp phẫu thuật xạ trị giúp kiểm soát bệnh chỗ vùng tốt, với giai đoạn bướu tái phát di phổi phác đồ VDC/IE cho thấy bệnh kiểm soát chỗ vùng tình trạng di phổi có cải thiện TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM KẾT LUẬN Qua báo cáo ca lâm sàng gặp bướu nguyên bào tuyến nước bọt giai đoạn trễ tiến xa hóa trị kết hợp phẫu trị xạ trị giúp kiểm soát bệnh tốt Đây bệnh gặp giới chưa có phác đồ điều trị chuẩn cho bệnh này, sở góp phần đưa hướng điều trị đạt hiệu kiểm soát bệnh tốt cho bệnh TÀI LIỆU THAM KHẢO M.S Brandwein – Gensler; Sialoblastoma WHO 2005 Kanwal M Farooqi, Rachel Kessel, Margaret Brandwein – Gensler, Linda Granowetter, Deep Manwani; Sialoblastoma long term follow up and remission for a rare salivary malignancy Kanaram Choudhary, Swaqatika Panda, V.T Beena, R Rajeev, R.Sivakuma and Statish Krishanan; Sialoblastoma: A literature review from 1966 – 2011 Julius X Scott, Suren Krishnan, Anthony J Boume, Michael P Williams, Marc Azarian and Tamas Revesz; Treatment of Metastatic Sialoblastoma with Chemotherapy and Surgery Ebru Tugrul Saribeyoglu, Omer Devecioglu, Zeynep Karakas, Sema Anak, Aysegul Unuvar, Leyla Agaoglu, Aladdin Celik, Mine Gullouglu and Bilge Bilgic; How to Manage an Unresectable or Recurrent Sialoblastom 87 ... LUẬN Bướu tuyến nước bọt bệnh không thường gặp trẻ em khoảng – % Bướu nguyên bào tuyến nước bọt bệnh gặp, chủ yếu chẩn đoán trẻ lúc sinh thời gian ngắn sau sinh Đây bệnh gặp, độ ác tính cao,... bướu tái phát di phổi phác đồ VDC/IE cho thấy bệnh kiểm sốt chỗ vùng tình trạng di phổi có cải thiện TẠP CHÍ UNG THƯ HỌC VIỆT NAM KẾT LUẬN Qua báo cáo ca lâm sàng gặp bướu nguyên bào tuyến nước. .. đã mô tả vào năm 1966 Taylor đặt tên bướu nguyên bào tuyến nước bọt vào năm 1988 đồng ý sử dụng rộng rãi đến Có khoảng 30 ca lâm sàng mô tả y văn CT scan MRI thường mơ tả khối mơ mềm kích thước