H�I CH�NG HO�T HÓA Đ�I TH�C BÀO BÁO CÁO CÁC TRƯ�NG H�P VÀ T�NG QUAN Y VĂN HỘI CHỨNG HOẠT HÓA ĐẠI THỰC BÀO BÁO CÁO CÁC TRƯỜNG HỢP VÀ TỔNG QUAN Y VĂN BS NGUYỄN HOÀNG PHÙNG HÀ Bệnh viện Nhi Đồng I HỘI NG[.]
HỘI NGHỊ KHOA HỌC NHI KHOA TOÀN QUỐC 2018 HỘI CHỨNG HOẠT HÓA ĐẠI THỰC BÀO: BÁO CÁO CÁC TRƯỜNG HỢP VÀ TỔNG QUAN Y VĂN BS NGUYỄN HOÀNG PHÙNG HÀ Bệnh viện Nhi Đồng I NỘI DUNG Đặt vấn đề Tổng quan tài liệu Mục tiêu nghiên cứu Đối tượng phương pháp nghiên cứu Kết bàn luận Kết luận ĐẶT VẤN ĐỀ • MAS tình trạng nghiêm trọng, có khả tử vong xảy bệnh nhân có bệnh tự miễn, dạng HLH Vì chẩn đốn sớm MAS điều cần thiết Tuy nhiên triệu chứng lâm sàng MAS đa dạng gây khó khăn chẩn đốn sớm bệnh nhân MAS, đặc biệt phân biệt MAS với giai đoạn hoạt động JRA, giảm dòng SLE đợt nhiễm trùng giống biểu lâm sàng cận lâm sàng Đồng thời phác đồ điều trị MAS không giống dạng HLH khác • Trong nghiên cứu này, chúng tơi mô tả trường hợp bệnh nhân MAS bệnh viện Nhi Đồng TỔNG QUAN Y VĂN HLH : thể di truyền (thể nguyên phát, gia đình) hay thể mắc phải (thứ phát): nhiễm trùng, bệnh tự miễn, ác tính, bất thường chuyển hóa hay dùng thuốc điều hòa miễn dịch MAS hội chứng thực bào máu thứ phát liên quan đến bệnh tự miễn JRA 10%-40% SLE 0,9% -4,6% … MAS KD JDM 1,1% SjS TỔNG QUAN Y VĂN • Sinh lý bệnh học MAS chưa biết rõ MAS kích hoạt nhiễm trùng/ thuốc MAS kích hoạt tự kháng thể/ hệ miễn dịch TỔNG QUAN Y VĂN Lâm sàng cận lâm sàng MAS LÂM SÀNG Sốt Gan to Lách to Hạch to Triệu chứng thần kinh Dấu xuất huyết Vàng da CẬN LÂM SÀNG Giảm dòng tế bào máu Giảm fibrinogen máu Tăng triglycerid Tăng ferritin Tăng LDH Tăng men gan Rối loạn đơng máu Hình ảnh thực bào máu tủy xương Giảm albumin máu TỔNG QUAN Y VĂN Tiêu chẩn phân loại MAS bệnh nhân JRA theo EULAR/ACR năm 2016 Bệnh nhân sốt kèm viêm khớp dạng thấp tự phát thể hệ thống phân loại có hội chứng hoạt hóa đại thực bào, có tiêu chẩn sau Ferrtin > 684ng/ml số tiêu chẩn sau Tiểu cầu đếm ≤ 181 * 109/ml Aspartate aminotranferase > 48U/l Triglycerid > 156 mg/dl Fibrinogen ≤ 360 mg/dl Chẩn đoán MAS đồng thời chẩn đốn bệnh yếu tố kích hoạt MAS TỔNG QUAN Y VĂN • Chưa có phác đồ chuẩn điều trị MAS • Đơn trị liệu steroid bổ sung liệu pháp ức chế miễn dịch lựa chọn hàng đầu điều trị MAS • Gần báo cáo sử dụng liệu pháp sinh học cho thấy tác dụng có lợi bệnh nhân MAS MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng điều trị MAS bệnh viện Nhi Đồng ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU • Đối tượng gồm bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đốn bệnh lý miễn dịch có biểu tiêu chuẩn MAS dựa theo tiêu chuẩn HLH 2004 tiêu chuẩn phân loại MAS sau sJRA EULAR/ACR năm 2016 • Ở tất bệnh nhân, thu thập liệu lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị kết điều trị MAS KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN Có bệnh nhân MAS đưa vào nghiên cứu có bệnh nhân chẩn đoán MAS liên quan sJRA, bệnh nhân MAS liên quan SjS, bệnh nhân MAS liên quan SLE ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỂ HỌC Bệnh nhân Chẩn đoán sJRA sJRA sJRA SjS sJRA SLE Tuổi Giới 10,5 8,5 13,5 12,5 12,5 Nam Nam Nam Nữ Nam Nam Tiền bệnh tự miễn trước MAS Khơng Có Khơng Có Khơng Khơng Tiền gia đình Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng MAS thường gặp trẻ lớn , MAS triệu chứng bệnh tự miễn ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG Thời gian sốt Bệnh Sốt trước nhân nhập viện Triệu chứng thần kinh Xuất huyết tiêu Gan to hóa Có Lách to Vàng da Ban da Phù Có Có Khơng Có Có Khơng Có Có Có Khơng Có Khơng Khơng Có Có Khơng Có Khơng Có Khơng Khơng Có Khơng Khơng Khơng Có Có 34 Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng Có 14 Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng Khơng Có Có Khơng Khơng Khơng ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG Bệnh nhân Neut HgB PLT Fib Triglycerid LDH Ferritin ALT Hình ảnh thực bào máu / tủy đồ 1.710 8,2 23.000 0,89 9,81 13.508 5.657,6 1.240 Có 310 8,3 29.000 2,6 2,4 869,9 34.263,3 156,5 Có 1.220 6,9 44.000 1,05 4,27 3.549,3 10.197 409 Có 600 70.000 0,69 6,74 3.827 16.570 8,8 624.000 4,48 1,49 467,3 2.000 25 Có 2.650 8,1 201.000 1,67 2,85 461,9 1.068,5 43,67 Có 11.538,8 149,31 Có ĐIỀU TRỊ VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ Bệnh nhân Điều trị MAS Dexa-> Dexa + CSA Metho+Pre -> Metho+ Dexa Ivig+ Dexa-> Dexa+Etoposide Dexa Pred Pred Kết điều trị Sống Sống Sống Sống Sống Sống Tỉ lệ tử vong MAS khoảng 20-30% người lớn 8-20% trẻ em Yếu tố tiên lượng nặng tất hình thức HLH gồm tuổi> 30 tuổi, DIC, tăng ferritin β2-microglobulin, thiếu máu kèm theo giảm tiểu cầu vàng da Tổn thương đa quan coi dấu hiệu tiên lượng KẾT LUẬN • MAS tình trạng gặp bệnh tự miễn có khả gây tử vong • MAS thường gặp nhóm bệnh nhân sJRA, thường trẻ lớn • Sốt triệu chứng thường gặp Tăng ferritin hình ảnh thực bào máu tủy xương cận lâm sàng quan trọng để chẩn đoán MAS bệnh nhân bệnh tự miễn • Điều trị bao gồm điều trị nhiễm trùng khởi phát glucocorticosteroid liều cao Điều trị lựa chọn etoposide, cyclosporin, IVIG Điều quan trọng chẩn đoán điều trị MAS sớm để giảm tỷ lệ tử vong XIN CẢM ƠN ... bất thường chuyển hóa hay dùng thuốc điều hòa miễn dịch MAS hội chứng thực bào máu thứ phát liên quan đến bệnh tự miễn JRA 10%-40% SLE 0,9% -4,6% … MAS KD JDM 1,1% SjS TỔNG QUAN Y VĂN • Sinh lý... dạng HLH khác • Trong nghiên cứu n? ?y, mô tả trường hợp bệnh nhân MAS bệnh viện Nhi Đồng TỔNG QUAN Y VĂN HLH : thể di truyền (thể nguyên phát, gia đình) hay thể mắc phải (thứ phát): nhiễm trùng,... kích hoạt nhiễm trùng/ thuốc MAS kích hoạt tự kháng thể/ hệ miễn dịch TỔNG QUAN Y VĂN Lâm sàng cận lâm sàng MAS LÂM SÀNG Sốt Gan to Lách to Hạch to Triệu chứng thần kinh Dấu xuất huyết Vàng da