Microsoft Word GPB He TK 2012 new Bài giảng dành cho đối tượng SV KHOA VLKTYS ĐHBK, năm học 2013 Giảng viên Ths Bs HUỲNH NGỌC LINH (Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch, TP HCM) ***** GIẢI PHẪU BỆNH HỌC H[.]
Bài giảng dành cho đối tượng SV KHOA VLKTYS ĐHBK, năm h c 2013 Giảng viên: Ths Bs HUỲNH NGỌC LINH (Trường Đại Học Y Phạm Ngọc Thạch, TP.HCM) ***** GIẢI PHẪU BỆNH HỌC HỆ THẦN KINH Mục tiêu: Mô tả bệnh: não úng thủy, dị dạng não – tủy, chấn thương, bệnh lý mạch não Mô tả bệnh di truyền thối hóa não Mơ tả bệnh nhiễm trùng não, màng não thường gặp Mô tả tổn thương đại thể vi thể viêm màng não mủ Kể tên bệnh u não, u màng não thường gặp Mô tả tổn thương đại thể, vi thể u bào u màng não lành tính DẪN NHẬP : Neuron tế bào đơn vị chức hệ thần kinh Ngồi cịn có tế bào thần kinh đệm: bào, tế bào thần kinh nhánh, tế bào màng não tủy, vi bào đệm Do kích thước hộp sọ khơng thay đổi nên tổn thương gây choán chỗ não dẫn đến hội chứng tăng áp lực nội sọ: nhức đầu, nơn vọt có dấu hiệu thần kinh khu trú Bệnh lý hệ thần kinh có nhiều nguyên nhân : dị tật bẩm sinh, chấn thương, thoái hóa, viêm, u… NHẮC LẠI MỘT SỐ CẤU TRÚC LIÊN QUAN NÃO Hệ thần kinh: Trung ương Ngoại vi-Não bộ-Màng não `Ìi`ÊÜÌ ÊvÝÊ* Ê `ÌÀÊ ÊvÀiiÊvÀÊViÀV>ÊÕÃi° /ÊÀiÛiÊÌ ÃÊÌVi]ÊÛÃÌ\Ê ÜÜÜ°Vi°VÉÕV° Ì Đường dịch não tủy Các não thất Đám rối mạng mạch Hình ảnh mô học vỏ não: vùng chất xám: neuron, bào, vi bào đệm, tế bào thần kinh nhánh NÃO ÚNG THỦY (NUT) Bình thường não, dịch não tủy (DNT) tiết từ đám rối mạng mạch não thất bên não thất bốn Triệu chứng: tăng áp lực nội sọ (nếu khe sọ đóng), tăng kích thước vịng đầu (nếu khe sọ chưa đóng) Bệnh học: có khối não thất IV : NUT khơng thơng nối ; dãn tồn hệ thống : NUT thông nối Điều trị : thủ thuật mổ đặt shunt 2 DỊ DẠNG VÀ PHÁT TRIỂN BẤT THƯỜNG: Hở ống thần kinh (spina bifida – neural tube defects), thoát vị màng não tủy (meningocele)… CHẤN THƯƠNG: Máu tụ màng cứng: tử vong trường hợp vỡ xương thái dương kèm rách động mạch màng não Máu tụ màng cứng: tiên lượng cho bệnh nhân xấu xảy tăng áp lự nội sọ * Dấu hiệu lâm sàng kinh điển tăng áp lực nội sọ (khối máu tụ, khối u, phù não…): nhức đầu, nơn vọt, có dấu thần kinh khu trú BỆNH MẠCH MÁU NÃO: a Dị dạng mạch máu não: phình mạch vịng cung Willis b Tai biến mạch não cao huyết áp, nhồi máu dạng hốc, rách mạch xuất huyết, bệnh xơ vữa động mạch BỆNH THỐI HĨA: Bệnh sa sút trí tuệ người cao tuổi BỆNH ALZHEIMER: Bệnh trí nhớ Alzheimer nhà tâm thần học người Đức - Tiến sĩ Alois Alzheimer báo cáo Là bệnh thối hóa não người già Có thể xuất từ 40 tuổi, thường tuổi 70 – 80 – 10 % trường hợp có tính di truyền, liên quan nhiễm sắc thể 1, 12, 14, 19 21 Với tác động amyloid precursor protein (APP), gây tích tụ dạng sợi beta-amyloid gây độc cho neuron Khoảng nửa trường hợp khởi phát sớm liên quan đột biến presenilin (gene nhiễm sắc thể 14) Presenilin (gene nhiễm sắc thể 1), tác động gene 1% trường hợp Bằng chứng sinh học choline acetyltransferase acetylcholine vỏ não bệnh nhân bị bệnh Alzheimer Bệnh nhân sa sút trí tuệ bị suy giảm trí nhớ, khả xét đốn, định hướng khơng gian thời gian, ngôn ngữ, tư trừu tượng Sự sa sút ảnh hưởng đến hoạt động xã hội, nghề nghiệp hoạt động sinh hoạt thường ngày bệnh nhân Giải phẫu bệnh: Teo thùy trán thùy thái dương với nhiều mức độ khác Mức độ teo tiên đoán qua dấu hiệu lâm sàng Trong vùng vỏ não teo có neuron tăng sinh tế bào thần kinh đệm nhưsự diện mớ rối vi strong bào tương neuron mảng bám quanh neuron có amyloid Thể vùi tìm thấy tế bào thần kinh đệm vài dạng bệnh BỆNH PARKINSON Còn gọi bệnh liệt rung, bác sĩ giải phẫu người Anh, James Parkinson (1755-1824) công bố Hầu hết trường hợp khởi phát rải rác Bệnh có nhiều nguyên nhân khác Trong bệnh Parkinson, tế bào thần kinh sản sinh dopamin hạch bị thối hóa, gây run, cứng vận động Bệnh nhân Parkinson có nồng độ dopamin thấp bất thường hạch Vì L-dopa dùng làm thuốc điều trị Parkinson L-dopa chuyển thành dopamin não bù lại thiếu hụt dopamin làm cho vận động trở lại bình thường Giải phẫu bệnh: Về đại thể, thấy vùng chất đen liềm đen (Substantia Nigra) trung não nhạt màu, hoại tử vùng chất đen não Về vi thể thấy nhiều neuron có sắc tố kèm tăng sinh mô thần kinh đệm Thể Lewy tìm thấy vài neuron cịn lại hay nhiều thể vùi hình thoi dài toan bào tương thường có viền sáng quanh nhân đậm siêu cấu trúc, thể Lewy kết cấu từ nhũng vi sợi mỏng, bó đặc khơng có viền NHIỄM TRÙNG : a VIÊM MÀNG NÃO MỦ (DO VI KHUẨN) : tụ cầu, liên cầu, phế cầu, màng não cầu khuẩn Lây vết thương, nơi lân cận viêm tai giữa, đường hô hấp, viêm phổi nhiễm trùng huyết dịch xuất chứa mủ, vị trí đáy não, thường lan xuống màng não, tủy sống, đến đám rối mạch mạc não thất lúc đầu mô não phồng sung huyết kèm thấm nhập bạch cầu đa nhân trung tính thành đám nhỏ màng não mềm mô não kế cận bệnh nặng, dịch xuất lan tràn, chứa nhiều tơ huyết bạch cầu Nếu điều trị tốt, dịch xuất dần chứa lymphơ bào, đại thực bào, tế bào nhân Dấu hiệu lâm sàng kinh điển viêm màng não: nhức đầu, cứng gáy, nơn hay buồn ói (tam chứng màng não) Áp xe não: Vị trí thường gặp thùy thái dương bán cầu tiểu não Áp xe có vỏ bọc, bên chứa mủ áp xe vỡ gây viêm não lan tỏa viêm màng não b VIÊM NÃO-MÀNG NÃO DO VIRUS Viêm não-màng não cấp cứu y khoa, có triệu chứng nghi ngờ cần làm xét nghiệm sau: Chọc dịch não tủy: lấy dịch não tủy để xét nghiệm tế bào-vi trùng, hóa sinh hay virus học Chẩn đốn hình ảnh: chụp cắt lớp điện toán (CT scan) hay chụp cộng hưởng từ (MRI) để phát tình trạng phù nề, xuất huyết hay bất thường khác não Điện não đồ (EEG): khảo sát hoạt động điện não nhằm phát sóng bất thường Xét nghiệm máu: cơng thức máu, xét nghiệm hóa sinh, xét nghiệm huyết học nhằm phát kháng thể đặc hiệu chống lại bệnh hay phân lập virus Bệnh dại có đường vào từ vết cắn số động vật Chó, mèo hay thú khác (dơi, chuột…) lây bệnh dại Khi cắn người ta, chưa phát bệnh, có mang virus dại nước rãi nó, nên cắn người làm lây bệnh cho người Cơ quan y tế địa phương tùy theo tình hình dịch tễ chỗ mà khuyến cáo vấn đề chích ngừa chó dại Nếu bị chó mèo hay thú hoang cắn, chích ngừa chính, bệnh phát coi khơng có thuốc chữa Bây chích mũi vào ngày (ngày đầu), 3, 7, 14, 28 Ngày đầu có chích thêm kháng thể chống virus dại Thuốc ngừa ngày cấy từ tế bào người nên phản ứng nguy hiểm thuốc cấy tủy sống thỏ Giải phẫu bệnh: Trên đại thể não bị phù nhiều sung huyết mạch máu Trên vi thể có thối hóa neuron lan rộng phản ứng viêm nặng vùng trám não (não giữa, sàng buồng não thất IV đặc biệt hành tủy) hạch nền, tủy sống rễ thần kinh bị Thể Negri, thuật ngữ vi thể định danh, bào tương, hình trịn hay bầu dục, thể vùi toan, tìm thấy neuron hình tháp hồi hải mã tế bào Purkinje tiểu não Tìm thấy virus dại thể Negri KHV điện tử hay phương pháp hóa mô miễn dịch Bệnh sốt bại liệt (polio) Bệnh viêm tủy xám gọi bệnh bại liệt trẻ em hay Polio (tiếng Latin: Poliomyelitis) chứng bệnh nhiễm trùng siêu vi trùng poliovirus lây theo đường phân-miệng Khi nhiễm vào thể, siêu vi trùng lan vào hệ thần kinh trung ương, thương công vùng sừng trước tủy xám (chức vận động), làm yếu làm bại liệt Polio hoành hành cộng đồng loài người thời thượng cổ tới năm 1840 Jakob Heine nghiên cứu nguyên từ có vaccin phịng ngừa (vaccin uống Sabin tiêm chủng), số nạn nhân bệnh giảm dần vài thập niên gần Phân Họ (Familia): Picornaviridae Chi (Genus): Enterovirus Loài (Species) Poliovirus Bệnh viêm não Nhật Bản Họ (Familia): Picornaviridae Chi (Genus): Enterovirus Loài (Species) Poliovirus : Viêm não Nhật Bản (còn gọi viêm não mùa hè, viêm não B) bệnh nhiễm khuẩn thần kinh, dẫn đến tình trạng tổn thương não vĩnh viễn, tỷ lệ tử vong cao Virus viêm não Nhật Bản truyền vào người bị muỗi đốt (JAPANESE B ENCEPHALITIS VIRUS FROM NATURALLY INFECTED Culex tritaeniorhynchus) (a flaviviralsingle-stranded RNA) Đầu tiên, virus gây bệnh phát triển thể lợn loại chim hoang dại Khi muỗi Culex hút máu lợn, hút theo virus Sau 14 ngày, muỗi Culex có khả truyền virus viêm não Nhật Bản (VNNB) đến vật chủ khác Nếu muỗi Culex mang virus VNNB đốt người, người nhiễm bệnh Khoảng 60-70% trường hợp mắc bệnh trẻ em, thường lứa tuổi 2-7 Ở nước ta, khoảng thời gian từ tháng đến tháng 8-9 âm lịch (cây phát triển, mưa nhiều, nhiệt độ cao, muỗi tăng) thời điểm phát triển VNNB trẻ em Đỉnh cao dịch bệnh tháng tháng Các triệu chứng bệnh co giật, động kinh, sốt cao 39-40 độ C Sau 4-8 ngày ủ bệnh, bệnh nhân có triệu "giống cảm cúm" sốt nhẹ, sổ mũi, tiêu chảy, run, nhức đầu, nơn mửa , có rối loạn tâm lý Trẻ em thường ăn Trotrường hợp nặng, trẻ bị Sau 2-3 ngày tới tuần, người bệnh bị rối loạn ý thức, sốt cao, rối loạn thần kinh thực vật nặng, diễn tiến ngày nặng dẫn đến tử vong Ở trẻ em có tình trạng rối loạn ý thức, nơn mửa, cứng gáy, kích thích (hoặc giảm động), sảng, ảo giác, co giật, động kinh lâm vào tình trạng rối loạn nhịp thở, mê Nếu có dấu hiệu nghi ngờ bị VNNB (nhất người sống vùng dịch tễ vào mùa dịch), bệnh nhân phải nhập viện sớm tốt Việc chẩn đoán bệnh (xét nghiệm máu dịch não - tủy, huyết học, điện não đồ ) phải tiến hành sở y tế chuyên khoa MRI CT scan: tổn thương vùng đồi não kèm xuất huyết cầu não, tủy sống, tiểu não tổn thương Khoảng 30% bệnh nhân nhập viện bị tử vong; khoảng 1/3 - 1/2 trường hợp sống sót bị di chứng thần kinh tâm thần nặng nề Trong trường hợp tốt, triệu chứng giảm dần người bệnh khỏi hẳn Điều trị Cho đến nay, chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu cho bệnh Chủ yếu điều trị triệu chứng, nâng đỡ bệnh nhân đơn vị hồi sức cấp cứu (chống sốt, chống co giật, chống phù não, trợ tim mạch, hô hấp, chống rối loạn thần kinh thực vật, chăm sóc tích cực, dinh dưỡng tốt ) Trong giai đoạn phục hồi, người bệnh cần huấn luyện phục hồi chống di chứng Phịng bệnh Là cơng tác tổng lực tồn xã hội: việc phịng chống ổ dịch vùng ven cách phun thuốc diệt bọ gậy, giải nước ứ đọng, phân, rác , tuyên truyền vệ sinh, phòng chống muỗi đốt Cần tránh muỗi đốt cách ngủ màn, sử dụng hương đuổi muỗi thuốc bơi ngồi da chống muỗi đốt, gắn lưới cho tất cửa nhà, cửa sổ Khi sinh hoạt bên vào ban đêm, phải mặc quần áo dài, tất Cần thông quang lấp cống rãnh, ao vũng tù đọng quanh nhà Có thể tiêm vaccin phòng VNNB VIÊM NÃO – MÀNG NÃO MẠN TÍNH: LAO (tổn thương nang lao), NẤM (tổn thương viêm hạt), GIANG MAI (gôm giang mai) BỆNH PRION “Prion” tức “protein only”, nghĩa bệnh lây truyền qua protein đơn Bệnh Prion bệnh truyền nhiễm có tác nhân gây bệnh kỳ lạ chúng sinh vật vi khuẩn, virus hay nấm, mà protein gọi PrP (prion protein) Kỳ lạ PrP protein xa lạ, mã hóa kiểu virus, mà lại protein nội sinh, thuộc động vật có vú, mã hóa kiểu nhiễm sắc thể PrP phân lập đầu thập kỷ 1980 từ dịch thủy phân não cừu dê bị bệnh scrapie Scrapie bệnh hệ thần kinh xảy cừu dê, có biểu lâm sàng ngứa ngáy dội, suy nhược, phối hợp cơ, dẫn đến tử vong Các bệnh Prion biết Gồm có bệnh scrapie cừu dê, bệnh não thể xốp bò (BSE: bovine spongiform encephalopathy), bệnh Creutzfeldt-Jakob người (CJD: Creutzfeldt-Jakob disease), bệnh kuru (người) bệnh Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS, người) Tất bệnh bệnh hệ thần kinh Trong thập kỷ vừa qua, thể bệnh CJD xảy người gọi vCJD (variant CJD: CJD biến thể) xuất Anh nuớc Châu Âu theo sau trận dịch BSE (bò điên) Điều khiến cho nhà khoa học nghĩ nguyên nhân bệnh CJD BSE lây từ bị sang người Nghiên cứu chẩn đốn bệnh Prion Từ bệnh Não thể xốp bò xuất vào năm 1985, cần thiết phải có xét nghiệm để chẩn đoán bệnh Prion Hiện người ta phải giết số lượng bò lớn đàn có phát bệnh Những truờng hợp bệnh vCJD báo cáo vào năm 1996 vCJD bệnh thối hóa thần kinh gây tử vong người ăn phải thịt bò bị nhiễm BSE Thời gian ủ bệnh vCJD lâu vài chục năm Trong thời gian có nguy người bị nhiễm hiến máu hiến nội tạng cho người không bị nhiễm Thành phần biết Sc tìm thấy Prion PrP não động vật người bị bệnh Prion Hiện nhà nghiên cứu phát chất đồng thể PrP kháng - protease nuớc tiểu chuột lang, gia súc người bị bệnh não xốp lây truyền Đặc biệt chất đồng thể tìm thấy thời gian ủ bệnh động vật thí nghiệm Hy vọng dựa vào có biện pháp chẩn đốn sớm Các thể PrP bình thường PrP kết hợp với bệnh Nếu xét thứ tự aminoacid chuỗi polypeptide PrP phân lập từ động vật bị bệnh Prion giống hệt PrP phân lập từ động vật không mắc bệnh Điểm khác chúng nằm cấu trúc khơng gian chiều Chuỗi polypeptide có cấu trúc chiều khác để trở thành thể C hồn tồn khác biệt: thể tế bào bình thuờng PrP (PrP cellular) có dạng màng, nhạy cảm với Se protease, tan thuốc tẩy, thể kết hợp với bệnh scrapie PrP không tan thuốc tẩy khơng bị protease tiêu hóa (PrP scrapie) có dạng khối, Sc Cơ chế gây bệnh PrP Một xâm nhập vào thể động vật, có lẽ PrP C Se đa tác động chất xúc tác lên C PrP bình thường để chuỗi polypeptide dạng màng (PrP ) chuyển sang cấu trúc dạng khối Sc (PrP ) Sự chuyển đổi cấu trúc cuối trở thành độc hại cho thể C Các nhà khoa học nghĩ PrP phân tử uyển chuyển, thay đổi cấu trúc không Sc gian cách gấp chuỗi aminoacid theo nhiều kiểu khác biến thành nhiều dòng PrP C nhau, chuyên biệt cho bệnh Prion Thí dụ, PrP chuyển thành PrP Sc2 BSE/vCJD PrP Sc1 khác chuyên biệt cho bệnh chuyên biệt cho bệnh scrapie Một hình thành, dịng trì hình C dạng riêng biệt lan tràn cách xúc tác cho PrP khác tiếp tục chuyển qua hình dạng U: a U bào: có nhiều loại, từ biệt hóa rõ thoái sản, chiếm 20 – 30 % u mô thần kinh đệm xuất độ bệnh cao trẻ em Tỉ lệ nam/nữ 2/1 đại thể: tổn thương xâm nhập, giới hạn không rõ, màu trắng xám, thịt đơi u có bọc nhỏ chứa chất gelatin Kernohan chia u thành độ liên quan tiên lượng hướng điều trị U bào độ vi thể có dạng lơng, đơi dạng tơ, dạng nguyên sinh, dạng phồng bào b U nguyên bào thần kinh: u ác, hiếm, trẻ nhỏ 10 tuổi Vị trí bán cầu đại não, thùy trán, đơi tiểu não U có ranh giới rõ, dính màng cứng, diện cắt xám, có ổ hoại tử xuất huyết, thối hóa bọc Vi thể: gồm tế bào tròn hay bầu dục, ranh giới bào tương rõ, nhân hạt, nhân chia, họp thành đám, bè, dãy hay hoa hồng giả, nhiều mô đệm liên kết U võng mạc trẻ em u nguyên bào võng mạc, u ác có tính gia đình c U màng não : xuất phát từ thành phần màng não tế bào màng nhện, nguyên bào sợi, mạch máu Đa số lành tính Chiếm 14 % u nguyên phát nội sọ, độ tuổi 20 – 60, cao 40 tuổi U vòm bán cầu đại não…, ranh giới rõ, có vỏ bao, chèn ép mơ não kế cận Vi thể có dạng sợi, dạng cát, dạng mạch máu, dạng chu bào d U ác di não: chiếm 20 -25 % u nội sọ xuất phát từ ung thư phổi, vú, tiêu hóa, thận, melanoma ác, tuyến giáp, phụ khoa… TÀI LIỆU THAM KHẢO : Tiếng Anh: Matthew P.F., Douglas C.A., Umberto De Girolami: The Central Nervous System In: Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease Kumar v., Abbas A., Fausto N 7th ed, Elsevier Saunders Edition, 2005, p 1347-1420 Tiếng Việt: NGUYỄN SÀO TRUNG cs.: Bệnh hệ thần kinh Trong: Bệnh Học Các Tạng Hệ Thống Xuất Bản lần , NXB Y Học, 2003, trang 385 -399 TRẦN PHƯƠNG HẠNH: Từ Điển Giải Phẫu Bệnh Học, Ấn Bản lần 2, Trường Đại Học Y Dược TP.HCM, 1997 CÂU HỎI TRẮC NGHIỆM TỰ LƯỢNG GIÁ Dấu hiệu tăng áp lực nội sọ: A/ nhức đầu E/ tất Viêm não: B/ nôn vọt C/ liệt nửa người D/ A B A/ vi nấm, vi khuẩn, ký sinh trùng B/ loại vi khuẩn làm não có mủ C/ vi khuẩn xâm nhập qua nhiều đường viêm phế quản D/ A B E/ tất Viêm não – tủy virus: A/ có virus gây bênh dại B/ virus bại liệt gây tổn thương sừng trước C/ viêm não Nhật Bản có vaccin phịng ngừa D/ A, B E/ tất Viêm màng não: A/ não mô cầu (gây thành dịch, nhiễm trùng hồ bơi ) B/ chia thành loại có mủ không C/ gây u màng não sau D/ A B E/ tất Lao màng não: A/ thường thứ phát B/ màng não có mủ C/ tổn thương vi thể KHÔNG giống lao nơi khác thể D/ A, B E/ tất sai U tế bào sao: A/ chia nhóm theo Kernohan B/ vi thể có u bào dạng tơ C/ u nhóm cần xạ trị sau mổ D/ B C E/ tất Viêm não vi khuẩn thường có đặc điểm: A/ thứ phát sau viêm não vi rus B/ vi khuẩn thường gặp Treponema pallidum C/ vi khuẩn đến não qua đường tiêu hóa D/ tổn thương viêm não mủ hay áp xe não E/ thường não thất IV Viêm não virus thường có đặc điểm: A/ tổn thương khu trú B/ thường kèm nhiễm não mô cầu C/ mô thần kinh đệm phản ứng mạnh tạo u D/ gây áp xe não nhũn não E/ tất sai Viêm màng não lao: thường gây nhức đầu thường gây cứng cổ thứ phát sau lao phổi hay lao nơi khác A,B,C A,B,C sai 10 Các u não sau KHÔNG thường gặp: A u bào B u nguyên bào thần kinh C u màng não D u di E lymphoma nguyên phát não ... thuốc chữa B? ?y chích mũi vào ng? ?y (ng? ?y đầu), 3, 7, 14, 28 Ng? ?y đầu có chích thêm kháng thể chống virus dại Thuốc ngừa ng? ?y c? ?y từ tế bào người nên phản ứng nguy hiểm thuốc c? ?y t? ?y sống thỏ Giải... máu dịch não - t? ?y, huyết học, điện não đồ ) phải tiến hành sở y tế chuyên khoa MRI CT scan: tổn thương vùng đồi não kèm xuất huyết cầu não, t? ?y sống, tiểu não tổn thương Khoảng 30 % bệnh nhân... t? ?y: l? ?y dịch não t? ?y để xét nghiệm tế bào-vi trùng, hóa sinh hay virus học Chẩn đốn hình ảnh: chụp cắt lớp điện tốn (CT scan) hay chụp cộng hưởng từ (MRI) để phát tình trạng phù nề, xuất huyết