Giả tắc ruột do lupus đỏ hệ thống – một biến chứng hiếm gặp

Lupus đỏ hệ thống là bệnh lý tự miễn có thể ảnh hưởng nhiều cơ quan như thận, thần kinh, khớp, da. Bài viết Giả tắc ruột do lupus đỏ hệ thống – một biến chứng hiếm gặp báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ giả tắc ruột, rối loạn cơ bàng quang và dãn đường mật lan tỏa do lupus.

TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 GIẢ TẮC RUỘT DO LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG – MỘT BIẾN CHỨNG HIẾM GẶP Lê Nguyễn Xuân Điền1, Trần Mai Hồng Ngọc2, Đặng Tường Vi1 TÓM TẮT Đại cương: Giả tắc ruột lupus tình trạng gặp Ở Việt Nam, chúng tơi chưa tìm thấy trường hợp báo cáo tình trạng bệnh lý này, đó, báo cáo trường hợp bệnh nhân nữ giả tắc ruột, rối loạn bàng quang dãn đường mật lan tỏa lupus Ca lâm sàng: Bệnh nhân nữ, 35 tuổi nhập viện nơn ói đau bụng Lâm sàng ghi nhận hội chứng tắc ruột, bí tiểu cấp không tắc nghẽn, bệnh đa dây thần kinh ngoại biên, biến dạng khớp kiểu cổ thiên nga thiếu máu Cận lâm sàng ghi nhận thiếu máu tán huyết, giảm bổ thể C3, C4; ANA, anti-Sm, anti-SSA60 antiSSA52 dương tính CT scan bụng chậu có cản quang nội soi đại tràng ống mềm ghi nhận tình trạng liệt ruột khơng tắc nghẽn học, không tổn thương mạch máu niêm mạc ruột, kèm với hình ảnh dãn đường mật ngồi gan lan tỏa Bệnh nhân chẩn đoán xác định Lupus đỏ hệ thống có biến chứng liệt ruột, dãn đường mật lan tỏa, bí tiểu cấp liệt bàng quang, bệnh đa dây thần kinh ngoại biên, thiếu máu tán huyết miễn dịch Bệnh nhân điều trị với hydrochloroquine 200 mg/ngày phối Bộ môn Nội tổng quát – Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh Khoa Nội tiết Thận – Bệnh viện Nhân Dân Gia Định Chịu trách nhiệm chính: Lê Nguyễn Xuân Điền Email: lenguyenxuandien@ump.edu.vn Ngày nhận bài:15.9.2022 Ngày phản biện khoa học: 15.10.2022 Ngày duyệt bài: 110.11.2022 hợp prednisone 0,3 – 0,5 mg/kg/ngày Sau điều trị ba ngày, tình trạng bệnh nhân cải thiện dần không tái phát Bàn luận: Bệnh nhân chẩn đoán lupus đỏ hệ thống thỏa tiêu chí hội thấp khớp học Hoa Kỳ Lupus đỏ hệ thống gây liệt ruột tổn thương trơn, thần kinh mạch máu ruột Trường hợp này, tổn thương mạch máu loại trừ CT scan, kèm theo liệt bàng quang, dãn đường mật lan tỏa khơng tắc nghẽn, chúng tơi nghĩ liệt ruột tổn thương trơn và/hoặc thần kinh ruột Bệnh nhân đánh giá có hoạt tính bệnh thấp SLEDAI – 2000 đạt điểm, nên định khởi trị với hydroxychloroquine 200 mg/ngày prednisone 0,3 – 0,5 mg/kg/ngày Kết bệnh nhân hồi phục, khơng tái phát sau Kết luận: Giả tắc ruột biến chứng gặp lupus đỏ hệ thống, chẩn đốn loại trừ Bệnh thường có tiên lượng tốt chẩn đoán sớm điều trị thích hợp Từ khóa: Lupus đỏ hệ thống, giả tắc ruột SUMMARY INTESTINAL PSEUDO-OBSTRUCTION IN SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOUS: A RARE COMPLICATION Introduction: Intestinal pseudo-obstruction (IPO) is rare manifestation of patients with systemic lupus erythematosus (SLE) In Vietnam, this scenario has not been reported yet, so, we present a case of IPO due to SLE 11 HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT NĂM 2022 - BỆNH VIỆN NHÂN DÂN GIA ĐỊNH Case report: A 35-year-old woman was admitted to Gia Dinh People hospital because of vomitting and abdominal pain On clinical examination, she had intestinal obstruction syndrome, acute urinary retention without bladder outlet obstruction, peripheral neuropathy, Swan-neck deformities of fingers and anemia Laboratory tests revealed hemolytic anemia, low C3 and C4 level, positive autoantibodies (such as ANA, anti-Sm, anti-SSA60 and anti SSA52) The contrast computed tomography scan of abdomen and pelvis showed dilated loops of bowel concurrent with dilation of the intrahepatic and extrahepatic biliary tree Remarkably, colonoscopy recorded no evidence of mechanical obstruction Hence, the patient was diagnosed SLE associated with complications such as enteroplegia, global biliary dilation, cystoplegia, peripheral neuropathy and immune hemolytic anemia She was initially treated with hydrochloroquine 200mg/day and prednisone 0.3-0.5 mg/kg/day Three days later, her symptoms were gradually eliminated and then she was not relapsed Discussion: The patient’s diagnosis of SLE was established according to American College of Rheumatology criteria 1982 (updated in 1997) SLE induced enteroplegia may be resulted from damage of enteric smooth muscle, nervous system or vascular In this case, on abdomen and pelvis CT scan, cystoplegia and global biliary dilation without blockage were presented and vascular injury was excluded Therefore, smooth muscle and/or nervous injury was mainly considered, also called SLE- related IPO Because her SLEDAI-2000 score was points, she was prescribed hydroxycloroquine 200mg pill per day and prednisone 0.3-0.5 mg/kg/day Her outcome was good and she did not relapsed afterward 12 Conclusion: IPO is a rare manifestation of SLE confirmed by ruling out other causes The prognosis of this disorder is good if it is exactly diagnosed and appropriately treated Keywords: Systemic lupus erythematosus (SLE), intestinal pseudo-obstruction (IPO) I MỞ ĐẦU Lupus đỏ hệ thống bệnh lý tự miễn ảnh hưởng nhiều quan thận, thần kinh, khớp, da … Trong đó, lupus đỏ hệ thống gây bệnh cảnh giả tắc ruột biến chứng gặp, chiếm tỉ lệ khoảng 2% [4] Việc chẩn đốn sớm xác giúp điều trị hiệu cải thiện tiên lượng cho người bệnh Chúng báo cáo trường hợp giả tắc ruột lupus đỏ hệ thống điều trị thành công bệnh viện Nhân Dân Gia Định II BÁO CÁO CA LÂM SÀNG Bệnh nhân nữ 35 tuổi PARA 3033, tiền táo bón mạn > 10 năm, Basedow phẫu thuật cắt bán phần tuyến giáp điều trị hormone giáp thay tới nay, bình giáp, không tiền phẫu thuật vùng bụng Khoảng tháng bệnh nhân đau nhiều khớp bao gồm: gối hai bên, cổ chân, bàn ngón chân, khuỷu, khớp liên đốt xa ngón bên, biến dạng khớp cứng khớp buổi sáng > 30 phút Đau dai dẳng không đáp ứng với thuốc acetaminophen, ibuprofen methotrexate Bệnh nhân ghi nhận rụng tóc nhiều đợt bệnh Xét nghiệm tháng 5/2021: VS 1h 103mm VS 2h 124mm; RF âm tính anti – CCP âm tính; Hb 84g/L; TSH 1,86 µIU/mL Ngày 25/06/2021, bệnh nhân đến khám nơn đau quặn bụng ngày Bệnh nhân nôn – lần, thức ăn, không máu, kèm đau bụng vùng quanh rốn thượng vị, quặn TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 cơn, mức độ – 6/10, kéo dài vài phút, chưa tiêu, không kèm sốt, không chướng bụng, kèm chóng mặt thay đổi tư đau khớp tương tự Sinh hiệu lúc nhập viện mạch 111 lần/phút, đều, huyết áp 130/80 mmHg, nhiệt độ 37,30C, nhịp thở 18 lần/phút, SpO2 96% với khí trời, cân nặng 56 kg Khám lâm sàng ghi nhận da niêm nhạt, biến dạng khớp liên đốt xa ngón tay bên dạng cổ thiên nga, biến dạng ngón bàn chân bên, không ghi nhận dấu hiệu viêm khớp cấp, yếu gốc chi, sức tứ chi 4/5 Các quan khác không ghi nhận bất thường Cận lâm sàng thực thời điểm nhập viện ghi nhận bảng bảng Bảng Các xét nghiệm sinh hóa – huyết học thời điểm nhập viện Xét nghiệm Giá trị Đơn vị WBC 6,1 K/µL Neu 68,2 % Lym 9,0 % Eos 15,7 % RBC 3,3 T/L Hb 89,0 g/L Hct 29,3 % MCV 87,8 fL MCH 26,6 Pg RETIC 1,3 % RETIC# 44,1 G/L Sắt huyết 6,6 µmol/L Ferritin 66,0 ng/mL AST 33,5 U/L ALT 17,6 U/L Nghiệm pháp Coombs trực tiếp ++ Nghiệm pháp Coombs gián tiếp Âm tính Hồng cầu ẩn phân + Bảng Tổng phân tích nước tiểu 10 thông số người bệnh thời điểm nhập viện TPTNT 10TS Giá trị Ery Âm Urobilinogen 3,2 Bilirubin Âm Nitrite Âm Ketones Âm Protein Âm Glucose Âm pH 6,5 SG 1,005 Leuko Âm 13 HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT NĂM 2022 - BỆNH VIỆN NHÂN DÂN GIA ĐỊNH Các xét nghiệm khác không ghi nhận bất thường Chẩn đốn chúng tơi thời điểm nhập viện: Theo dõi lupus đỏ hệ thống biến chứng khớp, huyết học – suy giáp sau phẫu thuật ổn Sau đó, bệnh nhân nội soi thực quản – dày – tá tràng ghi nhận GERD LA – A, viêm trợt hang vị - tiền môn vị, CLO – test âm tính Bilirubin tồn phần 7,8 µmol/L, bilirubin trực tiếp 0,9 µmol/L, albumin 2,6 g/L, protein máu 75,1 g/L, (A/G 0,6), LDH 302,8 U/L, mảnh vỡ hồng cầu 0,1%, haptoglobin 2,0 G/lg/L Ngày nhập viện thứ 6, bệnh nhân đồng thời xuất triệu chứng: yếu hai chi dưới, đứng lại hạn chế, sức 4/5, cịn cảm giác nơng sâu, Babinski bên âm tính; bí tiểu có cầu bàng quang; sẩn hồng ban rải rác thân kèm ngứa; chưa tiêu > tuần, bụng chướng tăng dần, nôn ói nhiều, nhu động ruột – lần/phút, khám bụng không điểm đau khu trú Nồng độ kali máu 3,9 mmol/L, xét nghiệm miễn dịch thực trước cho kết C3 0,4 g/L, C4 0,1 g/L, ANA 6,7, anti – dsDNA 12,9 U/mL, anti 14 cardiolipin IgG/IgM âm tính, anti SSA60 dương tính S/CO 9,9, anti SSA52 dương tính S/CO 4,9 anti – Sm dương tính S/CO 3,2 Đo điện ghi nhận bệnh nhiều dây thần kinh ngoại biên ảnh hưởng chủ yếu vận động X – quang cột sống thắt lưng giới hạn bình thường Các quai ruột dãn, ứ dịch, tăng nhu động, ứ dịch túi mật siêu âm bụng Chụp cắt lớp vi tính bụng chậu có cản quang ghi nhận dãn lan tỏa ruột non khơng thấy vị trí chuyển tiếp, theo dõi liệt ruột (hình 1, 2), khơng hình ảnh viêm mạch máu mạc treo; đường mật ngồi gan dãn khơng thấy nguyên nhân tắc nghẽn (hình 3, 4, 5, 6); dày thành bàng quang vùng đáy nghĩ u (hình 7) Nội soi đại tràng tới đoạn cuối hồi tràng kết lịng ruột dãn lớn, nhu động ruột, sau bơm rửa ruột simethicone pha loãng phần niêm mạc quan sát trơn láng Nội soi bàng quang cho chẩn đốn viêm bàng quang sung huyết với hình ảnh đáy bàng quang viêm phù nề, đường kính 2x2 cm TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 Hình 1, 2: Mặt phẳng trán ngang Dãn lan tỏa quai ruột non (> cm), khơng có ngun nhân thực thể gây tắc nghẽn Hình 3: Mặt phẳng trán, dãn ống mật chủ d# mm Hình 4: Mặt phẳng ngang, dãn ống mật chủ đoạn đầu tụy (mũi tên) Hình 5: Mặt phẳng trán, ống mật chủ dãn (ngơi sao), khơng có tắc nghẽn đoạn cuối (mũi tên) Hình 6: Mặt phẳng trán, dãn đường mật gan hai bên (Mũi tên) 15 HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT NĂM 2022 - BỆNH VIỆN NHÂN DÂN GIA ĐỊNH Hình 7: Dày thành dạng mảng vùng đáy bàng quang, bắt thuốc tương phản mạnh (Mũi tên) Với chẩn đoán xác định Lupus đỏ hệ trị ngoại trú với thuốc tương tự bệnh thống biến chứng liệt ruột, dãn đường mật nhân không tái phát triệu chứng lan tỏa, bí tiểu cấp, viêm bàng quang cấp, bệnh đa dây thần kinh ngoại biên, thiếu máu III BÀN LUẬN tán huyết miễn dịch, bệnh nhân đặt ống Bàn luận chẩn đốn thơng mũi – dày giải áp, nhịn ăn uống qua Chúng tơi tiếp cận chẩn đốn trường hợp đường tiêu hóa, dinh dưỡng đường tĩnh mạch từ hội chứng tắc ruột Chẩn đốn tắc ruột hồn tồn, điều trị đặc hiệu với hay cịn gọi liệt ruột nhanh chóng hydroxychloroquine 200 mg/ngày, xác định thông qua việc loại trừ nguyên prednisone 0,3 mg/kg/ngày, hai ngày sau nhân gây tắc nghẽn học chụp cắt lớp tăng liều prednisone 0,5 mg/kg/ngày Sau vi tính, nội soi tồn khung đại tràng Sau điều trị ba ngày, bệnh nhân uống nước đó, cận lâm sàng cần thiết ăn cháo loãng, nhu động ruột – thực bước nhằm loại trừ lần/phút, đến ngày điều trị thứ năm, bệnh nguyên nhân thường gặp hội chứng liệt nhân đáp ứng đủ nhu cầu dinh dưỡng ruột (bảng 3) nêu qua đường miệng xuất viện Hai tuần điều Bảng Những nguyên nhân thường gặp ruột) [3] Phẫu thuật ổ bụng, chấn thương cột sống thắt lưng phẫu thuật vùng chậu cột sống thắt lưng Thuốc: opioids, anti-histamines, vài thuốc thần kinh (haloperidol, thuốc chống trầm cảm ba vòng) thuốc kháng cholinergic Thiếu máu ruột Xạ trị phẫu thuật 16 liệt ruột (tắc ruột hay giả tắc Rối loạn điện giải toan kiềm, đặc biệt hạ kali, hạ magie, hạ natri, hội chứng ure máu cao tăng đường huyết nặng Tình trạng viêm xuất huyết ổ bụng hay khoang sau phúc mạc Viêm thùy phổi Nhiễm trùng huyết TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 Cường cận giáp Liệt ruột thứ phát bệnh trơn di truyền mắc phải; bệnh lý chỗ nối thần kinh Ở bệnh nhân nữ độ tuổi sinh sản, tiền sử đau nhiều khớp rụng tóc, diện đồng thời giả tắc ruột, dãn đường mật lan tỏa bí tiểu cấp khơng có nguyên nhân tắc nghẽn, thiếu máu tán huyết, bệnh đa dây thần kinh ngoại biên khiến Giả tắc ruột (Hội chứng Ogilvie’s) Các bệnh lý liên quan đến collagen mạch máu lupus đỏ hệ thống xơ cứng bì chúng tơi nghĩ đến bệnh lý hệ thống gây tổn thương nhiều quan, xét nghiệm miễn dịch học thực giúp xác định chẩn đoán lupus đỏ hệ thống theo tiêu chuẩn ACR 1982 (cập nhật 1997) (bảng 4) Bảng Tiêu chuẩn chẩn đoán lupus đỏ hệ thống ACR 1982 (cập nhật 1997) Bệnh nhân Nhạy cảm ánh sáng Hồng ban cánh bướm Hồng ban dạng đĩa Loét miệng Viêm khớp + Viêm màng phổi viêm màng tim Tổn thương thận (đạm niệu > 0,5g/ngày 3+ tổng phân tích nước tiểu diện trụ tế bào soi cặn lắng nước tiểu) Bệnh lý thần kinh Bệnh lý huyết học + Rối loạn miễn dịch (anti – dsDNA anti – Sm kháng thể kháng + phospholipid) ANA dương tính + Lupus đỏ hệ thống gây liệt ruột tổn 40 ca lâm sàng, vài nghiên cứu đoàn hệ thương trơn, thần kinh mạch máu nhỏ nghiên cứu bệnh chứng [4] ruột Trường hợp này, tổn thương mạch máu Đây biến chứng gặp bệnh loại trừ bệnh nhân khơng tiêu nhầy lupus đỏ hệ thống với tỷ lệ khoảng 2% [4] máu, không ban xuất huyết, không biểu Giả tắc ruột lupus gây rối loạn hội chứng Raynaud không phát tổn chức trơn tạng hệ thần kinh thương mạch máu chụp cắt lớp vi tính ruột, diễn tiến cấp tính (< tháng) bụng chậu Do chúng tơi nghĩ đến mạn tính (≥ tháng) Độ tuổi khởi phát trường hợp tổn thương trơn và/hoặc thần trung bình 32 ± 10,8, tỷ lệ nữ:nam khoảng kinh ruột, có tên gọi giả tắc ruột lupus đỏ 14,3:1 Biểu lâm sàng bệnh tương tự hệ thống (Intestinal pseudo – obstruction, tình trạng tắc ruột nguyên nhân khác, viết tắt IPO) Các đặc điểm lâm sàng, yếu tố bao gồm đau bụng cấp, chướng bụng, buồn tiên lượng giả tắc ruột lupus phần lớn nơn nơn, bí trung tiện giảm nhu động chưa biết đến Dữ liệu lâm sàng ruột Bên cạnh đó, tiêu chảy, tiểu lắt nhắt bệnh hạn chế, chủ yếu dựa sụt cân triệu chứng ghi nhận với 17 HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT NĂM 2022 - BỆNH VIỆN NHÂN DÂN GIA ĐỊNH tỷ lệ thấp Thành phần khác hệ tiêu hóa bị ảnh hưởng dày thành túi mật, dãn đường mật gan, rối loạn vận động thực quản [5] Cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đốn chủ yếu dựa vào hình ảnh học X – quang bụng đứng không sửa soạn, siêu âm bụng chụp cắt lớp vi tính cho hình ảnh quai ruột dãn, mực nước hơi; đo vận động dày – tá tràng (Antroduodenal manometry) giúp phát giảm nhu động thực quản ruột non [6] Tổn thương mô bệnh học bệnh không đặc hiệu thường cho kết bình thường tổn thương chủ yếu nằm sâu lớp trơn thành ruột [5] Kết sinh thiết vài trường hợp giả tắc ruột mạn tính có hình ảnh tổn thương viêm hoạt động lớp Tuy nhiên, trường hợp khác lại cho thấy tượng lớp dọc, tế bào teo nhỏ, xơ hóa, khơng có diện phản ứng viêm hoạt động, thâm nhiễm lan tỏa bạch cầu toan bạch cầu đa nhân trung tính tồn bề dày mẫu mơ Nhóm tác giả cho tổn thương trơn hậu lắng đọng phức hợp miễn dịch phản ứng viêm thứ phát tự kháng thể kháng trơn Điều nhấn mạnh tầm quan trọng biểu lâm sàng chẩn đoán, tổn thương trơn lupus nên nghĩ đến có bất thường hệ thống niệu quản đường mật kèm Bệnh xảy giai đoạn lupus đỏ hệ thống, triệu chứng khởi phát biến chứng giai đoạn bệnh không hoạt động Khi đánh giá mức độ hoạt động bệnh theo thang điểm SLEDAI, Na Xu cộng ghi nhận điểm SLEDAI bệnh nhân có biến chứng giả tắc ruột và/hoặc ứ nước niệu quản – thận cao có ý nghĩa so với nhóm khơng biến chứng, mức điểm trung bình 12,4 ± 5,3 Tuy nhiên theo báo cáo từ trường hợp khác, biến chứng giả tắc ruột tiến triển mức độ hoạt động bệnh Thực tế, bệnh nhân xuất biểu tắc ruột giai đoạn bệnh có hoạt tính thấp với điểm SLEDAI Vì việc chẩn đốn thật thách thức Tỷ lệ chẩn đoán sai 54,1% lên đến 78% giả tắc ruột triệu chứng khởi đầu lupus Chẩn đoán sai điều trị chậm trễ dẫn đến biến chứng nhiễm trùng sốc nhiễm trùng, với tỷ lệ tử vong nội viện 7,1% [4] Giả tắc ruột biến chứng hệ tiết niệu – sinh dục ứ nước thận – niệu quản, viêm cầu thận viêm ống thận mô kẽ, ứ nước thận – niệu quản kèm viêm bàng quang kẽ,… chứng minh có mối quan hệ chặt chẽ Sự diện đồng thời biến chứng này, thường gặp ứ nước niệu quản – thận (bảng 5), làm tăng mức độ nghi ngờ tình trạng giả tắc ruột lupus, giúp cho việc chẩn đoán sớm tránh khỏi phẫu thuật không cần thiết Bảng Biến chứng quan khác đợt giả tắc ruột lupus Tỷ lệ (%) Nghiên cứu Nghiên cứu 61 Cơ quan bị ảnh hưởng 42 bệnh nhân từ bệnh nhân nhiều nước bệnh viện Trung Quốc Ứ nước niệu quản – thận 73,8 52,4 Biến chứng xương 44,3 18 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 Viêm cần thận viêm ống thận mô kẽ Viêm khớp Báng bụng Ứ nước niệu quản – thận kèm viêm bàng quang kẽ Hội chứng Sjögren Thiếu máu tán huyết tự miễn Giảm tiểu cầu Giảm bạch cầu giảm tế bào lympho Các bệnh lý hạch lympho Tràn dịch màng phổi Biến chứng hệ thần kinh trung ương Biến chứng tâm thần kinh Dãn đường mật Biến chứng tim viêm màng tim Lách to Viêm phổi lupus Hoại tử xương Huyết khối tĩnh mạch sâu Khi so sánh bệnh nhân lupus có biến chứng giả tắc ruột bệnh nhân lupus không biến chứng, CRP tốc độ lắng máu (ESR) tăng, giảm albumin máu, giảm bổ thể, ANA dương tính tìm thấy nhiều nhóm có biến chứng xem yếu tố nguy giả tắc ruột [4] Tỷ lệ dương tính kháng thể anti – SSA anti – SSB cao hơn, 2/3 trường hợp giả tắc ruột Lupus có kháng thể anti – SSA dương tính [4] Dù chưa có tự kháng thể đặc hiệu cho bệnh Mặt khác, diện kháng thể anti – dsDNA không khác biệt hai nhóm [4] Ở bệnh nhân vài trường hợp báo cáo trước đây, kháng thể anti – dsDNA mức bình thường Điều khơng giống với biến chứng thường thấy lupus đỏ hệ thống viêm thận lupus, kháng thể anti – dsDNA bệnh cảnh thường tăng, có liên hệ chặt chẽ với 42,9 40,5 38,1 68,9 - 38,1 - 21,3 33,3 19,7 23,8 32,8 19,0 50,8 16,7 14,3 14,3 14,8 9,5 9,8 9,5 6,6 4,8 2,4 2,4 2,4 mức độ hoạt động bệnh lâm sàng yếu tố theo dõi bệnh [7] Bàn luận điều trị Hầu hết hướng dẫn lupus đỏ hệ thống khuyến cáo điều trị chuẩn với phác đồ hydroxychloroquine, glucocorticoid phối hợp thêm thuốc ức chế miễn dịch số trường hợp Lựa chọn thuốc liều điều trị phụ thuộc vào quan tổn thương mức độ hoạt động bệnh Các phác đồ cổ điển điều trị tích cực với glucocorticoid truyền tĩnh mạch liều cao (pulse steroid) g/ngày thường sử dụng bệnh nhân đợt bùng phát lupus nặng, nhiên thường kèm với tác dụng phụ biến chứng nghiêm trọng cần cân nhắc kỹ Bệnh trơn nói chung giả tắc ruột lupus nói riêng biểu gặp, chưa có hướng dẫn chẩn đoán điều trị cụ thể Giả tắc ruột lupus thường liên quan với mức độ hoạt động bệnh cao theo thang điểm 19 HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT NĂM 2022 - BỆNH VIỆN NHÂN DÂN GIA ĐỊNH SLEDAI, vậy, hầu hết trường hợp điều trị với phác đồ tích cực mà đầu tay glucocorticoid đường tĩnh mạch tình trạng hấp thu đường tiêu hóa [4] Tất bệnh nhân lupus có biểu giả tắc ruột (85 trường hợp) nghiên cứu Zhang L cộng năm 2012 điều trị với glucocorticoid toàn thân phối hợp với thuốc ức chế miễn dịch (cyclophosphamide, cyclosporine, tacrolimus hydroxychloroquine), số đó, có 44/85 (51,8%) bệnh nhân sử dụng methyprednisolone liều cao đường tĩnh mạch (pulse steroid) [4] Đối với nghiên cứu Xu N cộng năm 2015, 31/61 bệnh nhân giả tắc ruột lupus (50,8%) điều trị với methylprednisolone tĩnh mạch liều 1g/ngày ngày, sau tiếp tục với prednisone mg/kg/ngày Các thuốc ức chế miễn dịch sử dụng gồm cyclophosphamide (56 bệnh nhân), cyclosporin A (2 bệnh nhân), mycophenolate mofetil (1 bệnh nhân) Bảng Thang điểm SLEDAI - 2000 Điểm Tiêu chí Mơ tả Mới khởi phát, sau loại trừ động kinh chuyển hóa, nhiễm Động kinh trùng hay thuốc Thay đổi chức hoạt động bình thường nhận thức thực Tâm thần Rối loạn tâm Thay đổi chức tâm thần với biểu định hướng, trí nhớ thần thực thể hay chức trí tuệ khác Mất thị giác Biến đổi võng mạc Bệnh thần Mới khởi phát bệnh thần kinh cảm giác hay vận động liên quan kinh sọ đến dây thần kinh sọ Đau đầu Đau đầu nặng, kéo dài đau nửa đầu không đáp lupus ứng với thuốc giảm đau hướng thần Tai biến Tai biến mạch máu não khởi phát loại trừ xơ vữa động mạch máu mạch não Loét, hoại thư, nốt ngón tay gây đau, nhồi máu quanh móng, Viêm mạch xuất huyết móng, sinh thiết hay chụp mạch máu chứng tỏ máu viêm mạch máu Viêm dấu hiệu viêm ≥ khớp (ví dụ đau, sưng, hay tiết Viêm khớp dịch) Đau/yếu gần, kèm với tăng creatine phosphokinase/aldolase hay Viêm biến đổi điện hay sinh thiết cho thấy viêm Trụ niệu Trụ hồng cầu hay trụ hạt Tiểu máu Tiểu máu có nguồn gốc từ cầu thận Tiểu protein Protein niệu > 0,5 g/24 Tiểu mủ Có bạch cầu/ quang trường 40 loại trừ nguyên nhân 20 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 520 - THÁNG 11 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 2 2 2 Ban Hói Lt niêm Viêm màng phổi Viêm màng ngồi tim nhiễm trùng Ban dạng viêm Mất tóc lan tỏa hay mảng, bất thường Loét mũi hay miệng Đau ngực kiểu màng phổi kèm tiếng cọ màng phổi hay tràn dịch màng phổi hay dày màng phổi Đau quanh tim kèm theo triệu chứng sau: tiếng cọ màng tim, tràn dịch màng tim hay xác nhận điện tim hay siêu âm tim Giảm CH50, C3 hay C4 Giảm bổ thể Tăng gắn kết Tăng gắn DNA xét nghiệm Farr DNA Sốt Trên 38 độ sau loại trừ nguyên nhân nhiễm trùng Giảm tiểu Tiểu cầu < 100 G/L sau loại trừ giảm tiểu cầu thuốc cầu Giảm bạch Bạch cầu < G/L, sau loại trừ giảm bạch cầu thuốc cầu Bệnh nhân đánh giá lâm sàng không khác biệt hai nhóm có mức độ hoạt động bệnh thấp với SLEDAI tỷ lệ nhiễm trùng thấp nhóm bệnh điểm (Rụng tóc mảng điểm giảm nhân điều trị phác đồ giảm liều Mặt khác, bổ thể điểm), đó, chúng tơi định bệnh nhân Lupus có điểm SLEDAI ≥ 6, mức khơng sử dụng phác đồ tích cực Cụ thể, độ hoạt động bệnh cải thiện năm bệnh nhân điều trị với phác đồ gồm năm tương đương nhóm bệnh nhân hydroxychloroquine 200 mg/ngày điều trị với prednisone liều ≤ 30 mg > 30 prednisone uống liều 0,3 – 0,5 mg/kg/ngày mg Tất bệnh nhân sử dụng phối (15 – 25 mg/ngày) Khi so sánh với hợp với hydroxychloroquine Dựa nghiên cứu kể trên, bệnh nhân sử chứng này, bệnh nhân với mức độ hoạt dụng glucocorticoid toàn thân liều thấp hơn, động bệnh thấp điều trị đường uống qua ống thông mũi – dày hydroxychloroquine làm tảng không phối hợp với thuốc ức chế miễn prednisone liều ≤ 30 mg/ngày, song song với dịch khác Tình trạng bệnh cải thiện dần việc theo dõi đáp ứng lâm sàng [8] hồi phục sau ngày Kết tương tự Bàn luận tiên lượng với hầu hết trường hợp báo cáo Yếu tố tiên lượng bệnh nhân giả tắc Cơ sở việc lựa chọn phác đồ dựa ruột lupus tùy thuộc vào mức độ nặng vào quan điểm sử dụng tổn thương quan Theo nghiên cứu, glucocorticoid bệnh nhân Lupus nhằm hầu hết bệnh nhân lupus đỏ hệ thống có biểu giảm tác dụng phụ, biến chứng chi phí mà giả tắc ruột có đáp ứng tốt với điều đảm bảo hiệu điều trị Theo đó, trị glucocorticoid ức chế miễn dịch so sánh phác đồ chuẩn liều mg/kg/ngày khác vòng ngày đến tháng phác đồ liều thấp 0,5 mg/kg/ngày bệnh khơng có khác biệt có ý nghĩa thống kê nhân viêm thận Lupus nhóm III – IV, kết cục tỷ lệ tử vong so với nhóm bệnh nhân không 21 HỘI NGHỊ KHOA HỌC KỸ THUẬT NĂM 2022 - BỆNH VIỆN NHÂN DÂN GIA ĐỊNH có biến chứng [4] Tuy nhiên, số bệnh nhân có nhiễm trùng tiến triển suy quan dù điều trị tích cực Mặt khác, so sánh đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng hai nhóm giả tắc ruột lupus hồi phục xảy biến chứng tử vong, người ta ghi nhận yếu tố có nguy gồm chẩn đốn trễ, bệnh kèm theo hội chứng thận hư, ứ nước niệu quản – thận, dãn ống mật giảm bổ thể [4] Tóm lại, chẩn đốn điều trị sớm vơ quan trọng để cải thiện tiên lượng bệnh nhân Trong trường hợp bệnh nhân này, biểu hội chứng tắc ruột phát với tổn thương nhiều quan khác nghi ngờ lupus Tiếp theo đó, yếu tố gây tắc nghẽn học loại trừ nội soi đại tràng ống mềm, kèm theo xem xét chẩn đoán phân biệt đánh giá toàn diện tổn thương quan khác Bệnh nhân khởi trị sớm với hydroxychloroquine glucocorticoid với liều phân tích Ngồi ra, người bệnh có mức độ hoạt động bệnh ngưỡng thấp (SLEDAI < điểm) Kết cục bệnh nhân đáp ứng tốt sớm với điều trị, chưa ghi nhận biến chứng hay tái phát sau IV KẾT LUẬN Giả tắc ruột biến chứng gặp lupus đỏ hệ thống, dễ nhầm lẫn, thường có tiên lượng tốt chẩn đốn sớm điều trị thích hợp Biểu giả tắc ruột bệnh nhân hậu bệnh trơn thứ phát lupus, khơng có biểu viêm mạch máu đáp ứng tốt với phác đồ 22 prednisone giảm liều hydroxychloroquine phối hợp với TÀI LIỆU THAM KHẢO Jameson J.L and Fauci A.S (2018) Harrison’s Principles of Internal Medicine 20th, Mc Graw Hill Education, 2515–2522 Brewer B.N and Kamen D.L (2018) Gastrointestinal and Hepatic Disease in Systemic Lupus Erythematosus Rheum Dis Clin North Am, 44(1), 165–175 Jameson J.L Fauci A.S (2018) Harrison’s Principles of Internal Medicine 20th, Mc Graw Hill Education, 2295 Zhang L., Xu D., Yang H et al (2016) Clinical Features, Morbidity, and Risk Factors of Intestinal Pseudo-obstruction in Systemic Lupus Erythematosus: A Retrospective Case-control Study J Rheumatol, 43(3), 559–564 Adler B.L., Timlin H., and Birnbaum J (2019) Lupus intestinal pseudo-obstruction and hydronephrosis: Case report Medicine, 98(28), e16178 Daniel J Wallace and Bevra Hannahs Hahn (2019) Duboi’s Lupus Erythematosus and Realated Syndromes Ninth, Elsevier, 461–462 Daniel J Wallace and Bevra Hannahs Hahn (2019) Duboi’s Lupus Erythematosus and Realated Syndromes Ninth, Elsevier, 727–729 Porta S., Danza A., Arias Saavedra M et al (2020) Glucocorticoids in Systemic Lupus Erythematosus Ten Questions and Some Issues Journal of Clinical Medicine, 9(9), 2709  ... chưa ghi nhận biến chứng hay tái phát sau IV KẾT LUẬN Giả tắc ruột biến chứng gặp lupus đỏ hệ thống, dễ nhầm lẫn, thường có tiên lượng tốt chẩn đốn sớm điều trị thích hợp Biểu giả tắc ruột bệnh nhân... cảnh giả tắc ruột biến chứng gặp, chiếm tỉ lệ khoảng 2% [4] Việc chẩn đoán sớm xác giúp điều trị hiệu cải thiện tiên lượng cho người bệnh Chúng báo cáo trường hợp giả tắc ruột lupus đỏ hệ thống. .. đến 78% giả tắc ruột triệu chứng khởi đầu lupus Chẩn đốn sai điều trị chậm trễ dẫn đến biến chứng nhiễm trùng sốc nhiễm trùng, với tỷ lệ tử vong nội viện 7,1% [4] Giả tắc ruột biến chứng hệ tiết