LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (SLE: Systemic lupus erythematosus)

LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (SLE Systemic lupus erythematosus) LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (SLE Systemic lupus erythematosus) BS NGUYỄN THỊ THU LAN BỘ MÔN DỊ ỨNG MDLS BỆNH VIỆN E MỤC TIÊU HỌC TẬP Y5 1 Nắm được cá[.]

LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG (SLE: Systemic lupus erythematosus) BS.NGUYỄN THỊ THU LAN BỘ MÔN DỊ ỨNG- MDLS BỆNH VIỆN E MỤC TIÊU HỌC TẬP Y5 Nắm đặc điểm chung SLE Nắm triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng để chẩn đoán bệnh, chẩn đoán phân biệt Chẩn đoán SLE theo ACR 1997 SLICC 2012 Nắm thuốc điều trị SLE gì??? Đặc điểm chung SLE • Là bệnh tự miễn, có rối loạn tự miễn dịch • Sự bất thường phản ứng mức thể  hệ thống miễn dịch nhận mơ “tự kháng ngun” cơng thơng qua phát triển “tự kháng thể” • “Tự kháng thể ” SLE công nhân tế bào, đặc biệt DNA dẫn đến tổn thương mô quan Đặc điểm chung SLE • Các phức hợp miễn dịch lưu hành máu đến quan khác (tim, thận, phổi, khớp ), lắng đọng mơ liên kết, bắt đầu phản ứng viêm • Ở SLE, viêm mạn tính mơ liên kết mạch máu gây suy giảm chứng nội tạng và/ gây đau • Đặc trưng đợt cấp lui bệnh xen kẽ Triệu chứng đa dạng nên chẩn đoán nhầm với chuyên ngành khác Dịch tễ học • Tỷ lệ mắc cao nhóm bệnh tự miễn (20-150 ca/ 100.000 dân) • Giới: nam/ nữ = 1/8-9 • Tuổi: 2-90 tuổi, hay gặp lứa tuổi sinh đẻ 20- 45 tuổi • Chủng tộc: hay gặp châu Phi, Mỹ • Người da màu mắc nhiều người da trắng • Tính chất gia đình, sinh đôi trứng Các yếu tố thúc đẩy đợt cấp SLE ??? Stress mệt mỏi: tình cảm, ni con, phẫu thuật Ánh sáng mặt trời: thay đổi số protein qua mạch máu da, protein thay đổi sau bắt đầu gây phản ứng miễn dịch bất thường Tăng nhạy cảm với bệnh lupus ̶ Nội tiết thay đổi • Ở tuổi dậy • Trong thời kỳ mãn kinh • Trong q trình mang thai sinh ̶ Sau bị nhiễm trùng nhiễm virus Lupus thường kích hoạt người có TS gia đình có bệnh miễn dịch ( viêm khớp, XCB, HC Raynaud ) Yếu tố môi trường góp phần vào khởi đầu bệnh số BN Thuốc : Procainamid, hydralazin, sulfamid, penicillin Cơ chế bệnh sinh • Sự kế hợp yếu tố di truyền + môi trường + thuốc  LyT khơng ức chế sai sót dẫn truyền tín hiệu TB  RL dung nạp MD  tạo tự KT  Phức hợp MD • PHMD lắng đọng mô (thận, khớp, mạch máu )  bệnh phát sinh + có tham gia bổ thể TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Tồn thân • Sốt • Mệt mỏi • Chán ăn • Gầy sút cân • Các mục tiêu chung điều trị gì? Chữa bệnh lâu dài Kiểm soát bất thường miễn dịch chống viêm -> kiểm soát triệu chứng Hạn chế tổn thương quan tiến triển bệnh ĐIỀU TRỊ • • • Phải khám theo hẹn thường chuyên với theo dõi chặt chẽ BSCK Giáo dục BN lupus: Ngủ nghỉ đầy đủ, nghỉ ngơi giường đợt kịch phát Tránh stress Không bỏ thuốc Tránh tiếp xúc ánh sáng mặt trời: kem chống nắng, ko đường từ 10-14h, áo chống nắng, mũ… Tránh thuốc gây tăng nhạy cảm với ánh nắng mặt trời: tetracycline, sulfa, phenothiazin… Tránh nguy nhiễm trùng: tránh đám đông, rửa tay thường xuyên… Các XN theo dõi: - CTM, ML -Creatinin, Ure, Protein, Alb, mỡ máu, CRP - Nước tiểu: Protein niệu 24 giê, HC, BC, trụ niệu - Miễn dịch: C3, C4, ds-DNA Các thuốc điều trị NSAID Thuốc kháng sốt rét tổng hợp Corticoides Thuốc ức chế miễn dịch Globulin miễn dịch 35 NSAIDs (Chống viêm nosteroid)  Chỉ định: ↓ trình viêm, đặc biệt khớp, da, loại thuốc phổ biến cho SLE  Các thuốc: Salicylic, Indomethacin, Pyrazol, Ibuprofen, Naproxen  Tác dụng phụ: • Đường tiêu hóa: lt dày / chảy máu; • Suy thận cấp; gây độc thận (ví dụ Feldene) • Chảy máu Thuốc chống sốt rét tổng hợp     Chỉ định: thuốc có hiệu lực kháng viêm, đặc biệt da khớp Thường dùng: Hydroxychloroquine (Plaquénil) Chloroquine (Nivaquine) Liều: - Khởi đầu: 200mg x lần/ ngày - Duy trì : 200mg/ngày Tác dụng phụ: - Độc cho thận - Tổn thương võng mạc -> kiểm tra định kỳ tháng/ lần - Nổi mẩn da - Rối loạn tiêu hóa Glucocorticoid Prednisolone, prednisone, methylprednisolone… Chỉ định: kháng viêm ức chế miễn dịch -> sử dụng cho đợt kịch phát cấp tính biến chứng nghiêm trọng; kem steroid (tại chỗ) sử dụng bôi vùng ban đỏ da  Liều + Khởi đầu: 5-15mg/24h, sau hạ liều (15 ngày hạ 10%) + Tổn thương nội tạng nặng, đe doạ tính mạng: liều cao 1-2 mg/kg/ngày, uống tiêm truyền  Tác dụng phụ: nhiều (HC giả Cushing, suy tuyến thượng thận, loét dày, chảy máu tiêu hóa, tăng HA, tăng đường huyết, loãng xương, hoại tử xương, đục thủy tinh thể, glocom, loạn thần, nhiễm trùng )   Thuốc ức chế miễn dịch • Cho thể bệnh nặng, chủ yếu có tổn thương nội tạng, giảm tiến triển, giảm đợt cấp giảm nhu cầu Corticoid • Phối hợp với Corticoid • Tác dụng phụ: suy tuỷ xương, tăng nhiễm trùng hội, suy buồng trứng, độc cho gan, độc bàng quang, rụng lơng (tóc), tăng nguy bị bệnh ác tính… Thuốc ức chế miễn dịch Methotrexat (MTX): - Chỉ định: viêm khớp, biểu da tồn thân, - Liều: uống 7,5mg/lần/tuần (có thể đến 20mg/lần/tuần, giảm liều trường hợp độ thải creatinin 60ml/phút Azathioprin (Imurel): 2-3 mg/kg/ngày, đường uống Thường dung trì kết hợp thuốc Các thuốc điều trị khác • Thuốc sinh học: + Rituximab (mabthera) kháng tế bào B, + Belimumab (benlysta) kháng yếu tố kích thích tế bào B + Abatecept (orencia) kháng tế bào T • IVIG: Globulin miễn dịch • Lọc huyết tương: + chứng tăng PHMD lưu hành + VCT lupus tiến triển nặng + truyền liều cao + uống Corticoid UCMD ko kết + Tâm thần kinh nặng Các thuốc điều trị khác Các thuốc điều trị triệu chứng: • Kháng sinh • An thần • Chống đơng có viêm tắc tĩnh mạch (heparin, Aspirin) • Hạ áp, lợi tiểu • Truyền máu chế phẩm máu Lupus thuốc (5%) • Phát sinh dùng thuốc lâu dài, ngừng • Một số thuốc: hydralazine (THA), quinidine procainamide (RL nhịp tim), phenytoin (động kinh), isoniazide (lao), d-penicillamine (VĐKDT); Cotrimoxazol, Penicillin, Quinidin • LS: tổn thương da, khớp, nội tạng nhẹ quan • XN: KTKN (+), KT kháng histon (+), KT ds DNA (+/-) • Tiêu chuẩn để chẩn đốn: - Triệu chứng khơng có trước dùng thuốc - Triệu chứng dừng thuốc MỨC ĐỘ ĐỢT CẤP SLE? • Theo mức độ: - Nhẹ - Trung bình - Nặng Căn cứu vào thay đổi bảng điểm SLEDAI © 2009 UpToDate, Inc All rights reserved | Subscription and License Agreement Đánh giá • Khơng hoạt động • Đợt cấp nhẹ • Đợt cấp trung bình • Đợt cấp nặng • Đợt cấp nặng : SLEDAI = : SLEDAI = 1-5 : SLEDAI = 6-10 : SLEDAI = 11-19 : SLEDAI >=20 Marta Mosca, MD, Joan T Merrill, MD, and Stefano Bombardieri, MD., “Assessment of disease activity in systemic Lupus erythematosus”, 2007, Systemic lupus erythematosus: a companion to Rheumatology Companionto Rheumatology Series, p21 ... cân • Da niêm mạc Ban cánh bướm mặt • 50- 60 % • Khơng đau, khơng ngứa • Ban gờ lên mặt da má, sống mũi • Thường khơng có nếp gấp mũi má Da niêm mạc Ban dạng đĩa • 18- 20% • Ban hình vịng trịn,... maker đặc hiệu cho SLE  Thường không (+) bệnh thấp khớp khác  Anti - Histon: gặp Lupus thuốc, 41-51% lupus 64-80% lupus thuốc  Anti – phospholipid: huyết khối, thai lưu, sảy thai 11 Kháng thể... phân biệt • • • • • Lupus kinh: tổn thương khu trú da Sốt kéo dài trong: ung thư, nhiễm trùng, sốt rét Viêm khớp dạng thấp: Bệnh thần kinh tâm thần, bệnh máu Xơ cứng bì hệ thống tiến triển ĐIỀU