1. Trang chủ
  2. » Giáo Dục - Đào Tạo

LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001

62 0 0

Đang tải... (xem toàn văn)

Tài liệu hạn chế xem trước, để xem đầy đủ mời bạn chọn Tải xuống

THÔNG TIN TÀI LIỆU

Thông tin cơ bản

Tiêu đề Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại Bệnh viện Da liễu Trung ương năm 2017
Tác giả Lê Thị Hòe
Người hướng dẫn ThS.BSNT Đinh Hữu Nghị, TS.BS Bùi Thị Thu Hoài
Trường học Đại học Quốc Gia Hà Nội
Chuyên ngành Y Đa Khoa
Thể loại Khóa Luận Tốt Nghiệp Đại Học
Năm xuất bản 2018
Thành phố Hà Nội
Định dạng
Số trang 62
Dung lượng 1,67 MB

Cấu trúc

  • Chương 1. TỔNG QUAN (11)
    • 1.1. Giải phẫu mô học, sinh lý học da người (11)
      • 1.1.1. Giải phẫu mô học da người (11)
        • 1.1.1.1. Thượng bì (11)
        • 1.1.1.2. Trung bì (13)
        • 1.1.1.3. Hạ bì (14)
      • 1.1.2. Sinh lý học da người (14)
        • 1.1.2.1. Chức phận bảo vệ (15)
        • 1.1.2.2. Chức phận điều hòa thân nhiệt (15)
        • 1.1.2.3. Chức phận bài tiết (15)
        • 1.1.2.4. Chức phận chuyển hóa (16)
        • 1.1.2.5. Chức phận thu nhận cảm giác (16)
        • 1.1.2.6. Chức phận tạo sừng (keratin), tạo sắc tố (melanin) (17)
        • 1.1.2.7. Chức năng miễn dịch (17)
        • 1.1.2.8. Chức phận tạo ngoại hình và chủng tộc (17)
    • 1.2. Tổng quan tài liệu về xơ cứng bì khu trú (17)
      • 1.2.1. Lịch sử (17)
      • 1.2.2. Dịch tễ học (18)
      • 1.2.3. Sinh bệnh học (18)
        • 1.2.3.1. Cơ chế tổn thương mạch máu (19)
        • 1.2.3.2. Cơ chế kích hoạt tế bào lympho T và Cơ chế làm thay đổi sản sinh của mô liên kết (19)
      • 1.2.4. Đặc điểm lâm sàng của xơ cứng bì khu trú (20)
        • 1.2.4.1. Phân loại (20)
        • 1.2.4.2. Tiến triển tổn thương da (22)
        • 1.2.4.3. Biểu hiện lâm sàng của các thể xơ cứng bì khu trú (22)
        • 1.2.4.4. Biểu hiện cơ quan khác (24)
      • 1.2.5. Triệu chứng cận lâm sàng (25)
        • 1.2.5.1. Các tự kháng thể trong huyết thanh (25)
        • 1.2.5.2. Các bất thường về huyết thanh khác (26)
        • 1.2.5.3. Chẩn đoán hình ảnh (26)
        • 1.2.5.4. Mô bệnh học (26)
      • 1.2.6. Biến chứng của bệnh (27)
  • Chương 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU (29)
    • 2.1. Đối tượng nghiên cứu (0)
      • 2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn (29)
      • 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ (29)
    • 2.2. Thời gian nghiên cứu (29)
    • 2.3 Địa điểm nghiên cứu (29)
    • 2.4. Phương pháp nghiên cứu (30)
      • 2.4.1. Thiết kế nghiên cứu (30)
      • 2.4.2. Cỡ mẫu (30)
      • 2.4.3. Các bước tiến hành nghiên cứu (30)
        • 2.4.3.1. Xây dựng bệnh án nghiên cứu: xem phần phụ lục (30)
        • 2.4.3.2. Chọn hồ sơ (30)
        • 2.4.3.3. Thu thập số liệu (31)
      • 2.4.4. Xử lý và phân tích số liệu (31)
    • 2.5. Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu (31)
    • 2.6. Hạn chế của đề tài (31)
  • Chương 3. KẾT QUẢ (32)
    • 3.1. Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân xơ cứng bì khu trú (32)
      • 3.1.1. Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nhóm tuối (32)
      • 3.1.2. Phân bố xơ cứng bì khu trú theo giới (32)
      • 3.1.3. Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nơi ở (33)
      • 3.1.4. Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nghề nghiệp (33)
      • 3.1.5. Phân bố bệnh theo tiền sử bệnh của đối tượng nghiên cứu (34)
        • 3.1.5.1. Phân bố xơ cứng bì khu trú theo thời gian mắc bệnh (34)
        • 3.1.5.2. Thời gian từ khi bắt đầu có triệu chứng đến khi chẩn đoán bệnh (34)
        • 3.1.5.3. Tiền sử gia đình ở bệnh nhân xơ cứng bì khu trú (35)
      • 3.1.6. Tác nhân kích thích bệnh (35)
      • 3.1.7. Triệu chứng toàn thân (35)
      • 3.1.8. Triệu chứng cơ năng (36)
      • 3.1.9. Tổn thương da (36)
        • 3.1.9.1. Tổn thương ban đầu (36)
        • 3.1.9.2. Biểu hiện lâm sàng (37)
        • 3.1.9.3. Phân loại tổn thương (38)
        • 3.1.9.4. Biểu hiện của bệnh trên da (39)
      • 3.1.10. Tổn thương cơ quan khác (39)
    • 3.2. Mô tả đặc điểm cận lâm sàng của xơ cứng bì khu trú (40)
      • 3.2.1. Thay đổi huyết học (40)
      • 3.2.2. Xét nghiệm miễn dịch (40)
      • 3.2.3. Kết quả giải phẫu bệnh (42)
    • 1. Đặc điểm lâm sàng (43)
      • 1.1. Đặc điểm về tuổi và giới (43)
      • 1.2. Phân bố bệnh theo nghề nghiệp và địa dư (43)
      • 1.3. Thời gian chẩn đoán bệnh của bệnh nhân xơ cứng bì khu trú (44)
      • 1.4. Yếu tố kích thích bệnh (45)
      • 1.5. Tiền sử bản thân và gia đình (45)
      • 1.6. Tổn thương da (46)
        • 1.6.1. Tổn thương ban đầu (46)
        • 1.6.2. Phân loại theo thể lâm sàng (46)
        • 1.6.3. Triệu chứng cơ năng (47)
        • 1.6.4. Đặc điểm tổn thương (47)
        • 1.6.5. Vị trí và phân bố tổn thương trong xơ cứng bì khu trú (47)
        • 1.6.6. Đặc điểm tổn thương các cơ quan khác trong xơ cứng bì khu trú . 40 2. Đặc điểm cận lâm sàng (48)
      • 2.1. Rối loạn huyết học (49)
      • 2.2. Các tự kháng thể trong huyết thanh bệnh nhân xơ cứng bì khu trú (49)
      • 2.3. Kết quả giải phẫu bệnh (50)
  • KẾT LUẬN (51)
    • ảng 1.1. Phân loại theo Peterson và cộng sự năm 1995 (0)
    • ảng 1.2. Phân loại xơ cứng bì khu trú theo Laxer và Zulian (0)
    • ảng 3.1. Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nhóm tuối (0)
    • ảng 3.3. Tiền sử gia đình ở bệnh nhân xơ cứng bì khu trú (0)
    • ảng 3.4. Tác nhân kích thích bệnh (0)
    • ảng 3.5. Triệu chứng cơ năng của xơ cứng bì khu trú (0)
    • ảng 3.6. Tổn thương ban đầu (0)
    • ảng 3.7. Biểu hiện lâm sàng (0)
    • ảng 3.9. Tỷ lệ bệnh nhân có thay đổi về huyết học (0)
    • ảng 3.10. Tỷ lệ bệnh nhân có rối loạn tự kháng thể (0)

Nội dung

TỔNG QUAN

Giải phẫu mô học, sinh lý học da người

Da là một trong những cơ quan lớn, chiếm tới khoảng 6% trọng lượng cơ thể Một người trưởng thành nặng 60kg thì trọng lượng của da khoảng 4kg

Nếu tính cả hạ bì và mô mỡ trọng lượng da khoảng 15kg Da người lớn có độ dày từ 1,5 – 4mm; diện tích 1,5m 2 – 1,8m 2 – 2m 2

Da bao bọc toàn bộ diện tích mặt ngoài cơ thể, gồm ba lớp chính: Lớp biểu mô trên mặt gọi là biểu bì, lớp mô liên kết phía dưới gọi là chân bì, phía dưới lớp chân bì là lớp mô liên kết thưa, lỏng lẻo hơn chân bì gọi là hạ bì Ở nhiều vùng, lớp này chuyển thành mô mỡ dưới da Hạ bì nối một cách lỏng lẻo với các màng ở dưới sâu, màng cơ (cân), màng xương Da cũng có thể tiếp nối với niêm mạc môi, mũi, mi mắt, âm hộ, bao quy đầu, hậu môn Ở da còn có các thành phần phụ thuộc da: Lông, các tuyến, móng

1.1.1 Giải phẫu mô học da người [1, 3, 25]

Da người có ba lớp: thượng bì, trung bì và hạ bì

Thượng bì là một biểu mô vảy có nhiều lớp, dày khoảng 0,1mm, ở lòng bàn tay, bàn chân khoảng 0,8 – 1,4mm

Tế bào chính của thượng bì là tế bào sừng (keratinocyte) sản xuất ra chất sừng (protein keratin) Tính từ dưới lên thượng bì có 4 lớp (lớp đáy, lớp gai, lớp hạt, lớp sừng) Riêng lòng bàn tay, bàn chân có 5 lớp (thêm lớp sáng) a) Lớp đáy (stratum basale) hay còn gọi là lớp cơ bản, lớp sinh sản (basal cells)

Là lớp sâu nhất của thượng bì, gồm một lớp tế bào hình trụ nằm sát ngay phía trên màng đáy Nhân hình bầu dục nằm chính giữa Nguyên sinh chất ưa kiềm chứa những hạt melanin

Rải rác, xen giữa những tế bào cơ bản có những tế bào sáng, tế bào có tua Đó là tế bào sắc tố (melanocyte), tế bào này sản xuất ra sắc tố (tế bào sắc tố chiếm khoảng 5 – 10% tổng số tế bào đáy) Tế bào sắc tố có nhiều nhất ở mặt và những vùng tiếp xúc với ánh sáng và là nguồn gốc các mào thần kinh

Copyright @ School of Medicine and Pharmacy, VNU

Ngoài ra ở lớp đáy còn tìm thấy tế bào Meckel Các tế bào này có liên quan chặt chẽ với các sợi tận cùng của thần kinh da và dường như có vai trò cảm giác Giữa những tế bào đáy có những cầu nối gian bào (desmosome) Tế bào đáy liên kết chặt chẽ với màng đáy bằng nửa cầu nối gian bào (hemidesmosome)

Lớp đáy sản xuất ra những tế bào mới thay thế tế bào cũ đã biệt hóa, tạo nên sự đổi mới của thường bì Nhìn chung phải mất 4 tuần (28 ngày) tế bào đáy sẽ dần dần biệt hóa tới lớp sừng Một số bệnh nhân như vảy nên, vảy phấn, quá trình biệt hóa từ tế bào đáy đến tế bào sừng nhanh hơn (khoảng 3 tuần) b) Lớp gai (stratum spinosum)

Lớp gai (hay còn gọi là lớp nhày, lớp malpighi, lớp tế bào vảy) Lớp gai là lớp tế bào hình đa diện, do các tế bào di chuyển dần lên mà thành Nguyên sinh chất bắt màu toan, nhân hình bầu dục có hốc sáng Các tế bào gai nằm sát nhau, nối với nhau bằng cầu nối gian bào Cầu nối này con gọi là các gai

(spinosum), làm cho thượng bì vững chắc, làm cho da không bị ngấm nước từ môi trường bên ngoài vào cơ thể, không bị thoát nước từ cơ thể ra ngoài, chống lại các tác nhân có hại của môi trường (sinh học, cơ học, lý học, hóa học) c)Lớp hạt (stratum granulosum)

Lớp tế bào hạt (granular cells) gồm bốn hàng tế bào dẹt hơn tế bào gai

Nhân tế bào sáng hơn và có hiện tượng đang thoái hóa (hư biến) Nhân dẹt hẳn do nhân bị phân hủy bởi các men thủy phân Các chất nhiễm sắc bị vón cục, nhân sáng có nhiều hạt Nguyên sinh chất chứa nhiều hạt keratohyalin do mỡ và sợi tơ keratinn (tonofibril) tạo thành Giữa các tế bào lớp hạt cũng có những cầu nối gian bào nhưng ngắn hơn và to hơn so với cầu nối ở lớp gai

Lớp hạt là lớp tế bào thượng bì cuối cùng còn nhân và cầu nối d) Lớp sáng (stratum lucidum)

Lớp sáng nằm giữa lớp hạt và lớp sừng gồm 2 – 3 hàng tế bào rất dẹt nằm song song với mặt da Các tế bào ở lớp sáng không có nhân, không có nguyên sinh chất, chỉ có những sợi Lớp sáng chỉ có ở lòng bàn tay, bàn chân

Các vùng da khác không có lớp sáng

Copyright @ School of Medicine and Pharmacy, VNU e) Lớp sừng (stratum corneum)

Lớp tế bào sừng (hory cells) là lớp ngoài cùng của thượng bì, dày khoảng 1 micromet Lớp sừng là kết quả cuối cùng của sự biệt hóa các tế bào lớp thượng bì Tế bào sừng là những tế bào dẹt không có nhân chứa đầy những mảnh sừng và mỡ chồng chéo lên nhau tạo nên một màng bảo vệ cơ thể không bị nước thấm vào, tránh những tác dụng của môi trường bên ngoài cũng như mất nước từ bên trong cơ thể Ở những vùng da khác nhau, lớp sừng dày, mỏng khác nhau Thí dụ ở lòng bàn tay, bàn chân thì lớp sừng dày hơn ở những vùng da khác ình thường những tế bào sừng phía ngoài tách rời và bong ra liên tục tạo nên những vảy nhỏ như phấn, quện với mồ hôi và chất bã tạo thành ghét

Trung bì gồm các lớp a) Trung bì nông (papillary dermis): đó là lớp nuôi dưỡng Trên bề mặt có những gai nhô lên còn gọi là nhú bì hay gai bì (papille) ăn sâu vào thượng bì

Các gai do tổ chức liên kết non tạo nên, ở đó có nhiều mao mạch Các nhú bì có chiều cao và độ lớn khác nhau tùy theo vùng da Da ở da lòng bàn tay, bàn chân các nhú có khi cao tới 0,2mm, ở da mặt thì lớp nhú rất mỏng b) Trung bì chính thức hay còn gọi là trung bì sâu (reticular dermis)

Trung bì chính thức gồm có:

+ Sợi keo hay còn gọi là sợi hồ (collagen fiber) Đó là những sợi thẳng không phân nhánh, dài vài micron Cấu tạo bởi những chuỗi polypeptid, gồm

20 loại acid amin khác nhau, chủ yếu là glycin và argenin Sợi keo có thể bị phá hủy bởi men collagenase do vi khuẩn tiết ra và được thay thế bằng các sợi mới Sợi keo là chất liệu chính làm cho da vững chắc trước tác động cơ học, lý học, hóa học từ bên ngoài Sợi keo tập trung chủ yếu ở trung bì sâu, một ít ở nhú bì, nang lông, tuyến bã, tuyến mồ hôi, quanh mạch máu

 Sợi chun (elastic fiber) (hay còn gọi là sợi đàn hồi): là những sợi rất mỏng, nhẵn có phân nhánh lượn sóng, bắt nguồn từ sợi keo, bắt màu đen khi nhuộm bạc, bắt màu nâu khi nhuộm accin

Copyright @ School of Medicine and Pharmacy, VNU

 Sợi lưới: tạo thành mạng lưới mỏng bao quanh mạch máu, tuyến mồ hôi, cấu trúc giống sợi keo

 Sợi liên võng (reticulum fiber): là dạng đặc biệt của sợi tạo keo, tập trung ở trung bì nông, phần phụ của da, mạch máu

Các chất cơ bản là một màng nhày gồm tryptophan; tyrosin; mucopolysaccharid; hyaluronic

 Các tế bào xơ hình thoi hoặc hình amíp, có nhân to hình bầu dục, chứa nhiều hạt ty lạp thể, có tác dụng làm da lên sẹo

 Tổ chức bào hình thoi hoặc hình sao, nó có thể biến thành thực bào, đại thực bào

 Dưỡng bào (mastocyte) tham gia quá trình chuyển hóa heparin, histamin, acid hyaluronic

 Mạch máu, trung bì chỉ có những mạch máu nhỏ tập trung ở gai bì và quanh các tuyến

 Thần kinh: Ở da có hai loại thần kinh:

 Thần kinh não tủy có vỏ myêlin, có nhánh đi riêng

 Thần kinh giao cảm không có vỏ myêlin chạy trong các bao mạch máu

Tổng quan tài liệu về xơ cứng bì khu trú

Một dạng bệnh với triệu chứng dày da được nhắc tới lần đầu tiên từ rất sớm, từ năm 400 trước công nguyên bởi Hippocrates Thuật ngữ

“scleroderma” được bắt nguồn từ các từ Hy Lạp là sklero (cứng và chắc) và derma (da) Trường hợp đầu tiên được mô tả với triệu chứng dày lên của da ở

Copyright @ School of Medicine and Pharmacy, VNU một phụ nữ trẻ bởi một bác sĩ người Ý là Carlo Curzio Đến năm 1847, bác sĩ người Pháp Gintrac đã đặt tên bệnh là “sclérodermie” Tuy nhiên Thomas Addison được coi là người đầu tiên mô tả bệnh xơ cứng bì khu trú (morphea) một cách chi tiết vào năm 1854, mà theo ông thì như là hội chứng có biểu hiện sẹo của Alibert [45].Năm 1924, Matsui mô tả hình ảnh mô bệnh học điển hình của xơ cứng bì, bao gồm tăng collagen và dày thành mạch máu trong da và vào năm 1930, O’Leary và Nomland đã mô tả tỉ mỉ các điểm khác nhau giữa XCBHT với XCBKT [40]

Mặc dù xơ cứng bì khu trú (Morphea) từ lâu đã được thừa nhận như là một vấn đề được định nghĩa rõ ràng, có rất ít nghiên cứu về đặc điểm dịch tễ của XCBKT được công bố trên thế giới Tại Mỹ, một trong những nghiên cứu có giá trị nhất là nghiên cứu tại Olmsted, Minnesota, trong giai đoạn từ năm

1960 đến 1993, cho ra kết quả là 27 người mắc trên 1 triệu dân mỗi năm, nhưng tăng dần theo từng năm Theo nghiên cứu này, 56% bệnh nhân có tổn thương da dạng mảng bám, 20% dạng dải, 13% dạng kết hợp, và 11% tổn thương sâu [10]

Tỷ lệ XCBKT tăng theo tuổi, với 500 người mắc trên một triệu dân ở tuổi 18 và 2200 trên một triệu dân ở tuổi 80 [33] Bệnh phổ biến ở phụ nữ hơn ở nam giới với tỉ lệ mắc khoảng 2,6/1, với ngoại lệ là XCBKT dạng dải biểu hiện ở cả hai giới như nhau

Trong nghiên cứu ở Olmsted nói trên, tỷ lệ sống sót của bệnh nhân bị XCBKT không khác biệt đáng kể so với tỷ lệ sống chung của dân số, vì vậy đây không phải là một bệnh nguy hiểm tới tính mạng Tuy nhiên,11% bệnh nhân có tàn tật nhiều mức độ Đây là mối quan tâm đặc biệt vì tình trạng tàn tật chủ yếu xảy ra ở XCBKT dạng dải, và dạng này thường khởi bệnh trước

18 tuổi (ở khoảng hai phần ba bệnh nhân) [10]

Cho đến nay, căn nguyên và cơ chế bệnh sinh của XC KT còn chưa rõ ràng Cơ chế bệnh sinh của XC KT chủ yếu được rút ra từ các nghiên cứu về xơ cứng bì hệ thống (với giả thiết cho rằng hai rối loạn này xuất phát từ nguyên nhân giống nhau) [12] Nếu thực hiện xét nghiệm mô bệnh

Copyright @ School of Medicine and Pharmacy, VNU học trên chỉ một tổn thương da đơn độc thì không một kết quả mô bệnh học nào có thể phân biệt được XC KT hay XC HT Hơn nữa tổn thương da của cả hai bệnh tiến triển theo theo những bước khá tương đồng, do đó theo một số tác giả, cả hai bệnh này đều có chung một số đặc điểm về bệnh sinh, mô bênh học

Hiện tại, quan niệm về cơ chế bệnh sinh của XCBKT bao gồm 3 yếu tố có quan hệ chặt chẽ với nhau là: Tổn thương mạch máu, tế bào lympho T bị kích hoạt và sự thay đổi sản sinh mô liên kết

1.2.3.1 Cơ chế tổn thương mạch máu

Một đặc điểm rất đáng chú ý là trên các mẫu mô bệnh học của XCBKT người ta quan sát thấy hiện tượng giảm các mao mạch Những nghiên cứu trên XCBHT có cho thấy tổn thương mạch xuất hiện từ rất sớm, thậm chí còn là tác nhân chính gây ra biểu hiện bệnh Sinh thiết tổn thương XC KT có thể thấy giảm số lượng mao mạch ở da, bất thường thành mạch máu, tổn thương tế bào nội mô, viêm quanh mạch và tăng hoạt động của nguyên bào sợi quanh mạch Từ đó gợi ý vai trò của rối loạn chức năng mạch máu trong sự phát triển của XC KT [36, 38]

Các mạch máu bị tổn thương là các mao mạch và tiểu động mạch có đường kính từ 50-500 micron Một giả thiết cho rằng, cơ chế bệnh sinh của

XC KT có tổn thương ở lớp nội mạc mạch máu trong giai đoạn viêm gây kích thích sản xuất cytokin có vai trò tăng biểu lộ các phân tử kết dính mạch máu bao gồm ICAM-1, VCAM-1, E-selectin [19, 26, 36] Tổn thương biểu hiện ban đầu là sự dính các phân tử và tổn thương sưng phù lớp tế bào nội mô, sau đó là sự dày lên của lớp đáy ,viêm quanh mạch và tăng hoạt động của nguyên bào sợi quanh mạch

1.2.3.2 Cơ chế kích hoạt tế bào lympho T và Cơ chế làm thay đổi sản sinh của mô liên kết

Tế bào lympho T bị kích hoạt kéo theo sự tiết ra hàng loạt các Cytokin, làm ảnh hưởng tới việc sản sinh collagen tuýp I, II, III của các nguyên bào sợi Leroy đã tách các nguyên bào sợi từ mô của các bệnh nhân ra và đã quan sát thấy sự tăng sinh các collagen và một số các protein liên kết khác, tình trạng này thậm chí kéo dài nhiều tuần liền Chính kết quả nghiên cứu này đã gợi lên thắc mắc cơ chế nào làm kích hoạt các nguyên bào sợi hoạt động

Copyright @ School of Medicine and Pharmacy, VNU mạnh như vậy Các dữ liệu cho tới thời điểm này đều ủng hộ giả thuyết việc tăng hoạt động một cách bất thường của các nguyên bào sợi là do sự điều hòa của các tế bào xung quanh [23]

Hiện nay dữ liệu từ các nghiên cứu [7, 13, 21, 48] đều cho thấy tế bào

T trợ giúp tuýp 2 có tiết ra một số các cytokin có vai trò làm tăng hoạt động sản xuất collagen của các nguyên bào sợi, cụ thể như interleukin (IL)-4, IL-

13, TGF-β, trong khi tế bào T trợ giúp tuýp 1 tiết ra các TGF-α và TGF-γ có tác dụng ức chế nguyên bào sợi

1.2.4 Đặc điểm lâm sàng của xơ cứng bì khu trú 1.2.4.1 Phân loại [4]

Hiện nay, chưa có sự thống nhất trong phân loại XCBKT Các phân loại được sử dụng chủ yếu bao gồm:

Peterson và cộng sự đã chia XC KT thành 5 nhóm Phân loại này đã được chấp nhận và sử dụng rộng rãi

Bảng 1.1 Phân loại theo Peterson và cộng sự năm 1995

Thể lâm sàng Mô tả

- Teo da của Pasini và Pierini

- Dạng dải (thương tổn ở chi và thân mình)

- Dạng teo nửa mặt tiến triển (hội chứng Parry- Romberg)

Dạng toàn thể Dạng lan tỏa

- Viêm cân tăng bạch cầu ái toan

- Dạng xơ cứng toàn bộ ở trẻ nhỏ

Copyright @ School of Medicine and Pharmacy, VNU

Trong hội nghị Padua (Italy) năm 2004, theo Laxer và Zulian XC KT được chia làm 4 nhóm [25, 43]

Bảng 1.2 Phân loại xơ cứng bì khu trú theo Laxer và Zulian

Thể lâm sàng Lâm sàng

Nông Một hoặc nhiều tổn thương hình tròn/oval giới hạn ở thượng bì và trung bì

Một hoặc nhiều tổn thương hình tròn hoặc oval tổn thương bao gồm cả mô dưới da, cân hoặc cơ

Thân mình/chi Tổn thương tiên phát ở mô dưới da, có/ không có tổn thương da, trung bì, cân hoặc cơ Đầu

Vết chém, teo nửa mặt tiến triển, tổn thương dạng dải ở mặt (có thể tổn thương ngay sát trên xương)

≥ 4 mảng tại ít nhất 2 vị trí của 7 vùng giải phẫu

Dạng xơ cứng toàn bộ

Tổn thương dạng mảng ở phần lớn cơ thể (không có ở ngón tay và ngón chân), tổn thương sâu ở da, mô dưới da, cơ, xương; không có tổn thương nội tạng

Dạng hỗn hợp Phối hợp các týp ở trên: ví dụ: dải- mảng

Copyright @ School of Medicine and Pharmacy, VNU

1.2.4.2 Tiến triển tổn thương da [25]

ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Thời gian nghiên cứu

Địa điểm nghiên cứu

Bệnh viện Da liễu Trung ương

Copyright @ School of Medicine and Pharmacy, VNU

Phương pháp nghiên cứu

Nghiên cứu mô tả cắt ngang, sử dụng số liệu hồi cứu

2.4.3 Các bước tiến hành nghiên cứu 2.4.3.1 Xây dựng bệnh án nghiên cứu: xem phần phụ lục

Hồ sơ cần đầy đủ các tiêu chuẩn về hành chính, lâm sàng và cận lâm sàng

+ Hành chính: tuổi, giới, nghệ nghiệp, nơi ở, tuổi khởi phát, thời gian mắc bệnh

+ Lâm sàng: các dấu hiệu triệu chứng trong tiền sử cũng như hiện tại về triệu chứng toàn thân (sốt, gầy sút, mệt mỏi…), triệu chứng cơ năng (ngứa, đau…), biểu hiện ở da và các cơ quan khác

+ Cận lâm sàng: Bệnh nhân XC KT đến khám được làm xét nghiệm:

- Sinh thiết da, nhuộm HE (theo quy trình của ệnh viện Da liễu Trung Ương)

- Sinh hóa máu: theo thường quy của ệnh viện Da liễu Trung Ương

- Công thức máu: số lượng hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu, chỉ số hemoglobin

- Tổng phân tích nước tiểu để xác định chỉ số protein niệu, hồng cầu niệu, bạch cầu niệu, trụ niệu

- HBsAg, anti-HCV với những bệnh nhân có tăng enzym gan

- XQ, siêu âm nếu nghi ngờ tổn thương xương và nội tạng

- Xét nghiệm ANA bằng phương pháp Hep-2: theo thường quy của ệnh viện Da liễu Trung Ương

- Xét nghiệm ANA, ds DNA và anti Topo-I bằng phương pháp ELISA: Theo thường quy của ệnh viện Da liễu Trung Ương

Copyright @ School of Medicine and Pharmacy, VNU

Sử dụng bảng kiểm, máy móc: máy siêu âm, xét nghiệm huyết học, sinh hóa…

 Cách thu thập thông tin: thực hiện theo quy trình sau:

 Chọn mẫu: là tất cả các bệnh án được chẩn đoán XC KT khi ra viện thỏa mãn tiêu chuẩn lâm sàng (tổn thương da dạng xơ cứng bì) và cận lâm sàng (bằng chứng giải phẫu bệnh và miễn dịch học, huyết học, hóa sinh )

 Bệnh án nghiên cứu: các thông tin thu thập theo mẫu bệnh án thống nhất về : tên, tuổi, giới, nghệ nghiệp, tiền sử, các biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng

 Lấy số liệu từ các xét nghiệm đã thực hiện

+ Điền các thông tin trên vào bảng kiểm (bệnh án nghiên cứu)

2.4.4 Xử lý và phân tích số liệu

Số liệu được nhập và phân tích bằng phần mềm SPSS 23.0 Thống kê bao gồm tần số và tỷ lệ được tính toán cho các biến số và chỉ số quan tâm

Vấn đề đạo đức trong nghiên cứu

 Đề tài phải được thông qua Bệnh viện Da liễu Trung Ương

 Luôn bảo vệ đối tượng nghiên cứu: đặt quyền lợi, sự an toàn và bảo mật cho đối tượng nghiên cứu lên hàng đầu

 Giải thích rõ ràng mục đích, lợi ích của nghiên cứu cho tất cả các bệnh nhân tham gia nghiên cứu Các thông tin thu thập được sẽ được bảo mật và chỉ sử dụng cho mục đích của nghiên cứu này theo đúng quy định của pháp luật

 Chỉ tiến hành nghiên cứu trên đối tượng nghiên cứu khi đã được sự chấp thuận của đối tượng nghiên cứu.

Hạn chế của đề tài

- Thời gian nghiên cứu ngắn nên không theo dõi được lâu dài diễn biến của bệnh và sự tái phát bệnh

Copyright @ School of Medicine and Pharmacy, VNU

KẾT QUẢ

Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân xơ cứng bì khu trú

3.1.1 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nhóm tuối

Bảng 3.1 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nhóm tuối (n0)

% 55,00 14,00 3,00 15,00 7,00 3,00 100 ệnh XC KT gặp ở nhiều nhóm tuổi khác nhau, trong đó tỷ lệ mắc cao ở nhóm ≤19 tuổi (55,00%) ệnh nhân nhỏ tuổi nhất là 4 tuổi và cao tuổi nhất là 75 tuổi

Tuổi trung bình của bệnh nhân trong nghiên cứu là 25,21 ± 17,68

3.1.2 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo giới

Hình 3.1 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo giới (n0) ệnh chủ yếu gặp ở nữ giới, chiếm 82,00%

Copyright @ School of Medicine and Pharmacy, VNU

3.1.3 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nơi ở

Hình 3.2 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nơi ở (n0)

Trong 100 bệnh nhân, tỷ lệ bệnh nhân ở thành phố là lớn nhất (50,00%), sau đó đến nông thôn (41,00%) và miền núi là ít nhất (9,00%)

3.1.4 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nghề nghiệp

Hình 3.3 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nghề nghiệp (n0)

Tỷ lệ XCBKT cao nhất ở học sinh - sinh viên (57,00%) sau đó đến người lao động tự do (16,00%), nội trợ (11,00%) Nông dân và công nhân gặp với tỷ lệ là 6,00% và 4,00% tương ứng

Thành thị Nông thôn Miền núi

Cán bộ HS-SV Công nhân Nông dân Nội trợ Khác

Copyright @ School of Medicine and Pharmacy, VNU

3.1.5 Phân bố bệnh theo tiền sử bệnh của đối tượng nghiên cứu 3.1.5.1 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo thời gian mắc bệnh

Dưới dây là biểu đồ thể hiện tỷ lệ và thời gian bị bệnh của bệnh nhân tính đến thời điểm làm nghiên cứu

Bảng 3.2 Phân bố xơ cứng bì khu trú theo thời gian bị bệnh (n0)

Thời gian bệnh ≥ 5 năm < 5 năm Tổng

Qua biểu đồ ta thấy, đa số các bệnh nhân bị bệnh dưới 5 năm (71,00%)

Tỉ lệ bệnh nhân bị bệnh ≥5 năm chiếm 29,00%

3.1.5.2 Thời gian từ khi bắt đầu có triệu chứng đến khi chẩn đoán bệnh

Hình 3.4 Thời gian chẩn đoán bệnh (n0)

Thời gian chẩn đoán bệnh (từ lúc xuất hiện triệu chứng đầu tiên của bệnh đến lúc được chẩn đoán bệnh) trong khoảng 6 tháng đến 1 năm chiếm tỉ lệ cao (57,00%)

Copyright @ School of Medicine and Pharmacy, VNU

20,00% trẻ em (

Ngày đăng: 05/12/2022, 09:56

HÌNH ẢNH LIÊN QUAN

Bảng 1.1. Phân loại theo Peterson và cộng sự năm 1995 - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Bảng 1.1. Phân loại theo Peterson và cộng sự năm 1995 (Trang 20)
Bảng 1.2. Phân loại xơ cứng bì khu trú theo Laxer và Zulian Thể lâm sàng Lâm sàng  - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Bảng 1.2. Phân loại xơ cứng bì khu trú theo Laxer và Zulian Thể lâm sàng Lâm sàng (Trang 21)
Hình 1.1. Các giai đoạn tiến triển của tổn thƣơng da trong xơ cứng bì khu trú [5] - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Hình 1.1. Các giai đoạn tiến triển của tổn thƣơng da trong xơ cứng bì khu trú [5] (Trang 22)
Bảng 3.1. Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nhóm tuối (n=100) - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Bảng 3.1. Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nhóm tuối (n=100) (Trang 32)
Hình 3.2. Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nơi ở (n=100) - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Hình 3.2. Phân bố xơ cứng bì khu trú theo nơi ở (n=100) (Trang 33)
Bảng 3.2. Phân bố xơ cứng bì khu trú theo thời gian bị bệnh (n=100) - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Bảng 3.2. Phân bố xơ cứng bì khu trú theo thời gian bị bệnh (n=100) (Trang 34)
Bảng 3.3. Tiền sử gia đìn hở bệnh nhân xơ cứng bì khu trú (n=100) - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Bảng 3.3. Tiền sử gia đìn hở bệnh nhân xơ cứng bì khu trú (n=100) (Trang 35)
Bảng 3.5. Triệu chứng cơ năng của xơ cứng bì khu trú (n=100) - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Bảng 3.5. Triệu chứng cơ năng của xơ cứng bì khu trú (n=100) (Trang 36)
Bảng 3.7. Biểu hiện lâm sàng (n=100) - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Bảng 3.7. Biểu hiện lâm sàng (n=100) (Trang 37)
Hình 3.5. Phân loại tổn thƣơng (n=100) - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Hình 3.5. Phân loại tổn thƣơng (n=100) (Trang 38)
Hình 3.6. Biểu hiện trên da (n=100) - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Hình 3.6. Biểu hiện trên da (n=100) (Trang 39)
Bảng 3.9. Tỷ lệ bệnh nhân có thay đổi về huyết học (n=100) - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Bảng 3.9. Tỷ lệ bệnh nhân có thay đổi về huyết học (n=100) (Trang 40)
Hình 3.7. Rối loạn tự kháng thể ở dạng dải - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Hình 3.7. Rối loạn tự kháng thể ở dạng dải (Trang 41)
Hình 3.8. Rối loạn tự kháng thể ở dạng mảng - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Hình 3.8. Rối loạn tự kháng thể ở dạng mảng (Trang 41)
Hình 3.9. Rối loạn tự kháng thể ở dạng lan tỏa - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Hình 3.9. Rối loạn tự kháng thể ở dạng lan tỏa (Trang 42)
Một số hình ảnh về tổn thƣơng da trong XCBKT (*) - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
t số hình ảnh về tổn thƣơng da trong XCBKT (*) (Trang 61)
Hình 3.1 Tổn thương dạng lan tỏa - LUẬN văn THẠC sĩ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của các bệnh nhân xơ cứng bì khu trú tại bệnh viện da liễu trung ương năm 2017001
Hình 3.1 Tổn thương dạng lan tỏa (Trang 62)

TÀI LIỆU CÙNG NGƯỜI DÙNG

TÀI LIỆU LIÊN QUAN